1 ,1',&$&,21(63$5$/$75$16)86,21'( 6$1*5(<'(+(02&20321(17(6 DR. FE DE RICO LIE NDO PALMA HOS PITAL BARROS LUCO TRUDE AU ,1752'8&&,21 Se en t ien d e p or t era p ia t ra n s fu s ion a l la res t it u ción d e s a n gre o d e a lgu n os d e s u s com p on en tes p or p r od u ct os s im ila r es d e or igen h u m a n o, ob ten id os y con s er va d os m ed ia n t e p r oced im ien t os a p r op ia d os . E l con cep t o fu n d a m en ta l es r es ta b lecer la fu n ción d el com p on en te d eficien te y n o s u a lt era ción cu a n t ita tiva . E s t e en foqu e p er m ite cor regir el d efect o fu n cion a l, evita la s ob r eca r ga d e volu m en d el s is tem a cir cu la t or io y ob t ien e u n m ejor u s o d e la s a n gr e, qu e s iem p re es es ca s a . La t ra n fu s ion s a n gu in ea es u n p r oced im ien t o es en cia l p a ra m ejora r a l p a cien te y p er m itir m a n ten er la vid a m ien tr a s la tera p ia d e la p a tología s u b ya cen te y qu e m ot iva s u in d ica cion s e h a ce efect iva .No es ta exen ta d e r ies gos y es el cr it er io clin ico con la a yu d a d el b a n co d e s a n gre el m in im iza r lo p a ra a s i op tim iza r los b en eficios . Pa ra s er u n a tera p ia d e ca lid a d con equ id a d op or t u n a es n eces a rio con ocer a lgu n os p r in cip ios b a s ico qu e r igen s u in d ica cion . Tr es s on los p r in cip ios b á s icos d e la ter a p ia t ra n s fu s ion a l: • • • S ólo el com p on en te d eficien te d eb e s er a d m in is t r a d o La tera p ia d eb e b u s ca r r es ta b lecer la fu n ción d eficita r ia y n o u n va lor d e la b or a t or io E va lu a r los b en eficios es p era d os y el r ies go p ot en cia l d e ella . La Ter a p ia t ra n s fu s ion a l es d e res p on s a b ilid a d com p a r tid a en t re el Ba n co d e Sa n gr e (BS ) qu e d eb e rea liza r u n a s elección cu id a d os a d e los d on a n tes y es t u d ia r la s a n gr e con la s p r u eb a s qu e cor res p on d a n ; la Un id a d d e Med icin a Tr a n s fu s ion a l (UMT) qu e efect u a rá la s p r u eb a s p r et r a n s fu s ion a les cor r es p on d ien te e in fu n d ir a a l p a cien te, y el m éd ico t r a ta n te qu e la u t iliza rá cu a n d o es té p len a m en te in d ica d a , ya qu e con oce s u s r ies gos y a va lu a b en eficios y r ies gos 2 La in d ica ción d e la t r a n s fu s ión es d e exclu s iva r es p on s a b ilid a d d el m éd ico, eva lu a s u r es p u es ta y a d em á s p a r t icip a a ct iva m en te en la p es qu iza d e la s rea ccion es a d ver s a s a la t ra n s fu s ión y la s t r a ta p r ecozm en te cu a n d o ella s ocu r ren . 5(&20(1'$&,21(63$5$/$,1',&$&,21'(75$16)86,Ð1'( +(02&20321(17(6 I. 75$16)86,21'(*/2%8/2652-26*5 La t ra n s fu s ión d e glób u los r ojos es tá in d ica d a cu a n d o el a p or te d e oxígen o, a los tejid os es tá com p r om et id o. Por lo t a n t o el ob jetivo es p r oveer a l or ga n is m o d e u n a s u ficien te y eficien te ca p a cid a d t r a n s p or ta d ora d e oxígen o, qu e res t itu ya u n a fu n ción p er tu r b a d a y n o p a ra n or m a liza r u n a cifra d e glób u los r ojos , u n a con cen t r a ción d e h em oglob in a o el va lor d e h em a t ocr it o. 5HFRPHQGDFLRQHVSURSLDPHQWHWDO • La t r a n s fu s ión d e glób u los r ojos gen er a lm en te es n eces a r ia b a jo 7 gr s ./ d L d e h em oglob in a o 2 1 % d e h em a t ocr it o. Oca s ion a lm en te es in d ica d a s ob re 1 0 gr s / d L d e h em oglob in a o 3 0 % d e h em a t ocr it o. E n t r e 7 y 1 0 gr s / d L d e h em oglob in a (2 1 a 3 0 % d e h em a t ocr it o) la in d ica ción s e h a r á con cr iter io clín ico eva lu a n d o s ín t om a s y s ign os d e h ip oxia t is u la r . An em ia s cr ón ica s s in t om á t ica s y qu e n o h a n res p on d id o a s u t era p ia es p ecífica . • An em ia a gu d a , lu ego d e la n or m a liza ción d e la volem ia . E n 1 9 7 4 , Myh er s r evis ó la fr ecu en cia d e tr a n s fu s ion es , d e u n a u n id a d d e glogu los r ojos (y en for m a excep cion a l, d e u n a u n id a d d e s a n gre t ota l) y ju s t ificó s ólo el 4 4 % d e ella s , o s ea en u n cen tr o d e US A, con gr a n d es a r r ollo, m á s d e la m ita d d e la s t r a n s fu s ion es era n in n eces a r ia s . • La s p ér d id a s m a yor es a l 2 0 % d el volu m en s a n gu in eo s u elen s er d eleterea s y s in t om á tica s . Requ ier en d e tr a n s fu s ión d e GR, s iem p re p r eced id a d e a p or te d e cr is ta loid es y/ o coloid e. • An em ia p reop era t oria : la tr a n s fu s ión en es te p er íod o s ólo es tá in d ica d a a n tes d e cir u gía d e u r gen cia y en a qu ellos p a cien tes con a n em ia s in tom á t ica . No es r ecom en d a b le t r a n s fu n d ir en el p r eop er a t or io a a qu éllos qu e t ien en u n a a n em ia qu e res p on d e a t era p ia es p ecífica y p u ed a n s er op era d os en for m a electiva . 3 • La tr a n s fu s ión in t ra op er a t or ia d eb e s er in d ica d a d es p u és d e eva lu a r la cu a n t ía d e h em or r a gia qu ir ú r gica y el es ta d o clín ico d el p a cien te. • Aqu ellos qu e p or n a tu r a leza d e s u en ferm ed a d o p or la in ten s id a d d e s u a n em ia requ ier a n t ra n s fu n d ir s e en for m a cr ón ica , d eb en r ecib ir el m ín im o d e t r a n s fu s ion es , t ra ta n d o d e com p a t ib iliza r el logr o d e u n a a ctivid a d fís ica s a t is fa ctor ia con el m ín im o r ies go in h eren te a la t r a n s fu s ión . 5HQGLPLHQWR Un a u n id a d d e glób u los r ojos eleva la h em oglob in a en 1 gr / d L, y el Ht o. en 3 a 4 %,el cu a l d eb e s er m ed id o a la s 2 4 h r s . d e la t ra n s fu s ión . 9RO~PHQHVDWUDQVIXQGLU Dep en d e d e la in t en s id a d d e la a n em ia ; r equ er im ien t o d e a ct ivid a d fís ica , ed a d d el p a cien te es ta d o d el s is t em a cir cu la tor io y d e la ca p a cid a d fu n cion a l ca r d ía ca y ren a l. E n u n a d u lto, cu a n d o la a n em ia es s in t om á t ica , s e r equ iere d e a lo m en os 2 u n id a d es d e con cen t ra d os d e glób u los r ojos . E n tod o ca s o s e d eb e eva lu a r la r es p u es ta clín ica , d es p u és d e ca d a u n id a d . E n s it u a cion es es p ecia les , cu a n d o exis t e el r ies go d e s ob r eca r ga d e volu m en (p or ejem p lo en p a cien tes p or t a d ores d e in s u ficien cia r en a l cr ón ica y d e ca r d iop a t ía s ) p u ed e tr a n s fu n d ir s e u n a u n id a d p or d ía . Ta m b ién s e p u ed e a p r ovech a r la d is m in u ción d e la volem ia d u ra n te o p os t-d ia lis is . 5(&20(1'$&,21(6'(352'8&726(63(&,$/(6'(*5 *OyEXORVURMRVLUUDGLDGRV E s tá n in d ica d os p a ra p reven ir la en fer m ed a d d e in jert o ver s u s h u és p ed , en los p a cien tes recep t or es d e t r a s p la n te a logen éico d e m éd u la ós ea ; en a qu éllos con in m u n od eficien cia con gén ita y a d qu ir id a ; en los recién n a cid os d e p retér m in o d e m en os d e 1 .2 0 0 gr s . E s tá n in d ica d os ta m b ién en tr a n s fu s ion es in t ra u ter in a s . Los glób u los r ojos d eb en s er ir r a d ia d os a d em á s en los ca s os d e d on a n tes con s a n gu ín eos con el r ecep t or d e 1 er . Gr a d o. *OyEXORVURMRVOHXFRUUHGXFLGRVILOWUDGRVRSRU IUDFFLRQDPLHQWRHVSHFLDO 4 • E s tá n in d ica d os p a r a d is m in u ir el r ies go d e a loin m u n iza ción d el s is t em a HLA en p a cien tes qu e s e tr a n s fu n d en en for m a r ep et id a y en a qu ellos qu e r ecib irá n u n t r a s p la n t e a logen éico d e m éd u la ós ea y s on cit om ega lovir u s (CMV) n ega t ivo. • Pa ra d is m in u ir la tr a n s m is ión d e cit om ega lovir u s en p a cien tes CMV n ega t ivos , in m u n od ep r im id os ; en r ecién n a cid os con in m u n od eficien cia ; h ijos d e m a d res CMV n ega t ivos . • Pa ra evita r la r ea cción feb r il n o h em olítica en a qu ellos qu e h a n p r es en ta d o a lo m en os 2 r ea ccion es con t r a n s fu s ion es a n ter ior es . *OyEXORVURMRVODYDGRV E s tá n in d ica d os en p a cien tes d eficien tes d e in m u n oglob u lin a A (IgA), en los qu e s e h a d es a r r olla d o a n t icu er p os a n t i IgA y ta m b ién en p a cien tes p or ta d ores d e h em oglob in u r ia p a r oxís t ica n octu r n a (HPN) y en ca s o qu e la m a d r e s ea la d on a n te d e GR en p ú r p u r a a loin m u n e n eon a ta l. E s ta in d ica ción es excep cion a l. ,,75$16)86,21'(6$1*5(&203/(7$ Ta m b ién con ocid a com o “s a n gr e t ota l” o “s a n gr e en ter a ” 2EMHWLYRWHyULFR Rep on er la p ér d id a a gu d a d e ca p a cid a d tr a n s p or ta d ora d e oxígen o y d e volem ia . S iem p re qu e s ea t écn ica m en t e a p r op ia d o d eb e p r efer ir s e el u s o d e con cen t r a d os er itr ocita r ios recon s t itu id os con Pla s m a Fres co Con gela d o (PFC) en lu ga r d e s a n gre com p leta y a s í m a n ten er la ca p a cid a d coa gu la n te d e los fa ct or es lá b iles . ,QGLFDFLRQHV • • • Cor r ección d e h em or r a gia a ct iva a gu d a con p ér d id a d e volem ia m a yor a 5 0 %. y s e cu en ta con S T fr es ca d e m en os d e 4 8 h r s . E n p r oced im ien to d e cir cu la ción extr a córp or ea . E xa n gu ín eo t r a n s fu s ión en n eon a t os . Deb e p r efer ir s e el u s o d e s a n gr e recon s t it u id a en lu ga r d e s a n gr e com p leta (t ra n s fu n d ir glób u los r ojos com p a t ib les m á s p la s m a p r oven ien te d e gr u p o AB) 5 E n la p rá ctica , a ct u a lm en te es ta ú lt im a in d ica ción es la ú n ica a cep ta d a 5HQGLPLHQWR\YROXPHQ Un a u n id a d d e s a n gre com p leta a u m en ta los n iveles d e h em oglob in a en 1 p u n t o p or cen tu a l y d e h em a tocr ito en 3 p u n t os p or cen t u a les , en u n s u jet o a d u lt o d e a p r oxim a d a m en t e 7 0 k g. d e p es o, u n a vez es ta b iliza d o el cu a d r o h em or rá gico, m ed id o d es p u es d e 2 4 h r s . d e la t r a n s fu s ión . ,,,7UDQVIXVLRQGHFRQFHQWUDGRVSODTXHWDULRV&3 E xis ten evid en cia s clín ica s qu e p a cien tes con tr om b ocitop en ia ; con d is fu n ción p la qu eta r ia p r es en ta n m orb ilid a d h em or r á gica e in clu s o m or t a lid a d , ta n t o en s itu a cion es m éd ica s com o qu ir ú r gica s / ob s tét r ica s . E s ta s com p lica cion es , a p a r ecen o s on m á s a cen t u a d a s a m a yor in ten s id a d d e la tr om b ocitop en ia . Se d efin e com o t rom b ocit op en ia cifra s in fer iores a 1 5 0 x1 0 u L. La s h em or r a gia s s e p r es en ta n , en gen er a l con cifr a s in fer iores a 5 0 x 1 0 / u L. La t ra n s fu s ión d e con cen t ra d os p la qu eta r ios es tá in d ica d a en la s s igu ien tes cir cu n s ta n cia s . • • • • • • • • • • 7UDQVIXVLyQWHUDSpXWLFD3DFLHQWHVFRQKHPRUUDJLDDFWLYD Pa cien te d e p a t ología m éd ica con h em or r a gia a t r ib u ib le a t r om b ocit op en ia . Pa cien tes qu ir ú r gicos y ob s t ét r icos con h em or r a gia d e la m icr ocir cu la ción y t rom b ocit op en ia . Pa cien tes con t r a n s fu s ión m a s iva , con h em or ra gia d e la m icr ocir cu la ción y recu en t o d e p la qu eta s m en or a 5 0 x 1 0 / u L. Pa cien tes con tr om b ocit op a tía y h em or r a gia de la m icr ocir cu la ción , a ú n cu a n d o el recu en t o d e p la qu eta s s ea n or m a l. 7UDQVIXVLyQSURILOiFWLFDSDFLHQWHVLQKHPRUUDJLDDFWLYD S e in d ica en p a cien tes d e p a t ología m éd ica con recu en t o p la qu eta r io p or d eb a jo d e 1 0 x 1 0 / u L. Pu ed e s er in d ica d a con cifr a s m a yor es s i a d em á s , t ien e a s ocia d o ot r a s coa gu lop a t ía s . E n p a cien tes qu ir ú rgicos y ob s tét r icos con cifr a s m en ores a 5 0 x 1 0 / u L. E n t r e 5 0 y 1 0 0 x 1 0 u L, d ep en d e d e la p oten cia l gr a ved a d d e la h em or r a gia . Pr oced im ien t os in va s ivos y cifra p la qu eta r ia m en or a 5 0 x 1 0 / u L (Pu n ción Lu m b a r Ca téteres va s cu la r es cen tr a les y b iop s ia s con r ies go h em os tá t ico). 6 • • • • • • &RQWUDLQGLFDFLRQHV 1R HVWi LQGLFDGD OD WUDQVIXVLyQ GH &RQFHQWUDGRV3ODTXHWDULRV Pú r p u r a Tr om b ocit op én ica in m u n ológico (PTI) a m en os qu e a m en a ce la vid a y exis ta s in t om a t ología d e r ies go d e a ccid en te va s cu la r en cefá lico (AVE ) h em or rá gico. Tr om b ocitop en ia s m éd ica s , s in h em or r a gia con recu en t o p la qu eta r io m a yor a 2 0 x 1 0 / u L. Tr om b ocitop en ia s qu ir ú r gica s y ob s t ét rica s s in h em or r a gia con cifr a s m a yor es a 5 0 x 1 0 u L. Pú r p u r a Tr om b ocit op én ica tr om b ótico. Con t r a in d ica ción a b s olu t a Pú r p u r a Tr om b ocit op én ico p os t tr a n s fu s ion a l. Con t ra in d ica ción a b s olu ta S i n o s e p r od u ce r es p u es ta clín ica s a tis fa ct or ia es n eces a r io efect u a r el recu en t o p la qu eta r io, p os t t r a n s fu s ión a la s 2 y 2 4 h r s . La filt ra ción e irr a d ia ción d e los con cen t ra d os p la qu eta r ios , d eb e cu m p lir con los m is m os cr iter ios qu e los d e con cen t r a d o d e glób u los r ojos . 5HQGLPLHQWR(IHFWLYLGDGWUDQVIXVLRQDOSODTXHWDULD • • Un a u n id a d d e con cen t ra d o p la qu eta r io d e d on a n te a l a za r eleva el recu en t o en 6 x 1 0 / u L / m 2 d e s u p er ficie cor p or a l. Un a u n id a d d e con cen t ra d o ob t en id o p or fér es is equ iva le a en t re 6 a 8 u n id a d es d e d on a n te a l a za r . E n gen era l la in d ica ción es d e 1 U.CP. a l a za r p or ca d a 1 0 k g. d el p a cien te. E xis ten va r ia b les a con s id era r : Fieb re, s ep s is , es p len om ega lia la s qu e al d is m in u ir el ren d im ien to p os tr a n s fu s ion a l ob liga n a a u m en ta r la d os is . E n gen era l, en a lo m en os u n 2 0 %. ,975$16)86,21'(&5,235(&,3,7$'2 Cr iop r ecip ita d o: E l con cen t r a d o p la s m á tico cr iop r ecip ita d o con tien e fa ct or VIII coa gu la n te y Von Willeb r a n d (FVIII:VW); fib r in ógen o; fib r on ect in a y fa ct or XIII. 2EMHWLYRGHODWUDQVIXVLyQ • Cor r ección d e d eficien cia s , h er ed ita r ia s o a d qu ir id a s , d e los fa ct ores VIII:C, VIII:VW y d e fib r in ógen o. S u a p or te d is m in u ye s ign ifica tiva m en te el r ies go d e h em or r a gia . 7 ,QGLFDFLRQHV • • • • • • Ma n ejo d e p a cien tes h em ofílicos en a u s en cia d e con cen tr a d os liofiliza d os d e fa ctor VIII:C. Tr a ta m ien t o d e s itu a cion es h em or r á gica s y en p r ofilá ct ica s od on tológica s , qu ir ú r gica s y p r oced im ien t os m éd icos . E s ta in d ica ión fu e s u p era d a d es d e la in cor p or a ción d e los liofiliza d os d e fa ctor VIII (com er cia les ) Pr ofila xis p er iop era tor ia y p er ip a r t o en p a cien tes p or ta d or es d e d éficit d e fib r in ógen o y d is fib r in ogen em ia s : en fer m ed a d d e Von Willeb ra n d , qu e n o r es p on d e a DDAVP (t ip o IIb ) o n o s e cu en ta con es te m ed ica m en t o. Pr ofila xis qu ir ú r gica s (in clu yen d o b iop s ia s ) en p a cien tes u r ém icos . Ma n ejo d e h em or ra gia s en p a cien tes p or t a d ores d e en fer m ed a d Von Willeb r a n d cu a n d o n o s e d is p on e d e la tera p ia d e elección t a les com o DDAVP (o s u u s o es tá con t r a in d ica d o: VW t ip o IIb ) o d el liofiliza d o fa ct or VIII r ico en fa ct or Von Willeb ra n d . Cor r ección d e h em or r a gia d e la m icr ocir cu la ción , en t ra n s fu s ión m a s iva , con fib r in ógen o m en or a 1 0 0 m g/ d L o cu a n d o s u con cen t ra ción n o p u ed a s er m ed id a . Ter a p ia reem p la zo en p a cien tes con d éficit fa ct or XIII. 5HQGLPLHQWR Un a u n id a d d e cr iop r ecip ita d o p or ca d a 1 0 k g d el p a cien te eleva el n ivel d e fa ct or VIII en 2 0 % y el n ivel d e fib r in ógen o en a p r oxim a d a m en te 5 0 m g/ d L. Un a u n id a d d e cr iop r ecip ita d o d e d on a n te a l a za r con tien e en tr e 8 0 a 1 0 0 U.1 d e fa ct or VIII:C. y Von Willeb r a n d 1 0 0 m g/ d l d e fib r in ógen o. 975$16)86,21'(3/$60$)5(6&2&21*(/$'23)& 2EMHWLYR Tr a t a m ien t o d e h em or r a gia o p a ra d is m in u ir s u r ies go en p a cien tes con coa gu lop a t ía s . E l p la s m a fr es co con gela d o (PFC) con tien e t od os los fa ct ores d e la coa gu la ción p res en tes en el s u jet o n or m a l, en es t e ca s o el d on a n te d e s a n gre. A d ifer en cia d el p la s m a n o con gela d o, es r ico en los fa ct ores lá b iles (fa ctor es V y VIII) d e la coa gu la ción . Cor r ige el t iem p o d e p r ot om b in a y t es t d e gen er a ción d e la t r om b op la s t in a (TTPK). 8 ,QGLFDFLRQHV • • • • • • Ma n ejo d e h em or ra gia s ecu n d a r ia a ter a p ia a n t icoa gu la n te t a les com o wa r fa r in a s y a cen ocu m a r ol Cor r eción d e d éficit con ocid os d e fa ct ores d e la coa gu la ción , (ej. d éficit d e fa ct or IX en Hem ofilia B) cu a n d o s u s con cen tr a d os liofiliza d os n o es tá n d is p on ib les . Pu ed e u t iliza r s e ta m b ién p la s m a con s er va d o en s u t r a ta m ien to. E s t a in d ica ción fu e s u p er a d a d es d e la in cor p ora ción d e los liofiliza d os d e fa ct or IX (com er cia les ). Ma n ejo d e h em or ra gia s d e la m icr ocircu la ción s i el tiem p o d e p r ot r om b in a o el TTPK es m a yor en 1 ,5 veces qu e el n or m a l. Cor r ección d e h em or r a gia s d e la m icr ocir cu la ción en p a cien tes con t r a n s fu s ión m a s iva (m a yor a u n volu m en s a n gu ín eo en 1 2 h r s .), y n o s e cu en t a rá p id a m en te con cifr a s d e tiem p o d e p r ot r om b in a y TTPK Ter a p ia d e reem p la zo en p a cien tes con d éficit d e a n t it r om b in a III, p r ot eín a C y p r oteín a S , en a u s en cia , d e s u s con cen t r a d os . Ma n ejo d el Pú r p u r a Tr om b ocitop én ico t r om b ót ico, s ea com o in d ica ción p u r a y ta m b ien en la in d ica ción d e p la s m a feres is . E n es ta ú lt im a in clu s o p u ed e s er u s a d o el p la s m a s ob r en a d a n te p r oven ien te d el cr iop r ecip ita d o (p ob re en fa ct or vW) 5HQGLPLHQWR\YROXPHQ La d os is a a p or ta r d eb en a lca n za r a p r oxim a d a m en te el 3 0 % d e la con cen t ra ción d el fa ct or p la s m á t ico en d éficit , ello s e con s igu e con 1 0 a 1 5 m l/ k g d e PFC. E n h em or r a gia p or tr a ta m ien t o a n ticoa gu la n te or a l el r equ er im ien to es m en or : 5 a 8 m l/ k g d e PFC. &RPHQWDULR E l u s o d e PFC n o es tá in d ica d o p a r a a u m en ta r el volu m en p la s m á t ico o la con cen t ra ción d e a lb ú m in a . 5($&&,21(6$'9(56$6$/$75$16)86,Ð15$7 La s r ea ccion es a d ver s a s a la t ra n s fu s ión s on t od a s a qu ella s s it u a cion es d eleterea s qu e ocu r r en en u n p a cien te rela cion a d os con el a ct o d e la t ra n s fu s ión . E s ta n p u ed en s er in m ed ia ta s , h a s ta 2 4 h r s d e in icia d a y ta r d ia s , d es p u és d e es te p er iod o. La s r ea ccion es p u ed en t en er s u or igen en fa lla s d es d e el p r oces o d e t om a d e m u es tr a , p r ep a ra ción , con s er va ción , t ra n s p or te h a s ta la t r a n s fu s ión p r op ia m en te ta l. 9 A con t in u a ción s e d es cr ib en los d iferen tes t ip os d e RAT 5HDFFLRQHVKHPROtWLFDVDJXGDV\UHWDUGDGDV S on r ea ccion es tr a n s fu s ion a les d eb id a s a la lis is o d es tr u cción a celer a d a d e los glób u los r ojos t r a n s fu n d id os . La h em ólis is p u ed e s er d e t ip o in m u n e (a n ticu er p os en el recep t or o en el d on a n te qu e r ea ccion a n con a n t ígen os p r es en tes en el d on a n te, o recep t or , res p ect iva m en te) o n o in m u n es . E n t re es ta s ú lt im a s la s d e: or igen qu ím ico, in fu s ión d e s olu cion es h ip ot ón ica s , m ecá n ica s (p or exces o d e p r es ión en la a d m in is t r a ción d e la t ra n s fu s ión ), p or con gela ción , p or ca len ta m ien to exces ivo, con ta m in a ción b a cter ia n a , etc. La s r ea ccion es h em olít ica s a gu d a s ca r a cter ís t ica s , s on la s p r od u cid a s com o con s ecu en cia d e t r a n s fu s ion es ABO in com p a tib les . La s rea ccion es h em olít ica s qu e s e p r od u cen d u ra n te la s 2 4 h or a s s igu ien tes a la tr a n s fu s ión s e d en om in a n a gu d a s . S i s e p r od u cen d es p u és d e es te p eriod o s e d en om in a n r eta r d a d a s (h a b itu a lm en te 5 -7 d ía s d es p u és d e la t ra n s fu s ión ). &OtQLFD La s r ea ccion es h em olítica s a gu d a s s u elen cu r s a r con s ín t om a s d e a n s ied a d , m a l es ta d o gen era l, n á u s ea s , d olor en el lu ga r d e ven op u n ción , d olor a b d om in a l, d olor tor á cico, fieb r e, ca lofr íos , t a qu ica r d ia , h ip oten s ión , s h ock , in s u ficien cia ren a l, h em orr a gia p or s it ios d e p u n ción , h em oglob in u r ia . E n p a cien tes in con cien tes el cu a d r o p u ed e p a s a r in a d ver t id o y la h em or r a gia a p a recer com o ú n ico s ín t om a , s ecu n d a r ia a u n cu a d r o d e coa gu la ción in tr a va s cu la r d is em in a d a (CID). La s r ea ccion es h em olít ica s reta r d a d a s cu r s a n con ca íd a b r u s ca e in es p era d a d e la h em oglob in a , con a u m en t o d e b ilir r u b in a , icter icia y colu r ia . E l la b ora t or io d eb e: 1 . Con fir m a r la id en t id a d d el p a cien te y d es t in a ta r io d e la u n id a d t r a n s fu n d id a . 2 . Con fir m a r qu e los d a t os d e id en t ifica ción d el p a cien te y b ols a s on cor r ect os y qu e la s p r u eb a s p r etr a n s fu s ion a les r ea liza d a s y la s u n id a d es t ra n s fu n d id a s cor r es p on d en a l p a cien te. 3 . Rep etir p r u eb a s d e com p a t ib ilid a d : Rep etir gr u p o d el p a cien te y d e la u n id a d , r ea liza r n u eva m en te p r u eb a s cr u za d a s y es tu d io d e a n t icu er p os ir r egu la res y tes t d e An tiglob u lin a Hu m a n a Direct o (Coom b s Dir ecto). 10 4 . In ves tiga r s i la t ra n s fu s ión fu e a d m in is tr a d a s im u ltá n ea m en te con s olu cion es h ip otón ica s , m ed ica m en tos , qu e p u d ier a n oca s ion a r h em ólis is n o in m u n e. 5HDFFLyQDOpUJLFDDQDILOiFWLFD S e t ra ta n d e rea ccion es t ra n s fu s ion a les a gu d a s qu e a p a recen d u r a n te la t r a n s fu s ión o d en tr o d e la s 2 4 h or a s s igu ien tes . Pu ed e s er p r od u cid a p or cu a lqu ier com p on en te s a n gu ín eo y evolu cion a n con s ign os y s ín t om a s ca ra cter ís ticos d e a ler gia o a n a fila xia . &OtQLFD: La s for m a s OHYHV s e p r es en ta n con m a n ifes ta cion es cu tá n ea s com o u r t ica r ia , er item a y p r u r ito. La s for m a s JUDYHV s e p res en ta n con b r on coes p a s m o: d is n ea , r on cu s , s ib ila n cia s , es t r id or la r ín geo, m a n ifes ta cion es d iges t iva s com o n a u s ea s , d ia r r ea ; m a n ifes ta cion es ca r d ia ca s com o h ip oten s ión , ta qu ica r d ia , a r r it m ia , s ín cop e y p a r o ca r d ior r es p ira toria . E l La b ora tor io d eb e: Cu a n t ifica r IgA e in ves t iga r s i el p a cien te p r es en ta a n t icu er p os a n t i-IgA en ca s os d éficit s ever o. E n los ca s os leves es m u y d ifícil p recis a r el fa ct or d es en ca d en a n te, a u n qu e h a b it u a lm en t e s e tr a ta d e u n a n t icu er p o con t r a p r oteín a s p la s m á tica s d ifer en tes a Ig A. &RQWDPLQDFLyQEDFWHULDQD Ap a r ición d e in fección b a cter ia n a (o d e s u s t oxin a s ) en el r ecep t or d e u n a t r a n s fu s ión s a n gu ín ea , p res en te en el com p on en te t ra n s fu n d id o. Pu ed e s er coin cid en te con ot r a in fección , p or el m is m o a gen te, d e otr o r ecep t or d e com p on en t es d el m is m o d on a n t e. &OtQLFD: Ap a r ición d u r a n te la t r a n s fu s ión o en la s 2 4 h ora s s igu ien tes , d e u n cu a d r o d e fieb r e, ta qu ica r d ia , es ca lofr íos , h ip ot en s ión . E n ca s os gra ves el cu a d r o p u ed e evolu cion a r a CID. La s r ea ccion es in m ed ia ta s d eb en h a cer s os p ech a r d e la p r es en cia d e t oxin a s b a cter ia n a s . An t e la s os p ech a d e u n a con t a m in a ción b a cter ia n a d eb e efect u a r s e cu lt ivos d e la (s ) u n id a d (es ) t ra n s fu n d id a (s ), y d el p a cien te. /DERUDWRULR: 11 Cr ecim ien t o d el m is m o ger m en en cu ltivos r ea liza d os a l p a cien te y a l com p on en te s a n gu ín eo. La a p a r ición d e es te efecto a d ver s o s e n ot ifica r á in m ed ia ta m en te a l Cen tr o d e Tr a n s fu s ión qu e p r oveyó el com p on en te s a n gu ín eo. (GHPDSXOPRQDUFDUGLRJpQLFR\QRFDUGLRJpQLFR Ap a r ición d e d is n ea a gu d a , ta qu ica r d ia , ta qu ip n ea , h ip oten s ión , h ip oxia e h ip er ca p n ia , s ign os d e con ges tión p u lm on a r , a com p a ñ a d a s d e u n p a tr ón ra d iológico a lveola r b ila tera l en la s 2 4 h ora s s igu ien tes a la t r a n s fu s ión s a n gu ín ea . E s te cu a d r o p u ed e s er d e or igen : 1 . Ca r d iogén ico: s iem p r e d eb e es ta r a s ocia d o a a p or tes d e volu m en y con fu n ción ca r d ia ca lím ite. 2 . No ca r d iogén ico: Ocu r r e d u ra n te la s 2 4 h or a s p os t t r a n s fu s ión y es p r od u cid o p or u n a les ión p u lm on a r a gu d a a s ocia d a a t r a n s fu s ión (E d em a p u lm on a r n o ca r d iogén ico). /DERUDWRULR E n el ed em a p u lm on a r n o ca r d iogén ico o d a ñ o p u lm on a r a gu d o t r a n s fu s ion a l (“ TRALI” 1 ) s e d eb er ía in ves t iga r la p res en cia d e a n t icu er p os en el d on a n te d ir igid os con t r a a n t ígen os HLA (cla s e I y II) o gr a n u locita r ios d el recep t or y vicever s a . E n a lgu n os ca s os n o es p os ib le d em os t ra r u n or igen in m u n ológico y en es t os ca s os s e s u p on e qu e los r es p on s a b les p od r ía n s er líp id os b iológica m en te a ctivos gen era d os d u r a n te el a lm a cen a m ien t o. 3~USXUDSRVWUDQVIXVLRQDO Ap a r ición d e tr om b ocit op en ia s ever a , s ú b it a y/ o p r ogr es iva , en u n p a cien te con a n teced en tes d e t r a n s fu s ión d e glób u los r ojos y p la qu eta s en los ú lt im os 5 -1 2 d ía s . E s te fen óm en o s e ob s er va p r efer en tem en te en p a cien tes con a n teced en tes ges t a cion a les o d e tr a n s fu s ion es p r evia s . /DERUDWRULR 1 . Tr om b ocit op en ia s evera 2 . Pr es en cia d e a n t icu er p os a n t ip la qu eta r ios (a n t i-HPA-1 a ) en el s u er o d el p a cien te. 3 . Gen ot ip o p la qu eta r io. Pa ra con fir m a r la es p ecificid a d d etecta d a en el s u ero, es n eces a r io d em os tr a r qu e a l p a cien te 12 le fa lta el cor r es p on d ien te a n tígen o: u n p a cien te p or ta d or d e u n Ac a n ti HPA-1 a d eb e s er HPA-1 a n ega t ivo ( gen ot ip o HPA 1 b 1b) (QIHUPHGDGGHOLQMHUWRFRQWUDHOKXpVSHGDVRFLDGDDWUDQVIXVLyQ Ap a r ición en la 1 ª a 6 ª s em a n a s d es p u és d e u n a tr a n s fu s ión s a n gu ín ea d e fieb re, exa n tem a m a cu lop a p u la r (in icia lm en te cen t ra l qu e lu ego s e ext ien d e a extr em id a d es y p u ed e p r ogr es a r a for m a ción d e ves ícu la s ), d is fu n ción h ep á t ica , d ia r r ea , y p a n cit op en ia , s in ot ra ca u s a a p a r en te. E s ta en fer m ed a d es m á s fr ecu en te en p a cien tes in m u n ocom p r om etid os y en ca s os d e con s a n gu in id a d en t re d on a n te y r ecep tor . S e p revien e con la irr a d ia ción d e los com p on en tes s a n gu ín eos (glób u los r ojos y p la qu eta s ) a t r a n s fu n d ir a p a cien tes in m u n ocom p r om etid os y en ca s o d e d on a n tes fa m ilia r es d ir igid os . /DERUDWRULR: Pa n cit op en ia , a u m en to d e b ilir r u b in a y tr a n s a m in a s a s . Con fir m a ción d ia gn ós t ica p or b iop s ia d e p iel y m éd u la ós ea , o p res en cia d e lin focit os d el d on a n te en la s a n gr e cir cu la n te y/ o tejid os a fecta d os (qu im er is m o m ixt o). ,QIHFFLyQSRVWUDQVIXVLRQDO Ap a r ición d e s ign os o s ín tom a s d e in fección s u geren te d e h a b er s id o t r a n s m it id a p or vía s a n gu ín ea , d ía s , s em a n a s m es es o a ñ os d es p u és d e u n a t ra n s fu s ión s a n gu ín ea . E n m u ch os ca s os el gr a d o d e im p u t a b ilid a d p u ed e s er m u y d ifícil d e es ta b lecer . /DERUDWRULR: Los cr it er ios p a ra con s id era r u n a in fección com o r ep or ta b le s on d os : a. Pr es en cia con fir m a d a d e m a r ca d or es p os t-t r a n fu s ion a les d e in fección , cu a n d o exis t e evid en cia p revia qu e el p a cien te n o la p r es en ta b a . b. Con fir m a ción p os ter ior a la t ra n s fu s ión d e d es a r r ollo en el r ecep t or d e u n a in fección p r es en te n o d etecta d a en el d on a n te. c. Pr es en cia d e s ign ología clín ica , y/ o m a r ca d or es d e la m is m a in fección tr a s m itid a p or la t ra n s fu is ión (ITT), en m á s d e u n r ecep t or p r oven ien te d e u n m is m o d on a n t e. E l es t u d io d e m a rca d ores en la s m u es t ra s d e la s er oteca d e la s u n id a d es im p lica d a s , o el s egu im ien to d e los d on a n tes d e la s d on a cion es s os p ech os a s , p u ed en con fir m a r la tr a n s fu s ión com o p os ib le 13 ca u s a d e la in fección , o p or el con t r a r io a con s eja r la b ú s qu ed a d e ot ra s ca u s a s . /DDSDULFLyQGHHVWHHIHFWRDGYHUVRVHQRWLILFDUiLQPHGLDWDPHQWHDO &HQWURGH7UDQVIXVLyQTXHSURYH\yHOFRPSRQHQWHVDQJXtQHR 5HDFFLyQIHEULODJXGDQRKHUPROtWLFD E leva ción d e la tem p era tu r a 1 º C s ob r e la b a s a l s in ot ra ca u s a qu e exp liqu e la h ip er ter m ia , a com p a ñ a d a d e ca lofr íos , d is n ea , ta qu ip n ea , t a qu ica r d ia y oca s ion a lm en te h ip er ten s ión , r ela cion a d a con la t r a n s fu s ión s a n gu ín ea y s in ot ra exp lica ción p os ib le. E s ta rea cción es m á s fr ecu en te en p a cien tes p olit ra n s fu n d id os . Gen era lm en te s on d eb id a s a Ac a n t ip la qu eta r ios ; a n tileu cocit a r ios d el r ecep t or y cit oqu in a s lib era d a s p or los leu cocit os d el d on a n te p res en tes en la b ols a . /DERUDWRULR: E n p a cien tes con r ea ccion es rep et id a s , es con ven ien te d eter m in a r a n t icu er p os a n t i-leu cocit os y/ o p la qu eta s . S e p revien e t r a n s fu n d ien d o p r od u ct os fr es cos y leu cod ep leta d os . 5HDFFLyQKLSRWHQVLYD +LSRWHQVLRQDUWHULDO E n la m a yor ía d e los ca s os s e p res en ta cu a n d o la t r a n s fu s ión es a d m in is t r a d a a t r a vés d e los filt r os d e leu cor ed u cción (filt r os p a ra u t iliza r m ien t ra s s e t r a n s fu n d e el p a cien t e) y/ o cu a n d o el p a cien te h a r ecib id o in h ib id or es d e la E CA. La s ín tes is d e b ra d iqu in in a y/ o s u m eta b olito a ct ivo (d es -Ar g-BK) p a recen ten er u n r ol p rep on d er a n te en la et iología d e la h ip oten s ión . Cu a n d o s e r ea liza la leu cor r ed u cción en el b a n co d e s a n gre la rea cción n o a p a r ece. 6LJQRV\6tQWRPDV E s u n a r ea cción ca ra cter iza d a p or u n a ca íd a b r u s ca d e la p r es ión a r ter ia l (>1 0 m m Hg), p u d ien d o a d em á s p res en ta r s e con p r u r it o, n a u s ea s y u r t ica r ia . Deb e s er d ifer en cia d a d e ot ra s r ea ccion es a d ver s a s a la t ra n s fu s ión t a les com o TRALI, s h ock s ép t ico, a n a fila xia y r ea cción h em olít ica a gu d a . S olo cu a n d o s e d es ca r ta n es t a s ca u s a s p od r á rea liza r s e el d ia gn ós tico d e h ip oten s ión a is la d a . 14 +HPRVLGHURVLVWUDQVIXVLRQDO La Hem os id er os is es en gen er a l u n a con s ecu en cia d el tr a ta m ien t o t r a n s fu s ion a l p r olon ga d o con glób u los r ojos d e p a tología s cr ón ica s com o: a p la s ia m ed u la r ; m ielod is p la s ia s , ta la s em ia s , a n em ia d e Fa n con i, a n em ia d e Bla ck fa n Dia m on d y ot r a s . E l d ep ós ito d e h ier r o a fecta p referen tem en t e a ór ga n os y t ejid os com o h íga d o, p á n crea s , cor a zón , gón a d a s y p iel. &OtQLFD: La clín ica d ep en d e d e los ór ga n os m á s a fecta d os . Lo m á s fr ecu en te s on a lter a cion es cu tá n ea s (h ip er p igm en ta ción ), ca r d ia ca s (In s u ficien cia ca r d ia ca ), h ep á t ica s (cir r os is ) y en d ocr in a s (d ia b etes e h ip ogon a d is m o). E l com p r om is o d e p iel y p á n crea s s im u lt á n ea m en te p r od u ce Dia b etes Br on cea d a . /DERUDWRULR: Niveles d e fer r it in a p or en cim a d e 1 0 0 0 m cg/ m L, ín d ice a u m en ta d o d e s a t u ra ción d e la tr a n s fer r in a y m ed ición d e la s ob reca r ga d e h ier r o h ep á tico (b ioqu ím ica h ep á t ica a ltera d a y b iop s ia ) s on la s p r u eb a s d e la b ora t or io m á s h a b it u a les . 3UHYHQFLyQ o Us o d e qu ela n tes d e h ier r o. 6XSHUYLVLyQGHODV5HDFFLRQHV$GYHUVDVDOD7UDQVIXVLyQ 5$7 La s u p er vis ión d e la s RAT p er m it e con ocer la r ea lid a d d e la s com p lica cion es t ra n s fu s ion a les ; tom a r m ed id a s p r even t iva s en a qu ella s s it u a cion es p r ed ecib les y lleva r u n r egis t r o fid ed ign o p a ra la tom a d e d ecis ion es p a ra h a cer p a r t icip e a l Pr ogr a m a Na cion a l d e Hem ovigila n cia . La s u p er vis ión d e la s RAT d eb e s er en ten d id a com o p a r t e d e la s u p er vis ión d el p r oces o t ra n s fu s ion a l glob a l. E l p r oces o d e con t r ol d e la s RAT s e in icia con la recla s ifica ción (ABO Rh D) d el p a cien te “ a l la d o d e s u ca m a ”. La vigila n cia d u r a n te los p r im er os 1 5 m in u tos d el in icio d e la t r a n s fu s ión , p er m ite la eva lu a ción in icia l d e t oler a n cia ca r d iova s cu la r , evit a r com p lica cion es d el s it io d e p u n ción y es p ecia lm en te vigila r s ign os y s ín t om a s de in com p a t ib ilid a d es p r ecoces , com o la d el s is t em a ABO. 15 E l s egu im ien t o a ct ivo d e la s RAT, im p lica la eva lu a ción d el p a cien te p os t tr a n s fu s ión in m ed ia ta . E llo ocu r r e d u r a n te el r etir o d e la (s ) u n id a d (es ) t ra n s fu n d id a (s ). E n s it u a cion es en qu e n o s ea fa ct ib le es t e con t r ol p or p a r te d el p er s on a l d e la UMT és t e p u ed e s er efect u a d o p or el p er s on a l clín ico y s er con ocid o p or la UMT, a t r a vés d e otr os m ed ios d e com u n ica ción (p or ejem p lo vía telefón ica ). La s u p er vis ión p os t er ior d e la s RAT d eb e s er efect u a d a a l d ía s igu ien te y es ta r in clu id a en la s u p er vis ión glob a l d el p r oces o t r a n s fu s ion a l. 5(*,6752 E l r egis t r o d e la s RAT in clu ye: • • • • • S olicit u d d e t ra n s fu s ión Cód igo d e u n id a d es t r a n s fu n d id a s E n cu es ta d e s ign os y s ín t om a s s u geren tes For m u la r io clín ico d e n ot ifica ción S u p er vis ión d el p r oces o t r a n s fu s ion a l 16