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Rev Cubana Ortod 1988;13(2):112-120
Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez"
SÍNDROME DE BINDER CON MANIFESTACIONES ORTOPÉDICAS
ASOCIADAS
Belkis Correa Mozo1 y Mylen B. García Alfonso2
RESUMEN: El síndrome de Binder o Displasia Nasomaxilar es una curiosa enfermedad carac-
terizada por una hipoplasia del tercio medio facial que produce cambios mandibulares compensatorios
que traen como resultado la aparición de una maloclusión clase III de Angle. Se han descrito
anomalías raquídeas asociadas a esta enfermedad en las personas que la padecen. Por lo interesante que resulta el tema nos proponemos realizar una revisión de la literatura y mostrar una paciente
afectada por esta enfermedad, en la que además, se ponen de manifiesto alteraciones asociadas en
el raquis cervical y lumbar.
Descriptores DeCS: MALOCLUSION DE ANGLE CLASE III; HUESO NASAL/anomalías; MAXILA/anomalías; HUESOS FACIALES/anomalías; ENFERMEDADES DEL DESARROLlO OSEO.
En el año 1962 Binder presentó 3 casos
de niños con las características siguientes:
hipoplasia nasomaxilar, labio convexo, naríz
vertical, ausencia del ángulo frontonasal,
ausencia de la espina nasal anterior, atrofia
de la mucosa nasal y senos frontonasales
hipoplásicos; la referencia de estos síntomas hizo que su nombre fuese asignado al
síndrome que él representaba. Aunque ya
en 1939, Nogers había descrito por primera
vez la apariencia facial mostrada por las
personas afectadas de displasia nasomaxilar, no se atribuyó la categoría
sindrómica. Los pacientes con tales características habían sido referidos hasta en-
1
tonces con otras denominaciones: facies
escafoidea, «cara de plato», retrusión congénita del tercio medio facial, hipoplasia
nasomaxilar, hipoplasia del tercio medio facial. No se habían distinguido de los restantes cuadros malformativos caracterizados por un hipodesarrollo del tercio medio
facial tales como los Síndromes de Cronzon
y Apert, las anomalías esqueletales de los
fisurados labio-alveolo-palatinos y la
retrusión maxilar postraumática.1-3
En esta patología medianamente común, se han presentado pocos reportes extensivos de casos. Notables son los realizados por Delaire4 en Francia con 37 pa-
Especialista de I Grado en Ortodoncia.
112
cientes, Munro5 en Canadá con 11 pacientes, Olow Nordenram y Ranberg6 en Suecia con 43 pacientes, Horswell7 con 27 pacientes.
Descripciones clínicas y anatómicas
anteriores a las realizadas por Noges y
Binder pueden ser consideradas como típicas del Síndrome de Binder, tal es el caso de
la fossa prenasalis y sulcus prenasalis descritos por Guckerkandt en 1882 y citado por
Holmstrom.8 Por lo interesante que resulta
este tema, nos proponemos realizar una revisión de la literatura a nuestro alcance donde se destacan las características particulares del síndrome y algunas consideraciones sobre el tratamiento, se presenta un
caso afectado en el que se asocian anomalías vertebrales.
Desarrollo
Los pacientes afectados por este Síndrome son fácilmente identificables y generalmente el diagnóstico clínico es rápido; se manifiesta por una hipoplasia del tercio medio facial siendo considerados como
rasgos característicos los siguientes, ausencia del ángulo frontonasal por causa de un
aplanamiento de la glabela y verticalización
de la pirámide nasal; la naríz es corta; con
cartílagos alares hipoplásicos y columela
corta: agenesia de la espína nasal anterior,
ángulo nasolabial agudo, narinas
semilunares y aplanamiento perialar por
causa de la hipoplasia del maxilar superior
y labio superior convexo. El perfil de estos
pacientes se caracteriza por mostrar una
apariencia prognática debido a la hipoplasia
del maxilar superior y/o a la retroposición
de éste, ocasionada por un acortamiento
de la porción anterior de la base craneal.
Estos trastornos del crecimiento maxilar, se
acompañan de cambios mandibulares
compensatorios que pueden observarse
cefalométricamente por un adelantamiento
del punto B.
Estas desviaciones de la normalidad
pueden repercutir en la oclusión con la aparición de una maloclusión clase III de Angle.
En el Síndrome de Binder la cresta nasal está reducida de tamaño o ausente y
termina en una espina nasal anterior
hipoplásica y situada en un nivel más bajo
y posterior, observación destacada por
Holmstron 8 en sus investigaciones. El
septum nasal esta unido a la cresta nasal
en un nivel más bajo y posterior, y está más
reducido en sentido anteroposterior lo que
ocasiona el aplanamiento del lóbulo nasal.
El borde inferior de la apertura piriforme está
excavado en sentido medio laterial y delimitado por 2 crestas transversales, una anterior y otra posterior; esta concavidad se
corresponde con la fossa prenasalis ya referida. En algunos casos de displasia
nasomaxilar el borde inferior de dicha apertura está completamente ausente, existiendo un canal que continúa la cara anterior
del proceso alveolar del maxilar a nivel de
los incisivos con el piso de las fosas nasales
y que se corresponde con el fulcus
prenasalis ya mencionado. La hipoplasia
del maxilar superior muestra grados de intensidad variable, que involucra la apófisis
ascendente, con el consiguiente retroceso
de la porción superior de la pirámide nasal,
la apófisis alveolar y el reborde infraorbitario
con la consiguiente retrusión del párpado
inferior y una mayor exposición de la
esclera.9,10
Aunque la historia familiar anterior es
rara y se acepta que cada ocurrencia representa una mutación genética, se han reportado casos con antecedentes familiares previos.1 En la descripción original del síndrome se propuso como origen una alteración
del prosencéfalo embrionario por las lesiones en la pirámide nasal y en el maxilar superior en contraposición a esta teoría, pue-
113
de esgrimirse la ausencia de anomalías en
los ojos, órbitas, región frontal y cerebro.
Atendiendo a la frecuente aparición de anomalías en el raquis cervical, se puede considerar que este síndrome es producido por
un agente teratógeno que, actuando entre
la quinta y sexta semana de la vida altere el
desarrollo del esqueleto facial y las vértebras cervicales.
Como responsables de estas alteraciones han sido citadas las hemorragias, infecciones e inflamaciones. Converse y col12
cita una serie de pacientes con displasia
nasomaxilar que habían sufrido
traumatismos nasales en la infancia por lo
que consideraron los traumas como agentes etiológicos y señalaron además, que este
mecanismo podría indicar un defecto primario en el genoma responsable del desarrollo cartilaginoso y esqueletal en un momento de la vida intrauterina. Otras posibles formas de origen de la enfermedad han
sido evaluadas por otros autores.13-16
Radiográficamente puede observarse
en una telerradiografía lateral de cráneo, el
acortamiento de la base craneal anterior,
poco desarrollo del seno frontal, hipoplasia
maxilar en sentido anteroposterior y vertical, maxilar inferior prognático, aumento del
ángulo goniaco y vestibuloversión de incisivos. En los casos en que la espina nasal
anterior está ausente, esto puede comprobarse radiográficamente, además de la delgadez de la capa ósea, que cubre las caras
vestibulares de los incisivos superiores.17-21
Pueden encontrarse malformaciones
asociadas tales como displasias del atlas y/
o axis, sinostosis vertebrales congénitas,
acortamiento del arco posterior del atlas,
persistencia de la notocorda, escoliosis,
sifosis y otras. Autores como Resche,22
Pietu,23 y Narcy24 han detallado hallazgos
en las muestras estudiadas por ellos.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros síndromes y condicio-
nes que cursen con la característica distintiva de este síndrome, la hipoplasia
nasomaxilar que induce una naríz corta.
Entre éstos tenemos acordisostosis,
microrrinodisplasia de Bimler, Síndrome
Orodigitofacial, Síndrome Marshall, Síndrome de Kniest, Síndrome Warfarínico Fetal,
Nariz sifilítica y Síndrome Fetal Alcohólico.
Éstos cursan con otras anormalidades que
los distinguen.
Otra diferenciación hay que hacerla con
la condrodisplasia Punetata (Displasia
epifisial punteada) o Síndrome de Conrodi
Hümermann, enfermedad caracterizada por
calcificaciones puntiformes esqueléticas y
extraesqueletales más acentuadas en las
epífisis de los huesos largos, catarata congénita y facies aplanada.25 Sheffield25 señala que una forma moderada de presentación
con aplanamiento nasal, calcificaciones
punteadas en las epífisis, disminución en la
estatura, poca inteligencia, una alta incidencia de distress respiratorio o en la primera infancia, hablan a favor de una
condrodisplasia punteada. Algunos pacientes con Síndrome de Binder tiene poco desarrollo e inteligencia neonatal, lo que produce una confusión entre las 2 condiciones. Muchos profesionales piensan que el
Síndrome de Binder y la Condrodisplasia
Punteada, representa el fin de un largo espectro de condrodisplasias, mientras otros
la dan como 2 entidades por separado.26,27
El tratamiento depende la severidad de
la enfermedad, la edad inicial de presentación e inquietudes y deseos del paciente y
familiares. Como quiera que en su inmensa
mayoría los afectados tienen buen desarrollo e intelecto, el reconocimiento de su defecto estético puede influir negativamente
en la incorporación a su medio. Horswel17
propone el siguiente protocolo de tratamiento:
1. Evaluación psicológica temprana.
2. Implante de Silastic como medida temporal para el alargamiento inicial de la nariz
y mejoramiento del tejido blando entre
los 7 y los 8 años de edad.
114
3. Alargamiento de la columna.
4. Implante de silastic o injerto
costocondral que se mantiene durante
el crecimiento.
5. Tratamiento y asesoramiento ortodóncico usualmente entre los 10 y los
14 años de edad.
6. Procedimiento quirúrgico de avance
maxilar después de los 15 ó 16 años de
edad.
7. Rinoplastia secundaria.
Al evaluar un paciente con este síndrome para decidir el plan de tratamiento,
debemos tener en cuenta que en el recién
nacido pueden presentarse dificultades respiratorias por la hipoplasia nasal y que puede requerir de cuidados intensivos. En la
medida que el niño va creciendo, junto con
los problemas estéticos, aparecen los primeros trastornos oclusales que en la dentición temporal se manifiestan por una
vestibuloversión de incisivos. En la dentición mixta aparecen trastornos de mayor
envergadura acentuados por la hipoplasia
maxilar y la posición más baja de la lengua
que al proyectarse hacia abajo y adelante
ejerce una acción de empuje sobre los incisivos inferiores y agravan la maloclusión
en el sector anterior.
En estas edades resultan efectivas las
medidas ortopédicas y dentro de éstas, las
tracciones extraorales han mostrado ser particularmente efectivas.28-30 Al final de la adolescencia y en el curso de la edad adulta,
las anormalidades esqueletales deben corregidas quirúrgicamente. Han sido propuestas osteotomías Le Fort I y en algunos casos, osteotomías segmentarias del
maxilar.7-10,31 La rinoplastia practicada en
estos casos exige la colocación de injertos
de hueso y/o cartílago en el dorso nasal
junto con un avance del septum.12,20 y 29
Presentación de un caso
Paciente femenina, blanca, de 5 años
de edad que solicita atención llevada por
sus familiares preocupados por su estética
facial. Al examen físico se aprecia la existencia de un aplanamiento del tercio medio
facial que involucra la pirámide nasal y ambos maxilares superiores con ligero aumento del tercio inferior. El perfil muestra una
atenuación del ángulo frontonasal, nariz,
recta y vertical, agudización del ángulo
nasolabial, labio superior convexo y perfil
cóncavo. El examen de la cavidad bucal nos
permite constatar una relación borde a borde de incisivos y un plano terminal de
molares temporales en escalón mesial. En la
telerradiografía lateral de cráneo se aprecia
FIG.1. Telerradiografía lateral de cráneo con
perfilograma, tomada a los 5 años donde se
constata el aplanamiento nasal convexidad
del labio superior y perfil cóncavo. Hay ausencia de la espina nasal anterior, acortamiento de la base craneal anterior e
hipoplasia maxilar.
115
la existencia de una relación maxilo
mandibular de clase III (ANB=-3E, la delgadez extrema de la cortical ósea vestibular
que recubre los incisivos superiores, aún
no brotados y la ausencia de la espina nasal anterior. Se constata además el acortamiento de la base craneal anterior y la
hipoplasia maxilar en sentido vertical y en
sentido horizontal, a pesar de la difícil localización de ENA.
La posición mandibular es normal y se
acompaña de inclinación vestibular de ambos grupos de incisivos y aumento del ángulo goníaco. (figs. 1y 2).
Se indicó interconsulta especializada
de Ortopedia pues comenzó a manifestar
dolores en las extremidades inferiores, se le
realizaron estudios radiográficos del raquis
cervical y lumbar y se le detectó una espina
bífida en C4, C5 y L5 (figs. 3 y 4), además de
diagnosticarse una escoliosis, 4
sacrolumbalgia con ciatalgia derecha y
enuresis nocturna. Estas sintomatologías
fueron estudiadas en profundidad ya que
el diagnóstico diferencial de la
FIG.2. Vista frontal, tomada a los 8 años, donde se aprecian, además de las características
típicas
del
síndrome,
las
narinas
semilunares y el acortamiento de la
columela.
FIG.3. Radiografías del raquis cervical en proyección anteroposterior donde se aprecian anomalías en C4-C5.
116
FIG.4. Radiografía de columna
en
proyección
anteroposterior de pie sin
zapatos, se aprecia espina
bífida en <5 y una escoliosis.
sacrolumbalgia en niños de esta edad hay
que hacerlo teniendo en cuenta las
tumoraciones benignas y/o malignas que
pudieran presentarse en el raquis. Todos
los síntomas fueron tratados mediante procedimientos ortopédicos adecuados incluyendo la escoliosis. En el plan de tratamiento se decidió la tracción maxilar con máscara facial (fig.5) y el seguimiento por las especialidades de ortopedia y ortodoncia y la
evolución de las correcciones estéticas en
una segunda fase del tratamiento.
En el caso presentado no existe una historia familiar de displasia nasomaxilar, no
hay antecedentes de enfermedades
perinatales, ni traumatismo facial alguno. El
período de gestación se desarrolló normalmente y el parto eutócico de un embarazo a
término. El único hecho a destacar alrededor del nacimiento es que, según refiere la
madre nació con la "nariz pegadita" sin otras
complicaciones que requirieran tratamientos neonatales.
117
FIG.5. Utilización de la máscara facial para
tracción maxilar.
Discusión
La displasia nasomaxilar o Síndrome de
Binder parece ser un cuadro relativamente
frecuente aunque escasamente referido en
nuestro medio; en los pacientes afectados
se encuentran anomalías de moderada intensidad. La etiología es oscura siendo propuesta diferentes teorías que tratan de explicar la patogenia de la enfermedad. Nuestro caso no aporta datos al respecto ya que
no se encontraron elementos de posible
acción teratógena ni factores posnatales
que pudieran alterar el crecimiento y el desarrollo facial, por lo que consideramos que
se trate de una nueva mutación quística.
El diagnóstico puede ser difícil en casos muy leves pero en los casos típicos,
como el que presentamos, el diagnóstico
clínico no ofrece grandes dificultades complementado por un análisis cefalométrico
que permite corroborar el acortamiento de
la base craneal anterior, y permite cuantificar el grado de hipoplasia maxilar, así como
las modificaciones compensatorias
alveolodentarias y las posibles anormalidades del desarrollo mandibular que pudieran
existir.
Los pacientes afectados por este
síndrome presentan con frecuencia anomalías de la oclusión dentaria responsable de
la aparición de trastornos funcionales que
deben ser tratados a tiempo. Se le atribuye
gran importancia para el diagnóstico clínico, a los rasgos típicos faciales y además, a
la ausencia de la prominencia de la cresta
nasal al palpar la base de la ventana nasal.
La deformidad es fácilmente reconocida,
aún en orientales, en los escandinavos las
manifestaciones pueden ser leves; en individuos no caucásicos, la fossa y el sulcus
prenasalis pueden ser hallazgos normales.
El diagnóstico diferencial con la
condrodisplasia punetata se realiza a partir
del interrogatorio teniendo en cuenta que
en sus 2 formas clínicas, la de tipo ConradiHünermann y la rizomética, es fácilmente
identificable en el nacimiento, al conocer
de trastornos respiratorios en el neonato
que generalmente requiere de cuidados intermedios y radiográficamente, al comprobar la presencia de zonas punteadas de calcificación esqueletales y extrasqueléticas
mayormente acentuadas en las epífisis de
los huesos.
Las manifestaciones asociadas en la
columna cervical y lumbosacra que han sido
detectadas en casi la mitad de los pacientes, fueron también corroboradas en nuestro caso donde se observaron espinas
bífidas en C4, C5, L5, escoliosis y
sacrolumbalgia con ciatalgia derecha las que
requieren de tratamiento ortopédico general.
El conocer suficiente las características
de este síndrome así como las medidas terapéuticas aplicables, permitirán al estomatólogo, al ortodoncista y al cirujano
118
maxilofacial establecer la secuencia de tratamiento, encaminadas a resolver las anomalías detectadas con sus secuelas de incapacidad funcional y/o inadaptación social que se generan en los casos más severos en los que, además, es de considerable
valor el apoyo psicológico al paciente y a
sus familiares.
Aún cuando no se manifiesten síntomas relacionados con el raquis cervical o
lumbar, deben realizarse estudios
radiográficos de columna para detectar e
incluir en el plan de tratamiento anomalías que requieran de tratamiento
ortopédico general.
SUMMARY: Binder’s Syndrome or Maxillonasal dysplasia is a curious disease characterized
by hypoplasia of the middle third of the face that causes compensating mandible changes bringing
about the occurrence of Angle Class III malocclusion. Rachideal abnormalities found in patients and
associated with this disease have been described. Since this topic is so interesting we intend to
make a literature review and present a female patient affected by such illness, who shows the
referred associated abnormalities in her cervical rachis and lumbar rachis.
Subject headings: MALOCCLUSION, ANGLE CLASS III; NASAL BONE/abnormalities; MAXILLA/
abnormalities; FACIAL BONES/abnormalities; BONE DISEASES, DEVELOPMENTAL.
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