A PROPOSITO DE LA DETENCION DOMICILIAR. Joven adulto con histiocitosis... por Mariano N. Castex

A PROPOSITO DE LA DETENCION DOMICILIAR. Joven adulto con histiocitosis X
por Mariano N. Castex
En el número previo se editó un artículo destinado a comentar la detención domiciliar prevista en el inc a)
del art 32, de la ley 24.660. Se recuerda que tal beneficio fue introducido modificando al artículo original
por la ley 26.472. Como siempre es útil ilustrar con algunos ejemplos se adjunta uno en donde el caso es
claramente aplicable, aún cuando una Justicia antigarantista opine e imponga lo contrario.
EVALUACION CRITICA MEDICO LEGAL
Varón adulto nacido: 26.10.1990
En la fecha el padre del joven N.N. consulta al abajo firmante sobre el riesgo que implica la permanencia
en un centro de detención carcelario en cumplimento de una condena apelada, por participación en un
hecho de violencia acaecido el 22 de agosto de 2008, cuando el joven era menor de edad.
Señala el progenitor que su hijo padece desde temprana edad una enfermedad autoinmune conocida como
histiocitosis de células de Langerhans, habiendo sido sometido por tal causa a una intervención
quirúrgica craneal de urgencia, en FLENI, en mayo del 2007 y que luego sufrió un traumatismo cráneo
encefálico en agosto 9 de 2008 causándose una lesión cortante en calota (área frontal izquierda). Este
traumatismo se produce en un contexto de violencia con quien luego resultará víctima en el hecho causal
del juicio en que el menor concluye condenado a 15 años de prisión.
Actualmente se encuentra en unidad penitenciaria, habiendo sufrido una fractura en miembro inferior
(tibia izquierda), traumatismo que es coherente con la patología histiocítica que porta.
A todo efecto, el consultante aporta:
 Historia Clínica del causante, FLENI (xxxx) con inicio del 02.05.2007
 Estudios diagnósticos complementarios indicados por orden médico, en noviembre de 2010, en
especial los de imagen (PET corporal total) y químicos.
 Fotocopia de sentencia nº 2966 en causa nº 6120 T.O.M. nº 3
 Fotocopia de solicitud de apertura de incidente de salud (TM 3) 16.12.2010
 Fotocopia de solicitud de detención domiciliaria (s/f)
La documentación médica revisada, confirma diagnóstico y aporta datos ilustrativos sobre el estado
clínico del paciente, a fines del 2010.
En cuanto a la sentencia, con el mayor respeto y desde una estricta óptica psicopsiquiátrica forense se
refleja en la misma una notoria pobreza en lo que hace a una evaluación forense de la salud integral
(corporal y mental) del joven en el tiempo que rodea el hecho criminal enrostrado y el estado psíquico
posterior del mismo, aspectos que se han minimizado tal vez influidos por informes periciales
superficiales y que no han buceado en profundidad en el psiquismo de un adolescente gravemente
inmaduro y en conflicto severo con su propio cuerpo y su circunstancia, fuere cual fuere la calidad del
delito cometido.
El estado del disturbio que afectaba en tal período de su vida el joven causante se insinúa en las siguientes
precisiones que figuran en la sentencia. Así:
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
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





Desafectivización (ausencia de angustia por la situación atravesada (fs 1, 14)
Colocación de los sucesos “fuera de él” (fs 1 y 24)
Impulsividad (id)
Sentimientos de vacío y labilidad (id)
Mecanismos defensivos: negación y desmentida (id)
Tendencia al aislamiento, control afectivo importante (id)
Disociación afectiva (id)
Racionalización adaptativa (id)
Encuadrado en la normalidad psicojurídica (CMF 04.12.2008)
o Inestabilidad en el control de los impulsos
o No tendencia a la fabulación


o Ausencia de indicios que apunten a un grado de stress o conmoción fuerte
Ausencia de exteriorización de sentimientos (fs 123/124)
A fs 157 serias dudas en el investigador acerca de si el entrevistado comprende realmente la
situación pasada y futura
En otras palabras, una personalidad gravemente inmadura (no cognitivamente sino afectivamente) con
tendencia a la disociación afectiva, al aislamiento, al descontrol de los impulsos, que no fabula, lábil en
extremo, y bloqueado para la exteriorización de sus sentimientos. El dato más significativo lo brinda el
informante a fs 157 cuando expresa tener serias dudas sobre “si el entrevistado comprendía realmente la
situación pasada y futura”. Ello permite cuestionar el estado de la salud mental en un joven egresando de
la adolescencia y afectado por una enfermedad corporal severa a la luz de la protección que debe
brindársele además conforme lo prescripto por la ley 26.657 de Salud Mental-
Nada así sobre la patología del sistema inmunitario que afectaba al joven, máxime si se tiene en cuenta la
estrecha relación que las interciencias neuro inmuno endocrino psíquicas otorgan a estas áreas del ser
humano. Hecho grave por cierto si se tiene en cuenta que el tribunal con letra negrita se refiere a “la
tremenda desmesura del hecho horroroso que protagonizaron (los culpables)… que “debiera estarse a
las formas más severas de sanción, descartándose de tal modo las formas atenuadas de la pena”
Ciertamente el hecho para cualquier avezado en medicina legal, en criminología y en derecho penal,
imponía efectuar un estudio serio de la personalidad del causante, máxime cuando a su condición de
adolescente se le sumaba el estar afectado por una severa patología, si bien en el momento actual,
precariamente compensada, siempre presente y con posibilidades de evolución sorpresiva y brusca, sobre
todo estando quien la porta en un estado de exposición permanente a riesgo y noxas de toda índole, en
especial el tabaco.
En función de lo expuesto pregunta el consultante, si cabría aplicarle al interno causante el beneficio de la
detención domiciliar previsto por el art 32, inc a) de la ley 24.660. Tal beneficio fue introducido
modificando al artículo original por la ley 26.472 (B.O.20.01.09). El texto al que se remite, señala
textualmente: art 32, inc a) Al interno enfermo cuando la privación de la libertad en el establecimiento
carcelario le impida recuperarse o tratar adecuadamente su dolencia y no correspondiere su alojamiento
en establecimiento hospitalario.
A ello se responderá luego de efectuar algunos comentarios médico legales y psicopsiquiátrico forenses
que se consideran de interés para fundar mejor la conclusión.
COMENTARIOS MÉDICO LEGALES.
Del material adjuntado a evaluación, surge que el joven sub examine padece una patología definida como
Histiocitosis de células de Langerhans, también conocida como histiocitosis X. Esta enfermedad se
integra en el grupo de las denominadas enfermedades autoinmunes, nombre que se da a los síndromes que
involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histiocitos de
Langerhans (CL) que son unas células presentadoras de antígenos localizadas normalmente en la piel y
también en las mucosas, los ganglios linfáticos, el timo y el bazo.
Variable en su presentación clínica se ha descrito HCL en prácticamente todos los órganos. La forma
clásica de esta histiocitosis consiste en una afección ósea en forma de lesiones osteolíticas, en general sin
reacción perióstica, únicas o múltiples (lo que anteriormente constituía el granuloma eosinófilo),
localizadas con preferencia en cráneo, mandíbula, costillas, pelvis y porción proximal de los huesos
largos. Puede haber tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones óseas.
El granuloma eosinófilo está constituido por células de Langerhans, junto a una cantidad variable de
monocitos, linfocitos y eosinófilos. Estas células tienen un citoplasma claro ligeramente eosinófilo y un
núcleo con una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de café. Poseen una serie de
marcadores que permiten identificarlas de forma precisa, de los que los dos más importantes son la
expresión en su superficie del antígeno CD1a (que no se observa en otras células de origen histiocítico) y
la presencia a nivel ultraestructural en su citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados también
gránulos de Birbëk o cuerpos «en raqueta», cuyo origen y función se desconocen. Otro marcador es la
subunidad beta de la proteína S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnóstico que al
antígeno CDla.
La piel se afecta en más de la mitad de casos (sobre todo en las formas diseminadas), a modo de pápulas,
vesículas o pústulas, así como de úlceras y lesiones de aspecto eccematoso, sobre todo en el cráneo y los
pliegues.
La afección pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar
como neumonitis de repetición, con lesiones granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta
frecuencia se produce neumotórax. La imagen radiológica puede evolucionar desde un infiltrado
intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma de «panal de abeja». El
diagnóstico se efectúa mediante biopsia transbronquial o a cielo abierto, aunque puede emplearse el
lavado broncoalveolar, que a veces permite la identificación de CL mediante inmunocitoquímica y
estudio ultraestructural.
La afección del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la región del hipotálamohipófisis, con lesión asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afección cerebral
o cerebelosa difusa, con déficit neurológico progresivo. Si bien no se ha investigado debidamente en la
dimensión psicopsiquiátrica asistencial y muchos menos en la forense, esta patología puede incidir en
forma directa sobre la conducta humana ya directamente a través de macro o mini lesiones encefálicas en
áreas frontales, temporales, límbicas y perilímbicas, ya in oblicuo produciendo trastornos adaptativos
agudos o sub agudos o descompensando personalidades patológicas y/o anormales pre existentes a la
toma de conocimiento del estado de enfermedad. Tratándose de una patología extremadamente sensible a
los estados de stress, el ingreso a un distréss (del tipo clínico que fuere) puede inducir a
descompensaciones psíquicas –sobre todo conductuales- imprevistas y sorprendentes en las que prima el
acto en cortocircuito, la depresión y/o el descontrol y desmanejo de las conductas. En tales casos (sobre
todo si existe conflicto con la ley o exacerbación de violenta) se torna indispensable una muy seria y
especializada investigación psicodiagnóstica con orientación forense. Por tratarse además de una
enfermedad que acompaña al paciente desde su minoridad, debe otorgarse valor al aspecto de la
estructuración progresiva de su personalidad, debiéndose en casos de conflicto con la ley, tener en cuenta:
a) que se trata de menores y por ende de seres altamente inmaduros (afectivamente hablando sobre todo)
y b) que a ello se añade la constelación que suele acompañar enfermedades de origen genético,
evidenciadas por lo general en etapas evolutivas primitivas y por ende altamente sensibles (regresión,
depresiones con frecuencia severas, bloqueos emocionales, alteraciones de la timia bruscas, limitaciones
importantes en el manejo y la regulación de las conductas, comportamientos antisociales y a veces
bizarros o de muy difícil interpretación para los adultos, etc…-el área cognitiva puede estar indemne pero
ciertamente no lo está la dimensión afectiva)-.
En las formas diseminadas de HCL también pueden observarse hepatomegalia y esplenomegalia,
adenopatías, así como fiebre.
El diagnóstico cierto consiste en la observación de las células de Langerhans en la biopsia y en el estudio
citológico de las lesiones. Según los criterios de la Histiocyte Society, para considerar a una célula como
de Langerhans basta demostrar, junto a la morfología característica, la presencia de CDla en su superficie
o de gránulos de Birbëck en su citoplasma.
La evolución es muy variable y viene dada sobre todo por la edad de inicio (peor antes de los 2 años), el
número de órganos afectados (peor si hay más de 4) y el grado de disfunción. Por ello, en la HCL es
importante efectuar un estudio sistemático de los órganos más comúnmente afectos, como el esqueleto, la
piel, el pulmón, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el SNC y la médula ósea.
En párrafo inferior se informa más extensamente sobre la temática.
ALGUNOS CONCEPTOS SOBRE EL SISTEMA INMUNITARIO
El sistema inmunitario, se compone de una compleja red de órganos, tejidos, proteínas y células
especiales, cuya función es proteger a las personas de los gérmenes y microorganismos.
Las células mencionadas son glóbulos blancos (leucocitos) de dos tipos básicos, que se combinan para
encontrar y destruir las sustancias u organismos que causan las enfermedades. por un conjunto de células
que se ocupan de la defensa del cuerpo ante organismos infecciosos y otros invasores. Mediante una serie
de pasos llamados "respuesta inmune", el sistema inmunitario ataca a los organismos y las sustancias que
invaden los sistemas del cuerpo y causan las enfermedades.
Los leucocitos se producen o almacenan en varios lugares del cuerpo, que incluyen el timo, el bazo y la
médula ósea. Por este motivo, estos órganos se denominan "órganos linfáticos". Los leucocitos también se
almacenan en masas de tejido linfático, principalmente en forma de ganglios linfáticos, que se encuentran
en todo el cuerpo.
En el cuerpo, los leucocitos circulan desde y hacia los órganos y los ganglios por medio de vasos
linfáticos y vasos sanguíneos. De esta manera, el sistema inmunitario funciona de forma coordinada para
controlar el cuerpo en busca de gérmenes o sustancias que puedan ocasionar problemas.
Los dos tipos básicos de leucocitos son:
1.
2.
los fagocitos, que son células que destruyen a los organismos invasores
los linfocitos, que son células que permiten al cuerpo recordar y reconocer a los invasores
anteriores y lo ayudan a destruirlos
Los fagocitos incluyen varias células diferentes. El tipo más común son los neutrófilos, que
principalmente atacan a las bacterias. Si los médicos sospechan una infección bacteriana, pueden pedir un
análisis de sangre para saber si el número de neutrófilos del paciente ha aumentado debido a la infección.
Los otros tipos de fagocitos tienen funciones específicas para garantizar que el cuerpo reaccione
adecuadamente a un determinado tipo de invasor.
Los dos tipos de linfocitos son los linfocitos B y los linfocitos T. Los linfocitos se originan en la médula
ósea y, o bien se quedan allí y se convierten en células B, o se dirigen a la glándula del timo, donde se
convierten en células T. Los linfocitos B y los linfocitos T tienen funciones diferentes: Los linfocitos B
funcionan como el sistema de inteligencia militar del cuerpo, ya que localizan el objetivo y envían
defensas para atraparlo. Las células T se asemejan a los soldados: destruyen a los invasores que el sistema
de inteligencia identifica.
El conjunto funciona de la siguiente manera: Cuando se detectan antígenos (sustancias extrañas que
invaden el cuerpo), varios tipos de células trabajan de forma conjunta para reconocerlos y responder a la
amenaza. Estas células inducen a los linfocitos B a producir anticuerpos, proteínas especializadas que
atrapan antígenos determinados.
Una vez fabricados, estos anticuerpos permanecen en el cuerpo de la persona, de modo que, si el mismo
antígeno regresa, el sistema inmunitario ya cuenta con los anticuerpos para atacarlo. Por lo tanto, si una
persona se enferma, por ejemplo, de varicela, generalmente no volverá a contraer la enfermedad.
Las inmunizaciones también previenen algunas enfermedades de esta forma. Las inmunizaciones
introducen un antígeno en el cuerpo de modo que no le produzca ninguna enfermedad pero le permita
fabricar anticuerpos para proteger a la persona de ataques futuros del germen o sustancia responsable de
esa enfermedad determinada.
A pesar de que los anticuerpos pueden reconocer un antígeno y atraparlo, necesitan ayuda para destruirlo.
Esa es la función de las células T, que forman parte del sistema que destruye los antígenos que los
anticuerpos han identificado o las células infectadas o modificadas. (En efecto, algunas células T se
denominan "células asesinas".) Las células T también ayudan a indicar a otras células (como los
fagocitos) que cumplan con su función.
Los anticuerpos también pueden neutralizar las toxinas (sustancias tóxicas o perjudiciales) producidas por
distintos organismos. Por último, los anticuerpos pueden activar un sistema de proteínas llamado
complemento que también forma parte del sistema inmunitario. El sistema de complemento ayuda a
matar a las bacterias, los virus o las células infectadas.
Todas estas células y componentes especializados del sistema inmunitario protegen al cuerpo de las
enfermedades. Esta protección se denomina inmunidad.
Cabe recordar que el sistema inmunitario, que se compone de órganos, tejidos, proteínas y células
especiales, a diario protege a las personas de los gérmenes y microorganismos.
En la mayoría de los casos, el sistema inmunitario se desempeña con asombrosa eficacia para mantener
saludables a las personas y prevenir infecciones. Sin embargo, en algunas ocasiones, problemas con el
sistema inmunitario pueden producir enfermedades e infecciones.
Es precisamente este sistema el que se encuentra en disfunción en patologías como las que padece el
joven causante.
LA HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS (HCL)
Nombres alternativos
Histiocitosis X; Histiocitosis de las células de Langerhans; Granuloma eosinofílico; Histiocitosis X
pulmonar; Reticuloendoteliosis no lipídica; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans;
Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Enfermedad de Letterer-Siwe
A lo señalado en el inicio de las consideraciones médico legales del presente caso, se considera útil
agregar lo siguiente:
Bajo este término se conocen las proliferaciones malignas de las células terminales de la diferenciación
monocítica, es decir, los histiocitos y las células dendríticas. La enfermedad figura en la clasificación
propuesta por la OMS, bajo el nombre de histiocitosis de células de Langerhans (HCL), constituyendo la
médula ósea el órgano con frecuencia más infiltrado.
La incidencia de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en menores, donde ocurren más del 80%
de casos, es de 1/200000 casos al año. Las formas localizadas se observan más frecuentemente en
varones, mientras que no hay predominio sexual en las generalizadas. Se ha demostrado una asociación
inesperadamente alta de HCL con neoplasias, sobre todo leucemias agudas, las cuales pueden preceder,
diagnosticarse de forma concomitante o posterior a la HCL.
En estos cuadros, son los histiocitos las células que ofrecen rasgos acusados de atipia y,
característicamente, poca o nula hemofagocitosis. En el bazo, los histiocitos atípicos infiltran la pulpa roja
y, en menor proporción, los corpúsculos de Malpighi. En el hígado se afectan tanto los espacios porta
como los sinusoides. En los ganglios linfáticos la infiltración predomina en el seno marginal y en los
senos
medulares.
Se trata de procesos muy infrecuentes que se observan con preferencia en niños y adolescentes y jóvenes
adultos. La enfermedad puede cursar en forma acelerada, aguda y/o sub aguda, a veces es fulminante. En
su trascurso se ofrece hepatoesplenomegalia, adenopatías y lesiones cutáneas. Con frecuencia, los
enfermos presentan fiebre y mal estado general, pérdida de peso, debilidad y sudación. Más raramente se
observan infiltrados pulmonares, lesiones óseas y afección del SNC. En sangre periférica suele observarse
pancitopenia secundaria a la infiltración histiocítica de la médula ósea, y a veces se observan células
histiocíticas
atípicas
circulantes.
Dado que la distinción entre histiocitos atípicos y linfocitos muy anaplásicos es difícil, para diagnosticar
una proliferación maligna de histiocitos se exige que las células no tengan marcadores de línea T o B y
presenten marcadores de línea monocítica/macrofágica. La diferenciación más difícil se da con los
linfomas anaplásicos de células grandes. Los histiocitos neoplásicos no suelen expresar el CD3O y
tampoco presentan la t (2;5) o su correspondiente gen de fusión NPM/ALK. También debe efectuarse el
diagnóstico diferencial con las histiocitosis reactivas, sobre todo las secundarias a virus (en las que los
histiocitos no son atípicos y presentan acusada hemofagocitosis), la enfermedad de Hodgkin y las HCL
con
disfunción
de
órganos.
TABLA 1
Clasificación de la OMS de las neoplasias de histiocitos y células dendríticas.
Neoplasias de macrófagos/histiocitos
Sarcoma histiocítico
Neoplasias de células dendríticas
Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) –el caso sub examineSarcoma de células de Langerhans
Sarcoma/tumor de células dendríticas interdigitantes
Sarcoma/tumor de células foliculares dendríticas
Sarcoma de células dendríticas, sin especificar
En el plano asistencial ante una evidencia clínica que apunta a una histiocitosis como sospecha, es
prudente orientar la investigación básica hacia tres diagnósticos presuntivos primeros:



Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X (el caso sub examine)
Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T)
Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico)
La incidencia de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en menores, donde ocurren más del 80%
de casos, es de 1/200000 casos al año. Las formas localizadas se observan más frecuentemente en
varones, mientras que no hay predominio sexual en las generalizadas. Se ha demostrado una asociación
inesperadamente alta de HCL con neoplasias, sobre todo leucemias agudas, las cuales pueden preceder,
diagnosticarse de forma concomitante o posterior a la HCL.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Típicamente, se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Las investigaciones
más recientes han empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario, en el
cual células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Las células
inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del cuerpo, incluyendo los
huesos, el cráneo y otras áreas.
Las causas de estas patologías, se desconocen aún cuando se están investigando aceleradamente. Se cree
que existe una base genética por su mayor frecuencia en gemelos, la existencia de agrupaciones familiares
de casos, la asociación con otras neoplasias y la mayor frecuencia de inestabilidad cromosómica en los
pacientes con HCL (si bien no se ha demostrado ninguna lesión cromosómica específica). No se ha
demostrado una causa infecciosa supuestamente vírica. Tampoco se sabe con certeza si es un proceso
reactivo o neoplásico, aunque el hecho de que en la mayoría de casos de HCL se haya demostrado que la
proliferación de CL es clonal iría a favor de malignidad, hecho reconocido como tal en la clasificación de
la OMS de las neoplasias de histiocitos y células dendríticas (tabla 2). Por el contrario, el espectro clínico
tan variado de estas histiocitosis, con casos de regresión espontánea de las lesiones, indicaría que se trata
de un proceso reactivo. Es posible que cambios en genes reguladores predispongan a un control
inadecuado de la respuesta inmunológica que lleve a una proliferación, clonal o no, de células de
Langerhans o a alteraciones de sus mecanismos de apoptosis. Dicha proliferación estaría potenciada por
la producción de citocinas (IL-i, IL-4, IL-8, GM-CSF y TNF-a, entre otras).
Así, algunas formas de la enfermedad son claramente genéticas. En el caso que nos ocupa NO SE HA
INVESTIGADO DEBIDAMENTE EL PUNTO Y ELLO ES TRASCENDENTAL PARA AFINAR EL
DIAGNOSTICO, EL PRONOSTICO Y EL ADECUADO TRATAMIENTO. No hacerlo es restringir
severamente el derecho a la salud del que goza todo ciudadano, esté privado o no de libertad, derecho por
otra parte garantizado por la Constitución Nacional Argentina (CN) al incorporar los tratados
internacionales en su art. 42 Por otra parte este derecho esta reconocido en nuestro sistema jurídico,
además del art pre citado de la CN, en los arts. 12 inc c) del PIDESC; 4, incs. 1º y 5º de la CADH; 5º y 6º
del PIDCP, por aplicación del art.75, inc 22 de la CN. El plexo normativo que lo reglamenta está
integrado por las leyes 23.660, 23.661, 24.455 y 24.754 con sus reglamentarios y resoluciones del
Ministerio de Salud de la Nación
Todo ello conduce a recordar que quienes en este preciso caso sub examine aplican y se ocupan de
ejecutar la pena de privación de libertad impuesta al interno causante, se encuentra obligasos no
solamente a verificar el eficaz y real cumplimento de todas aquella obligaciones tendientes a evitar que la
salud del interno sea dañada, si no y además a asegurar “in recto y no in oblicuo” la asistencia médica
integral una vez producida la afectación a la salud, que en el caso que se analiza es real y está claramente
documentada.
Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año. Se observa con
mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5
a 10 años.
Entre las formas que pueden darse en el presente caso se encuentra la histiocitosis pulmonar X, la que es
un tipo específico del trastorno que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores
(bronquiolos) y de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y
daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a
aquellos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo. Tener en cuenta en este punto que el
interno que nos ocupa se encuentra expuesto en forma permanente, tanto a las inclemencias propias y
ultra denunciadas que se dan en los regímenes carcelarios, si no y además, al veneno de los humos
tabáquicos, imposibles de erradicar en tales medios.
Síntomas
La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que afecte todo el cuerpo se
denomina trastorno sistémico.
Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, aunque puede haber alguna coincidencia parcial. Los
tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una
razón aparente.
Los síntomas en niños pueden abarcar:
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Dolor abdominal
Dolor en los huesos (posiblemente)
Retraso en la pubertad
Vértigo
Drenaje crónico de los oídos
Ojos que parecen sobresalir (protruir) más y más
Irritabilidad
Retraso en el desarrollo
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Fiebre
Micción frecuente
Dolor de cabeza
Ictericia
Cojera
Deterioro mental y otros trastornos no específicos
Erupción generalizada (petequias o púrpura)
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
Convulsiones
Estatura corta
Inflamación de los ganglios linfáticos
Sed
Vómitos
Pérdida de peso
Nota: En los niños mayores de 5 años a menudo sólo presentan compromiso óseo.
Los síntomas en adultos pueden abarcar:
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Dolor en los huesos
Dolor de pecho
Tos
Fiebre
Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo ( malestar)
Aumento en la cantidad de orina
Erupción
Dificultad para respirar
Sed y aumento en la ingesta de líquidos
Pérdida de peso
Trastornos conductuales inespecíficos
Trastornos de adaptación de índole depresivo / ansioso o mixtos
Resulta obvio que ante un diagnóstico cierto y documentado, como es este el caso, no debe esperarse a
que manteniendo al paciente en un régimen de elevado riesgo y mínima atención preventiva, se
produzcan complicaciones severas, desligándose los responsables judiciales a cargo, al escudarse tras
informes periciales con frecuencia vagos, imprecisos y carentes de compromiso con la realidad médica,
limitándose a enunciar generalidades como el clásico encuadramiento en la normalidad psicojurídica –que
nadie jamás definió seriamente pero que se erige en los tribunales como el “discurso deseado”- o el
“estado actual de compensación física o psíquica” que, oportuno es recordar, siempre es indiferente (en
términos de la física del bachillerato), pudiendo concluir bruscamente en un cataclismo, como acaece con
no poca frecuencia en los estrados tribunalicios.
En estos precisos casos, a la luz de los derechos constitucionales e internaciones consagrados, se torna
imprescindible que los magistrados realicen al juzgar un balance de riesgo / beneficio entre la coerción
procesal legítima y la ilegítima –en donde se viola claramente el derecho a la salud y a la asistencia
integral que protege a todo procesado o penado, máxime cuando se trata de un sujeto que delinquió en su
minoridad, como es este el caso-.
Signos y exámenes
Los tumores en la histiocitosis X, producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía. Los
exámenes específicos varían dependiendo de la edad del paciente.
Los exámenes en todos los casos deben abarcar:
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Biopsia de la piel para verificar la presencia de células de Langerhans, habiéndose definido las
áreas pertinentes.
Biopsia de la médula ósea para verificar la presencia de células de Langerhans.
Conteo sanguíneo completo (CSC), al menos trimestralmente.
Radiografías de todos los huesos del cuerpo (análisis esquelético) para averiguar
cuántos huesos están afectados (PET). Este estudio hecho en 2010 debe repetirse periódicamente
y estando el afectado bajo la tutela del Estado que le aplica una cosa de riesgo –como lo es la
privación de libertad en régimen carcelario-, estando afectado por una enfermedad congénita de
posible evolución tórpida, debe reiterarse a costa del estado mismo.
Broncoscopía con biopsia cuando la clínica lo postula.
Pruebas de función respiratoria completas y periódicas, evitando al máximo la exposición a
situaciones de riesgo (inclemencias del tiempo, contaminación tabáquica, etc…)
La histiocitosis X suele asociarse con cáncer, por lo que se debe realizar en forma periódica y en base a
datos clínicos serios y no superficiales, estudios de imagen estáticos y funcionales periódicos, así como
biopsias para descartar la posible presencia de este último y cuando la supervisión clínica que debe ser
constante así lo pida, obviando toda suerte de demoras burocráticas, clásicas en medios penitenciarios.
Pronóstico y tratamiento
El pronóstico depende del grado de infiltración y de la disfunción orgánica, en particular de la médula
ósea, el hígado y los pulmones.
Es difícil de sistematizar el curso de la enfermedad, debido a la presentación y curso clínico tan variables
y por la escasa frecuencia de las HCL, lo que hace difícil realizar ensayos clínicos rigurosos. Como se ha
señalado ya, la enfermedad localizada suele afectar al hueso, la piel o el ganglio linfático. Las lesiones
óseas pueden tratarse con radioterapia a bajas dosis, glucocorticoides intralesionales o biopsia excisional.
Si no hay riesgo de deformidad o de fracturas puede optarse por una conducta expectante, ya que a veces
ocurre una resolución espontánea. Las lesiones cutáneas también pueden resolverse espontáneamente o
con tratamiento local con fotoquimioterapia (PUVA) o mostaza nitrogenada. Cuando hay afección
pulmonar localizada, el tratamiento inicial consiste en dejar de fumar y administrar glucocorticoides. En
los casos resistentes se puede emplear vinblastina, metotrexato, ciclofosfamida, etopósido o 2CdA. En los
casos avanzados debe recurrirse al trasplante pulmonar.
El tratamiento de la enfermedad diseminada consiste en quimioterapia, con alcaloides de la vinca
(vinblastina), antimetabolitos (metotrexato) o etopósido, aislados o en combinación y y asociados a
glucocorticoides o no. La tasa de respuestas oscila alrededor del 60-70%, aunque pueden observarse
recaídas en el 20-40% de casos. En las formas con disfunción grave de órganos la mortalidad es superior
al 35%. En los casos refractarios o en las recidivas se puede emplear la 2CdA, la ciclosporina y el TPH
alogénico.
En consecuencia, básicamente, esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función
inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al
tratamiento, por lo que se debe dejar de fumar y sobre todo evitar la exposición en medios
contaminados como lo son los carcelarios.
Dependiendo del pronóstico estimado, suele suministrarse quimioterapias similares a las empleadas en los
linfomas de alto grado de malignidad, como la combinación de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y
prednisona (CHOP), con adición de bleomicina en algunos casos. Otros autores han utilizado pautas que
incluyen además etopósido y arabinósido de citosina. Con estos tratamientos se consigue un alto
porcentaje de remisiones completas con supervivencias prolongadas.
Si la enfermedad está localizada, se puede usar la radioterapia o cirugía para tratar las lesiones óseas.
En el caso sub exámine en mayo de 2007, el causante fue sometidos a una intervención en la calota
craneana, área fronto temporal (granuloma eosinófilo con céfalo hematoma que no compromete tejido
parenquimatoso cerebral –ver protocolo operatorio del 18.05.2007 FLENI en HC adjuntada al presente
informe-.
La histiocitosis X afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte de mantenerse al paciente con escasa
atención profesional y en medios inadecuados que implican exposición al riesgo.
Aproximadamente la mitad de las personas afectadas con histiocitosis pulmonar ven una mejoría,
mientras que otros finalmente experimentan pérdida permanente de la función pulmonar. Entre las
complicaciones posibles figura la fibrosis pulmonar intersticial difusa y el neumotórax espontáneo.
Además suelen verse casos de anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea, diabetes
insípida, patologías pulmonares que llevan a insuficiencia pulmonar y problemáticas hipofisarias que
conducen a disfunciones en el crecimiento.
Prevención
Un paciente afectado por HCL exige control permanente clínico y contención y apoyo psicológico. Evitar
la exposición a situaciones de riesgo (la permanencia en medio carcelario lo es sin duda alguna). Evitar la
exposición a humo de cigarillos. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con
histiocitosis que afecte los pulmones.
No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de la enfermedad.
Referencias hasta 2010.
El presidente de la ASOCIACION ESPAÑOLA CONTRA LA HISTIOCITOSIS, Dr. Raúl Suárez, señala
que:
El conocimiento sobre esta enfermedad es limitado y muchos pacientes, adultos y niños, sufren retrasos
importantes en el diagnóstico y tratamiento. Aunque se ha reducido la cifra de mortalidad, todavía
muchos enfermos tienen mal pronóstico y otros padecen secuelas importantes. Según la Federación
Española de Enfermedades Raras (FEDER) 5 años es el promedio de tiempo estimado que transcurre
entre la aparición de los primeros síntomas, hasta que una persona con una enfermedad rara obtiene un
diagnóstico correcto. Cinco años que suponen consecuencias de todo tipo y gravedad en la evolución de
la enfermedad. FEDER está llevando a cabo una Campaña de Concienciación que tiene como objetivo
reivindicar la puesta en marcha de Centros de Referencia, así como el impulso de la investigación para
las enfermedades raras. Esta Campaña tiene su eje central en el Día Mundial de las ER, que se celebra
cada año y que se desarrolla de la mano de la Organización Europea de Enfermedades Raras (Eurordis).
Existe una extensísima bibliografía y redes nacionales e internacionales que se ocupan de profundizar en
el tema. En el campo de la psicopsiquiatría, en especial la forense, es muy poco lo que se avanzado,
especialmente en lo que hace a trastornos de conducta o explosivos intermitentes. La red española ofrece
una vasta lista de referencias y recopilaciones de casos de extremado interés al que se accede por la red
informática.
Se recomienda en especial la lectura de:
Ladisch S. Histiocytosis syndromes of childhood. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton
BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 507.
Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia,
Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 92.
Lipton JM, Arceci RJ. Histiocytic Disorders. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematology:
Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 52.
Versión sobre el tema en inglés revisada por: Todd Gersten, M.D., Hematology/Oncology, Palm Beach
Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.Also reviewed
by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
RESPUESTA A LA CONSULTA FORMULADA
En líneas superiores se expuso que pregunta el consultante, si cabría aplicarle al interno xxxxx el
beneficio de la detención domiciliar previsto por el art 32, inc a) de la ley 24.660. Tal beneficio fue
introducido modificando al artículo original por la ley 26.472 (B.O.20.01.09). El texto al que se remite,
señala textualmente: art 32, inc a) Al interno enfermo cuando la privación de la libertad en el
establecimiento carcelario le impida recuperarse o tratar adecuadamente su dolencia y no
correspondiere su alojamiento en establecimiento hospitalario.
Para responder a la inquietud se seguirá el reciente artículo del Dr. Jorge I Rey, Prisión domiciliaria:
Hacia un trato humanitario de los enfermos detenidos. Cfr www.forenselatina.com la primera
revista electrónica en castellano, así como las referencias amplias que se dan en la obra Capacidad para
estar en Juicio, Ad Hoc, Bs. As., 2007.
Es indudable que el joven causante, al padecer una patología histiocitaria si bien actualmente en período
de precaria compensación clínica que no exige internación hospitalaria, exige en cambio el evitar al
paciente una exposición a situaciones de riesgo y un cumplimiento efectivo del derecho a ser asistido
dignamente como tutelado que es del Estado Nacional que le ha impuesto legalmente una cosa de riesgo
como lo es todo estado de privación de libertad en internación carcelaria. En otras palabras evidencia:
o
o
o
o
o
o
o
o
una enfermedad crónica,
sistémica e invalidante,
de muy probable origen congénito
que afecta su sistema inmunitario en el orden corporal y al mismo tiempo,
a su psiquismo en dimensión no seriamente evaluada en el trascurso del proceso, lo que ha
impedido saber científicamente la medida en que pudiera haber actuado con pérdida de
autonomía (art.34, 1º CP)
que en el momento actual no requiere de internación hospitalaria,
pero sí de atención médica integral periódica y de alta especialización
y sobre todo de no estar expuesto a situaciones genéricas de riesgo como ser creadores de stress
(toda privación de libertad en cárcel es engendradora en forma continua de una amplia gama de
stresses) y/o –de modo específico- a contaminantes como el humo del tabaco (el ambiente
carcelario y judicial está impregnado en forma notoria con elevados niveles de toxicidad,
especialmente para no fumadores).
En consecuencia de lo dicho, el joven causante, es un enfermo crónico interno del sistema carcelario
argentino, a quien le corresponde a todas luces el encuadramiento en el art 32, inc a) de la ley 24.660 (Al
interno enfermo cuando la privación de la libertad en el establecimiento carcelario le impida
recuperarse o tratar adecuadamente su dolencia y no correspondiere su alojamiento en establecimiento
hospitalario).
Es todo cuanto se puede informar acerca de la consulta formulada. MNC Médico Legista
Buenos Aires, 19 de diciembre de 2011