Fibrohistiocitoma maligno retroperitoneal de gran tamaño

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J.M. GIMÉNEZ BACHS, A. SALINAS SÁNCHEZ, J. LORENZO ROMERO Y COLS.
casos clínicos
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Arch. Esp. Urol., 57, 2 (172-174), 2004
Fibrohistiocitoma maligno retroperitoneal
de gran tamaño: aportación de un caso.
JOSÉ MIGUEL GIMÉNEZ BACHS, ANTONIO SALINAS
SÁNCHEZ, JUAN LORENZO ROMERO, MARÍA JOSÉ
DONATE MORENO, IBRAHIM R. HERNÁNDEZ MILLÁN,
MIGUEL SEGURA MARTÍN, JOSÉ MARÍA PASTOR GUZMÁN Y JULIO VIRSEDA RODRÍGUEZ.
Summary.- OBJECTIVES: To report one case of a large retroperitoneal malignant fibrohistiocytoma.
METHODS/RESULTS: 40-year-old female with the diagnosis of
a large right retroperitoneal mass after a study for right flank pain
and weight loss over several months. Surgery was performed with
excision of a large tumor; the pathologic diagnosis was malignant
fibrohistiocytoma.
CONCLUSIONS: Primary retroperitoneal tumors are rare
neoplasias, usually diagnosed in advanced stages. The malignant
fibrohistiocytoma is an unfrequent entity with difficulty histological
diagnosis and poor prognosis. To date, the only valid option is surgery,
because adjuvant treatments do not offer clear advantages today.
Keywords: Malignant fibrohistiocytoma. Retroperitoneum.
Retroperitoneal tumors.
Servicio de Urología. Complejo Hospitalario Universitario de
Albacete. Albacete. España.
INTRODUCCIÓN
Resumen.- OBJETIVO: Describir un caso de fibrohistiocitoma
maligno retroperitoneal de grandes dimensiones.
MATERIAL / RESULTADOS: Mujer de 40 años de edad a la que
se le diagnostica gran masa retroperitoneal derecha tras estudio
por dolor en fosa renal derecha y pérdida de peso de varios meses
de evolución. Se realizó cirugía exerética de gran tumoración, cuyo
diagnóstico anatomopatológico fue de fibrohisticitoma maligno.
CONCLUSIÓN: Los tumores retroperitoneales primarios son
neoplasias raras, habitualmente de diagnóstico tardío. El fibrohistiocitoma maligno constituye una entidad infrecuente con difícil
diagnóstico histológico y con mal pronóstico. La única opción válida
hasta el momento es la cirugía, ya que los tratamientos adyuvantes
no ofrecen claras ventajas hoy en día.
Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno. Retroperitoneo.
Tumores retroperitoneales.
Se denominan tumores retroperitoneales primitivos o primarios
a aquellas tumoraciones, benignas o malignas, originadas en el
espacio retroperitoneal, excluyendo los tumores de los órganos
que se encuentran en esta región, como glándulas suprarrenales,
riñones, uréteres, páncreas, porciones del duodeno y colon,
grandes vasos, etc.
Son tumores relativamente infrecuentes, ya que constituyen
del 0,07 al 0,2% de las neoplasias en general (1).
Podemos encontrar en el espacio retroperitoneal diversas
estructuras cuyo origen embrionario es distinto, por lo que hay
bastante variedad de tumores (en su mayoría malignos) que se
hallan en esta localización (2).
El fibrohistiocitoma maligno (también llamado xantoma
fibroso maligno o fibroxantosarcoma) es un tipo de tumor de
origen histológico incierto, de localización preferente en tejidos
blandos de las extremidades y más raramente en retroperitoneo,
en cuyo caso el diagnóstico es habitualmente tardío y dificultoso,
y con tratamiento fundamentalmente quirúrgico, ya que, desgraciadamente, otros tratamientos adyuvantes no ofrecen resultados
aceptables hasta el momento (3).
CASO CLÍNICO
Correspondencia
José Miguel Giménez Bachs
C/ Salamanca, 4 - 5º dcha.
02001 Albacete.
España.
e-mail: gbjosem@sescam.jccm.es
Trabajo recibido el 30 de abril de 2003.
Mujer de 40 años de edad, con antecedentes de alergia a la
penicilina, artropatía psoriásica en tratamiento con AINEs y
fumadora de 10 cigarrillos al día desde los 17 años.
La paciente presenta dolor en fosa lumbar derecha de varios
meses de evolución, y al realizarse una ecografía abdominal se
halla masa heterogénea de 10x15 cm. en área suprarrenal derecha,
por lo que se pide TAC para completar estudio.
Al realizar la TAC (Figs. 1 y 2) se halla gran masa suprarrenal
derecha de 15x18 cm., con dos componentes: uno de 6x4 cm. con
FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO RETROPERITONEAL DE GRAN TAMAÑO
aumento de la vascularización y otra lesión heterogénea con posible
contenido graso. Así mismo se observa sangrado retroperitoneal
y peritoneal con desplazamiento del riñón derecho hacia delante
y hacia la línea media.
Es remitida a Urgencias para ser valorada por el Servicio
de Urología. A la exploración, la paciente se encuentra afebril,
normotensa y normocoloreada. A la palpación abdominal se pone
de manifiesto efecto masa en hipocondrio derecho y mesogastrio,
no doloroso. La paciente refiere anorexia y pérdida de 5 kg. de
peso en el último mes.
En el estudio analítico destaca un hematocrito del 36,1%,
hemoglobina: 12,1 g/dl, leucocitos 10390 /ml (76,9% neutrófilos),
urea 21 mg/dl, y creatinina de 0,7 mg/dl. El resto de parámetros,
tanto bioquímicos como de coagulación, están dentro de la
normalidad.
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Se procede a su ingreso hospitalario para observación, completar
estudio y tratamiento.
Durante el ingreso se realiza RMN que confirma la existencia
de una gran masa retroperitoneal derecha, por lo que tras completar
estudio preoperatorio se realiza intervención quirúrgica.
Se realizó laparotomía subcostal derecha, resecando la gran
masa alojada en cavidad retroperitoneal, que engloba tanto al
riñón como la glándula suprarrenal derecha. Dicha masa está
adherida a pared de diafragma, que se lesiona accidentalmente
en el procedimiento de exéresis, requiriendo su reparación quirúrgica y colocación de tubo de drenaje de neumotórax. Durante
el acto quirúrgico precisó la transfusión de dos concentrados de
hematíes.
El estudio histopatológico (Fig. 3) describe pieza de 3156
gramos de peso con riñón y suprarrenal adherida de aspecto
normal. Se aíslan 5 ganglios linfáticos que no presentan metástasis. El tumor está constituido por células fusiformes con
núcleos ovales que se disponen en haces separados por estroma
laxo, fibras colágenas y vasos sanguíneos. Aparecen adipocitos
maduros y zonas de hialinización, así como células gigantes
con amplio citoplasma eosinófilo y núcleos únicos o múltiples,
hipercromáticos y pleomórficos. Inmunohistoquímicamente las
células presentan positividad para anticuerpos antidesmina y antivimentina, y negatividad para citoqueratinas (CAM 5,2; DE1-3),
actinas (1A4, HHF35) y proteína S-100. Diagnóstico definitivo:
Fibrohistiocitoma maligno.
Transcurridos 6 meses de la intervención quirúrgica la paciente
se encuentra libre de enfermedad y sin afectación metastásica
en la TAC.
DISCUSIÓN
Fig.1: Imagen de TAC donde se aprecia la extensión del tumor en
hipocondrio derecho.
El fibrohistiocitoma maligno es un tumor raro, con cierta
predilección por el sexo masculino. Constituye, no obstante, el
Fig.2: TAC: Desplazamiento del riñón derecho en sentido anterior
y medial.
Fig.3: Histología tumoral con células grandes multinucleadas,
células fusiformes y vasos sanguíneos.
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J.M. GIMÉNEZ BACHS, A. SALINAS SÁNCHEZ, J. LORENZO ROMERO Y COLS.
sarcoma de partes blandas más común, pero su localización preferente es en extremidades, siendo la localización retroperitoneal
la segunda en frecuencia. La mayor incidencia se produce en la
edad adulta, entre la 5ª y 7ª década de la vida, siendo bastante
inusual su presentación antes de la 4ª década (4).
La localización retroperitoneal de los tumores permite el crecimiento de los mismos sin generar síntomas, hasta que alcanzan
un gran volumen pudiendo producir compresión u obstrucción de
órganos vecinos. Cuando estos tumores presentan sintomatología,
habitualmente ya han alcanzado un gran volumen y el pronóstico
se ensombrece (3, 4).
Aunque la radiografía simple o la urografía pueden aportar datos
al diagnóstico, éstos son inespecíficos y con la ecografía y sobre
todo la TAC, obtendremos información acerca de la composición
y densidad, extensión y relación con órganos y estructuras vecinas.
Para conocer la verdadera naturaleza del tumor, la punción-aspiración guiada por TAC no parece ser un buen método, ya que
puede llevar a errores diagnósticos, por lo que si es necesario el
conocimiento de la naturaleza tumoral previo a la cirugía, está
más indicada la biopsia insicional (5, 6).
Quizá, uno de los aspectos más controvertidos en este tipo de
tumores es su histogénesis y su dificultoso diagnóstico diferencial
con otras neoplasias que muestren un grado de pleomorfismo
similar. La forma convencional presenta tres patrones histológicos
fundamentalmente: estoriforme o "en rueda de carro", fascicular y
pleomórfico, siendo éste último el más frecuente. Existen también
las variantes mixoide, inflamatoria y angiomatoide, mucho más
raras. Su variado contenido celular hace difícil la diferenciación
con otras entidades y lo que los caracteriza es la presencia de
histiocitos y células fibroblásticas (3).
El tratamiento es esencialmente quirúrgico y consiste en la
resección completa del tumor, dado su potencial maligno (1, 3,
4, 5, 7) . La excisión de ganglios linfáticos no parece mejorar
el pronóstico, y parece que esta actitud se reserva para aquellos
casos en los que macroscópicamente se sospecha afectación
ganglionar (3).
Otros tratamientos de apoyo a la cirugía tales como la quimioterapia no han tenido el éxito esperado, obteniendo tasas de
respuesta en torno al 33%, pero encontrando mayor supervivencia
que en los pacientes que no responden (8). La radioterapia local
postoperatoria a altas dosis puede resultar útil para el control local
de la enfermedad, aunque todavía no está claro el beneficio que
estos tratamientos aportan. Por tanto, la cirugía puede considerarse
la única opción válida con intención curativa y otros tratamientos
sirven de apoyo o como tratamiento paliativo (3, 7, 9).
El fibrohistiocitoma maligno tiene un comportamiento agresivo y la supervivencia a los dos años ronda el 60%, con un alto
porcentaje de recidivas y de metástasis a distancia. Parece haber
cierta relación entre el tamaño tumoral y su potencial metastásico,
aunque en algunos casos tumores de pequeño tamaño han presentado metástasis, pero fundamentalmente cuando éstos se localizaban
en planos más profundos (afectando la fascia). La tasa de recidivas
no parece tener tanta relación con el tamaño (3, 10).
Así pues, los factores de buen pronóstico son la localización
superficial, el tamaño menor de 5 cm., la posibilidad de resección
radical y el grado celular y estadio tumoral bajos. No obstante, es
importante el seguimiento estrecho de este tipo de tumores ante la
eventualidad de una recidiva o la aparición de metástasis.
BIBLIOGRAFÍA y lecturas recomendadas (*lectura de
interés y **lectura fundamental)
*1. ZULUAGA GÓMEZ, A.; MARTÍNEZ TORRES, J.L.; DE
LA FUENTE SERRANO, A.: "Patología del retroperitoneo.
Tumores retroperitoneales." En: Resel, ed. Formación
continuada en Urología. Vol. 2, nº 1: 11-23. Barcelona,
Pulso ediciones. 1996.
2. GARCÍA FREIRE, C.; VILLAR NUÑEZ, M.; LÓPEZ
PITA, J. y cols.: "Histiocitoma fibroso benigno retroperitoneal: presentación de un caso." Actas. Urol. Esp., 22:
524, 1998.
**3. WEISS, S.W.; ENZINGER, F.M.: "Malignant fibrous histiocytoma. An analysis of 200 cases." Cancer.; 41: 2250,
1978.
*4. POVAR, J.; FRANCO, J.M.; MUÑOZ, J.R. Y COLS.:
"Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas: descripción de 10 casos." Med. Clin., 96: 6, 1991
5. GÓMEZ DE LA TORRE, R.; TRIVIÑO, A.; POZUELO
MANCHÓN, M. y cols.: "Histiocitoma maligno del
retroperitoneo: un diagnóstico complicado." Ann. Med.
Interna., 11: 307, 1994.
*6. REPASSY, D.; CSATA, S.; STERLIK, G. y cols.: "Retroperitoneal malignant fibrous histiocytoma." Int. Urol.
Nephrol., 31: 303, 1999.
**7. LEWIS, J.L.; LEUNG, D.; WOODRUFF, J.M. y cols.:
"Retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Analysis of 500
patients treated and followed at a single institution." Ann.
Surg., 228: 355, 1998.
8. LEITE, C.; WOODWIN, J.W.; SINKOVICS, J.G. y
cols.: "Chemotherapy of malignant fibrous histiocytoma.
A southwest oncology group report." Cancer., 40: 2010,
1977.
9. EILBER, F.C.; EILBER, K.S.; EILBER, F.R.: "Retroperitoneal sarcomas." Curr. Treat. Options. Oncol., 1: 274,
2000.
10. MILLÁN, J.; ROMERO, J.; GARCÍA VADILLO, C.
y cols.: "Histiocitoma fibroso pleomórfico maligno de
localización retroperitoneal." Med. Clin., 90: 474, 1988.