Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Rev Esp Med Legal. 2014;40(1):39---42 REVISTA ESPAÑOLA DE MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal CASO MÉDICO-FORENSE Asfixia por un pólipo fibrovascular gigante de la hipofaringe Rosario Montes, Marta López y José Luis Cascallana ∗ Servicio de Patología Forense, Instituto de Medicina Legal de Galicia, Subdirección de Lugo , España Recibido el 19 de mayo de 2013; aceptado el 18 de junio de 2013 Disponible en Internet el 22 de agosto de 2013 PALABRAS CLAVE Asfixia; Pólipo hipofaríngeo; Muerte súbita; Pólipo fibrovascular gigante KEYWORDS Asphyxia; Hypopharyngeal polyp; Sudden death; Giant fibrovascular polyp Resumen La asfixia mecánica debida a factores intrínsecos tales como los tumores de la hipofaringe es poco frecuente. Presentamos un caso de muerte súbita en un varón de mediana edad que se atragantó mientras comía. La autopsia médico-legal reveló la presencia de un pólipo fibrovascular gigante (PFV) en la glotis que no estaba diagnosticado. El tallo del tumor se originaba a partir de la mucosa hipofaringea. La muerte fue considerada natural. El PFV es una masa tumoral muy rara que puede alcanzar un gran tamaño, y potencialmente bloquear la entrada laríngea. Hasta donde llega nuestro conocimiento, solo han sido publicados 13 casos de asfixia debida a aspiración de un PFV. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Asphyxiation due to a giant fibrovascular polyp of the hypopharynx Abstract Mechanical asphyxia due to intrinsic factors such as tumors of the hypopharynx is an uncommon situation. Here, we report a case of sudden death in a middle-aged man who began to choke while eating. The medico-legal autopsy revealed an undiagnosed giant pedunculated fibrovascular polyp (FVP) impacted in the glottis. The stalk of the tumor originated from hypopharynx mucosa. The cause of death was ruled natural. FVP is a very rare benign tumor-like condition that can reach a large size and potentially block the laryngeal inlet. To our knowledge, only 13 cases of asphyxia due to aspiration of a FVP have been reported. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción Los tumores benignos de la hipofaringe y del esófago son infrecuentes suponiendo menos del 0,5% de todas las Autor para correspondencia. Correo electrónico: joseluis.cascallana@usc.es (J.L. Cascallana). ∗ tumoraciones esofágicas1,2 ; la mayoría de estos tumores son intramurales, pueden ser múltiples y, usualmente, se originan de la musculatura esofágica en sus tercios medio y distal; la variedad más común es el leiomioma. Las lesiones intraluminales, por otra parte, tienen un origen mucoso, son únicas y se originan generalmente del tercio proximal del esófago3 o en la hipofaringe (frecuencia del 84 y 16% respectivamente)4 . Los síntomas más frecuentes son disfagia progresiva, odinofagia y regurgitación intraoral de 0377-4732/$ – see front matter © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2013.06.005 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 40 la masa tumoral5 . La mayoría de estos tumores aparecen en individuos por encima de los 50 años de edad y predominan en el sexo masculino6 . La obstrucción de la laringe es una complicación infrecuente pero grave. En la revisión bibliográfica, hemos encontrado publicados 13 casos letales2,6,7 . Descripción médico-forense Un varón de 63 años de edad sin antecedentes médicos relevantes, sufrió súbita dificultad respiratoria, atragantamiento, cianosis e inconsciencia durante la cena. Cuando los servicios médicos llegaron al escenario a los 15 min, la víctima tenía un nivel en la escala de Glasgow de 3. La maniobra de Heimlich y otros procedimientos fracasaron al intentar liberar la vía respiratoria. La intubación traqueal no fue posible y el paciente fue declarado muerto. Los familiares informaron de un episodio previo de disfagia varios días antes, que se resolvió espontáneamente mediante carraspeo. R. Montes et al Autopsia judicial Había una masa sólida impactada en la laringe que estaba unida mediante un pedúnculo a la pared izquierda de la hipofaringe. La disección mostró un pólipo ovoide, que se movía libremente, de 7,6 × 3,5 × 3,0 cm, recubierto por una mucosa aparentemente normal, de color blanco-rosado y brillante (fig. 1). Otros hallazgos adicionales incluyeron intensa congestión cefálica, hemorragias petequiales faciales y conjuntivales, y unos pulmones pesados y edematosos (914 y 898 g). No había otros cuerpos extraños en la vía aérea. El examen histológico reveló una lesión polipoide cubierta por epitelio escamoso con cambios epiteliales reactivos que incluían hiperqueratosis multifocal leve. El estroma subyacente consistió en una mezcla de estructuras vasculares grandes, tejido conectivo fibroso, tejido mixoide y lóbulos de tejido adiposo de diferentes tamaños. Había infiltrado difuso leve del estroma compuesto por células mononucleares y escasos eosinófilos. Figura 1 Apariencia macroscópica frontal (A) y lateral (B) del pólipo (vista in situ de la pieza durante la remoción de los órganos), mostrando el bloqueo de la laringe. Puede apreciarse un pequeño foco de hemorragia mucosa en la punta de la masa polipoide. C y D) vista macroscópica (tras fijación de la pieza en formol). C) el esófago ha sido abierto posteriormente. El tallo nace de la pared posterior de la hipofaringe. D) al corte el pólipo está compuesto por tejido adiposo y bandas fibrosas. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Asfixia por un pólipo fibrovascular gigante de la hipofaringe 41 Figura 2 Rasgos microscópicos del pólipo, tinción H&E. A) a bajos aumentos el tumor está compuesto de una mezcla de tejidos adiposo y fibrovascular recubierto por epitelio escamoso. B) el tejido adiposo maduro de los lóbulos está separado por bandas de tejido fibroso denso con células fibroblásticas en el estroma. C) tejido conectivo denso (flechas) y cambio mixoide (asterisco) entre numerosos vasos sanguíneos dilatados y canales vasculares vacíos en la parte inferior derecha. D) un epitelio escamoso maduro tapiza el pólipo. Hay hiperqueratosis multifocal y leve infiltración mononuclear debajo de la capa epitelial. Algunos queratinocitos muestran degeneración hidrópica. No se identificaron signos de displasia o de malignidad (fig. 2). Los análisis toxicológicos postmortem fueron negativos. La causa de la muerte fue la asfixia debida a un pólipo fibrovascular gigante (PFV) esofágico. El tipo de muerte se estableció como natural. Discusión Si bien los tumores benignos hipofaríngeos son raros, la incidencia exacta permanece desconocida debido a que muchos de ellos se descubren solo tras el examen postmortem8 . Según las diferentes cantidades de tejido fibroso, vascular o adiposo, y para evitar errores diagnósticos, la clasificación histológica de los tumores de la Organización Mundial de la Salud recomienda usar el término «pólipo fibrovascular» para clasificar las lesiones denominadas en las pasadas décadas como fibroma, fibrolipoma, fibromixoma, pólipo fibroepitelial, lipoma o neurofibroma mixoide9 . Se cree que los PFV se originan de 2 áreas de baja resistencia en la musculatura faríngea. Una de ellas es la región entre las fibras oblicuas del músculo constrictor inferior de la faringe y las orientadas de forma transversa del músculo cricofaríngeo (dehiscencia de Killian); esa fue la localización del PFV en nuestro caso; el otro posible origen es entre el músculo cricofaríngeo y la terminación proximal del esófago (triángulo de Laimer)10 . En estas áreas pliegues redundantes de submucosa engrosados pueden evaginarse mediante la mucosa. Este tejido relativamente móvil tras años de tracción peristáltica y de deglución, es arrastrado y elongado intraluminalmente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 42 Los PFV gigantes se definen como aquellos que superan los 5 cm en su diámetro máximo11 . Histológicamente los PFV son tumoraciones benignas intraluminales no epiteliales, compuestas por una cantidad variable de tejido adiposo maduro, lobulado, mezclado con tejido colágeno o mixoide y con una vascularización prominente, todo ello recubierto por epitelio escamoso maduro12 . Nuestro tumor coincide con los rasgos de PFV aunque había también inflamación crónica leve bajo el epitelio, así como varios focos de hiperqueratosis en la mucosa del tallo del pólipo, posiblemente como consecuencia de una mayor exposición a lesiones mecánicas en estas áreas (fig. 2D). Siendo considerados tumores benignos, los PFV pueden crecer de forma asintomática durante muchos años o pueden causar asfixia cuando el pólipo se regurgita y ocluye la laringe, tal y como ocurrió en nuestro caso. Esta complicación, así como el ocasional episodio de regurgitación de una masa carnosa dentro de la boca o faringe, puede acontecer debido a la naturaleza pedunculada de estas lesiones. Muchos PFV pueden estirarse hacia el extremo inferior del esófago y lograr un tamaño enorme, a veces más de 20 cm13 y, entonces se retienen dentro del esófago con pocas posibilidades de regurgitación; por lo tanto, los más peligrosos para la vida tienen un tamaño más pequeño. Se ha informado que los tumores con mayor porcentaje de tejido adiposo son más propensos a ser regurgitados2 . En nuestro caso, el PFV tenía grandes lóbulos de grasa, era de tamaño medio y tenía mucha movilidad debido a la presencia de un pedúnculo; por lo tanto, nuestro paciente presentaba varios factores de riesgo de los reportados como peligrosos. Grandes cantidades de tejido adiposo en el interior del PFV y la baja compliance de este tejido podrían también explicar la imposibilidad de liberar la glotis por el personal médico de urgencia; una vez que el tumor ha cruzado el anillo laríngeo, permanece allí fuertemente fijado. Nuestro PFV estaba todavía unido a la glotis en el momento de la autopsia (fig. 1A) por lo tanto, la manera de muerte era evidente. En otros casos, los cambios cadavéricos y la manipulación del cuerpo pueden remover el pólipo de la laringe. Girando el tumor sobre su tallo, en la autopsia se puede demostrar la posibilidad de la oclusión laríngea. Este simple procedimiento podría ser particularmente útil en muertes no presenciadas o en casos de muerte con largos intervalos postmortem y cuando un PFV está presente. En resumen, los PFV son tumoraciones benignas potencialmente letales. Como los médicos de familia no están familiarizados con esta clase de tumores, el diagnóstico clínico usualmente se retrasa. Algunos pacientes permanecen R. Montes et al asintomáticos muchos años y la muerte súbita puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Los hallazgos de autopsia son parecidos a los que se encuentran en las muertes asfícticas de etiología violenta. Debido a su rareza, los médicos forenses tampoco están familiarizados con este tumor que puede ser uno de los pocos casos de asfixia con un origen natural. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Plachta A. Benign tumors of the esophagus. Review of literature and report of 99 cases. Am J Gastroenterol. 1962;38:639---52. 2. Carrick C, Collins KA, Lee CJ, Prahlow JA, Barnard JJ. Sudden death due to asphyxia by esophageal polyp: Two case reports and review of asphyxial deaths. Am J Forensic Med Pathol. 2005;26:275---81. 3. George RA, Godara SC, Sharma AK. Giant fibrovascular polyp of the esophagus: A case report. Trop Gastroenterol. 2009;30:100---2. 4. Caceres M, Steeb G, Wilks SM, Garrett Jr HE. Large pedunculated polyps originating in the esophagus and hypopharynx. Ann Thorac Surg. 2006;81:393---6. 5. Nuyens MR, Bhatti NI, Flint P. Multiple synchronous fibrovascular polyps of the hypopharynx. 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