¿Doble arco aórtico o arco aórtico derecho con subclavia

Rev Fed Arg Cardiol. 2014; 43(4): 209-211
Caso Clínico
¿Doble arco aórtico o arco aórtico derecho con subclavia izquierda
aberrante?
Double aortic arch or aberrant left subclavian artery?
Ariel González Figueredo, Carlos García Guevara, Andrés Savío Benavides, Carlos García Morejón,
Francisco Díaz Ramírez, Yalili Hernández Martinez
Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana. CUBA
I N F O R M A C I Ó N D E L A RT í C U L O
Recibido el 17 de agosto de 2014
Aceptado después de revisión el
21 de septiembre de 2014
Online el 30 de noviembre de 2014
www.fac.org.ar/revista
Los autores declaran no tener
conflicto de intereses
Palabras clave:
Doble arco aórtico
Arteria subclavia izquierda aberrante
Arco aórtico derecho
Diagnóstico prenatal
Keywords:
Double aortic arch
Aberrant subclavian left artery
Right aortic arch
Prenatal diagnosis
RESúMEN
Se presenta un caso, con examen sonográfico realizado en el segundo trimestre de la gestación,
en los cuales se sospechó la presencia de un doble arco aórtico. El estudio ecocardiográfico fetal,
realizado en el Cardiocentro Pediátrico ¨William Soler”, centro de referencia para el diagnóstico
prenatal de cardiopatías congénitas en Cuba, confirmándose la sospecha del referido diagnóstico realizado en un centro de atención primaria de salud. Al realizarse el estudio angiografico
demostró que no se trataba de un doble arco aórtico sino de una arteria subclavia izquierda
aberrante, anomalía congénita poco frecuente; condición esta que, junto a los escasos casos referidos en la bibliografía con diagnóstico prenatal, nos motivaron a su publicación.
Double aortic arch or aberrant left subclavian artery?
ABSTRACT
A case is reported with suspected double aortic arch after carrying out a sonographic examination during the second trimester of pregnancy. The fetal echocardiography study, conducted at
Cardiocentro Pediátrico “William Soler”, a reference center for prenatal diagnosis of congenital
heart disease in Cuba, confirmed the suspicion of the abovementioned diagnosis. When the
infant was born, the angiocardiography showed that the diagnosis was not a double aortic arch
but an aberrant subclavian left artery. The fact that the aberrant subclavian left artery is such a
rare congenital anomaly, together with the few cases reported in literature, led us to the publication of this article.
Introducción
Bajo el término de anomalías del arco aórtico se incluye un
grupo de anomalías congénitas de la posición y/o ramificación del arco aórtico. Su importancia es doble: por una
parte, aunque algunas de estas anomalías son simplemente
posicionales y, por tanto asintomáticas, en otras pueden formarse un anillo vascular que atrapa tanto la tráquea como
el esófago1,2. Dos de estas anomalías son el arco aórtico
derecho con subclavia izquierda aberrante y el doble arco
aórtico (AAo).
En el presente trabajo, reportamos un diagnóstico falso positivo donde el diagnostico prenatal sospechó la presencia
de un doble arco aórtico y el estudio posnatal confirmo la
presencia de una arteria subclavia izquierda aberrante. Ambas cardiopatías no son frecuentes; condición esta que, junto a los escasos casos referidos en la bibliografía con diagnóstico prenatal, nos motivaron a su publicación.
Caso Clínico
Previo consentimiento de la pareja, se presenta el caso clíni-
Autor para correspondencia: Dr. Carlos García Guevara. Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”, MINSAP. Avenida 100 y Perla Alta Habana. Ciudad de La Habana, CUBA. e-mail: carlos.guevara@infomed.sld.cu
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A. Figueredo / Rev Fed Arg Cardiol. 2014; 43(4): 209-211
Figura 1.
Vista transversal del arco aórtico observándose: A) Arco
Aórtico Derecho (AAD), C) Se aprecia del mismo origen
pero en dirección a la izquierda un posible arco aórtico
(señalizado) de menor calibre que corresponde con el supuesto arco aórtico izquierdo. En B) y D) se observan igual
características al superponer el color Doppler a la imagen
bidimensional.
co de una primigesta de 20 años de edad, captación precoz
del embarazo, edad gestacional de 23 semanas, clasificada
como bajo riesgo genético y remitida al centro de referencia
nacional para el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas por sospecha de defecto cardíaco, constatado en la vista
de los tres vasos en el ultrasonido de pesquisa (Figura 1).
El ecocardiograma fetal fue realizado con un equipo ATL de
fabricación norteamericana, con transductores lineales de 3
y 5 MHz, provisto además de Doppler pulsado, continuo
y a color. El corte esencial para el diagnóstico fue la vista completa de los tres vasos3, donde a partir de la imagen
clásica de los tres vasos con movimientos anteriores del
transductor, pudimos visualizar la presencia de dos arcos,
uno derecho de mayor calibre y uno izquierdo de menor
tamaño que se originaban a partir de la última porción de
la aorta ascendente4, teniendo ambos dirección posterior y
atravesando sus respectivos bronquios, terminando en la
aorta descendente. La presencia de un solo ductus (izquierdo) fue demostrada.
El recién nacido, fue producto de cesárea a las 40 semanas,
sin complicaciones, con un peso de 2850 gramos y una talla
de 49 cm con apgar de 9/9. Desde un inicio presentó estridor
laríngeo. Se realizó un esofagograma con resultado positivo;
el ecocardiograma (equipo ALOKA 5500 de fabricación japonesa) reveló la presencia de arco aórtico derecho y el estudio tomográfico ANGIOTAC con equipo Siemens multicortes de 64 canales (Figura 2) demostró la presencia de un arco
aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante.
Discusión
En condiciones normales del desarrollo cardiovascular, el
cuarto AAo izquierdo constituirá el cayado aórtico, mientras que el cuarto AAo derecho se transformará en el tronco braquiocefálico (que contendrá la carótida derecha y la
subclavia derecha) y siempre será el primer vaso del cuello.
A la inversa, cuando el AAo que se desarrolla es el derecho,
se producirá un AAo a la derecha, y en esta situación, el
cuarto arco izquierdo se transformará en el tronco braquiocefálico (que contendrá en este caso a la carótida izquierda
y a la subclavia izquierda) y también (pero en espejo de lo
normal) será el primer vaso del cuello. Cuando los 2 cuartos arcos aórticos (derecho e izquierdo) se desarrollan, se
producirán las distintas variables de doble arco aórtico y
dado que en esta patología ambos cuartos arcos aórticos
son “utilizados”, no existirá tronco braquiocefálico y por lo
tanto, los primeros vasos del cuello serán las arterias carótidas, naciendo en forma independiente. La no existencia de
tronco braquiocefálico, por lo tanto, es un dato clave en el
Figura 2.
Estudio Angiotomografico del paciente donde se señaliza la arteria subclavia izquierda
aberrante saliendo de divertículo de Kommerell (D).
A. Figueredo / Rev Fed Arg Cardiol. 2014; 43(4): 209-211
diagnóstico dudoso de doble arco aórtico5.
Esta patología fue sospechada durante el ultrasonido de pesquisa al realizar la vista ecocardiográfica de los tres vasos,
que junto a las vistas ecocardiograficas de cuatro cámaras, eje
largo de ventrículo izquierdo y eje corto de la aorta forman
parte del pesquisa ultrasonográfico que se le realizan a todas
las gestantes de nuestro país entre 20 y 24 semanas.
En la mencionada vista ecocardiográfica, se evidenció la presencia de una aorta ascendente con separación no habitual
de la arteria pulmonar y de donde se originaba un arco que
descendía por el bronquio derecho haciendo quedar la tráquea en posición a la izquierda del mismo. Además se remitió el caso con la sospecha de la existencia de un arco de
menor calibre con dirección opuesta o sea hacia la izquierda
dejando a la tráquea en posición a la derecha del mismo.
En el centro de referencia nacional para el diagnóstico
prenatal de las cardiopatías congénitas, se comprobó la
observación anterior sobre todo al realizar la vista de los
tres vasos extendida con un movimiento del transductor
más anterior donde se obtenía la vista transversal del arco
aórtico que con movimientos suaves podíamos identificar
indistintamente un arco derecho de mayor calibre y uno izquierdo de menor dimensión.
Estas diferencias en el tamaño de ambos arcos es lo habitual encontrado en la literatura, y en muchas ocasiones el
izquierdo pudiera estar atrésico6. La vista angulada del arco
y ductus simultáneamente permitió identificar la presencia
del AAo a la derecha, no así la presencia del AAo izquierdo.
En las demás vistas ecocardiográficas no fue posible identificar signos de sospecha de la patología y menos aún su
diagnóstico.
El estudio ecocardiografico demostró además la presencia
unilateral del ductos (izquierdo) aunque pudiéramos encontrar en esta patología un ductus derecho o bilateral 6-7.
Al nacimiento se apreció la presencia de un estridor laríngeo, sintomatología que junto con la disfagia constituyen
los elementos típicos de esta patología al comprimir ambos
arcos la tráquea y el esófago 2,5,6,8. Al estudiar esta sintomatología teniendo en cuenta el diagnóstico fetal y la sintoma-
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tología referida se demostró la presencia de un arco aórtico
derecho con subclavia izquierda aberrante.
Al realizar un análisis retrospectivo del video fetal nos percatamos que el error diagnóstico estuvo en confundir el
tronco braquiocefálico que en este caso era izquierdo por
tener arco aórtico a la derecha con el arco izquierdo del doble arco aórtico, evidencia apoyada en el flujograma a color
donde mostraba la dirección posteroizquierdo del mismo a
diferencia de los dobles arco aórtico cuyo trayectoria final
de ambos arcos es la aorta descendente.
En el seguimiento post natal del paciente comprobamos la
desaparición de la sintomatología referida.
Consideramos que si durante el ultrasonido de pesquisa,
el operador utiliza la vista de tres vasos, el diagnóstico de
sospecha de estos tipos de cardiopatías se incrementaría,
permitiendo diagnósticos más tempranos y conductas anticipadas. Ello requiere entrenamiento sistemático y sobre
todo “la virtud de la duda” ante una malformación vascular que por su rareza requiere de un análisis profundo y un
diagnóstico diferencial exhaustivo.
BIBLIGRAFÍA
1. Chaoui R, Rake A, Heling SK. Aortic arch with four vessels: aberrant right
subclavian artery. Picture of the month. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;
31: 115-7.
2. Garcia C, Benavides S, Garcia C, et al. Prenatal diagnosis of vascular ring
with right aortic arch. Rev Arg Cardiol. 2012; 80 (5): 1-4.
3. Tongsong T, Tongprasert F, Srisupundit K, et al. The complete three-vessel
view in prenatal detection of congenital heart defects Prenat Diagn 2010;
30: 23-9.
4. Kyong H, Gon H, Kang S, et al. Prenatal double aortic arch presenting with a
right aortic arch and an anomalous artery arising from the ascending aorta.
Springer Netherlands 2009; 26 (1):165-8.
5. Somoza F, Bruno M (Eds). Cardiología pediátrica. Cardiología perinatal.
ISBN -13 978-987-05-0687-4. Editorial ISAG 2007. BsAs, Argentina.
6. Díaz GF, Vélez JF, Cabrera C. Anomalías de los arcos aórticos. En: Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J, Carrillo Ángel G, Editores. Cardiología Pediátrica. Bogotá: McGraw-Hill; 2003. p. 281-95.
7. Allan LD, Cook AC, Huggon IC. Fetal Echocardiography. A Practical Guide.
Cambidge 2009.
8. Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, et al. Right aortic arch in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 876-81.