Capítulo 14: Insuficiencia Cardiaca en Pediatría

Capítulo 14
Insuficiencia cardiaca en pediatría
J.M. Galdeano Miranda1, C. Romero Ibarra2, O. Artaza Barrios3
1
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia)
Hospital Virgen del Camino. Pamplona
3
Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile)
2
INTRODUCCIÓN
La insuficiencia cardiaca (IC) se ha definido clásicamente como la incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo. Por lo que hoy en día sabemos, además de la naturaleza mecánica de
las cámaras cardiacas, válvulas y vasos sanguíneos, están implicados mecanismos neurohormonales, celulares, moleculares, genéticos e inmunológicos. De este modo, podemos
definir la IC como un síndrome fisiopatológico y clínico progresivo, causado por anomalías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que incluyen edema, distrés respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio,
y que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares(1).
La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos
compensadores fisiológicos neurohormonales, o de su estimulación mantenida(2). Esta
mejor comprensión de la fisiopatología de la IC y de la farmacocinética de los diferentes agentes terapéuticos ha dado lugar a un manejo más eficaz de la misma, y su etiología y fisiopatología en pediatría son diferentes de las del adulto. En éstos, generalmente es secundaria a procesos isquémicos o a hipertensión arterial (HTA), mientras
que en los niños fundamentalmente se debe a cardiopatías congénitas (CC), cardiopatías que con el desarrollo de las nuevas técnicas de cirugía precoz hacen que los casos
de IC en la edad pediátrica sean cada día menos frecuentes.
CLASIFICACIÓN
Parte de la clasificación de la IC consiste en definir su grado de severidad. La bien
establecida clasificación de la New York Heart Association (NYHA), que se utiliza en
los adultos, no es aplicable en la mayoría de los pacientes pediátricos.
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Insuficiencia cardiaca en pediatría
Tabla 1. Clasificación de Ross modificada de insuficiencia cardiaca en niños
Clase I
• Asintomático
Clase II
• Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes
• Disnea con el ejercicio en niños mayores
Clase III
• Marcada taquipnea o sudoración con la comida en lactantes
• Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal
• Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores
Clase IV
• Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones
La clasificación de la IC sugerida por Ross(3) fue desarrollada para medir de forma
global la severidad de la IC en los lactantes. Posteriormente, ha sido modificada para
su aplicación en todas las edades pediátricas (Tabla 1).
Más recientemente, Connoly et al.(4) han desarrollado el New York University Pediatric Heart Failure Index (PHFI) para niños y adolescentes, un score basado en indicadores fisiológicos y terapia médica; varía de 0 (ausencia de signos de IC) a 30 (IC
severa).
Ninguna de estas dos clasificaciones ha sido validada en un número amplio de
pacientes con CC, pero se ha demostrado que la activación neurohormonal y el deterioro del estado clínico se relacionan con el incremento de la clase funcional de estas
clasificaciones(5).
ETIOLOGÍA
Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas o a un
fallo de la función cardiaca. Determinar la causa es fundamental tanto para el pronóstico como para optimizar el tratamiento.
Las causas de la IC en la edad pediátrica difieren sustancialmente de las encontradas en la población adulta. En los niños, la causa más frecuente de IC es una
anomalía estructural o una CC, mientras que las miocardiopatías primarias, sobre
todo las dilatadas, son la causa predominante en el corazón estructuralmente
normal(6).
Las CC y las cirugías cardiacas suponen el 82% de la IC en la edad pediátrica, en
contraste con la edad adulta, donde únicamente llegan al 1%(7).
Las principales causas de IC se describen en la Tabla 2.
Dado que las causas difieren dependiendo de la edad, es de gran utilidad clasificar
la etiología de la IC según el tiempo de aparición de la sintomatología (Tabla 3), pero
teniendo la precaución de recordar que un desencadenante puede presentarse en una
edad temprana o, por el contrario, retrasar su aparición.
En la edad prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido
a arritmias o a anemia por incompatibilidad Rh.
En los recién nacidos (RN) y en los lactantes, las causas más frecuentes son las CC
con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas, mientras que en los niños
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Tabla 2. Principales causas de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica
A) Causas cardiacas
1. Cardiopatías congénitas (anomalías estructurales)
Sobrecarga de volumen:
• Shunt izquierda-derecha:
– No cianógenas:
- CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones arteriovenosas
– Cianógenas:
- D-TGV, truncus, DVAPT
• Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:
– IM, IT, IAo, IP post-cirugía Fallot
Sobrecarga de presión:
• Obstrucción izquierda:
– EAo severa, CoA, IAAo, EM
• Obstrucción derecha:
– EP severa
Cardiopatías complejas:
• Ventrículo único:
– Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado
• VD sistémico:
– L-TGV
Otras cardiopatías complejas:
• ALCAPA
• Fístulas coronarias
2. Corazón estructuralmente normal
Miocardiopatías primarias:
• Dilatada, hipertrófica, restrictiva
Miocardiopatías secundarias:
• Arritmogénicas: TPSV, fibrilación/flutter, TV, BAV completo
• Isquémicas
• Afectación miocárdica funcional: hipoxia, acidosis
• Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis
• Tóxicas: antraciclinas…
• Infiltrativas: enfermedades por depósito
• Infecciosas: endo/mio/pericarditis, fiebre reumática
• Enfermedades metabólicas
• Enfermedades neuromusculares
• Conectivopatías
• Otras: enfermedad de Kawasaki
3. Disfunción miocárdica
• Tras cirugía reparadora o paliativa: Mustard, Fontan
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Tabla 2. Principales causas de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica (cont.)
B) Causas no cardiacas
• Aumento de precarga: insuficiencia renal
• Aumento de poscarga: HTA
• Aumento de la demanda: sepsis
• Alteración en el transporte de oxígeno: anemia
ALCAPA: origen anómalo de la arteria coronaria izquierda; Ao-P: aorto-pulmonar; AV:
aurículo-ventricular; BAV: bloqueo aurículo-ventricular; CIV: comunicación interventricular;
CoA: coartación de aorta; d-TGV: dextrotransposición de grandes vasos; DVAPT: drenaje
venoso anómalo pulmonar total; EAo: estenosis aórtica; EM: estenosis mitral; EP: estenosis
pulmonar; HTA: hipertensión arterial; IAAo: interrupción del arco aórtico; IAo: insuficiencia
aórtica; IM: infarto de miocardio; IP: insuficiencia pulmonar; IT: insuficiencia tricúspide; L-TGV:
transposición corregida de los grandes vasos; PCA: persistencia del conducto arterioso; TPSV:
taquicardias paroxísticas supraventriculares; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrículo derecho;
VI: ventrículo izquierdo
en edad escolar lo son las lesiones obstructivas izquierdas y la disfunción miocárdica,
y en los adolescentes, las arritmias crónicas, las cardiopatías adquiridas y las secuelas
de las cardiopatías operadas.
La mayoría de los casos de IC se producen en el primer año de vida, generalmente debidos a CC(8).
Como causas no cardiacas que pueden producir IC se incluyen procesos que
aumentan la precarga, como la insuficiencia renal; procesos que aumentan la poscarga, como la HTA; procesos como la anemia, en los que está alterada la capacidad de transporte de oxígeno, y otros con aumento de las demandas, como ocurre
en la sepsis.
FISIOPATOLOGÍA
Como se ha señalado previamente, la IC se define como la incapacidad del corazón
o del sistema circulatorio de satisfacer las demandas de oxígeno del organismo. El
aporte de oxígeno a los tejidos depende del contenido de aquél en sangre y del GC,
y el contenido de oxígeno es el producto de la saturación de oxígeno y la concentración de hemoglobina, al que se añade una pequeña parte de oxígeno disuelto en
plasma.
La función del corazón como bomba se expresa como GC, que es la cantidad de
sangre que el corazón expulsa en cada latido o volumen latido (VL) multiplicada por
la frecuencia cardiaca (FC):
GC = VL × FC
El VL del corazón depende de la precarga, de la poscarga y del estado inotrópico
del miocardio o eficacia de la contracción del músculo cardiaco. Las variables por las
que el GC puede estar disminuido pueden afectar a la contractilidad (IC sistólica), a
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Tabla 3. Etiología de la insuficiencia cardiaca según la edad de aparición
1. En el periodo fetal*
• Taquiarritmias fetales
• Anemia hemolítica por sensibilización Rh
• Transfusión feto-materna o feto-fetal
• Bloqueo AV congénito
• Insuficiencia severa de las válvulas AV
2. En el periodo neonatal
• Cardiopatías congénitas:
– RN prematuro: PCA
– RNT < 2-3 semanas de vida: síndrome de VI hipoplásico, CoA, EAo severa,
arritmias
– RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo
• Corazón estructuralmente normal:
– Asfixia neonatal
– Afectación miocárdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis
– Aumento de la demanda: anemia, sepsis…
– Otras: fístulas arteriovenosas
3. Desde el lactante al niño mayor
• Cardiopatías congénitas con shunt izquierda-derecha
• Valvulopatías:
– Primarias: EAo, EM
– Secundarias: endocarditis, fiebre reumática
• Miocarditis/Miocardiopatías
• Pericarditis/Taponamiento pericárdico
• Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad de Kawasaki
• Trastornos del ritmo: taqui/bradiarritmias
• Lesiones obstructivas: CoA, anillos vasculares
• Disfunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal, HTA
• Enfermedad pulmonar obstructiva severa
• Poscirugía cardiaca
ALCAPA: origen anómalo de la arteria coronaria izquierda; AV: auriculoventricular; CIV:
comunicación interventricular; CoA: coartación de aorta; DVAPT: drenaje venoso anómalo
pulmonar total; EAo: estenosis aórtica; EM: estenosis mitral; HTA: hipertensión pulmonar; PCA:
persistencia del conducto arterioso; VI: ventrículo izquierdo
* Las anomalías estructurales no suelen producir insuficiencia cardiaca
la elasticidad y a la distensibilidad (IC diastólica) o alteraciones del ritmo o de la conducción (IC sistólica/diastólica) (Tabla 4).
Estas variables están relacionadas entre sí, y la alteración aguda o crónica de alguna de ellas da lugar a la puesta en marcha de una serie de mecanismos compensadores
y de adaptación, con el objetivo de mantener un GC normal, pero que, si se perpetúan
a largo plazo, contribuyen al propio fracaso ventricular y son responsables de la aparición de los signos y síntomas de la IC(9).
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Tabla 4. Fisiopatología de la insuficiencia cardiaca
1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistólica):
• Aumento de la precarga (volumen de llenado)
— Shunt izquierda-derecha: se produce dilatación ventricular
• Aumento de la poscarga (obstáculo de salida)
— EAo, CoA, HTA, EP: se produce hipertrofia ventricular
2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastólica):
• Miocardiopatías
• Pericarditis, derrame pericárdico
• Posquirúrgicas: Fallot, Fontan
3. Alteraciones del ritmo y/o de la conducción (IC sistólica/diastólica):
• BAV completo
• Taquiarritmias
BAV: bloqueo auriculoventricular; CoA: coartación de aorta; EAo: estenosis aórtica; EP: estenosis
pulmonar; HTA: hipertensión arterial; IC: insuficiencia cardiaca
Las manifestaciones clínicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla. Los mecanismos de compensación se pueden dividir en:
• Dilatación e hipertrofia ventricular (responsables del remodelamiento ventricular).
• Activación de los sistemas neurohormonales.
Dilatación e hipertrofia ventricular
Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazón se dilata e
incrementa el volumen diastólico para producir una mayor fuerza contráctil. En el otro
extremo, ante el aumento de la poscarga, el corazón generalmente se hipertrofia para
generar más presión y vencer las obstrucciones de salida. Ambas circunstancias dan
lugar a un “remodelado ventricular”.
Se llama “remodelado ventricular” a cualquier cambio estructural de la cavidad
ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamaño, como respuesta a una alteración en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presión).
La dilatación e hipertrofia que inicialmente son eficaces como mecanismos compensadores más tarde dan lugar a un verdadero remodelamiento miocárdico, que originará una disminución de la capacidad de contracción. En este proceso participan
sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y citocinas. Si la situación persiste, se produce la disfunción ventricular(10).
También se cree que la apoptosis (muerte celular programada), que debe estar en
equilibrio con la proliferación celular, puede influir en la fisiopatología de la IC. Si la
destrucción celular por apoptosis es insuficiente, predominarán los efectos proliferativos y así se explicaría el remodelamiento ventricular. Si, por el contrario, la apoptosis es exagerada, se producirá atrofia y disfunción(11).
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Activación de sistemas neurohormonales
La disminución del GC que se produce en la IC es detectada por los barorreceptores
de las arterias, grandes venas y cámaras cardiacas, dando lugar a una respuesta fisiológica mediada a través del sistema nervioso simpático (SNS) y del sistema reninaangiotensina-aldosterona (SRAA). La activación de estos mecanismos conduce a la
retención de sodio y, subsecuentemente, de agua, vasoconstricción sistémica/renal y
estimulación cardiaca, con aumento del inotropismo y del cronotropismo.
En individuos sanos estos mecanismos son suficientes para restaurar y mantener el
GC, pero cuando son ineficaces llegan a estar crónicamente activados, siendo responsables en gran medida de la IC(12), debido a los efectos adversos que producen, tales
como la retención de sodio y agua con aumento del volumen circulante, el aumento
del consumo de oxígeno, las alteraciones en el metabolismo del calcio y las proteínas
contráctiles que dan lugar al remodelado ventricular, la pérdida de miocitos (apoptosis), y la reducción de la respuesta cardiaca por disminución de la cantidad y sensibilidad del estímulo de los receptores beta-1-adrenérgicos.
En las Figuras 1 y 2 se detallan el esquema de activación de los dos sistemas
(SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias finales de dicha activación(13).
A nivel celular la contracción del músculo cardiaco está controlada por el paso
de calcio dentro y fuera del miocito así como por el movimiento del mismo entre
el retículo sarcoplásmico y el citosol celular. Este proceso comprende un complejo
número de pasos controlados por varios mensajeros y receptores celulares. Hay un
amplio consenso en que los trastornos en el retículo sarcoplásmico son el principal
mecanismo de producción del fallo cardiaco.
CLÍNICA
Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan IC durante el primer año de vida, sobre
todo en los 6 primeros meses.
El diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico. Es crucial realizar una historia clínica detallada. En los lactantes, para diagnosticar una IC, debemos preguntar
por la alimentación (número de tomas, tiempo por toma, sudoración y ganancia ponderal), y en los niños mayores, por la adaptación al ejercicio físico, a los juegos o la
gimnasia escolar.
La exploración física debe ser minuciosa, e incluirá la coloración de piel, inspección torácica, respiración, auscultación cardiaca y pulmonar (e incluso craneal y abdominal), palpación torácica y abdominal, y observación de edemas. Se hará hincapié en
la palpación de los pulsos axilares y femorales; asimismo, se tomará la tensión arterial
en los miembros superiores e inferiores.
Los síntomas y signos clínicos van a depender de la patología de base, del grado
de insuficiencia cardiaca y de los mecanismos compensadores. La disminución de la
contractilidad cardiaca se manifiesta con pulsos débiles, oliguria y ritmo de galope. La
estimulación simpática produce taquicardia, sudoración y vasoconstricción periférica. La congestión venosa pulmonar provoca disnea, taquipnea, sibilancias, tos, ciano185
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Bajo gasto
Angiotensinógeno
Vías no
relacionadas
con la ECA
Renina
Angiotensina I
Bradicinina
Otros factores
endógenos
ECA
Sistema
nervioso
simpático
Angiotensina II
Aldosterona
Fragmentos
inactivos
Óxido nítrico
PGE
Receptores
Figura 1. Esquema del SRAA. ECA: enzima de conversión de la angiotensina; PGE:
prostaglandina E; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona.
"DUJWBDJÓOEFM43""
Angiotensina II (receptores)
r7BTPDPOTUSJDDJÓO
r3FNPEFMBEPWFOUSJDVMBS
r4FDSFDJÓOEFWBTPQSFTJOB
r1PUFODJBDJÓOEFM4/4
r4FDSFDJÓOEFBMEPTUFSPOB
Aldosterona
r3FUFODJÓOEF/BBHVB
r&YDSFDJÓOEF,.H
r&TUÎNVMPQSPEVDDJÓOEFDPMÃHFOP
r'JCSPTJTNJPDÃSEJDB
"DUJWBDJÓOEFM4/4
Efectos compensadores
r&GFDUPDSPOPUSÓQJDP
r&GFDUPJOPUSÓQJDP
r7BTPDPOTUSJDDJÓO
r3FEJTUSJCVDJÓOEFM($
Efectos deletéreos
r"VNFOUPEFMDPOTVNPEF02
r"SSJUNJBT
r3FNPEFMBEPJOBEFDVBEP
r"QPQUPTJTJOBEFDVBEB
r&TUÎNVMPEFM43""
"DUJWBDJÓOEFPUSPT
GBDUPSFTFOEÓHFOPT
Efectos vasodilatadores
r1ÊQUJEPTOBUSJVSÊUJDPT
r#SBEJDJOJOBT
r¶YJEPOÎUSJDP
Efectos vasoconstrictores
r$JUPDJOBT
r&OEPUFMJOBT
r.FUBMPQSPUFBTBTEFMBNBUSJ[
FYUSBDFMVMBS
Figura 2. Consecuencias fisiopatológicas de la activación del SRAA, del SNS y de otros
factores endógenos. GC: gasto cardiaco; SNS: sistema nervioso simpático; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona.
sis (en caso de edema pulmonar) y ortopnea, y la congestión venosa sistémica, hepatomegalia y edemas periféricos.
Las manifestaciones clínicas también van a depender de la edad:
• RN: taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad acra, polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia…
• Lactantes: cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoración, polipnea, aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repetición, palidez cutánea…
• Escolares/Adolescentes: los signos y síntomas son muy similares a los apreciados
en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.
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La IC puede dividirse en aguda o crónica en función de la rapidez de instauración;
en clínica o subclínica según que los síntomas sean evidentes o no; en compensada,
descompensada o refractaria en relación con su respuesta al tratamiento aplicado; en
izquierda o derecha y sistólica o diastólica, aunque por lo común en la edad pediátrica la IC se suele manifestar de modo global como insuficiencia cardiaca congestiva (ICC).
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Aunque el diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico, debemos considerar la
práctica de exámenes complementarios que ayudan a comprobar la causa de base:
• Rx de tórax (frontal y lateral): la mayoría de los casos presentará cardiomegalia
(índice cardiotorácico > 0,60 en el lactante, > 0,50 en el niño mayor). Junto al tamaño de la silueta cardiaca es importante observar el flujo pulmonar, ya que en los grandes cortocircuitos izquierda-derecha dicho flujo estará aumentado, lo que suele ser la
causa más frecuente de IC en niños.
• Electrocardiograma: no es diagnóstico pero orienta sobre hipertrofias, crecimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos de la conducción
cardiaca.
• Exámenes de laboratorio: gasometría, hemograma y bioquímica completa. La
gasometría nos informará sobre el grado de saturación de oxígeno, la presión parcial
de dióxido de carbono (pCO2) y el equilibrio ácido-base. Interesa saber la hemoglobina del paciente, para descartar anemias, sobre todo en los pacientes cianóticos. Puede haber hiponatremia por retención de líquidos, e hipopotasemia por el tratamiento
diurético.
• Ecocardiograma: define aspectos anatómicos y funcionales del corazón. Es de
realización obligatoria, no sólo para la identificación de las lesiones anatómicas, sino
también para la valoración sistólica y diastólica en el momento del diagnóstico y
durante su evolución.
• Pulsioximetría: es un método de gran ayuda para valorar la saturación de oxígeno y su evolución, lo cual nos ayuda a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento médico o quirúrgico.
• Test de hiperoxia: administrar oxígeno al 100% en el periodo neonatal inmediato ayuda a discernir entre las cianosis de origen cardiaco y las de otro origen (generalmente, respiratorio).
• Cateterismo cardiaco: es una técnica invasiva utilizada cada vez con menor frecuencia para el diagnóstico de IC.
• Niveles de péptido natriurético cerebral (BNP) y pro-BNP N-terminal: las
recomendaciones para el adulto no son generalizables para los niños(14). En los niños,
el tipo de fallo ventricular, la causa cardiaca subyacente, la edad, el sexo y el método de medida afectan a a estos valores de referencia(15). Aunque se puede distinguir
entre causas pulmonares y cardiacas de distrés respiratorio de neonatos y niños(16), el
papel del BNP y pro-BNP en el diagnóstico y tratamiento de niños con IC permanece controvertido.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la IC en los niños depende de la causa que lo produce y de la edad
del niño. Deberá iniciarse, una vez alcanzado el diagnóstico, a la vez que se toman
las medidas para establecer la etiología. El objetivo del mismo será corregir la causa,
minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. Dos recientes publicaciones de grupos españoles han destacado las últimas novedades en el diagnóstico y en
los aspectos terapéuticos(17,18).
Los tratamientos de la IC en pediatría no están basados en la evidencia, dada la
dificultad para realizar este tipo de estudios en esta edad. En la única guía práctica
de la IC pediátrica, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Trasplante de
Corazón y Pulmón (ISHLT), ninguna de las 49 recomendaciones están basadas en el
nivel A de evidencia científica, y sólo 7 eran del nivel B; las restantes son todas de
nivel C (consenso de expertos)(19). Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o no en base a estudios no controlados(20). Los únicos datos en población pediátrica
son referentes a los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA)
y betabloqueantes. El peso de la evidencia sugiere una mejoría potencial de la función
ventricular y los síntomas con ambas medicaciones. En el caso de cardiopatías con
hiperaflujo pulmonar, el tratamiento que mejora los síntomas son los diuréticos, los
IECA y posiblemente los betabloqueantes.
Las dosis en pediatría deben ser individualmente ajustadas, debido a que la
farmacocinética y farmacodinamia varía en los niños con la edad y el desarrollo
madurativo.
El propósito del tratamiento de la IC será mejorar la perfusión tisular, lo que incluye: reducir la precarga (diuréticos), aumentar la contractilidad (cardiotónicos, digoxina), reducir lo poscarga (IECA), mejorar el aporte de oxígeno (evitando la anemia),
optimizar la nutrición (dieta hipercalórica) y minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueantes, IECA). Estos últimos ayudan, además, a evitar la progresión de
la disfunción miocárdica e incluso a mejorar la función cardiaca a largo plazo(21).
Medidas generales
• Explicar adecuadamente a los padres la situación de riesgo del niño, los objetivos
de la medicación y los eventuales efectos secundarios
• Preocuparse por los aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda, con
tomas de breve duración y alta frecuencia. En ocasiones se requerirá alimentación
complementaria con leche adaptada, a la que se podrá agregar dextrinomaltosa
(1-4 g/100 mL de leche) y lípidos para aumentar el aporte calórico.
• Preocuparse del soporte pediátrico general de estos pacientes, precisando el seguimiento estrecho por parte del pediatra de atención primaria, haciendo referencia especial al cumplimiento del calendario vacunal y al manejo adecuado de las enfermedades intercurrentes.
• Ejercicio: anteriormente, en cardiología pediátrica se tendía a restringir en exceso la actividad física, especialmente en los pacientes con CC. La práctica actual está
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regulada por las recomendaciones del American College of Cardiology (ACC) de
2005, que valoran la actividad física deseable frente al riesgo potencial conocido(22).
Hay evidencia de que la actividad física regular puede producir una mejoría en la función física incluso en pacientes con cardiopatías complejas(23).
Tratamiento médico específico
Diferenciaremos dos situaciones: IC aguda y crónica.
IC aguda
No es frecuente en el niño, aunque puede presentarse al inicio de una miocarditis o
en el postoperatorio de las CC. El tratamiento inicial consiste en mantener la permeabilidad de la vía aérea, con intubación endotraqueal si se precisara, y alcanzar la
estabilidad hemodinámica con la administración de dopamina, diuréticos, calcio y
bicarbonato. La adrenalina es una alternativa a la dopamina. Los inhibidores de la fosfodiesterasa, como la milrinona son muy útiles en el postoperatorio inmediato y están
indicados, sobre todo, cuando existe hipertensión pulmonar. En los últimos años se
está utilizando un nuevo grupo de inotropos, el más representativo de los cuales es el
levosimendán(24). Su utilidad reside en el hecho de que aumentan la sensibilidad de
los miofilamentos al calcio y en que poseen además efectos vasodilatadores sistémicos y pulmonares.
A partir de la experiencia con los adultos con fallo miocárdico agudo, se están utilizando nuevos tratamientos no farmacológicos. Se trata de la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), los dispositivos de asistencia ventricular externa (por
ejemplo, Berlin Heart®) o la resincronización auriculoventricular (AV).
IC crónica
La piedra angular del tratamiento radica en los IECA y los diuréticos.
Inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina
Son medicamentos vasodilatadores. Bloquean la conversión de la angiotensina I en
angiotensina II inhibiendo la actividad de la enzima convertasa, disminuyendo así la
producción de aldosterona. Además, reducen la inactivación de las bradicininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con el efecto vasodilatador
subsiguiente. Tienen efecto sobre la remodelación del ventrículo izquierdo (VI), reducen la resistencia vascular sistémica e incrementan la capacitancia venosa, disminuyendo las presiones de llenado y mejorando el GC.
Los IECA reducen la poscarga, la precarga y el estrés sistólico de la pared, mejorando el gasto sin aumentar la FC. Potencian la acción de las bradicininas –que tienen
propiedades natriuréticas y vasodilatadoras– y son responsables de la tos observada al
inicio del tratamiento con este grupo de medicamentos.
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Insuficiencia cardiaca en pediatría
Este último efecto no se observa con los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II) (por ejemplo, 1 toma de 0,5-2 mg/kg/día de losartán), que actúan
bloqueando el sistema renina-angiotensina a nivel de los receptores y no actúan sobre
las bradicininas, por lo que pasan a ser una opción cuando la tos es incoercible. El uso
de estos fármacos está actualmente recomendado sólo en pacientes con IC que son
incapaces de tolerar los IECA. Parece demostrada su eficacia en la disfunción diastólica al inhibir el remodelado ventricular.
Las guías de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado
moderado o severo de disfunción del VI independientemente de los síntomas, y los
ARA-II si los anteriores no son bien tolerados.
Los IECA deben utilizarse con precaución en neonatos y lactantes pequeños por la
posibilidad de insuficiencia renal(25) y deben asociarse a diuréticos en pacientes con
tendencia a retención de líquidos.
Están contraindicados en casos de hipotensión severa, estenosis aórtica severa,
estenosis arterial renal, insuficiencia renal e hiperkaliemia.
Pertenecen al grupo de los IECA fundamentalmente dos fármacos:
• Captopril:
Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estómago vacío.
Dosificación: 0,5-6 mg/kg/día cada 8 horas.
Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia.
• Enalapril:
Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga. La incidencia de
efectos secundarios parece ser más baja que la de otros fármacos de este grupo.
Dosificación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis.
Efectos secundarios: hipotensión y tendencia a la hipopotasemia, particularmente
si se usa asociado a un diurético de asa.
Diuréticos
Son los fármacos más utilizados en el tratamiento de la IC debido a la rapidez con la
que alivian los principales síntomas derivados de la congestión venosa y del edema
pulmonar.
De acuerdo con su efecto farmacológico, podemos dividirlos en tres grupos:
a) Diuréticos de asa (fundamentalmente furosemida): son los más usados en pediatría. Actúan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorción de sodio-potasio-cloro,
aumentando la excreción de agua libre. Reducen la congestión venosa sistémica y
pulmonar. Pueden producir un aumento de los niveles de la renina plasmática en los
pacientes con shunt izquierda-derecha, por lo que es obligado su uso combinado con
agentes que interrumpan esta respuesta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes.
Dosificación de la furosemida: puede administrarse por vía oral, intramuscular
(i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/día cada 6-12-24 horas. Por vía i.m. o i.v. se puede administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas.
Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis
metabólica.
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La torasemida, un nuevo diurético de asa con propiedades ahorradoras de potasio,
parece mejorar el estado funcional, la fracción de acortamiento y los niveles de BNP,
sin cambios en los niveles de sodio y potasio(26).
b) Tiazidas (por ejemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida): actúan en el túbulo distal
inhibiendo el transporte de sodio y cloro, y son menos potentes que la furosemida.
Dosificación: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas.
Efectos secundarios: hipokaliemia, hiperuricemia e hipercalcemia.
c) Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actúan a nivel del
túbulo distal inhibiendo la acción de la aldosterona y reduciendo la pérdida de potasio
por la orina. Aunque su efecto diurético es menor que el de los grupos anteriores, su
utilidad está justificada por su uso en combinación con la furosemida, ya que potencian su efecto diurético y ahorran potasio.
Digoxina
Aunque ha sido la piedra angular del tratamiento de la IC en pediatría y su uso está
aún vigente, en los últimos años se han generado muchas controversias sobre su eficacia. En estudios realizados en adultos se ha comprobado que su utilización mejora
los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios, pero no disminuye la
mortalidad. Este hecho, junto a su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada
como primera elección, sino sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e
IECA no haya resultado efectivo.
Su uso en las cardiopatías con sobrecarga de volumen ha sido puesto en entredicho,
dado que su efecto inotropo no es necesario en estas situaciones(27), pero también tiene
propiedades simpaticolíticas que modelan la activación neurohormonal.
Su mecanismo de acción consiste en inhibir la bomba de Na+-K+-ATPasa en el miocardio. Esto da lugar a un intercambio Na+-Ca++, con incremento del Ca++ intracelular
y, por tanto, de la contractilidad. También tiene efecto en el sistema neurohormonal,
incrementando el tono vagal con efecto simpático inhibidor(28), y disminuye la conducción a nivel de los nodos sinusal y AV.
Dosificación: la dosis oral total de impregnación es de 0,02 mg/kg en los prematuros, de 0,03 mg/kg en los neonatos a término, de 0,04-0,05 mg/kg en los lactantes y
niños, y de 1 mg/kg en los adolescentes y adultos. Si se usa la vía i.m. o i.v., se administrarán las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregnación, se administrará al inicio la mitad de la dosis; a las 8 horas, la cuarta parte de la
dosis total; y a las 16 horas del inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. Así se
completa la impregnación. Posteriormente se pasará a la dosis de mantenimiento, que
será la octava parte de la dosis total de impregnación repetida cada 12 horas. Si la digitalización no se considera urgente, se puede prescindir de la dosis de impregnación
y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitálico
en 4-5 días. Los niveles terapéuticos son de 2,8 ± 1,9 ng/mL en los lactantes, y de 1,3
± 0,4 ng/mL en los niños mayores.
Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el
verapamil, la amiodarona, la propafenona, la espironolactona y el carvedilol, pueden
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aumentar su toxicidad. En estos casos se deberá reducir la digoxina en al menos un
25%. La intoxicación digitálica es muy infrecuente en pediatría, y sus signos son anorexia, náuseas, vómitos, fatigabilidad fácil y alteraciones del ritmo cardiaco como bradicardia, extrasístoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es
indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectrolítico.
Betabloqueantes
El mecanismo exacto a través del cual los betabloqueantes mejoran los síntomas,
la función ventricular y la supervivencia de los pacientes con IC no es enteramente conocido.
En la IC la activación adrenérgica cardiaca sostenida da lugar a una disminución de
los receptores beta-adrenérgicos, a desensibilización a los estímulos y a daño directo
de los miocitos. Clínicamente esto da lugar a una disfunción ventricular, a remodelamiento (dilatación de las cámaras y asunción de una forma más esférica) y finalmente al fallo cardiaco.
El mecanismo primario de acción de los betabloqueantes es prevenir y revertir la
disfunción miocárdica intrínseca y el remodelamiento mediado adrenérgicamente.
La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos cardiacos por
estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la contractilidad. Dichos fármacos inhiben, asimismo, el remodelado ventricular.
Otros mecanismos potenciales de los efectos beneficiosos de los betabloqueantes incluyen: disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales, efecto antiarrítmico, vasodilatación coronaria, efecto cronotropo negativo y efecto
antioxidante(29-31).
Algún estudio parece demostrar que el propranolol mejora la situación clínica de
los pacientes con IC(30). Estudios más recientes realizados en niños con carvedilol y
metoprolol han demostrado una mejoría significativa de los pacientes en cuanto a síntomas, función sistólico-diastólica y presión arterial pulmonar, tanto en casos de miocardiopatías dilatadas como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con
diuréticos, IECA y digital(30,32-34), lo que ha dado lugar al uso empírico del carvedilol
en este grupo de pacientes.
Una revisión reciente de la Cochrane sobre el uso de los betabloqueantes en niños
concluye que no hay suficientes datos para recomendar o desaconsejar su uso en niños
con IC(35).
Dosificación:
Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 8 horas.
Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas.
Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con
precaución en el asma bronquial.
Debemos recordar que, a pesar del amplio uso de todos los fármacos referidos para
el tratamiento de la IC, no hay datos contrastados que identifiquen sus beneficios.
El tratamiento definitivo de la IC en niños con cortocircuitos amplios y función
normal será el que obtenga la resolución de su cardiopatía de base.
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Hay circunstancias especiales que pueden producir IC que merecen una mención
aparte:
• El ventrículo derecho (VD) a menudo es anormal en las CC, debido a una sobrecarga del volumen (por ejemplo, en caso de insuficiencia pulmonar tras reparación de
la tetralogía de Fallot), a sobrecarga de la presión o a VD sistémico. Se sugiere un proceso fisiopatológico en el fallo del VD que precisa de estrategias de tratamiento nuevas. Los diuréticos parecen mejorar los síntomas.
Cuando el VD funciona como sistémico y presenta disfunción ventricular sintomática, las guías de la ISHLT recomiendan: diuréticos, digital e IECA (basados en un
grado de evidencia C o consenso de expertos)(19).
• Para pacientes con CC paliadas con cirugía de tipo Fontan, sintomáticos, con disfunción ventricular, las guías de la ISHLT recomiendan: diuréticos, digital, e IECA,
pero no betabloqueantes (nivel de evidencia C)(19).
• En el fallo diastólico, la rigidez ventricular que lo caracteriza provoca restricción al llenado y la congestión venosa. Se recomienda el uso juicioso de diuréticos
(bajas dosis) para disminuir el grado de congestión pulmonar, betabloqueantes y tal
vez ARA-II(20).
Tratamiento no farmacológico
Marcapasos y desfibrilador
Las guías de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante dispositivos, de anomalías del ritmo cardiaco, incluyen recomendaciones para niños con IC y CC(36). Las
indicaciones para la terapia con marcapasos en niños con IC debida a CC incluyen la
bradicardia sintomática, la pérdida de sincronismo atrioventricular y las taquiarritmias
de reentrada intraauricular.
El desfibrilador cardiaco implantable está recomendado en pacientes con CC con
taquicardia ventricular documentada o síncope, más frecuentemente en pacientes operados de Fallot, switch atrial, o Fontan(37).
Resincronización
Pretende reestablecer la sincronía de la conducción eléctrica entre las aurículas y los
ventrículos. Se implanta un dispositivo subcutáneo y electrodos intracavitarios en la
aurícula derecha, el VD y el VI (seno coronario).
En la mayor parte de los niños con miocardiopatía dilatada, la duración del QRS
no cumple los criterios usados en los adultos para la terapia con resincronización.
Los pacientes con CC a menudo tienen bloqueo de rama derecha, en lugar de bloqueo de rama izquierda, que suelen presentar los adultos con miocardiopatía dilatada o isquémica.
Existe alguna evidencia –basada en estudios observacionales– de que la resincronización puede mejorar el estado funcional de los niños con IC; sin embargo, no se ha
realizado ningún estudio a largo plazo para comprobar su eficacia(38).
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Dispositivos de asistencia ventricular
Con los dispositivos actuales(39), ha aumentado el uso de dispositivos de asistencia
mecánica para el tratamiento de la IC en fase terminal en niños que esperan trasplante cardiaco.
Trasplante cardiaco
Sigue siendo la terapia de elección para las IC en fase terminal refractaria al tratamiento médico y quirúrgico. La supervivencia actual al año de vida tras el trasplante
cardiaco en niños es del 85%, y a los 20 años, del 40%(40).
Nuevos tratamientos
En el futuro pueden tener un papel importante en el tratamiento de la IC en los niños
los nuevos tratamientos investigados en adultos, encaminados a evitar no sólo los síntomas sino también la aparición final del remodelado ventricular y la apoptosis. Algunos de estos nuevos tratamientos son:
• Péptidos natriuréticos (nesiritide), sustancias con efecto vasodilatador y natriurético, que disminuyen la proliferación celular y evitan la fibrosis miocárdica.
• Agonistas de los receptores de la adenosina, inhibidores de la fosfodiesterasa
(enoximona)(41).
• Por último, la terapia con células madre es susceptible de potenciales indicaciones
en la IC pediátrica, entre las que se incluyen la reparación de los miocitos y la creación de válvulas cardiacas biológicas, aún en sus comienzos y con un futuro incierto
pero que se intuye muy esperanzador(42).
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