Presentación de PowerPoint

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CIV REUNIÓN TERRITORIAL DEL
NOROESTE DE LA PENÍNSULA
IBÉRICA
IVÁN FERNÁNDEZVEGA
JORGE SANTOS-JUANES
JOSE A. GALVÁN
MANUEL FLORENTINO FRESNO FORCELLEDO
DATOS CLÍNICOS: año 2004
ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS
MUJER DE 31 AÑOS
HTA A TRATAMIENTO
TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES
NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES
ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOS
MESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ.
EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA.
ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS. ELEVACIÓN DE AF y
GGT.
PRUEBAS DE IMAGEN:
-RX
-ECO
-TAC
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
¿HEPATOMEGALIA?
ECO HEPÁTICA
LESIÓNES
MÚLTIPLES
BIEN DELIMITADAS
TIPO MASA
ECOGENICIDAD
HETEROGÉNEA
LÓBULO
DERECHO
SUGESTIVO DE LESIONES BENIGNAS
DATOS CLÍNICOS: año 2004
ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS
MUJER DE 31 AÑOS
HTA A TRATAMIENTO
TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES
NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES
ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOS
MESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ.
EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA.
ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS.
PRUEBAS DE IMAGEN:
-RX
-ECO
INGRESA PARA COMPLETAR ESTUDIOS
TAC
TAC
PROCESO SUGESTIVO DE BENIGNIDAD
PERO…
Se realiza estudio mediante secuencias potenciadas
en T1 y T2 y estudio dinámico tras administración
de contraste intravascular y hepato-selectivo.
Todas estas lesiones presentan áreas de captación
heterogénea en fase arterial, son hipocaptantes en
fase hepato-biliar y presentan una caída de su señal
en las secuencias en fase opuesta que las hace
características y compatibles con afectación por
adenomas hepáticos
Gran masa en lóbulo hepático derecho constituida por varias lesiones de morfología nodular y
heterogéneas. No se identifiquen lesiones en el lóbulo hepático izquierdo. La masa condiciona un
desplazamiento y compresión de la vena suprahepática derecha. Derrame pleural derecho grado II sobre IV
con áreas de atelectasia compresiva lóbulo inferior derecho
SE RECOMIENDA PAAF
PAFF
DIAGNÓSTICO: BENIGNO, COMPATIBLE CON ADENOMAS MÚLTIPLES.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASAS HEPÁTICAS
COMUNES
LESIONES
MALIGNAS
HÍGADO CIRRÓTICO
HÍGADO NO CIRRÓTICO
•HEPATOCARCINOMA
•COLANGIOCARCINOMA
•DISPLASIA DE ALTO GRADO
•LINFOMA
•METÁSTASIS
•METÁSTASIS
•HEPATOCARCINOMA (BIEN DIFERENCIADO
Y LA VARIANTE FIBROLAMELAR)
•COLANGIOCARCINOMA
•HEMANGIOENDOTELIOMA
•LINFOMA
•MELANOMA
…
LESIONES
BENIGNAS
•DISPLASIA DE BAJO GRADO
•ESTEATOSIS FOCAL
•HEMANGIOMA
•ADENOMA
•HEMANGIOMA
•HIPERPLASIA NODULAR FOCAL
•ADENOMA HEPÁTICO
•HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA
•TRANSFORMACIÓN NODULAR PARCIAL
•INFILTRACION GRASA FOCAL
•ADENOMA DE DUCTO BILIAR
Assy et al., World J Gastroenterol 2009
DATOS CLÍNICOS: año 2004
INGRESO
MUJER DE 31 AÑOS
HTA A TRATAMIENTO
TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES
NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES
SE DIAGNOSTICA DE….
COMPATIBLE CON ADENOMATOSIS HEPÁTICA SINTOMÁTICA
SE REALIZA HEPATECTOMÍA DEL
LÓBULO DERECHO
Kiran Bambha et al. NATURE CLINICAL PRACTICE (GASTROENTEROLOGY & HEPATOLOGY) 2006
RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX POST-QX
TAC POST-QX
MACROSCOPÍA
MICROSCOPÍA
H&E
MICROSCOPÍA
TINCIÓN DE WILDER
MICROSCOPÍA
TRICRÓMICO DE GOMORI
MICROSCOPÍA:IHQ
CITOQUERATINA
CITOQUERATINA
HEPATOCYTE 19
7
MICROSCOPÍA
KI-67
p16
p21
p53
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
EL ESTUDIO DE LA PIEZA DE
HEPATECTOMÍA DERECHA CONFIRMA EL
DIAGNÓSTICO DE ADENOMATOSIS
HEPÁTICA MÚLTIPLE
La AH es una enfermedad infrecuente descrita en 1985. Desde
entonces, hay unos 100 casos publicados. Más común en
mujeres. Se sugiere transmisión autósomica y exacerbación por
estrógenos. Se define por >10 adenomas en hígado, visibles con
US, TC y RMN. Se describe diagnóstico diferencial con
hiperplasia nodular focal múltiple, angiomas múltiples,
hepatocarcinoma y metástasis. El pronóstico varía, por riesgo
de hemorragia y transformación maligna. La actitud
terapéutica, conservadora o agresiva (trasplante) se establece
según nº, tamaño, síntomas y riesgos
EVOLUCIÓN
2005
2006
EVOLUCIÓN: AÑO 2010
ESTUDIOS ADICIONALES
Beta-catenina
p16
MICROSCOPÍA
Glipicano 3
MICROSCOPÍA
MMR genes
MLH1
MSH2
MSH6
PMS2
La pérdida de expresión de MLH1
generalmente se asocia a pérdida
secundaria de PMS2. De la misma
forma, la pérdida de MSH2 suele
asociarse a pérdida secundaria de
MSH6. Las pérdidas aisladas de PMS2
o MSH6, indicativas de mutación en
estos genes, son poco frecuentes y
sólo deben considerarse tras haber
observado expresión de MLH1 y
MSH2.
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