Miocardiopatía hipertrófica. Valor del ECG y aportes de la

Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 62-66
Caso Clínico
Miocardiopatía hipertrófica. Valor del ECG y aportes de la
vectocardiografía
Hypertrophic cardiomyopathy: value of electrocardiogram and contributions of
vectorcardiography
Andrés Ricardo Pérez Riera1, Raimundo Barbosa Barros2
1
Facultad de Medicina de la Fundación ABC. Santo André. San Pablo, Brasil
2
Hospital Messejana Dr. Carlos Alberto Studart Gomes. Fortaleza, Brasil
I N F O R M A C I Ó N D E L A RT í C U L O
RESúMEN
Recibido el 22 de diciembre de 2014
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad miocárdica frecuente, con expresión fenotípica variable, que se caracteriza por la tétrada: hipertrofia de localización variada, desorganización sarcomérica de los miocitos, fibrosis intersticial y grados variables de insuficiencia
coronaria.
Indicadores de evolución ominosa se pueden rescatar en los antecedentes personales y familiares, en las condiciones clínicas del paciente, en su ECG y en el ecocardiograma. A propósito se
presentan 3 casos clínicos ilustrativos de distintas formas de miocardiopatía hipertrófica, con
diversos grados de severidad y diferentes propuestas de resolución.
Aceptado después de revisión el
15 de enero de 2015
Online el 31 de marzo de 2015
www.revistafac.org.ar
Los autores declaran no tener
conflicto de intereses
Palabras clave:
Miocardiopatía hipertrófica
Indicadores de evolución ominosa
Electrocardiograma.
Hypertrophic cardiomyopathy: value of electrocardiogram and contributions of
vectorcardiography
ABSTRACT
Keywords:
Hypertrophic cardiomyopathy
Ominous follow-up indicators
Electrocardiogram
Hypertrophic cardiomyopathy is a common myocardial disease, with variable phenotypic expression, characterized by the tetrad: varied location hypertrophy, sarcomeric myocyte disarray, interstitial fibrosis and varying degrees of coronary insufficiency.
Ominous follow-up indicators can be gathered from personal and family history, in clinical
conditions of the patient, and also from ECG and echocardiography. Three illustrative clinical
cases of various forms of hypertrophic cardiomyopathy, with varying degrees of severity and
different management proposals are presented.
CASO CLÍNICO 1
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva medio-ventricular, con aneurisma apical, complicada con síncope por
taquicardia ventricular sostenida.
Varón, 53 años, casado, evangélico, jubilado que consulta
por malestar súbito y pérdida de los sentidos. Un familiar
refiere que aproximadamente 1 hora atrás, comenzó con un
cuadro de profusa diaforesis, disnea de reposo, y malestar
general seguido de “pérdida de los sentidos”.
En el examen físico se constata paciente con sudor profuso,
inconsciente y con disnea de reposo. En aparato cardiovascular: ritmo cardíaco regular, taquicárdico (185 lpm), sin
ondas “a” en cañón en el pulso yugular. Presión arterial:
80/60 mmHg. Ausencias de cambios en la presión arterial
sistólica latido a latido. En aparato respiratorio: estertores
Autor para correspondencia: Dr. Andrés Ricardo Pérez Riera. Rua Sebastiao Afonso 885. CEP: 04417-100 Jardim Miriam. Sao Paulo, Brasil.
e-mail: riera@uol.com.br
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Figura 1.
ECG durante un evento de TV sostenida, cuyo diagnóstico ECG involucra taquicardia sostenida de QRS ancho (S-WCT), FC 187 lpm, ausencia de latidos que sugieran fusión o captura (disociación AV), eje del QRS localizado en el cuadrante superior derecho (-175º), ausencia
de patrón RS en las precordiales (VT). V1 morfología monofásica R y patrón QS en I y de V2-V6: lo que sugiere TV de foco apical. Este
ECG motivo implantar un cardiodesfibrilador automático implantable.
crepitantes en ambas bases pulmonares. Abdomen sin particularidades. Pulsos periféricos presentes sin edema en
miembros inferiores.
Después de la estabilización hemodinámica, luego de la
cardioversión eléctrica por su taquicardia ventricular sostenida, el paciente refirió que estaba siendo controlado por un
cardiólogo y sabía que era portador de una miocardiopatía
hipertrófica familiar. Refirió también que un hijo falleció en
forma súbita a los 18 años de edad durante la práctica de
ciclismo y que aunque asintomático siempre tomaba regularmente beta-bloqueantes.
La Figura 1 muestra el trazado de admisión con el paciente
inconsciente. El ECG de la Figura 2 fue realizado después
del implante de un cardiodesfibrilador (CDI).
La Figura 3 muestra la imagen ecocardiográfica de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva medio ventricular. La
Figura 4 muestra la ventriculografía del paciente.
DISCUSIÓN
La miocardiopatía hipertrófica obstructiva medio-ventricular (MCH-OMV) es una variante rara de MCH que ocurre
en el 1% de los pacientes portadores de esta entidad. Puede
complicarse con la presencia de un aneurisma apical, como
en el presente caso1. Se caracteriza por hipertrofia asimétrica en la parte media del septo ocasionando elevados
gradientes de presión intraventricular entre la parte media
y baja de la cavidad del ventrículo izquierdo (VI). Los pacientes complicados con un aneurisma apical por necrosis
del VI representan un importante subgrupo clínico poco
reconocido y potencialmente fatal por ocasionar tendencia
a taquicardia ventricular (TV) monomórfica sostenida. La
patogénesis de la necrosis miocárdica apical es desconocida, habiéndose sugerido ser secundaria al aumento de la
postcarga y de la presión apical como consecuencia de la
obstrucción medio-ventricular. Otras causas propuestas
de aneurisma apical es la presencia de enfermedad de la
microcirculación asociada a disminución de la reserva del
flujo coronario, por compresión de su lecho, por stress de
pared, disminución de la presión de perfusión coronaria
debido a la obstrucción medio-ventricular, espasmo, y es-
Figura 2.
ECG realizado después del implante del cardio-desfibrilador automático, que muestra ritmo sinusal, FC 61 lpm, onda P de duración
prolongada (145 ms), SÂP +60º y para atrás en el PH. Componente final negativo lento en V1-V2: sobrecarga auricular izquierda.
Intervalo PR prolongado (260 ms): bloqueo AV de primer grado.
SÂQRS +5º, complejos QRS fragmentados (fQRS) porque dos o
más derivaciones adyacentes muestran patrón RSR’ en ausencia de
BCRD Alteraciones de repolarización ventricular: segmento ST-T
en dirección opuesta al QRS precedente. Estas alteraciones sugieren SVI y tienen valor de 3 puntos para SVI en la puntuación de
Romhilt-Estes.
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Figura 3.
Ecocardiograma bidimensional típico de la MCH-OMV. Hipertrofia medio ventricular del VI con mayor magnitud en la región septal ventricular media. El ecocardiograma Doppler de flujo de color
muestra evidencia de alta velocidad de flujo turbulento dentro de
la parte media de la cavidad del VI. El gradiente obstructivo está
en la región medioventricular y es de 91 mm Hg en reposo y sin
obstrucción en el TSVI. Espesor del septo del TSVI con 24 mm y de
pared posterior con 31 mm. Se observa un aneurisma apical de 4,4
cm en diástole. Existe hipertrofia de VD sin gradiente en el tracto
de salida del VD. En conclusión se trata de un trazado compatible
con miocardiopatía hipertrófica con obstrucción medio ventricular
complicada con aneurisma apical.
foco se encuentra en la punta de VI, lo que podría ocasionar
eventos repetitivos y tendencia a la muerte súbita cardiaca.
La TV tiene por mecanismo la reentrada dentro del aneurisma o micro reentrada en el cuello del mismo. En estos
casos la aplicación de energía de radiofrecuencia (RFCA)
empleando un mapeo tridimensional y procurando el “entrainment” puede eliminar el circuito de reentrada de la TV.
Es importante decir que el implante del CDI debe ser seguido del agregado de tratamiento farmacológico o ablación con radiofrecuencia. Lim y colaboradores3 describen
un caso en el que el tratamiento ablativo fue capaz de abolir
el foco de la TV.
Kono y colaboradores4 presentaron un caso muy similar
al de Lim, en una mujer de 60 años de edad con miocardiopatía hipertrófica obstructiva medio-ventricular (CMH
MVO), asociado a un aneurisma apical y TV sostenida. La
paciente ingresó por TV refractaria a la asociación de múltiples drogas antiarrítmicas, incluyendo amiodarona. La
ecocardiografía, resonancia magnética, y ventriculografía
izquierda mostraron aneurisma apical con CMH MVO. El
estudio electrofisiológico mostró fácil inducción de la TV
Figura 5.
Figura 4.
Angiografía del VI con típica apariencia de reloj de arena del VI y
aneurisma en el ápice de VI. Obstrucción medioventricular (MCHOMV) (flecha roja).
trechamiento de la luz coronaria2. La compresión mecánica
de la arteria coronaria puede llevar a un infarto agudo por
espasmo y enfermedad de la microcirculación consecuencia
del stress de la pared miocárdica durante la sístole en forma
aguda como observaron Mohiddin y Fananapazir durante
la angiografía de los vasos coronarios, en el 40% de los casos,
ocasionando tendencia a micro trombos y ruptura de placa
que pueden resultar en la formación del aneurisma apical.
El tratamiento de estos pacientes no tiene consenso, pero
los β-bloqueantes son las drogas de primera línea. Se ha
propuesto el implante de marcapasos de doble cámara asociado a ablación percutánea del circuito arritmógeno pero
la evolución a largo plazo todavía es una incógnita. En este
caso debido a la inestabilidad hemodinámica se decidió implantar un (CDI) para prevención secundaria.
En el presente caso, el ecocardiograma reveló un aneurisma
apical de VI con 4,4 cm de diámetro en diástole y severa hipercontratilidad. Seguramente por la morfología de la TV el
ECG de una mujer de raza blanca, de 69 años en clase funcional IV,
con 72 Kg de peso y talla de 1,72 mts, que muestra sobrecarga de
las cámaras izquierdas (SAI+SVI). La SVI tiene patrón sistólico de
repolarización ventricular “strain pattern”.
Figura 6.
ECG de la misma paciente realizado inmediatamente después de
la inyección de alcohol absoluto en la 1era perforante septal, tratada con propanolol 360 mg/día. Taquicardia sinusal + sobrecarga
auricular izquierda + sobrecarga ventricular izquierda + bloqueo
completo de ramo derecho + bloqueo divisional póstero-inferior
izquierdo + infarto agudo de miocardio septal: QR en V1 y supradesnivel del segmento ST tipo lesión subepicárdica. Nota: El diagnóstico de bloqueo divisional póstero-inferior izquierdo lo sustentamos por el patrón rS en I y aVL, qR en III, RIII>RII, muesca en
la rampa descendente de la onda R de III y aVF (flechas rojas) y
SÂQRS desviado a la derecha (+110º).
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Figura 7.
Correlación ECG/VCG realizada inmediatamente después de la inyección de alcohol. El VCG en el plano frontal muestra un bucle característico de bloqueo divisional póstero-inferior (BDPI) asociado a BCRD. Vector de los 10 a 20 ms hacia arriba y la izquierda, bucle QRS ancho,
con rotación horaria. Más de 40% del bucle en el cuadrante inferior derecho (BDPI + BCRD) con marcado retardo final. En el plano horizontal
vectores iniciales dirigidos para atrás (infarto septal) y retardo final en dedo de guante localizado en el cuadrante anterior derecho.
polimórfica y fibrilación ventricular (FV). La paciente fue
sometida al implante de un CDI asociado a la aplicación de
energía de radiofrecuencia (RFCA).
Minami y colaboradores5 investigaron la prevalencia, características clínicas y el pronóstico de MCH MVO. La
población del estudio incluyó 490 pacientes con MCH. El
diagnóstico de MCH MVO ocurrió cuando el gradiente
pico medio cavitario era de ≥30 mm Hg. Se identificaron
46 pacientes (9,4%). Este grupo era más sintomático y con
mayor tendencia a la MCS y eventos arrítmicos potencialmente letales. La formación de un aneurisma apical se observe en 28,3% de los casos y su presencia fue un marcador
de arritmias fatales.
Los siguientes marcadores de riesgo para MCS están presentes en este caso:
•Espesor de la pared >30 mm.
•Gradiente en reposo >30 mm Hg. Predictor éste de pronóstico sombrío6.
•Historia familiar positiva de MCS en parientes de primer
grado.
•Registro de síncope relacionado al evento de TV sostenida.
•Registro de TV sostenida monomórfica.
•ECG basal con fragmentación del QRS (fQRS)7. La fQRS
es definida como aquel complejo QRS no ancho (<120 ms)
con múltiples muescas en la R y S o, como en este caso,
con un patrón trifásico RSR’ adicionando una R en ausencia de BCRD8. La fQRS señala la presencia de un miocardio con cicatrices y su simple presencia se constituye en
un marcador no invasivo de eventos potencialmente fatales9. Ha sido descripta en la enfermedad coronaria10, cardiomiopatía dilatada no isquémica con QRS estrecho11,
CMH12, cardiomiopatía/displasia arritmógena del VD13,
sarcoidosis cardíaca13, síndrome de Brugada14, síndrome
adquirido del QT prolongado15. En este último caso es un
marcador de la aparición de Torsade de Pointes16.
CONCLUSIONES
Se presentó un raro caso de miocardiopatía hipertrófica obstructiva familiar medioventricular asociado con un
aneurisma apical, complicado con síncope consecuencia de
taquicardia ventricular sostenida y tratado con el implante
de un cardio desfibrilador para prevención secundaria, asociado a beta bloqueantes.
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CASO CLÍNICO 2
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva severa, no respondedora a fármacos, tratada con ablación percutánea
transluminal.
entonces procurar la reducción del septo hipertrófico mediante inyección de alcohol absoluto en la primera arteria
perforante, rama de la arteria descendente anterior (ablación percutánea transluminal).
El primer trazado a seguir fue registrado 24h antes del procedimiento. El segundo ECG y el VCG fueron realizados 24h
después del primer ECG e inmediatamente después de la inyección de alcohol absoluto en la primera perforante septal.
La Figura 5 muestra el ECG de una mujer de edad avanzada portadora de MCH-FO severa no respondedora a fármacos. La Figura 6 muestra el ECG de la misma paciente
inmediatamente después del procedimiento ablativo. La Figura 7 muestra la correlación ECG / VCG de esta paciente.
Figura 8.
CASO CLÍNICO 3
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva severa.
ECG de un paciente portador de MCH-FO severa no respondedora a fármacos en clase funcional III/IV, con sobrecarga auricular
izquierda (Pd = 130 ms y componente negativo final profundo y
lento) + sobrecarga ventricular izquierda tanto por criterio de voltaje (Sokolow-Lyon positivo) cuanto por las alteraciones de repolarización ventricular: Segmento ST-T opuestos a la mayor deflexión
del QRS: Patrón sistólico de Cabrera de SVI o “strain pattern”. El eje
eléctrico del QRS permanece normal (+50º).
Se trata de un joven de 27 años portador de miocardiopatía
hipertrófica obstructiva (MCH-FO) severa en clase funcional III / IV, no obstante estar medicado con dosis optimizadas de beta-bloqueantes, en el que se ha decidido realizar
ablación percutánea transluminal, con inyección de alcohol
absoluto en la primera perforante septal.
El primer ECG fue realizado minutos antes del procedimiento y el segundo ECG / VCG inmediatamente después
de la inyección de alcohol absoluto.
La Figura 8 muestra un ECG con sobrecarga de las cámaras
izquierdas en un paciente de 27 años, portador de MCH-FO
severa no respondedora a fármacos. La Figura 9 muestra el
ECG inmediatamente después de la ablación y la correlación ECG / VCG en el plano horizontal.
BIBLIOGRAFÍA
Figura 9.
ECG/VCG del mismo paciente realizado inmediatamente después
de la inyección de alcohol absoluto en la primera perforante septal.
El diagnóstico ECG/VCG muestra 1) sobrecarga auricular izquierda, 2) sobrecarga ventricular izquierda con patrón sistólico “strain
pattern”, 3) bloqueo completo de rama derecha, 4) infarto agudo
medio-septal con corriente de lesión subepicárdica.
Mujer de 69 años, portadora de una miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCH-FO) con gradiente en reposo
del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) de 80
mmHg y clínicamente en clase funcional IV (disnea de reposo), no obstante estar medicada con dosis optimizadas
de beta-bloqueante (propranolol 360 mg/día). Se decide
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Bibliografía completa disponible en www.revistafac.org.ar