Lección 10 Patología de la úvea Curso Curso 2006-2007 2006-2007 El antiguo término úvea viene del aspecto de una uva negra del ojo una vez quitada la capa externa, blanca o esclerótica . (Capa media del ojo). Las capas del ojo Capa externa esclera/córnea Capa media o úvea Capa interna o retina Estructura básica de la úvea Su color negro aparente se debe a vascularización + melanocitos . 1) Estroma muy vascularizado : procede de las arterias ciliares anteriores y posteriores . 2) Dos epitelios . 3) Estroma con melanocitos La úvea se extiende por todo el ojo : Iris Coroides Cuerpo ciliar Uvea anterior Proceso ciliar Compuesta por el iris y el proceso ciliar. Funciones del iris : --diafragma --diafragma del del dioptrio dioptrio ocular ocular --interviene --interviene en en la la adaptación adaptación luminosa luminosa --aumenta --aumenta la la profundidad profundidad de de foco foco (acomodación) (acomodación) --suprime --suprime aberraciones aberraciones ópticas. ópticas. Cuerpo ciliar Iris Esta Esta sección sección del del ojo ojo muestra muestra el el iris iris (la (la zona zona entre entre verde verde yy grisácea grisácea de de la la parte parte inferior inferior de de la la foto), foto), el el anillo anillo que que controla controla la la cantidad cantidad de de luz luz que que entra entra en en el el ojo. ojo. Las Las fibras fibras que que se se observan observan por por encima encima de de él él forman forman parte parte del del cuerpo cuerpo ciliar, ciliar, que que contiene contiene los los músculos músculos que que alteran alteran la la curvatura curvatura del del cristalino cristalino yy modifica modifica el el centro centro luminoso luminoso en en la la retina. retina. El El cuerpo cuerpo ciliar ciliar también también segrega segrega el el líquido líquido conocido conocido como como humor humor acuoso, acuoso, que que ocupa ocupa el el espacio espacio entre entre la la córnea córnea yy el el iris iris así así como como la la cavidad cavidad entre entre el el iris iris yy el el cristalino. cristalino. Color = cantidad y distribución de los melanocitos del estroma Estructura histológica del iris 1. Estroma; 2. Músculo dilatador ;3-4 dos capas de epitelio. Barrera hemato-ocular = endotelio de los vasos iridianos . Funciones de los procesos ciliares: --producción de humor acuoso. (PROCESO CILIAR) --acción muscular. Acomodación del cristalino a la visión de cerca. (CUERPO CILIAR) Parte plana Iris Coroides Procesos ciliares (70 a 80) Pars plana Los procesos ciliares se continuan hacia atrás con la pars plana ciliaris. Proceso ciliar = músculo ciliar + epitelio ciliar Músculo ciliar liso : inervado por el parasimpático. Barrera hemato-ocular = doble capa epitelial músculo epitelio La Coroides (*) Capa vascular situada entre la esclera por fuera y la retina, por dentro. Visión externa de la coroides Vena vorticosa Ciliares posterior Ciliares anteriores Epitelio Retina pigmentario Membrana de Bruch ret ina Visión interna de la coroides Barrera hemato-ocular : membrana de Bruch . Coroides (vista por dentro por angiografía) . Retina Coroides Las uveítis ETIOLOGÍA GENERAL La úvea en cualquiera de sus partes reacciona inflamándose (UVEITIS) ante tres tipos básicos de agresión : a) Reacción ante traumas o cirugía. b) Reacción autoinmunitaria . c) Reacción ante un agente infeccioso . CALIFICACION DEL TERRENO INMUNOLOGICO: La úvea es un terreno inmunológico especial (privilegiado) porque está en juego la transparencia de los medios : la cascada inflamatoria dañaría gravemente los tejidos del ojo. En la mayoría de personas la úvea, siendo inmunocompetente, toma precauciones máximas contra la inflamación y sus consecuencias . --tiene una barrera hemato-ocular compacta. --no tiene sistema linfático --secreción local de factores inmunosupresores Epidemiología de las uveítis Responsable del 10-15 % de las cegueras en USA. Prevalencia : 38 por 100.000 Máxima incidencia : grupo de edad entre 25 y 44 años Complicación causa mayor de ceguera : edema macular cistoideo (la mácula se afecta por las prostaglandinas liberadas). LA ÚVEA SE INFLAMA LOCALMENTE AUNQUE SE EXPRESA CLINICAMENTE COMO UN TODO. Según la localización de la inflamación : --Uveítis anteriores --Uveítis intermedias --Uveítis posteriores Según su curso : --Uveítis agudas --Uveítis crónicas (> 1 mes) --Uveítis recurrentes Según el agente agresor : --Uveítis granulomatosas (agente) --Uveítis no granulomatosas --Uveítis endógenas o exógenas . Clasificación de las uveítis según localización Uveítis anterior Uveítis intermedia Uveítis posterior CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LAS UVEITIS Se afectan indirectamente sus vecinos el vítreo y la retina. a) a) Uveítis Uveítis anteriores anteriores :: iritis, iritis, ciclitis, ciclitis, iridociclitis iridociclitis b) b) Uveítis Uveítis intermedias intermedias (parsplanitis): (parsplanitis): ciclitis ciclitis posterior,hialitis posterior,hialitis c) coroiditis focal, focal, multifocal multifocal oo difusa difusa .. c) Uveítis Uveítis posterior posterior :: coroiditis Corioretinitis, Corioretinitis, retinocoroiditis, retinocoroiditis, neurouveítis. neurouveítis. d) d) Panuveítis Panuveítis :: toda toda la la úvea. úvea. Uveítis anterior : 28-66% de todas Uveítis intermedia : 5-15 % de todas Uveítis posterior : 19-51 % Panuveítis : 7-18 % Uveí Uveítis anteriores --IRITIS --CICLITIS --IRIDOCICLITIS --VITRITIS(Hialitis) ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE DE LAS UVEÍTIS ANTERIORES Las uveítis tienen un diagnóstico difícil. -- Idiopática : 38-56 % de los casos -- Asociación con enfermedades generales. -- Traumatismos Contusiones Contusiones --iridociclitis --iridociclitis traumática traumática --hifema --hifema Traumatismos Traumatismos penetrantes penetrantes (quirúrgicos (quirúrgicos oo no no quirúrgicos) quirúrgicos) --endoftalmitis --endoftalmitis bacteriana bacteriana --cuerpo --cuerpo extraño extraño retenido retenido ENFERMEDADES GENERALES ASOCIADAS CON U. ANTERIOR A) Auto-Inmunológicas : Síndrome de BEHÇET Enfermedad inflamatoria intestinal Nefritis intersticial Artritis reumatoidea juvenil Reacción a medicamentos Esclerosis múltiple Síndrome de Sjögren Espondiloartritis Lupus eritematoso sistémico Sarcoidosis Vasculitis “La “La uveítis uveítis es es el el capítulo capítulo inmunológico inmunológico de de la la Oftalmología” Oftalmología” (*) ENFERMEDADES GENERALES ASOCIADAS CON UVEITIS ANTERIOR B) Enfermedades infecciosas : (infección endógena) endocarditis bacteriana lepra leptospirosis enfermedad de Lyme tuberculosis sífilis virus : herpes ENFERMEDADES GENERALES ASOCIADAS CON U. ANTERIOR C) Como síndrome mascarada : una aparente iritis puede enmascarar un cuadro mucho más grave. Isquemia del segmento anterior Cualquier tumor maligno intraocular Xantogranuloma juvenil Leucemia . Cuadro clí clínico gené genérico (Uveítis anteriores) -Ojo rojo : inyección ciliar o mixta -Pupila poco reactiva y en miosis -Dolor ocular profundo (espasmo ciliar) -Pérdida visual discreta (turbiedad), miodesopsias. -Fotofobia. Exploración no instrumental : (médico general) --Ojo rojo --Dolor --Pupila en miosis (anisocoria) O.D. Uveítis anterior : dolor + ojo rojo + pupila en miosis . Ojo rojo y doloroso Uveítis anterior. Inyección ciliar Aspecto Aspecto de de una una iritis iritis aguda aguda (aumento (aumento con con lupa) lupa) :: ojo ojo rojo, rojo, miosis, miosis, dolor dolor .. Exploración instrumental (de obligado cumplimiento) Signos biomicroscópicos (lámpara de hendidura): Inflamación del iris en una iridociclitis. La barrera hematohemato-ocular fracasa permitiendo la salida al humor acuoso de proteí proteínas y cé células inflamados mados . inflamatorias desde el iris o cuerpo ciliar ingurgitados e infla cristalino Las proteínas inflamatorias procedentes de los procesos ciliares (ciclitis) ciclitis) se acumulan delante del vítreo o pasan a la cámara anterior. Córnea Iris Ruptura de la barrera hematoocular en una uveítis anterior (Iritis) . Salida de células y proteínas plasmáticas al humor acuoso . Signos biomicroscó biomicroscópicos diagnó diagnósticos : La secuencia inflamatoria es “vista” directamente en la cámara anterior : Cámara anterior --Tyndall : proteínas plasmáticas en humor acuoso --Células : leucocitos y otras células en acuoso --Fibrina (iritis plástica) --Depósitos queráticos (patognomónicos) --Leucocitos depositados en cámara anterior (hipopion) --Vitritis anterior --Nódulos iridianos (infiltrados granulomatosos) Efecto tyndall: luz del sol atravesando una atmósfera vaporosa. I.Efectos luminosos proteicos en cámara anterior . Hendidura luminosa Cámara anterior normal (ópticamente vacía) Biomicroscopía (*) Efecto Tyndall+células Efecto Tyndall Efecto tyndall con hendiduras de diferentes tamaños : uveítis segura . Tyndall +células. El tyndall y las células indican la evolución de la uveítis según una gradación. Hasta que no desaparezcan totalmente no se considera curada . II.Precipitados queráticos Las células circulantes por el humor acuoso se aglutinan con la fibrina y otras proteínas formando bolas (precipitados) cuyo tamaño depende de la intensidad de la inflamación . Estas bolas se adhieren al endotelio corneal depositándose según van pasando y según su peso y tamaño . Pasado el proceso, son fagocitadas lentamente por macrófagos, tardando en desaparecer . Precipitados depositados sobre la córnea Sólo bien visibles con la lámpara de hendidura (aumento + efecto tridimensional de la hendidura) Los precipitados queráticos se depositan según su peso adoptando un patrón triangular . Con luz directa se ven blanquecinos . Con luz reflejada se ven oscuros . Los Los precipitados precipitados están están por por detrás detrás de de la la córnea, córnea, sobre sobre el el endotelio endotelio .. No No confundir confundir con con patología patología corneal corneal propia. propia. Precipitados queráticos+tyndall+células+sinequias Precipitados en sebo de carnero Si Si son son grandes, grandes, semeja semeja grasa grasa adherida adherida yy se se les les llama llama “en “en sebo sebo de de carnero” carnero” (típicos (típicos de de las las uveítis uveítis granulomatosas granulomatosas como como en en la la sarcoidosis). sarcoidosis). Midriasis inducida Algunas iridociclitis más tórpidas producen precipitados pequeños. Una vez pasado el brote, los precipitados van desapareciendo lentamente al ser fagocitados por los macrófagos . Sirven de referencia retrospectiva . Algunos precipitados “viejos” se pigmentan en las iridociclitis tórpidas. El pigmento procede del iris. III. Hipopion y fibrina Hipopion = pus en cámara anterior . Se produce cuando hay un predominio de polinucleares procedentes del iris. Hipopion : la pus procede del iris y es generalmente estéril . Los leucocitos caen y toman un nivel por efecto de la gravedad . (*) Cámara anterior “turbia”: tyndall+ fibrina + hipopion . La salida de fibrina supone una mayor agresividad a la barrera hemato-ocular. Predominio de fibrina: iritis plástica Reacción Reacción hiperaguda hiperaguda uveal uveal intensa intensa con con exudación exudación de de fibrina fibrina .. Tyndall Tyndall +++ +++ La fibrina se coagula enseguida, haciendo de “pegamento” . Membrana pupilar de fibrina coagulada . Pupila bloqueada. IV. Infiltración celular granulomatosa en el tejido iridiano. Koeppe Aparece con mayor frecuencia en la sarcoidosis y en la tuberculosis : NÓDULOS de células epitelioides y gigantes . Nódulos Nódulos de de Koeppe Koeppe (reborde (reborde pupilar) pupilar) Nódulo Nódulo de de Busacca Busacca (sobre (sobre parénquima) parénquima) Secuelas tardí tardías del brote uveí uveítico anterior : (complicaciones) --sinequias o pegaduras posteriores --goniosinequias (anteriores) --membranas pupilares --atrofias de iris --catarata --glaucoma secundario --edema cistoideo macular I. Sinequias posteriores La pupila en miosis y la fibrina favorecen la sinequia posterior entre iris y cristalino (sinequia=pegadura). Sólo la midriasis farmacológica puede prevenirla. Una vez rota la sinequia, deja una huella del epitelio pigmentario (anillo de Vossius). Sinequia Sinequia == pegadura. pegadura. Una Una vez vez establecida, establecida, la la sinequia sinequia no no se se rompe rompe .. Efectos de una midriasis terapéutica oportuna : se ha logrado la rotura parcial . Sinequias irreversibles + restos de fibrina . Sinequia Sinequia anular anular (total) (total) :: bloqueo bloqueo pupilar-iris pupilar-iris bombé bombé .. Iris bombé : la pupila está bloqueada y el humor acuoso no puede circular empujando al iris hacia delante y aumentando la presión ocular . pupila Sinequia anular con bloqueo pupilar : iris bombé con membrana pupilar . Solución al iris bombé : hacer un agujero en el iris (iridotomía) . Bloqueo pupilar . Una iridotomía por laser facilita la circulación del humor acuoso. Gonio=ángulo Goniosinequia : el material inflamatorio depositado en la cámara anterior puede organizar pegaduras entre iris y córnea . Goniosinequia : si es muy extensa puede interferir en la evacuación del humor acuoso (hipertensión ocular) . Uveí Uveítis anterior y tensió tensión ocular -Hipotensión ocular : durante el brote agudo disminuye la producción de humor acuoso . -Hipertensión ocular (glaucoma secundario) : 1. por bloqueo pupilar (iris bombé) 2. por goniosinequia 3. por exceso de proteína en acuoso (*) Consecuencias de la iritis : sinequias+catarata. II. Edema Macular Los intermediarios de la inflamación, especialmente las prostaglandinas , dañan a distancia a través del vítreo, a la mácula . Levantamiento macular + edema Edema macular quístico. Pérdida importante de visión. III.Atrofia del iris La atrofia (total o parcial) del estroma iridiano es consecutiva a la agresión inflamatoria . El iris queda localmente : --descolorido (azulado-grisáceo) --transparente cuando se transilumina --sinequiado --función motora perdida Complicaciones de un brote grave de iridociclitis : sinequia + atrofia de iris + catarata Heterocromía (diferencia de color) : iris más claro atrófico . Atrofia de iris . Iritis herpética . Atrofia de iris vista por transiluminación . Diagnóstico Diagnóstico diferencial diferencial con con la la siderosis siderosis ocular ocular La La foto foto muestra muestra una una heterocromía heterocromía del del iris iris con con el el O.I. O.I. más más oscuro oscuro por por retención retención de de un un cuerpo cuerpo extraño extraño intraocular intraocular de de hierro. hierro. Resumen: -tyndall -precipitados -fibrina -sinequias -catarata TRATAMIENTO GENERAL DE LAS UVEITIS . La La manera manera de de contrarrestar contrarrestar la la respuesta respuesta inflamatoria inflamatoria depende depende de de si si ésta ésta fue fue dirigida dirigida contra contra el el huésped huésped oo contra contra el el antígeno antígeno que que penetra penetra localmente localmente en en el el tejido tejido uveal. uveal. 1) 1) MIDRIÁTICOS MIDRIÁTICOS Y Y CICLOPLÉGICOS CICLOPLÉGICOS :: •• alivian alivian el el espasmo espasmo ciliar ciliar (dolor) (dolor) •• previenen previenen yy rompen rompen las las sinequias sinequias posteriores posteriores •• Colirio Colirio de de atropina atropina yy escopolamina escopolamina de de primera primera intención intención •• Colirio Colirio de de tropicamida tropicamida como como mantenimiento mantenimiento .. TRATAMIENTO GENERAL DE LAS UVEITIS . 2) CORTICOIDES (tópicos y sistémicos). Inhiben la inflamación. --tópicos : dexametasona en gotas cada 2 horas . indicados en uveítis anteriores no crónicas . --inyección subtenoniana de triamcinolona o prednisolona . indicada en uveítis intermedias y posteriores . --vía sistémica : indicadas en formas severas en dosis altas. 3) INMUNOSUPRESORES (citotóxicos y citostáticos) indicados en uveítis graves . Enf. de Behçet . Ciclosporina 5mgr/kg/día Efectos secundarios importantes Administración del corticoide . Inyección subtenoniana de corticoide . Administración subtenoniana . UVEITIS INTERMEDIAS -Las parsplanitis (*) ERROR: stackunderflow OFFENDING COMMAND: ~ STACK: