Enfermedades de las Plaquetas

Plaquetas, Enfermedades
Patología Médica
Facultad de Medicina de
Granada.
Prof. Juan Jiménez Alonso
Curso académico 2006-2007
* Médula ósea
* Bazo
* Vm: 10 días
en sangre
150-450.000 mm3
Trombopoyetina estimula
megacariocitos de la médula
SITUACIONES
CLÍNICAS
disminución de plaquetas
(trombocitopenias)
alteraciones funcionales
Trombocitopenia
Causas:
producción medular
secuestro esplénico
aumento destrucción
diferenciar de la
Seudotrombocitopenia:
Adherencia de las PQ a leucocitos cuando
se recoge la sangre con
el anticoagulante EDTA
producción medular
se asocia a
leucocitos o plaquetas
dx por examen de médula ósea
megacariocitos
CAUSAS: aplasia o fibrosis medular,
infiltración medular por cáncer,tratº citostático
o Síndrome Congénito TAR (ausencia del radio-raro)
producción medular
infiltración medular por
cáncer
tratº citostático
metástasis óseas
secuestro esplénico
CAUSAS:
HT portal por hepatopatías
tumor esplénico
enf. mieloproliferativas
y linfoproliferativas
HT portal
aumento destrucción
CAUSAS:
NO INMUNOLÓGICAS:
vasos sanguíneos anormales
trombos de fibrina
prótesis intravasculares
vasculitis, síndrome hemolíticourémico, púrpura trombocitopénica
trombótica, CID
INMUNOLÓGICAS:
inf. Virales (EB-CMV-VIH-he
patitis-TOXO), bacterianas,
fármacos y PTI
síndromes mononucleósicos
EPSTEIN-BARR
CITOMEGALOVIRUS
VIH, Toxoplasma
trombocitopenia por
fármacos
heparinas (la > común en hospital)
citostáticos
sulfamidas
penicilina-cefalosporinas
tiazidas – IECAs
difenilhidantoina
TÓXICOS: alcoholismo
Púrpura Trombocitopénica
Idiopática
proceso autoinmune, más en mujeres
hemorragias nasales, vaginales...
equimosis fácil.
Anticuerpos contra Ags. sobre
complejos de glicoproteína
(problemas de sensibilidad y sin uso clínico habitual)
Dx diferencial
se deben excluir todas las
trombocitopenias que aparecen en el
curso de infecciones
virales, bacterianas y
enfermedades hematológicas
como leucemias, anemia aplástica y
metástasis medulares
Tratamiento
.solo si hemorragias o PQ < 20.000
. Varias posibilidades terapéuticas
. Prednisona 60 mg/día
. Inmunoglobulinas i.v.
. inmunosupresores
. Otros fármacos:
danazol, AC específicos
. esplenectomía
Dexametasona
Therapy with high-dose dexamethasone (HD-DXM) in
previously untreated patients affected by idiopathic
thrombocytopenic purpura. A GIMEMA experience.
Mazzucconi MG, et al.
Universita degli Studi di Roma "La Sapienza", Italy.
Blood. 2006 Oct
A schedule of three cycles of HD-DXM
pulses will be compared with standard
prednisone therapy (e.g.1mg/Kg/day) in a
next randomized GIMEMA trial.
SITUACIONES
CLÍNICAS
disminución de plaquetas
(trombocitopenias)
alteraciones funcionales
HEMOSTASIA
ADHESIÓN
AGREGACIÓN
LIBERACIÓN
Alt. Funcionales PQ
1.- Adhesión: congénitos: S. Bernard
Soulier y Enf. De Von Willebrand (EVW)
adquiridos: uremia, E VW .
2.- Agregación: congénitos
Tromboastenia de Glanzmann. adquiridos
fármacos, disproteinemias
3.- Liberación: congénitos:
Albinismo
oculocutáneo, Chédiak-Higashi
Adquiridos: mieloproliefrativos,AAS-AINES
CONGÉNITOS
Enf. De Von Willebrand
. El factor VW facilita adhesión PQ y
conduce en el plasma al factor VIII
. Es la alt. Congénita más frecuente del grupo,
principalmente el tipo I; la III es más grave.
. 1 de cada 1000 personas. AUTOSÓMICA
DOMINATE
. Hemorragias, según severidad
. Tiempo de sangría prolongado
. Bajos niveles factor VW y VIII
Estudios genéticos: ojo!
An investigation of the von Willebrand factor genotype in
UK patients diagnosed to have type 1 von Willebrand
disease. Cumming A, Et al Thromb Haemost. 2006 Nov;96(5):630-41
Forty families diagnosed by UK centres to have
type 1 VWD were recruited. Following review,
six families were re-diagnosed to have type 2
VWD, one to have a platelet storage pool
disorder, and one family was determined to be
unaffected.
Genetics of von Willebrand disease type 1.
Riddel JP Jr, Aouizerat BE.
Biol Res Nurs. 2006 Oct;8(2):147-56.
Division of Hematology, Children's Hospital Oakland, Oakland,
CA 94609, USA. jriddel@mail.cho.org
The most common form of von Willebrand disease
(VWD) is reported to be type 1, accounting for as
much as 80% of reported cases. With prevalence
estimates as high as 1.6% in the general
population, upwards of 4.5 million Americans may
be affected. Unfortunately, VWD type 1 is also
the most difficult type to diagnose
PubMed
Google: PubMed
. Nombre enfermedad en inglés
. Apellidos autores que queramos conocer- Plaza MIR…
. Opción Clinical Queries para seleccionar mejores trabajos
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. y muchas más
Posibilidad seminario en mi
despacho.
Tratamiento
Concentrados factor VIII
o
Desmopresina (tipo I)
(análogo de la vasopresina)
Defectos agregación
Defecto en los receptores de la membrana PQ
1.- Receptor glucoproteína Ib-IX
su defecto evita que se fije
el factor VW (S. Bernard-Soulier)
2.- Glucoproteína IIb-IIIa:
su defecto evita que las PQ fijen el
fibrinógeno
(Tromboastenia de Glanzmann)
Defectos en Liberación
congénitos
Albinismo oculocutáneo
Chédiak-Higashi
(defectuoso almacenamiento de productos PQ)
ADQUIRIDOS
AAS y AINES
Causa frecuente de hemorragias
leves.
impiden la
liberación por las PQ de tromboxano A2 al
inhibir la ciclooxigenasa, que permite paso de ácido
araquidónico a endoperóxido, paso previo a la producción
de tromboxano A2
una dosis de AAS puede alterar la hemostasia 5-7 días
Caso Clínico
Joven de 13 años que consulta
para intervención de amigdalitis
No tiene antecedentes de interés
- Se pide preoperatorio y se
detecta TIEMPO DE SANGRÍA
ALARGADO
estudio
TTP, TTPA, protrombina, plaquetas,
factor de Von Willebrand y otros factores
Déficit parcial factor VW – Enf. VW tipo I
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