Hipertensión portal de origen no cirrótico

CASO CLÍNICO INTERINSTITUCIONAL
Hipertensión portal de origen no cirrótico.
Presentación de caso clínico
Portal hypertension noncirrhotic. Case report
Víctor Marulanda, MD,1 Omar Yecid Lizarazo, MD.2
RESUMEN
SUMMARY
La hipertensión portal se caracteriza por un aumento de la
presión de la vena porta (>10 mmHg) y puede ser resultado
de una cirrosis del hígado o enfermedad no cirrótica. La
hipertensión portal de origen no cirrótico (HPNC) como es
llamada generalmente, es un grupo heterogéneo de patologías con etiología intra o extrahepática. En la mayoría de
los casos existe una lesión de tipo vascular y se clasifican de
acuerdo al sitio donde se produce la obstrucción en “prehepática”, “hepática” y “posthepática”. La causa “hepática” de
la HPNC puede subdividirse en “presinusoidal”, “sinusoidal”
y “postsinusoidal”.
Portal hypertension is characterized by an increase in portal
pressure (> 10 mm Hg), and could be a result of cirrhosis of
the liver or noncirrhotic diseases. Noncirrhotic portal hypertension (HCPH), as it generally is termed, is a heterogeneous
group of disease that is due to intrahepatic or extrahepatic
etiologies. In general, the lesions in HCPH are vascular in
nature and can be classified based on the site of resistance
to blood flow as “prehepatic”, “hepatic”, and “posthepatic”.
The “hepatic” causes of HCPH can be subdivided into “presinusoidal”, “sinusoidal”, and postsinusoidal”.
Palabras clave
Key words
Portal hypertension, hepatic cirrhosis, esophageal varicose.
Hipertensión portal, cirrosis hepática, várices esofágicas.
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Paciente de 19 años de edad de origen y procedencia
de la ciudad de Bogotá, ocupación estudiante quien
presenta un cuadro clínico de aproximadamente 4
años de evolución que se caracteriza por episodio
súbito de ictericia, coluria, acolia, prurito intenso y
pérdida de peso no cuantificada.
ANTECEDENTES MÉDICO-QUIRÚRGICOS
medicamentos hepatotóxicos o naturistas; familiares:
niega antecedentes de hepatopatías; inmunológicos:
hepatitis B esquema completo.
REVISIÓN POR SISTEMAS
•
•
•
•
Niega hematemesis, melanemesis o melenas.
No alteración en el volumen urinario.
No distensión abdominal.
No alteración del estado de conciencia.
Médicos: Varicela infancia; quirúrgicos: niega; traumáticos: niega; tóxico-alérgicos: niega ingesta de alcohol,
1
Especialista en Gastroenterología. Hospital Militar Central. Bogotá,
Colombia.
2
Residente segundo año Gastroenterología. Hospital Militar Central.
Bogotá, Colombia.
Fecha recibido: 12-08-08/ Fecha aceptado: 02-10-08
© 2008 Asociaciones Colombianas de Gastroenterología, Endoscopia digestiva, Coloproctología y Hepatología
369
Caso clínico interinstitucional
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD ACTUAL
Marzo de 2003: se inicia estudio de síndrome ictérico
ALT: 908 U/L, AST: 954 U/L, cuadro hemático:
leucocitos: 5900 /CC, neutrófilos: 44%, linfocitos: 49%, hemoglobina: 12 gr/dl, plaquetas:
325.000/CC
AgsHB: negativo
Anti HB: positivo más de 500 mUI/ml
Hepatitis C: no reactivo, IGM HVA: negativo.
Se descarta hepatitis viral.
Agosto de 2003:
Ferritina: 32,9 ng/ml.
Ceruloplasmina: 20,1 mg/ml N
Electroforesis de proteinas: albumina: 46%, A1:
2,2%, A2: 5%, B1: 5,6%, B2: 4,4%, G: 36,8%.
RLN ALB/GLOB: 0,85.
AMA: Negativo (menor de 1/20)
ASMA: Positivo 1/160 IFI
ANA: Positivo 1/1280 patrón homogéneo
ALT: 331 U/L, AST: 751 U/L
• Se descarta hemocromatosis y enfermedad de
Wilson.
• Se hace diagnóstico de hepatitis autoinmune.
• Se inicia tratamiento con prednisolona 50 mg
día y Azatioprina 50 mg día.
• SS biopsia hepática, doppler venoso portal y cita
de control 2 meses.
Diciembre de 2003: Ingresa paciente con doppler
venoso normal sin datos de hipertensión portal, ecografía: con proceso inflamatorio hepático, PT: 24,7,
INR: 1,73, BT: 4,4, D: 2,7, AST: 80, ALT: 100, FA:
333.
Se solicita valoración por cirugía general para realización de biopsia hepática por cuña y se reservan
crioprecipitados. Se realiza biopsia hepática el día 16
de diciembre de 2003: Resección en cuña del hígado
con evidencia de hígado macronodular.
Enero de 2004, reporte de biopsia hepática: hepatitis crónica con actividad necroinflamatoria de
370
Rev Col Gastroenterol / 23 (4) 2008
moderada a severa (Score 11/18) en fase cirrótica
(Score 6/6) de etiología compatible con hepatitis
autoinmune.
Continúa manejo con prednisona 50 mg día y azatioprina 50 mg día; se cita nuevamente a control
médico con orden de transaminasas, tiempo de protrombina, bilirrubinas y proteínas en 6 meses.
Noviembre de 2006: continúa tratamiento con
prednisolona 60 mg y azatioprina 75 mg día.
Control de laboratorios: AST: 169, ALT: 42,
Plaquetas: 182.000/CC
En septiembre de 2005 se logra suspensión de prednisona y recibe tratamiento con azatioprina 50 mg
al día (tabla 1).
Enero de 2007: hepatitis autoinmune tipo 1 en
remisión lograda con azatioprina 1,5 mg/kg y biopsia hepática en fase cirrótica Child A, con persistencia de trombocitopenia.
Se solicita TAC abdominal y endoscopia de vías
digestivas altas para descartar hiperesplenismo y várices esofágicas, vacunación para neumococo, perfil
hepático completo, tamizaje para hepatocarcinoma.
Febrero de 2007: endoscopia de vías digestivas altas:
várices esofágicas grandes.
Cuadro hemático: con trombocitopenia, albúmina
y globulinas normales. Sin datos de encefalopatía o
ascitis. Continúa tratamiento con azatioprina 50 mg
al día, se adiciona propanolol.
Se solicita TAC abdominal de tres fases, doppler
portal y gamagrafía hepato-portoesplénica como
parte de estudio de hipertensión portal.
Reporte de TAC abdominal con presencia de esplenomegalia como único hallazgo positivo.
Ecodoppler portal: alteración de la ecogenicidad
hepática en relación con cambios de cirrosis, esplenomegalia. Hallazgos de hipertensión portal, descarta trombosis de las suprahepáticas.
Gamagrafía hepato-portoesplénica: anormal con
signos indirectos de cirrosis y esplenomegalia.
Se sospecha cuadro de hipertensión portal no cirrótica, toxicidad por azatioprina, por lo que se solicita
nueva biopsia hepática.
Tabla 1. Resumen de paraclínicos.
Parámetro/fecha
ALT U/L
AST U/L
Recuento de
leucocitos/CC
% Neutrófilos
% Linfocitos
Hemoglobina GR/
DL
Recuento de
plaquetas/CC
AgsHEPB
AC AsHEPB mUI/
ml
Elisa para hepatitis C
IgM para hepatitis A
Ferritina ng/ml
Ceruloplasmina mg/
ml
Electroforesis de
proteínas
AMA
ASMA IFI
ANAS
TP segundos
INR
Bilirrubina total
MG/DL
Bilirrubina directa
MG/DL
Fosfatasa alcalina
U/L
Marzo de 2003 Agosto Noviembre
de
2006
2003
908
954
5.900
42
169
Los cambios sugieren hiperplasia nodular difusa.
Paciente con hepatitis autoinmune tipo 1 en tratamiento con azatioprina y sospecha de toxicidad
medicamentosa. Se suspende azatioprina, seguimiento de perfil hepático y betabloqueador.
HIPERTENSIÓN PORTAL DE ORIGEN NO
CIRRÓTICO
44
49
12
325.000
linfocitario, hay cambios de peliosis. A la coloración
de Tri crómico no hay fibrosis. No hay depósito de
hierro.
182.000
Negativo
500
La hipertensión portal de origen no cirrótico
(HPNC) es un grupo heterogéneo de patologías con
etiología intra y extrahepáticas. En la mayoría de los
casos existe una lesión de tipo vascular, y se clasifican
de acuerdo al sitio donde se produce la obstrucción,
en prehepática, hepática y posthepática (tabla 2).
Tabla 2. Causas de la hipertensión portal.
Negativo
Negativo
32,9
20,1
•
•
•
•
ALB: 46%, A1:
2,2%, A2: 5%,
B1:5,6%, B2:
4,4%, G: 36,8%
Relación ALB/
GLOB 0,85
Negativo menor
1/20
Positivo 1/160
Positivo 1/1280
Homogéneo
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
24,7
1,73
4,4
•
•
•
•
•
•
2,7
333
•
•
Noviembre de 2007: biopsia hepática por cuña:
nódulos hepáticos bien definidos por la coloración
de retículo, el parénquima hepático cercano muestra
atrofia, en las triadas portales se evidencia infiltrado
Causas prehepáticas
Trombosis portal
Trombosis esplénica
Fístula arteriovenosa esplácnica
Esplenomegalia
Causas presinusoidales
Fibrosis portal no cirrótica
Fibrosis idiopática
Schistosomiasis
Sarcoidosis
CBP o secundaria
Peliosis hepática
Fístula hepática arterioportal
Mielofibrosis
Tóxicos y medicamentos
Transformación nodular parcial
Causas sinusoidales
Hepatitis alcohólica
Hipervitaminosis A
Fibrosis septal incompleta
Hiperplasia nodular regenerativa
Hepatotoxicidad por MTX
Sífilis secundaria
Causas postsinusoidales
Enfermedad veno oclusiva
Trombosis de venas hepáticas
Dentro de las causas de origen sinusoidal se encuentra la hiperplasia nodular regenerativa, la que es una
condición rara caracterizada por la transformación
difusa del parénquima normal del hígado en nódu-
Hipertensión portal de origen no cirrótico. Presentación de caso clínico
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Caso clínico interinstitucional
los pequeños, regeneradores con poco o ninguna
fibrosis. Un sistema de clasificación propuesto por
Wanless, en 1901, proporcionó criterios histológicos
para el diagnóstico de HNR.
Éstos incluyen la presencia de nódulos de menos de 3
mm de diámetro no rodeados por fibrosis (los nódulos se clasificaron de 0-3 basados en el grado de nodularidad notadas en todos los campos de la biopsia), y
la presencia de septos fibrosos (clasificaron 0-3). Los
especímenes de biopsia que encontraron los criterios
de 3 en nodularidad y 0-1 en septos fibrosos fueron
clasificados como hiperplasia nodular regenerativa.
La HNR, como se ha relatado, en asociación con
otras enfermedades sistémicas incluye desórdenes
reumatológicos, trastornos vasculares, y desórdenes
mieloproliferativos, así como ciertas drogas.
La hiperplasia nodular regenerativa puede tener un
curso prolongado y asintomático a no ser que sea complicado por la hipertensión portal y sus secuelas, incluyendo sangrado variceal, ascitis, y esplenomegalia.
EPIDEMIOLOGÍA
La hiperplasia nodular regenerativa del hígado fue
descrita como “adenomatatosis miliar hepatocelular” por Ranstrom en 1953 en un paciente con
artritis reumatoidea, neutropenia, y esplenomegalia
(síndrome de Felty). Esta lesión posteriormente fue
llamada hiperplasia nodular regenerativa por Steiner,
quien describió nódulos de hígado regeneradores en
un paciente con falla cardíaca congestiva y tuberculosis. Varios casos desde entonces han sido relatados
en la literatura, y la mayoría han sido asociados con
enfermedades sistémicas crónicas.
Un estudio grande de 2.500 autopsias consecutivas
por Wanless, en 1901, reveló que la HNR estuvo
presente en 64 pacientes (2,6%). De estos 64 casos,
la mayoría fue asociada con trastornos sistémicos.
Wanless también notó que la HNR fue diagnosticado en el 5,3% de los pacientes que tenían más de
80 años, probablemente reflejando el predominio
más alto de enfermedad sistémica en una población
anciana. Sin embargo, más de 20 casos de HNR
también han sido descritos en niños, y dos casos han
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Rev Col Gastroenterol / 23 (4) 2008
sido relatados en el hígado de fetos tanto machos
como hembras. Hubo tres casos familiares de hiperplasia nodular regenerativa relatada en la literatura.
PATOLOGÍA
Por el examen grueso del hígado, el parénquima
muestra una transformación difusa en los nódulos de
1-3 mm. A diferencia de la cirrosis, no hay ninguna
fibrosis que separe nódulos. Aunque nódulos mayores de 15 mm han sido descritos, con frecuencia son
más pequeños cuando son examinados al microscopio. Estas células pueden ser grandes y tener núcleos
hipertróficos. Entre los nódulos, el hepatocito es
pequeño y atrófico.
La inmunohistoquímica muestra tinción positiva
para alpha-1-antitripsina también en las áreas periportales.
La fibrosis típica de enfermedad hepática crónica no
está presente, aunque puede haber algún grado de
fibrosis periportal o fibrosis perisinusoidal. Con frecuencia es asociado con las áreas atróficas.
Las venas centrales pueden mostrar cambios veno
oclusivos o pueden ser comprimidas. La dilatación
sinusoidal puede ser vista en las áreas de atrofia
hepatocelular. Hay por lo general poca o ninguna
inflamación o colestasis, y conductos biliares normales y las arterias fácilmente pueden ser identificadas.
En las biopsias de aguja del hígado, los cambios de
regeneración y atrofia pueden ser muy sutiles en
las tinciones de hematoxilina-eosina. Por lo tanto,
cualquier “normal”, en particular aquellos pacientes
con la hipertensión portal, deberían ser investigados
usando tinción de reticulina. Atención especial sobre
la arquitectura portal y las venas centrales, porque la
HNR por lo general está relacionada con subyacente
lesión vascular.
ETIOLOGÍA
Se ha sugerido que la transformación nodular del
hígado es una consecuencia de alteraciones en el flujo
sanguíneo. Morfológicamente, las anormalidades de
las venas portales y/o centrales con frecuencia son
observadas, y muchas drogas que son asociadas con
HNR también causan otros tipos de lesión vascular.
Varios estudios de autopsia y la serie de casos han
mostrado que las regiones atróficas entre los nódulos
son asociados con cambios obliterantes de las venas
portas, conduciendo a disminución del flujo sanguíneo en el acino. Áreas nodulares, como se cree, son
una respuesta hipertrófica al flujo de sangre normal
o ligeramente aumentado. Esto fue demostrado por
Wanless en su informe de un hombre de 37 años con
trastorno de tejido conectivo.
El paciente fue diagnosticado con HNR después de
presentar hematemesis debido a várices esofágicas
que se desarrollaron por hipertensión portal que no
fue asociada con cirrosis. Sus enfermedades subyacentes fueron tratadas, pero él murió 4 años más
tarde por sangrado recurrente masivo por várices.
Las drogas también han sido asociadas con el desarrollo de HNR. La azatioprina, un análogo de las
purinas, es la medicina mas comúnmente asociada.
Pacientes que recibieron esta medicación para enfermedad inflamatoria intestinal también, como se ha
relatado, desarrollaban HNR. La tioguanina ha sido
implicada en el daño vascular con fibrosis temprana
y el depósito de colágeno en el espacio de Disse. En
un estudio hecho por Breen, en 65 pacientes con
transplante de hígado, dos pacientes con mutación
de la tiopurin metiltransferasa desarrollaron HNR,
sugiriendo que los polimorfismos en genes que codifican la tiopurin metiltransferasa pueden ser vinculados al desarrollo de hiperplasia nodular regenerativa,
probablemente por el metabolismo de la droga.
Cinco casos de HNR han sido asociados con el
síndrome tóxico de aceite en 1981, en España del
norte. La ingestión de aceite de oliva contaminado
causó un síndrome caracterizado por mialgias, infiltrados pulmonares y eosinofilia. Más de 20.000 personas fueron afectadas, y más de 300 muertes han
sido relatadas. Un número grande de estos pacientes
ha desarrollado enfermedades crónicas, incluyendo
neuropatías, diabetes mellitus, hipotiroidismo y obesidad. La HNR fue notada en un promedio de 2,5
años después del consumo del aceite adulterado.
Estos pacientes tenían una combinación de hepatomegalia, ictericia, elevación de aminotransferasas, y
síntomas de hipertensión portal.
La HNR también ocurría en los casos de las anomalías
congénitas de la vena porta. Sólo 17 casos de ausencia
congénita de la vena porta han sido relatados en la
literatura. De estos, cuatro casos han relatado el desarrollo de HNR del hígado. El examen microscópico de
especímenes de biopsia de hígado muestra una ausencia de venas portas. Esto es compatible con la teoría
en la cual la destrucción de venas portas conduce a
HNR. Otras anormalidades vasculares como defectos atriales septales, defectos septales ventriculares, la
unión anormal de venas pulmonares, y otras anomalías congénitas son relatadas en niños diagnosticados
con HNR, reforzando el argumento que HNR puede
ser el resultado de lesiones microcirculatorias.
La asociación de HNR con enfermedades sistémicas ya ha sido hablada. Muchas de estas enfermedades implican un proceso vasculítico incluyendo la
poliarteritis nodosa y la artritis reumatoidea. Algunos
estudios de estos casos sugieren que la inflamación
aguda y crónica de arterias intrahepáticas conduzca a
la destrucción secundaria portal y la trombosis de las
venas portas adyacentes, que pueden causar HNR.
Múltiples informes han descrito una asociación entre
HNR y el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos,
una condición asociada con la trombosis venosa y
arterial, trombocitopenia, y pérdida de embarazo
recurrente en mujeres. Más de 10 casos de pacientes
con histología confirmaron HNR y pruebas para el
síndrome primario o secundario han sido descritas
en la literatura.
La mayoría de estos pacientes se presentan con enzimas hepáticas elevadas o signos o síntomas de hipertensión portal como sangrado, varicela y/o hepatoesplenomegalia.
La patogénesis probable de HNR en asociación con
el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, como
se cree, es por la pequeña oclusión vascular que es
resultado de coagulopatía asociada con el síndrome,
conduciendo a la perfusión desigual hepática y
nodularidad subsecuente y a hipertensión portal.
Hipertensión portal de origen no cirrótico. Presentación de caso clínico
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Caso clínico interinstitucional
HALLAZGOS CLÍNICOS
La HNR puede permanecer sintomática por mucho
tiempo. Los parámetros de laboratorios incluyendo
las aminotransferasas, albúmina, tiempo de protrombina, INR y los niveles de bilirrubinas son por
lo general normales. Aproximadamente el 25% de
casos relatados en la literatura presentan una fosfatasa alcalina elevada. El abuso de alcohol, la hepatitis
viral y los marcadores de enfermedad hepática crónica son típicamente ausentes.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de hiperplasia nodular regenerativa es
hecho por la biopsia hepática (biopsia de aguja o la
biopsia de cuña abierta). Esto debe ser realizado en
el contexto clínico adecuado, por lo general como
una evaluación de hipertensión portal inexplicada
no asociada con la cirrosis. La hipertensión portal
sólo puede ser descubierta después de un episodio de
sangrado gastroesofágico variceal o el desarrollo de
trombocitopenia progresiva sin una causa de origen
hematológico.
La cirrosis tiene que ser excluida, así como otras
causas de enfermedad hepática crónica. En la teoría,
como lo sugerido por Wanless, la hipertensión portal debería ser presinusoidal en su naturaleza.
Sin embargo, en la práctica, dos grupos han evaluado la presión portal en un pequeño número de
pacientes con HNR y han encontrado que ellos eran
más compatibles con una hipertensión sinusoidal
portal, es posible que en las etapas posteriores de esta
enfermedad, la nodularidad difusa pueda comprimir
las sinusoides, causando la hipertensión sinusoidal
portal similar a lo visto en la cirrosis. La tomografía
y la resonancia nuclear magnética pueden ayudar
a caracterizar varias lesiones nodulares del hígado.
Sin embargo, la evaluación histológica es el único
método de hacer un diagnóstico definitivo de HNR
y excluir condiciones como el carcinoma hepatocelular y la cirrosis. En el caso de biopsia con aguja, la
medida de la aguja es una consideración importante.
Nódulos regeneradores pueden ser omitidos si la
aguja es demasiado estrecha, una tinción de reticu-
374
Rev Col Gastroenterol / 23 (4) 2008
lina es a menudo esencial para visualizar los cambios
de hiperplasia y atrofia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Como las imágenes diagnósticas se han mejorado
durante los años recientes, la detección de lesiones
de hígado nodulares se ha hecho más frecuente. La
resonancia nuclear magnética y la tomografía están
siendo cada vez más empleadas para evaluar la enfermedad de hígado, y las anormalidades deberían ser
consideradas en términos de un diagnóstico completo diferencial.
De vez en cuando, HNR y la cirrosis pueden ser difíciles de distinguir, en particular por razones clínicas
y de imagenología. Sin embargo, es importante diferenciar entre las causas de hipertensión portal que
son o no son asociadas con la cirrosis, porque el pronóstico y opciones de tratamiento son infinitamente
diferentes.
La hiperplasia nodular regenerativa, una entidad
distinta con un espectro de los desórdenes benignos
nodulares del hígado, debe ser diferenciada de otros
trastornos nodulares del hígado, incluyendo adenoma hepático, hiperplasia nodular focal, la transformación parcial nodular, el nódulo regenerador, la
cirrosis incompleta y la cirrosis.
Histológicamente, pacientes con hipertensión portal
no asociada a cirrosis pueden presentar HNR con
esclerosis hepatoportal, destrucción central venosa,
dilatación sinusoidal, o alguna combinación de
estas lesiones. El patólogo debería tener cuidado de
excluirlas, ya que pueden ser sutiles.
HISTORIA NATURAL
Hay pocos datos disponibles sobre el pronóstico a
largo plazo y el resultado de pacientes con HNR. La
literatura aparece acentuar casos sintomáticos, porque muchos pacientes presentan, con pruebas dramáticas de hipertensión portal, hemorragia digestiva
por várices esofágicas, hepatoesplenomegalia o enzimas elevadas. Sin embargo, como se ha evidenciado
en el estudio de autopsia publicado por Wanless,
sólo 64 casos de HNR fueron descubiertos en 2.500
autopsias consecutivas (el 2,6 %). Uno de estos 64
pacientes fue diagnosticado con HNR antes de la
muerte.
o ascitis. El tratamiento durable debería revertir la
hipertensión portal en HNR con un shunt portosistémico.
Por lo tanto, la historia natural de hiperplasia nodular regenerativa es probablemente mucho más indolente que lo evidente en la literatura. Unos casos de
descompresión quirúrgica de hipertensión portal
con shunt portosistémico han sido intentados con
algún éxito; sin embargo, recurrencia de trombosis
y hemorragia recurrente varicosa han sido notadas
en una minoría de estos casos. Casos raros de insuficiencia renal y hepática que hacen necesario trasplante de hígado y renal también han sido relatados.
NRH también ocurría después del trasplante de
hígado. No se conoce si la HNR es revertida si la
causa supuesta es quitada, como podría ocurrir con
la parada de una medicina. Esto es una posibilidad
intrigante dada la literatura reciente que sugiere la
inversión de fibrosis.
Así, un abordaje quirúrgico podría ser preferible a
un TIPS en HNR. La experiencia con el trasplante
de hígado ortotópico en HNR es muy limitada.
TRATAMIENTO
El direccionamiento de los pacientes con HNR
es tratar el desorden subyacente, de ser identificado, y las complicaciones de hipertensión portal.
Considerando la naturaleza rara de HNR, hay literatura escasa sobre la historia natural de esta enfermedad, y las estrategias de tratamiento son basadas
en la experiencia.
El tratamiento inicial debería ser dirigido en la identificación de un agente etiológico y retirarlo de ser
posible. El tratamiento más allá de esto depende
de la presentación del paciente. Un concepto fundamental es que la función sintética del hígado es
generalmente intacta en la HNR, a pesar del potencial para el desarrollo de hipertensión significativa
portal. El trasplante de hígado no es por lo tanto una
terapia convencional para HNR. El acercamiento
al paciente con las complicaciones de hipertensión
portal como consecuencia de HNR puede ser dividido en soluciones cortas y a largo plazo.
La aproximación inmediata al sangrado variceal
y ascitis en el paciente con HNR no se diferencia
del de cualquier otro paciente con sangrado variceal
Finalmente, hay informes de casos de carcinoma
hepatocelular que ocurre en HNR. Hay motivos
teóricos de por qué la HNR podría ser un factor de
riesgo para el carcinoma hepatocelular, no hay ningún acuerdo general en términos de si esto es así,
tampoco hay un acuerdo general en términos de
selección. Si el carcinoma hepatocelular ocurre es
tratado según métodos estándar.
CONCLUSIONES
La hiperplasia nodular regenerativa, como se cree,
es una respuesta hiperproliferativa a venopatía obstructiva a su entrada con la resultante perfusión desigual del parénquima hepático. La HNR debería ser
incluida en el diagnóstico diferencial de los pacientes
que presentan la hipertensión inexplicada portal. El
hepatólogo debería tener un alto índice de sospecha
en pacientes con enfermedades sistémicas conocidas
para ser asociado con HNR o en los que han tenido
una exposición a drogas que han sido relacionadas
con HNR. La biopsia de hígado es esencial para el
diagnóstico, y actualmente el pilar de tratamiento es
la dirección del trastorno subyacente y el control de
la hipertensión portal.
LECTURAS RECOMENDADAS
1. Arnott ID, Ghosh S. Portal hypertension in the
presence of minimal liver damage in Crohn’s disease
on long-term azathioprine: possible endothelial cell
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