Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales

trastornos neurológicos agudos
Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales
Sérgio A. Antoniuk
Resumen. La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatría, puede ocurrir a partir de la afectación de
cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio periférico, la unión neuromuscular o los músculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rápidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. La localización de la debilidad, las señales y los síntomas asociados suelen permitir la
ubicación de la lesión. La instalación, la velocidad de la evolución y otros datos de la historia sugieren un diagnóstico fisiopatológico diferencial. El éxito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnóstico diferencial rápido y correcto.
En este artículo, se presenta el diagnóstico diferencial de las principales patologías neuromusculares que causan la debilidad muscular aguda en la infancia.
Palabras clave. Debilidad muscular aguda. Enfermedades neuromusculares. Miopatías. Neuropatías periféricas. Parálisis
flácida aguda.
Introducción
La debilidad muscular aguda (DMA) es una disminución de la capacidad de mover de manera voluntaria y activa los músculos contra una resistencia.
Según la OPS/OMS, la definición de ‘agudo’ es hasta cinco días de curso progresivo [1]. La DMA es
una urgencia neuromuscular en especial si afecta a
la musculatura respiratoria u orofaríngea. La debilidad puede surgir de cualquier parte de la unidad
del motor, incluyendo la neurona motora superior,
la neurona motora inferior, el nervio periférico, la
unión neuromuscular o los músculos. Debido al
amplio diagnóstico diferencial de la debilidad y la
posibilidad de complicaciones potencialmente mortales, la evaluación de la debilidad requiere un enfoque cuidadoso y completo [1-3]. Una historia clínica detallada y una evaluación neurológica precisa
permitirán localizar el nivel de la lesión y así dirigir
los estudios complementarios necesarios para confirmar la sospecha diagnóstica.
Evaluación motora y
planificación del diagnóstico
Tras la evaluación diagnóstica, cuando realmente
exista un cuadro de debilidad motora se deben seguir los pasos que se describen a continuación.
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Definir la localización de la debilidad
muscular que va a ayudar en el diagnóstico
La debilidad muscular generalizada es compatible
con miastenia grave, parálisis periódica e intoxicaciones.
La localización proximal es compatible con enfermedades musculares como la miositis, la rabdomiólisis, la dermatomiositis, la porfiria intermitente
o una lesión medular anterior por infarto o traumatismo.
La debilidad distal sugiere una neuropatía como
el síndrome de Guillain-Barré (SGB). La debilidad
localizada ocurre en pacientes con parálisis por garrapatas o traumatismo de un nervio periférico.
Departamento de Pediatría.
Universidad Federal de Paraná.
Curitiba, Paraná, Brasil.
Correspondencia:
Prof. Sérgio A. Antoniuk.
Departamento de Pediatría.
Universidad Federal de Paraná.
Rua Hildebrando Cordeiro, 147.
CEP 80750340. Curitiba, Paraná,
Brasil.
E-mail:
antoniuk@uol.com.br
Declaración de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de interés en relación
con este artículo.
Aceptado tras revisión externa:
04.06.13.
Cómo citar este artículo:
Antoniuk SA. Debilidad muscular
aguda: diagnósticos diferenciales.
Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1):
S149-54.
© 2013 Revista de Neurología
Evaluar el grado de fuerza muscular
Debe testarse cada músculo con relación a la fuerza
que el examinador necesita ejercer para vencer la
resistencia del paciente. Se utiliza la escala del Medical Research Council [4], que se basa en una gradación del 0 al 5:
0. Ausencia de contracción muscular.
1. Contracción visible o palpable, pero sin movimiento.
2. Movimiento de la articulación si se retira la gravedad.
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3. Movimiento contra la gravedad, no vence la resistencia.
4. Movimientos activos contra la gravedad y la resistencia. Fuerza menor de lo esperado.
5. Fuerza muscular normal contra la resistencia.
Evaluación sensitiva
La evaluación sensitiva es muy importante principalmente con relación a la evaluación de las neuropatías periféricas. La sensibilidad normal ocurre en
las enfermedades musculares y las enfermedades
de transmisión neuromuscular.
Oftalmoplejía
La oftalmoplejía puede ocurrir en el botulismo, la
miastenia grave y la enfermedad de Miller Fisher,
una variante del SGB.
Definir el diagnóstico sindrómico basándose
en los aspectos clínicos del examen neurológico
Tener en cuenta cómo se da el inicio de la enfermedad es una observación importante. La progresión
rápida sin traumatismo sugiere hemorragia sub­
aracnoidea, infarto cerebral, tumor cerebral con hemorragia, mielitis transversa, SGB o miositis. La
debilidad que empeora durante el transcurso del
día y afecta a los músculos extraoculares es consistente con la miastenia grave. Otros datos relevantes
son algunos síntomas específicos como:
– Dolor de cuello y de espalda: en pacientes con
SGB, poliomielitis, mielitis transversa, hematoma o absceso epidural.
– Fiebre: se observa en pacientes con miositis viral,
piomiositis y triquinosis. Además, una enfermedad febril puede ser un activador de la porfiria
intermitente.
– Ejercicio: la debilidad asociada con el ejercicio es
característica de los pacientes con miastenia grave, parálisis periódica y rabdomiólisis.
– Alimentación: la intoxicación paralítica por mariscos se presenta en pacientes que consumen
mariscos cosechados de cultivos contaminados.
La triquinosis se produce en pacientes que consumen carne de cerdo mal cocida y contaminada. El botulismo está causado por la ingesta de
alimentos contaminados como pueden ser las
conservas caseras de frutas, verduras o pescado.
– Estreñimiento: en los bebés, una historia de estreñimiento y mala alimentación con debilidad
generalizada indica que el bebé puede presentar
botulismo. Si la orina presenta un color rojo os-
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curo o marrón se debe llevar en consideración la
posibilidad de la rabdomiólisis.
– Uso de medicamentos o tóxicos: el médico debe
identificar cualquier posible exposición a metales pesados ​​(p. ej., arsénico, mercurio o talio), organofosforados o medicamentos que se sabe que
causan debilidad, como los corticoesteroides.
En el examen neurológico, se deben considerar los
siguientes aspectos:
– Síndrome de la neurona motora superior: disminución de las fuerzas proporcionada o no proporcionada, reflejos vivos o hiperreflexia, hipertonía y Babinski.
– Síndrome de la neurona motora inferior: hipotonía, muchas veces distales, hiporreflexia o arreflexia, fasciculaciones. El déficit motor distal suele
asociarse a una neuropatía periférica.
– Síndrome de la unión neuromuscular (síndrome
miasténico): flaqueza muscular amplia o localizada que empeora en el transcurso del día. Los
reflejos son normales.
– Síndrome miopático: atrofia espinal proximal, hiporreflexia, hipotonía.
Establecer el diagnóstico topográfico
en función del diagnóstico sindrómico
La afectación puede ocurrir desde la corteza motora, siguiendo por las regiones subcorticales, tratos
corticoespinales, regiones anteriores del tronco cerebral y médula, raíces nerviosas, nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo.
Cribar hipótesis referentes al diagnóstico etiológico
Tras la identificación local de la lesión y la etiología,
se deben sospechar las causas, por ejemplo genéticas, inflamatorias/inmunológicas, infecciosas, neo­
plá­sicas, tóxicas, metabólicas, traumáticas, degenerativas o criptogenéticas.
Planear la evaluación complementaria basándose
en los casos clínicos y la sospecha etiológica
Por ejemplo, lesiones cerebrales como la hemorragia intracraneal como consecuencia de la malformación cerebral, accidente vascular isquémico,
neoplasias, hemiplejía alternante o meningoencefalitis exigen investigación específica con neuroimagen, arteriografía o estudio del líquido cefalorraquídeo. Afecciones medulares como mielitis transversa, traumatismos, neoplasias e inflamación de la
columna (discitis) exigen inicialmente una evalua-
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ción con neuroimagen. La afectación de la porción
anterior de la médula (poliomielitis) exige estudios
virales en la sangre y en el líquido cefalorraquídeo.
Las enfermedades que afectan a las raíces o al
nervio periférico exigen una evaluación del líquido
cefalorraquídeo, estudio de tóxicos, medicamentos
o estudios enzimáticos específicos como en la porfiria aguda intermitente. Las afecciones de la unión
neuromuscular se identifican por la electromiografía y algunos estudios de tóxicos (botulismo o intoxicación por pesticidas) y accidentes ofídicos. En
las miopatías agudas, las dosis de enzimas musculares ayudan al diagnóstico de casos de miositis,
rabdomiólisis y piomiositis.
Con relación a la etiología, las causas se pueden
asociar a la afectación del sistema nervioso central
(lesiones isquémicas, hemorragias, hemorragia sub­
aracnoidea), lesiones de la médula espinal (infecciones, traumatismos, hemorragia), enfermedades
neuromusculares y secundarias a las enfermedades sistémicas (anemia, hipotiroidismo, infección,
trastornos reumatológicos, medicamentos).
Diagnóstico diferencial
A continuación se presentan las principales enfermedades neuromusculares que causan DMA y alcanzan las raíces medulares, las raíces nerviosas o el
nervio periférico, la unión mioneural y el músculo.
Enfermedad de las astas
anteriores de la médula espinal
Poliomielitis [5]
Es una enfermedad infecciosa caracterizada por debilidad asimétrica y líquido cefalorraquídeo inflamatorio. Aunque la poliomielitis esté erradicada, las
infecciones por otros enterovirus y por herpes pueden dar lugar al mismo cuadro clínico. Se presenta
con debilidad asimétrica, arreflexia, fasciculaciones
y atrofia que afecta a las extremidades. La debilidad
es por lo general una monoparesia aguda/monoplejía crural, proximal y asimétrica. Los músculos proximales y los miembros inferiores son los más afectados. Los reflejos están disminuidos o ausentes. La
sensibilidad es normal. La musculatura bulbar y
respiratoria está afectada en el 5-35% de los casos.
La enfermedad paralítica corresponde sólo al 1-2%
del total de los pacientes y en la mayoría de los casos deja secuelas graves. El líquido cefalorraquídeo
muestra en un inicio pleocitosis e hiperproteinorraquia. A las tres o cuatro semanas, la EMG muestra signos difusos de denervación.
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Enfermedad de plexos, raíces y nervios periféricos
Síndrome de Guillain-Barré [6,7]
Se presenta como una enfermedad monofásica aguda (parálisis flácida) en general relacionada con una
infección anterior. Cuando se da la afectación de
los nervios craneales y ataxia, se padece el síndrome de Miller Fisher. Otras variantes descritas son la
neuropatía aguda motora axonal, la neuropatía aguda sensitivomotora axonal, la polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda y la polineuritis
craneal, que son las más frecuentes [6,8]. La queja
inicial consiste en debilidad en las extremidades inferiores, dolor en las piernas y en la región lumbar y
un adormecimiento o parestesias en las extremidades. Las características clínicas del SGB consisten
en debilidad muscular progresiva, simétrica con
ausencia de reflejos tendinosos. Los reflejos pueden
ser normales o estar exacerbados [9]. La debilidad
puede variar desde una leve dificultad para caminar
hasta la parálisis completa de todas las extremidades, afectación facial y respiratoria, disfunción autonómica con arritmias y cambios de tensión. La
debilidad progresa de modo ascendente entre dos y
cuatro semanas con recuperación en las semanas o
meses siguientes. El pronóstico es favorable en un
85% de los casos, un 70% deambula después de un
año. La mortalidad se da en un 2-3% [10]. El diagnóstico viene definido por las características clínicas asociadas a los datos de laboratorio (disociación
albuminocitológica tardía en el líquido cefalorraquídeo) y el estudio neurofisiológico, que muestra
signos de desmielinización.
Porfiria [11]
Las porfirias son genéticas o adquiridas debido a un
déficit de actividad de la enzima uroporfirinógeno I
sintetasa eritrocitaria. La neuropatía periférica es
una característica común de la porfiria aguda intermitente. La debilidad muscular proximal comienza
a menudo en las piernas, pero puede afectar a los
brazos y las extremidades distales. Se pierden los
reflejos. La neuropatía motora también puede afectar a los nervios craneales o llevar a la parálisis bulbar, insuficiencia respiratoria y muerte. La disfunción autonómica puede dar lugar a un dolor abdominal de tipo cólico, diarrea o estreñimiento, así
como a la disfunción de la vejiga.
Enfermedades de la transmisión neuromuscular
Miastenia grave
Es una enfermedad autoinmune que altera la transmisión de la acetilcolina en la unión neuromuscu-
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lar. La miastenia grave puede producir debilidad en
cualquier grupo de músculos. Lo habitual es que el
comienzo de la sintomatología sea insidioso con
síntomas oculares (ptosis, diplopia, oftalmoparesias),
que ocurre en el 50% de los pacientes, síntomas
bulbares (disartria, disfagia) en aproximadamente
el 15%, y la debilidad de las extremidades en un 5%
[12]. La característica fundamental de la miastenia
grave es una debilidad muscular fluctuante, a menudo con fatiga muscular. Esta sintomatología suele
acentuarse con el paso de las horas del día y mejora
con el reposo. La crisis miasténica tiene lugar cuando la debilidad muscular respiratoria o bulbar produce dificultad respiratoria aguda. El diagnóstico se
lleva a cabo con la clínica, test farmacológico positivo con edrofonio, estudio electrofisiológico con
estimulación repetitiva y estudio de anticuerpos an­
tirreceptor de acetilcolina [13].
Intoxicación por organofosforados [14]
El cuadro clínico es secundario a la inactivación de
la acetilcolinesterasa y se presenta con signos y síntomas agudos de estimulación muscarínica (colinérgicos) y nicotínica. Las manifestaciones clínicas predominantes incluyen bradicardia, miosis, lagrimeo,
salivación, broncorrea, broncoespasmo, orina, vómito, diarrea, sudoración y debilidad generalizada.
Botulismo [15]
Viene producido por la ingestión de alimentos contaminados por la toxina del Clostridium botulinum.
Esta toxina produce un bloqueo de la liberación
presináptica de la acetilcolina en la unión neuromuscular. Además de la forma clásica, se han descrito tres nuevas formas clínicas: la forma infantil,
el botulismo por heridas en adictos a drogas por vía
parenteral y las formas ocultas del adulto. La forma
clásica ocurre por la ingesta de la toxina a partir de
alimentos contaminados. Los pacientes con botulismo infantil presentan hipotonía, debilidad, trastornos en la succión y llanto débil. La progresión
puede ser lenta o rápida pero requiere asistencia
respiratoria mecánica en pocos días. Se sospecha
del diagnóstico por el cuadro clínico y epidemiológico (ingesta de comida contaminada, principalmente conservas).
Las manifestaciones clínicas se inician entre las
12 y las 36 horas tras la ingesta de la comida contaminada. El paciente desarrolla sintomatología bulbar incluyendo visión borrosa, diplopía, ptosis palpebral, trastornos pupilares, oftalmoparesias, disartria y disfagia. Estos síntomas vienen seguidos de
debilidad progresiva descendente que afecta inicialmente a las extremidades superiores y luego a las
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inferiores. La parálisis del músculo liso conduce a la
retención urinaria.
Hipermagnesemia [16]
El exceso de magnesio es raro y suele asociarse a
una insuficiencia renal crónica o a un aporte exógeno de magnesio. Por encima de 9-10 mEq/L se presenta una parálisis flácida y arrefléxica que puede
cursar con depresión respiratoria. Concentraciones
por encima de 14-15 mEq/L provocan un bloqueo
de la conducción cardíaca.
Toxicidad de los antibióticos [17]
El exceso de los niveles de aminoglucósidos, en especial en combinación con bloqueadores neuromusculares, puede dar lugar a una debilidad prolongada causada por un bloqueo presináptico. La hipocalcemia acentúa los efectos neurotóxicos de los
aminoglucósidos y la hipermagnesemia. Otros fármacos que pueden asociarse a la DMA son los antibióticos, los bloqueantes adrenérgicos, los antiarrítmicos, la clorpromacina, el litio y los corticoides.
Enfermedades musculares
Miositis virales [18]
El espectro clínico de síndromes musculares asociados con infecciones virales puede variar de mialgias benignas a rabdomiólisis con fallo renal y mioglobinuria. Con frecuencia, el cuadro se asocia a
infecciones virales agudas y se observa principalmente en los niños, que presentan un dolor importante, por lo general localizado en las pantorrillas.
Esta presentación se ha encontrado de manera más
común con infecciones de gripe A o B. Ocurre generalmente de 24 a 48 horas después de la resolución de los síntomas de fiebre, tos y coriza. Los pacientes se niegan a caminar o tienen dificultad para
caminar debido al dolor o a la debilidad muscular.
Las enzimas musculares se elevan hasta 20-30 veces más de lo normal. Sin embargo, no se produce
mioglobinuria ni insuficiencia renal aguda. La recuperación clínica completa se ve típicamente en 3-10
días, con la resolución de las enzimas musculares
elevadas dentro de tres semanas. La miositis viral
puede acompañarse de rabdomiólisis masiva y sus
graves consecuencias.
Dermatomiositis y poliomiositis [19]
Tanto la dermatomiositis como la polimiositis se
presentan por lo general con debilidad muscular
proximal simétrica, que a menudo ha ido empeorando durante varios meses. El dolor muscular está
presente en casi la mitad de los casos. La forma de
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presentación clínica es en general insidiosa o sub­
aguda, aunque a veces el modo de inicio puede ser
agudo y, con frecuencia, acompañarse de rabdomiólisis. La enfermedad se acompaña de un malestar general con fiebre y anorexia. En la dermatomiositis, se asocian manifestaciones cutáneas (eritema violáceo o púrpura). En el rostro, se ven como
alas de mariposa alrededor de los párpados, lo que
se asocia a un edema palpebral.
Parálisis periódica [20,21]
La parálisis periódica es una enfermedad neuromuscular, relacionada con un defecto en los canales
iónicos musculares, que se caracteriza por episodios de debilidad muscular dolorosa, que puede ser
precipitada por el ejercicio intenso, el ayuno o la ingesta de carbohidratos. Se asocia a niveles alterados
de potasio y herencia autosómica dominante. La
parálisis periódica se clasifica como hipopotasémica cuando se producen episodios en asociación con
los niveles de potasio bajos en la sangre o como hiperpotasémica cuando los episodios pueden ser inducidos por la elevación del potasio. La mayoría de
los casos de parálisis periódica son hereditarios,
por lo general con un patrón de herencia autosómico dominante. Se han descrito casos adquiridos de
parálisis periódica hipopotasémica en asociación
con hipertiroidismo. Del mismo modo que con todas las parálisis periódicas, los ataques ocurren de
repente, con debilidad generalizada. La conciencia
se conserva y los músculos bulbares y respiratorios
quedan ligeramente afectados.
– Parálisis periódica hipopotasémica. Los ataques
se inician en la infancia tardía o adolescencia.
Estos ataques varían en frecuencia y duración.
Los intervalos de semanas o meses son comunes,
pero algunos pacientes experimentan varios ataques a la semana. La duración puede variar desde minutos hasta días. Los ataques se pueden
desencadenar en el descanso después del ejercicio físico vigoroso, por el frío o la ingesta de hidratos de carbono. El examen neurológico durante un ataque demuestra debilidad en las cuatro
extremidades con arreflexia o hiporreflexia. Entre los ataques, el examen neurológico es generalmente normal; la miotonía típica de parálisis
periódica hiperpotasémica no es una característica de la parálisis periódica hipopotasémica. El
diagnóstico se realiza por la clínica, historia familiar y potasio sérico disminuido.
– Parálisis periódica hiperpotasémica. Es una enfermedad del músculo que tiene inicio en la infancia o niñez temprana (el 90% en la primera
década) y se manifiesta por episodios transito-
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rios de parálisis, por lo general precipitada por la
exposición al frío, ayuno, después del ejercicio o
tras la ingestión de pequeñas cantidades de potasio. En relación con la parálisis periódica hipopotasémica, los ataques son más cortos (30-90
minutos), más frecuentes y con asociación de
miotonía de la lengua, las manos y los párpados.
La parálisis puede ser focal (que afecta sólo a una
de las extremidades) pero la debilidad generalizada con hipotonía es más común. Algunos pacientes presentan mialgias en las crisis. El potasio puede ser alto o estar en el límite.
– Parálisis periódica adquirida [22]. Es una forma
esporádica de parálisis periódica hipopotasémica
que puede ocurrir en asociación con hipertiroidismo. Esto contrasta con la parálisis periódica
hipopotasémica familiar, que tiene una herencia
autosómica dominante. El examen neurológico
durante un ataque demuestra debilidad al predominio de los músculos proximales. La mialgia es
una queja en menos de la mitad de los pacientes;
lo que es típico es la disminución del tono muscular con hiporreflexia o arreflexia, aunque se puedan observar reflejos normales o exacerbados.
Rabdomiólisis [23]
Está causada por una lesión de las fibras musculares con liberación de la mioglobina que pasa del
plasma a la orina y produce mioglobinuria. La rabdomiólisis se caracteriza clínicamente por mialgias,
orina marrón debido a la mioglobinuria y enzimas
musculares séricas elevadas. El dolor muscular,
cuando está presente, es normalmente más prominente en los grupos de músculos proximales, tales
como los muslos y los hombros, y en la espalda.
Otros síntomas incluyen rigidez muscular y calambres. El estudio electrofisiológico muestra un patrón miopático. Las complicaciones más graves son
disturbios electrolíticos y complicaciones renales.
Entre las causas se encuentran toxinas, medicamentos, infecciones inflamatorias, traumatismos o alteraciones electrolíticas.
Conclusión
Las DMA son enfermedades frecuentes en pediatría. En muchas situaciones, el cuadro es grave y
preocupante con riesgo de vida para el paciente. El
éxito en el tratamiento depende de saber establecer
un diagnóstico diferencial rápido y correcto, para el
que la principal arma deberá ser la historia clínica,
la distribución de la debilidad muscular, las señales
y los síntomas neurológicos y motores sensitivos
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asociados. Este cuadro clínico permite la localización anatómica del proceso patológico indicado en
la investigación que se debe complementar y la planificación terapéutica.
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Acute muscle weakness: differential diagnoses
Summary. Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor
unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It
usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle
weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location
of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The
onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patient’s history, suggest the pathophysiological
differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper
presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children.
Key words. Acute flaccid paralysis. Acute muscle weakness. Myopathies. Neuromuscular diseases. Peripheral neuropathies.
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