Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible

REVISIÓN
Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible
F. López-García a, F. Amorós-Martínez a, A.P. Sempere b
A REVERSIBLE POSTERIOR LEUKOENCEPHALOPATHY SYNDROME
Summary. Introduction and method. The reversible posterior leukoencephalopathy (RPLS) was initially described by Hinchey et
al in patients hospitalized due to different acute process that cause hypertension and renal disease that were being treated with
immunosuppressive agents. Clinically it produces an acute or subacute encephalopathy that usually agrees with a fast increase of
blood pressure. Neuroimaging technique demonstrated abnormalities involving the white matter, especially bilateral edema in the
posterior portions of the cerebral hemispheres, although it can also affect to any other cerebral area, trunk or cerebellum. The
production mechanism is not well know. In case of hypertensive encephalopathy and eclampsia of pregnancy it is believed to be
caused by vascular and endothelial autoregulation alterations, and when it's related to immunosuppressors the edema seems to
have a cytotoxical origin. The particularity that defines the RPLS is that, in most cases, neurological symptoms and white matter
lesions disappear after anti-hypertensive treatment or when immunosuppressive agents is ceased. Conclusion. The RPLS is an
uncommon neurological complication, however each time more news cases appear in the medical literature. The excellent evolution and treatment response that these patients show and the full clinical and radiological recuperation suggest the need of its
early identification to avoid unnecessary diagnostic studies or wrong treatments. [REV NEUROL 2004; 38: 261-6]
Key words. Cerebral edema. Hypertensive encephalopathy. Immunosuppressive agents. Leukoencephalopathy. Magnetic resonance. Syndrome.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR),
descrito por primera vez en 1996 por Hinchey et al, consiste en
una encefalopatía causada por la afectación de la sustancia
blanca cerebral, especialmente en las áreas posteriores de los
hemisferios cerebrales. El SLPR es una complicación neurológica asociada a numerosas enfermedades médicas.
En el análisis de la literatura médica con la utilización de la
base de datos MEDLINE en los años 1996-2003 (descriptores:
leukoencephalopathy posterior reversible, encephalopathy posterior reversible), no hemos encontrado ninguna revisión publicada sobre este síndrome. Con este artículo revisamos la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y los estudios de
neuroimagen en el SLPR.
PRIMERA DESCRIPCIÓN DEL SÍNDROME
El SLPR lo describieron, por primera vez, en el año 1996, Hinchey et al en 15 pacientes de edades entre 19 y 62 años, de los
que 13 eran mujeres. Cuatro de ellos habían tenido una encefalopatía hipertensiva en el contexto de una insuficiencia renal
(IR) –dos por una nefritis lúpica, uno secundaria a una glomerulonefritis aguda y uno por un síndrome hepatorrenal debido a
una sobredosificación por paracetamol–, tres fueron gestantes
con eclampsia, siete eran trasplantados de riñón, hígado o
médula ósea, que estaban en tratamiento con inmunosupresores
(ciclosporina o tacrolimus), y un enfermo recibía interferón alfa
por un melanoma metastásico. Todos tenían hipertensión arterial (HTA) en el momento del diagnóstico, excepto los tratados
con tacrolimus. La manifestación clínica más frecuente fue la
crisis convulsiva –11 pacientes, de los cuales ocho tuvieron cri-
sis focales con generalización secundaria y tres crisis generalizadas sin inicio focal–, 10 enfermos tenían alteraciones visuales
–ceguera cortical en cinco, hemianopsia homónima en tres y
visión borrosa e inatención visual en dos–, ocho pacientes referían cefalea y náuseas, siete letargia, cuatro confusión y uno
abulia. En todos los enfermos se realizó una tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraron alteraciones de señal en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, bilaterales, multifocales y, a menudo, simétricas compatibles con edema cerebral. En 14 casos existía afectación de los lóbulos occipitales, 13 tenían lesiones en los lóbulos
parietales, nueve en la parte posterior de los lóbulos temporales,
dos en la protuberancia y dos en el tálamo y cerebelo, respectivamente. Se destaca que en 12 casos las alteraciones de la sustancia blanca afectaban a varios lóbulos cerebrales, lo que indica que este proceso suele afectar a más de un territorio vascular.
Sin duda, la importancia de esta observación clínica reside en
que con el tratamiento antihipertensivo en unos casos y la reducción o suspensión del tratamiento inmunosupresor en otros,
se demostró en un período medio de dos semanas la resolución
de los síntomas neurológicos y la desaparición de las alteraciones en la sustancia blanca [1,2].
 2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA
ETIOLOGÍA
En los últimos años ha aumentado de forma considerable el
número de casos de SLPR y su relación con una gran variedad
de patologías (Tabla). En adultos, al igual que en la serie de
Hinchey et al, el síndrome se ha asociado a la eclampsia, la
encefalopatía hipertensiva y a tratamientos con ciclosporina,
tacrolimus e interferón alfa [3-11]. Se ha relacionado con vasculitis y enfermedades del tejido conectivo (panarteritis nudosa,
poliarteritis microscópica, esclerodermia, enfermedad mixta del
tejido conectivo y a la púrpura de Schönlein-Henoch) [12-16],
hemopatías (púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome
hemoliticourémico) [17-19], hipercalcemia [20], porfiria intermitente aguda [21,22], un gran número de fármacos –anfotericina B, metotrexato, fludarabina, citarabina, gemcitabina, cisplatino, regímenes de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y
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Recibido: 10.07.03. Recibido en versión revisada: 07.11.03. Aceptado: 02.12.03.
a
Servicio de Medicina Interna. b Servicio de Neurología. Hospital Vega Baja de Orihuela. Alicante, España.
Correspondencia: Dr. Francisco López García. Maestro Alonso, 100, 1.º.
E-03012 Alicante. E-mail: f.lopezgarcia@terra.es
F. LÓPEZ-GARCÍA, ET AL
prednisona (CHOP), dimetilsulfóxido, eritropoyetina recombinante e inmunoglobulina intravenosa– [23-33], cocaína inhalada [34], después de transfusiones de sangre [35], tras un cateterismo cardíaco [36] y secundariamente a anestésicos en la resección de un tumor localizado en la fosa posterior [37].
En la serie de Hinchey et al, sólo un enfermo tenía menos de
18 años; actualmente, sin embargo, se han comunicado varios
casos de SLPR en la edad pediátrica: trasplantados de riñón,
médula ósea o hígado [11,38], en la enfermedad injerto contra
huésped [39], después de tratamientos quimioterápicos en niños
con leucemias, linfomas o neoplasias sólidas [40-42], asociado
a crisis hipertensivas por distintas etiologías, dermatomiositis
con uropatía obstructiva [43-46], glomerulonefritis postestreptocócica [46,47], nefropatía lúpica, membranosa y de cambios
mínimos en tratamiento con corticoides [46-49] y a la anemia
de células falciformes [50]. Parece claro que la HTA es la causa
principal del SLPR en los niños y suele ser secundaria al desarrollo de IR por diferentes etiologías [46]. El síndrome ha sido
reversible en todos los casos, excepto en uno, sucedido en un
niño de 2 años con un síndrome de Down que se había trasplantado de médula ósea y recibía tratamiento con ciclosporina [51].
El SLPR se ha comunicado en cuatro enfermos con infección por el VIH. En dos casos, uno de ellos un niño de 12 años,
la infección por el VIH coexistía con una púrpura trombocitopénica trombótica, HTA grave y deterioro importante de la función renal [52,53]. Giner et al describen un adulto con infección
por el VIH en tratamiento con el antirretrovírico indinavir y una
crisis hipertensiva, en el que el diagnóstico diferencial se planteó sobre todo con la leucoencefalopatía multifocal progresiva
[54]. Más recientemente, Bravo et al han publicado un enfermo
con IR grave e infección por el VIH sin tratamiento antirretroviral, que desarrolló un SLPR en el contexto de una crisis hipertensiva [55]. Por lo tanto, en los cuatro pacientes con infección
VIH, el SLPR ha coincidido con HTA grave y a menudo con IR.
Hasta que no aumente el número de casos, es difícil valorar en
qué medida la infección por el VIH en sí misma contribuye al
desarrollo del SLPR.
Finalmente, existe un SLPR que apareció en ausencia de IR,
HTA o tratamiento inmunosupresor. En este enfermo el edema
cerebral no fue totalmente reversible y los síntomas neurológicos recidivaron, por lo que no se descarta la existencia de una
enfermedad desmielinizante [56].
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología del SLPR no se define totalmente, aunque
parece claro que las lesiones cerebrales son secundarias al desarrollo de edema cerebral. La encefalopatía hipertensiva y la
eclampsia son los procesos más estudiados en que dos hipótesis
explican el mecanismo del síndrome. La primera teoría sugiere
que el edema cerebral es de origen vasogénico. En este supuesto, la elevación brusca de la presión arterial excede la capacidad
de autorregulación de la circulación cerebral, produce distensión y necrosis de las arteriolas y capilares cerebrales, con el
consiguiente edema vasogénico por trasudación capilar de líquido hacia el espacio intersticial [1,34,57]. La rotura de la integridad de la barrera hematoencefálica a través de este mecanismo produce edema cerebral, hemorragias petequiales parenquimatosas y hasta infartos cerebrales. La segunda teoría postula
que el edema cerebral es citotóxico; el aumento rápido de la
presión arterial da lugar a un vasoespasmo cerebral y a fenóme-
262
Tabla. Etiología y factores precipitantes relacionados con el SLPR.
Enfermedades renales: insuficiencia renal aguda y crónica,
glomerulonefritis postestreptocócica, nefropatía de cambos
mínimos, glomerulonefritis membranosa
Enfermedades de la sangre: púrpura trombocitopénica trombótica,
síndrome hemoliticourémico, anemia de células falciformes
Fármacos: adriamicina, anestésicos, anfotericina B, ciclosporina,
citarabina, cisplatino, CHOP, dimetilsulfóxido, eritropoyetina recombinante,
fludarabina, gemcitabina, inmunoglobulinas, interferón alfa, metotrexato,
paracetamol, tacrolimus
Vasculitis y enfermedades del tejido conectivo: panarteritis nudosa,
poliarteritis microscópica, púrpura de Schönlein-Henoch, lupus
eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerodermia, enfermedad
mixta del tejido conectivo
Hipertensión arterial
Trasplantes: riñón, hígado y médula ósea
Toxemia del embarazo
Miscelánea: cocaína inhalada, hipercalcemia, postransfusional,
poscateterismo cardíaco, enfermedad injerto contra huésped,
porfiria intermitente aguda
CHOP: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona. En cursiva, las causas y factores precipitantes más frecuentes.
nos isquémicos con edema citotóxico y extracelular [1,2,58]. La
fisiopatología del SLPR en pacientes en tratamiento inmunosupresor se conoce todavía menos, aunque en el caso de la ciclosporina y el tacrolimus el mecanismo se conoce mejor. Ambos
pueden desencadenar el síndrome por una encefalopatía hipertensiva a través de los mecanismos anteriormente descritos. Sin
embargo, también son capaces de provocar alteraciones en el
metabolismo cerebral con capacidad neurotóxica (hipoalbuminemia, hipomagnesemia e hipocolesterolemia) y un efecto tóxico directo sobre las células endoteliales de los vasos cerebrales
a través de la liberación de endotelina, tromboxano y prostaciclina [1,2,7,28,59]. En general, en el SLPR asociado a fármacos, el daño sobre la barrera hematoencefálica quizá alterada
previamente, parece secundario a un efecto tóxico directo sobre
el endotelio, a fenómenos de vasoconstricción y a isquemia relativa [1,29,58].
Es posible que la combinación de edema vasogénico y citotóxico influya en mayor o menor medida en la mayoría de los
casos de SLPR [57,60]. En este sentido, recientes estudios con
las nuevas técnicas de RM aportan nuevos y continuos datos
sobre la fisiopatología del síndrome. Las imágenes de difusión
ponderada (DWI) y los mapas de coeficiente de difusión aparente (ADC) son útiles en el diagnóstico precoz y pronóstico del
SLPR. Distinguen las fases precoces en las lesiones isquémicas
de las debidas a edema cerebral, por lo que son de utilidad en la
fase inicial del síndrome o en los que no existe elevación de la
presión arterial [58]. La mayor parte de enfermos evaluados a
través de estas técnicas de difusión revelan que el edema vasogénico es el mecanismo fisiopatológico más importante en las lesiones de la sustancia blanca cerebral, aunque hay casos (eclampsia, tratamiento con ciclosporina y metotrexato intratecal) en
los que existió vasoespasmo cerebral y edema citotóxico [58,
61-63]. En un trabajo muy reciente, Covarrubias et al destacan
la utilidad de las técnicas de difusión en el pronóstico de los
pacientes con SLPR. Demuestran que inicialmente el edema es
vasogénico, reversible y afecta sobre todo a las regiones poste-
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LEUCOENCEFALOPATÍA
a
c
riores y, en bastantes ocasiones, a la circulación anterior cerebral. Si las técnicas de difusión demuestran la progresión del
edema vasogénico a citotóxico, es indicativo de irreversibilidad
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b
Figura. Secuencia radiológica de un SLPR en un paciente diagnosticado
de una enfermedad mixta del tejido conectivo con una crisis hipertensiva
[15]: a) Resonancia magnética potenciada en T2; lesiones hiperintensas en
la sustancia blanca frontal, occipital, cápsula externa y brazo posterior de
la cápsula interna; b) Resonancia magnética, secuencia FLAIR-T2: áreas de
hiperseñal en la sustancia blanca frontal y occipital y en la cápsula externa;
c) Resonancia magnética potenciada en T2 que muestra desaparición de
las lesiones en la sustancia blanca después de la resolución del SLPR.
e implica conversión a infarto e incluso hemorragia cerebral [64].
La espectroscopia de protones por RM ha sido útil en la detección de anormalidades difusas metabólicas en pacientes con
SLPR. Con esta novedosa técnica se ha demostrado en dos
pacientes diagnosticados de SLPR un incremento en los niveles
de colina y creatina y una reducción en los de N-acetilaspartato
de la sustancia blanca y gris cerebral. Estos defectos metabólicos reflejan edema vasogénico, activación microglial y disfunción neuronal. Los niveles de estos metabolitos se normalizaron
coincidiendo con la resolución de los síntomas neurológicos, lo
que apoya la reversibilidad del síndrome [65].
No se ha aclarado el motivo por el que las lesiones del
SLPR tienen predilección por las regiones posteriores cerebrales; parece deberse a su menor inervación simpática y al peor
control en su autorregulación cerebral. Se conoce bien que el
sistema vertebrobasilar es menos rico en nervios simpáticos, en
comparación con el de la carótida interna. Se ha postulado que
al elevarse la presión arterial aumenta el tono simpático, lo que
se traduce en hiperperfusión de la circulación vertebrobasilar
[1,2,66]. De todos modos, hay que recordar que el SLPR no
sólo afecta a la circulación cerebral posterior, y que cualquier
área cerebral puede implicarse, con inclusión de áreas frontales
y hasta la sustancia gris. Además, como se ha comentado anteriormente, existen casos en los que el síndrome no ha sido reversible, a pesar del tratamiento adecuado [55,58,61]. Por todo
ello, algunos autores creen que el término de ‘leucoencefalopa-
263
F. LÓPEZ-GARCÍA, ET AL
tía posterior reversible’ es confuso y sugieren definirlo como
‘encefalopatía occipitoparietal’ o ‘encefalopatía por hiperperfusión’ [67-69].
Finalmente, estamos de acuerdo con Domínguez et al en la
necesidad en la leucoencefalopatía de cualquier origen, y, por
tanto, aplicable al SLPR, de determinar el punto en dónde puede ser reversible. Para ello, se necesita diseñar un modelo experimental capaz de reproducir el fenómeno patológico, definir la
intensidad del daño cerebral y diferenciar lo reversible de lo
persistente [70].
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El SLPR suele manifestarse como una encefalopatía de inicio
agudo o subagudo, aunque la secuencia en la aparición de los
síntomas es a menudo muy variable. La sintomatología incluye
cefalea, náuseas y vómitos, alteraciones en la visión –sobre
todo visión borrosa y, en menor medida, hemianopsias y ceguera cortical–, síntomas neurológicos focales y empeoramiento
progresivo en el nivel de conciencia. Las convulsiones pueden
constituir el primer síntoma o aparecer tardíamente, casi siempre son focales secundariamente generalizadas y, a veces, generalizadas sin inicio focal. En muchos enfermos los primeros síntomas son somnolencia, letargia, confusión mental, trastornos
de la memoria y abulia, que se alternan con episodios de agitación y desorientación [1,2,11]. En el conjunto de casos comunicados en niños, las manifestaciones clínicas más importantes
fueron convulsiones, ceguera cortical, alteraciones en el estado
mental y cefalea [41]. La epilepsia del lóbulo occipital es una
manifestación clínica precoz del SLPR en pacientes con IR y
discreta elevación de la presión arterial. Produce alteraciones
visuales y alucinaciones seguidas de convulsiones generalizadas sin clínica de encefalopatía. En todos los casos las convulsiones desaparecieron sin tratamiento anticonvulsionante. El
electroencefalograma en fase aguda mostraba actividad epileptiforme en la zona occipital, que fue reversible después del tratamiento [71].
TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN CEREBRAL
Las técnicas de neuroimagen se necesitan en el diagnóstico del
SLPR. Muestran alteraciones de la señal en la sustancia blanca
consecuencia del edema cerebral. Aunque típicamente aparecen en las regiones posteriores de la sustancia blanca y en la
unión corticomedular, puede afectar a otras zonas de la corteza
cerebral, los ganglios basales, el tronco cerebral, el cerebelo e
incluso los lóbulos frontales y la sustancia gris [1,4,58]. El TC
craneal puede ser suficiente para demostrar el edema cerebral
en forma de áreas de hipodensidad, por lo que ante un cuadro
clínico compatible no es necesario realizar otras pruebas de
imagen [1]. Sin embargo, la RM es la técnica radiológica más
sensible para la demostración del edema cerebral y puede evidenciar lesiones pequeñas y focales no demostradas con la TC.
Las imágenes de la RM craneal en el SLPR son isointensas o
hipointensas en la secuencia de imágenes ponderadas en T1 e
hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 [1,17,58] (Figura). Las secuencias FLAIR (del inglés, fluid-attenuated in-
264
version recovery) suprimen la señal en el área ventricular y el
espacio subaracnoideo, por lo que distinguen mejor las lesiones de la sustancia blanca y la corteza cerebral [71,72] (Figura). Las técnicas de difusión de la RM, interesantes desde el
punto de vista diagnóstico, pero sobre todo pronóstico, son
capaces de distinguir el SLPR potencialmente reversible y las
lesiones isquémicas precoces. Las alteraciones de señal en el
SLPR en las imágenes DWI son hipointensas y en los mapas
ADC a veces isointensas e hiperintensas. Sin embargo, las imágenes hiperintensas en DWI y la pseudonormalización de señal
en los mapas ADC sugiere irreversibilidad del síndrome y progresión a infarto cerebral [58,73,74].
Otras técnicas diagnósticas en Neurología se han utilizado
en casos muy seleccionados. En un enfermo diagnosticado de
una púrpura de Schönlein-Henoch con manifestaciones neurológicas sugestivas de SLPR, la ecografía Doppler transcraneal
demostró una aceleración importante y difusa en el trayecto de
las arterias cerebrales posteriores sugestiva de vasoespasmo. La
normalización de las velocidades después de la mejoría neurológica permitió establecer el diagnóstico de SLPR y distinguirlo de una vasculitis cerebral [16]. En otro enfermo con una leucemia linfoide aguda que recibía metotrexato intratecal, presentó una leucoencefalopatía posterior no reversible. En este caso,
además de las técnicas de difusión, una angiografía cerebral
demostró un vasoespasmo cerebral permanente indicativo de
edema cerebral citotóxico [62].
Finalmente, existe un único caso en el que se ha demostrado
reversibilidad histológica del SLPR. Se trataba de un enfermo
diagnosticado de una esclerodermia que desarrolló pérdida
brusca de la visión y delirio, en el que en la TC cerebral mostró
hipodensidades bilaterales en áreas temporales y occipitales. El
paciente falleció 10 meses después por una perforación intestinal y en la autopsia el estudio macroscópico e histológico cerebral fue normal [14].
CONCLUSIONES
El mayor conocimiento del SLPR, el aumento del número de
enfermos diagnosticados de HTA, IR o en tratamiento con inmunosupresores y la generalización en el uso de la TC, y sobre
todo de la RM cerebral, hace que los casos comunicados de esta
entidad aumenten de forma considerable. Todo ello, junto al
desarrollo de las nuevas técnicas de RM (DWI, DCA y espectroscopia de protones) que aportan novedosos datos en su fisiopatología, nos permite tener esperanza en que muchas de las
cuestiones todavía por resolver del SLPR, se solucionarán finalmente. Sin embargo, una de sus características más destacadas,
como es la reversibilidad, tiene que hacernos reflexionar en la
necesidad de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial al
SLPR y, lo que es más importante, intentar diagnosticarlo de
forma precoz. Con todo ello, se evitarán pruebas diagnósticas
innecesarias, maniobras terapéuticas agresivas o tratamientos
inadecuados. Por otra parte, creemos que la prevención del
SLPR es todavía más importante y se debe llevar a cabo con el
buen control de la presión arterial y de la función renal en nuestros enfermos, sobre todo si se diagnostican de conectivopatías
o reciben tratamiento con inmunosupresores o corticoides.
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LEUCOENCEFALOPATÍA
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SÍNDROME DE LEUCOENCEFALOPATÍA
POSTERIOR REVERSIBLE
Resumen. Introducción y desarrollo. El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR) fue descrito por Hinchey et al, en
1996, en enfermos hospitalizados por distintos procesos causantes
de hipertensión arterial e insuficiencia renal o que estaban en tratamiento con inmunosupresores. Clínicamente produce una encefalopatía aguda o subaguda, que suele coincidir con un rápido
aumento de la presión arterial. Las pruebas de neuroimagen cerebral muestran una alteración bilateral extensa en la sustancia blanca por edema cerebral en las porciones posteriores de los hemisferios cerebrales, aunque pueden afectar a cualquier área cerebral,
tronco cerebral o cerebelo. El mecanismo de producción del SLPR se
conoce poco; en los casos de encefalopatía hipertensiva y eclampsia parece que se debe a alteraciones en la autorregulación vascular y del endotelio, y en los casos relacionados con inmunosupresores el edema parece ser de origen citotóxico. La particularidad que
define al SLPR es que, en casi todos los casos, se resuelven los síntomas neurológicos y desaparecen las lesiones en la sustancia blanca después del tratamiento con antihipertensivos o al suspender la
terapia inmunosupresora. Conclusión. El SLPR constituye una complicación neurológica poco frecuente, aunque cada vez son más
numerosos los casos comunicados en la literatura médica. La excelente evolución y respuesta al tratamiento que presentan estos
pacientes y la íntegra recuperación del estado clínico y de las alteraciones radiológicas sugiere la importancia de su identificación
precoz, para evitar pruebas diagnósticas innecesarias o tratamientos inadecuados. [REV NEUROL 2004; 38: 261-6]
Palabras clave. Edema cerebral. Encefalopatía hipertensiva. Inmunosupresores. Leucoencefalopatía reversible. Resonancia magnética. Síndrome.
SÍNDROMA DE LEUCOENCEFALOPATIA
POSTERIOR REVERSÍVEL
Resumo. Introdução e desenvolvimento. A síndroma de leucoencefalopatia posterior reversível (SLPR) foi descrita por Hinchey et
al, em 1996, em doentes hospitalizados por distintos processos causadores de hipertensão arterial e insuficiência renal ou que estavam em tratamento com imunossupressores. Clinicamente produz
uma encefalopatia aguda ou subaguda, que habitualmente coincide com um rápido aumento da pressão arterial. As provas de neuroimagem cerebral mostram uma alteração bilateral extensa na
substância branca por edema cerebral nas porções posteriores dos
hemisférios cerebrais, embora possam afectar qualquer área cerebral, tronco cerebral ou cerebelo. O mecanismo de produção do
SLPR é pouco conhecido; nos casos de encefalopatia hipertensiva
e eclampsia parece dever-se a alterações da auto-regulação vascular e do endotélio, e nos casos relacionados com imunossupressores o edema parece ser de origem citotóxica. A particularidade que
define a SLPR é que, em quase todos os casos, os sintomas neurológicos resolvem e as lesões na substância branca desaparecem
após o tratamento com anti-hipertensores ou ao suspender a terapia imunossupressora. Conclusão. O SLPR constitui uma complicação neurológica pouco frequente, embora sejam cada vez mais
numerosos os casos comunicados na literatura médica. A excelente evolução e resposta ao tratamento que estes doentes apresentam
e a íntegra recuperação do estado clínico das alterações radiológicas sugere a importância da sua identificação precoce, para evitar
provas de diagnóstico desnecessárias ou tratamentos inadequados. [REV NEUROL 2004; 38: 261-6]
Palavras chave. Edema cerebral. Encefalopatia hipertensiva. Imunossupressores. Leucoencefalopatia reversível. Ressonância magnética. Síndroma.
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REV NEUROL 2004; 38 (3): 261-266