MIOBLATOMA DE CÉLULAS GRANULOSAS. PRESENTACIÓN DE

Rev Cubana Estomatol 2002;40(1):33-6
Facultad de Estomatología
Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana
MIOBLATOMA DE CÉLULAS GRANULOSAS. PRESENTACIÓN
DE UN CASO CLÍNICO
Dra. Nelia Fernández Acosta,1 y Dra. Josefa Miranda Tarragó2
RESUMEN: El tumor de las células granulosas en una rara entidad; existen numerosas
teorías sobre su origen que aún están bajo polémica, aunque la más aceptada es la neurogénica que
asimila su procedencia como neuroectodérmico. Se detectó un paciente en consulta con cuadro
clínico similar al de esta patología con localización en el dorso de la lengua. La lesión se mostraba
submucosa, elevada, no dolorosa y de aspecto áspero. El caso fue remitido a la atención secundaria
de cirugía del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) donde, tras realizar la operación
y practicar la biopsia, se corroboró el diagnóstico de un mioblastoma de células granulosas.
DeCS: TUMOR DE CELULAS GRANULARES/cirugía; TUMOR DE CELULAS GRANULARES/diagnóstico;
NEOPLASMAS DE LA LENGUA/cirugía; NEOPLASMAS DE LA LENGUA/diagnóstico.
El mioblastoma de células granulosas
(MCG) fue descrito por primera vez en 1923
por Abrikossoff 1 quien atribuyó su origen
a un proceso degenerativo del músculo
estriado. Han sido numerosas las teorías
propuestas desde entonces, pero la más
aceptada parece ser la neurogénica, 2,3 que
asimila el origen como neuroectodérmico.
Analizadas las células al microscopio
electrónico, parecen mostrar similitud
con células de Schwann degeneradas, 4
y se relacionan incluso con la alteración
metabólica de sus lisosomas. Otros auto1
2
res plantean como un cambio degenerativo
en el que existe un almacenamiento de
lípidos o una respuesta granulomatosa a
una invasión parasitaria. También lo han
atribuido a una alteración local del metabolismo de las proteínas. 5
Los rasgos histopatológicos son definidos: es una lesión carente de cápsula,
compuesta por grandes células acidófilas y
poliédricas con citoplasma abundante que
contiene numerosos gránulos. Los núcleos
son redondos, vesiculares y frecuentemente picnóticos.6
Doctora en Estomatología.
Doctora en Estomatología. Profesora Titular.
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Las mitosis en estas células son
raras y el epitelio que las recubre rea c c i o n a f o r mando una hiperplasia
pseudoepiteliomatosa, por lo que en
ocasiones su diagnóstico es erróneo. Es
particularmente común que la superficie de la lesión esté cubierta por una
capa de epitelio escamoso estratificado
y muestre una notable hiperplasia
pseudoepiteliomatosa que se ha confundido con un carcinoma epidermoide.7
Pese a que desde la descripción original de dicho tumor han aparecido en la
literatura varios cientos de casos, es una
neoplasia poco común y puede aparecer
en cualquier parte del organismo. La mitad de las lesiones son bucales (2/3 de
ellas en el dorso de la lengua) y en piel.8,9
Puede haber localización esofágica,
pulmonar, intratorácica, aunque la
traqueobronquial es la más frecuente
de ellas.10-12
El MCG es un tumor poco común o
mejor, una rara entidad pobremente comprendida que ha fascinado a patólogos y
cirujanos. No ha podido relacionarse con
hábitos de ningún tipo, a pesar de que en
muchos de los casos se presenta al menos uno de ellos.11,13
Puede afectarse a pacientes de todas
las edades sin predilección de sexo.12
Presentación del caso
Paciente A.M.G., masculino, de 19
años de edad, mestizo, con antecedentes
de buena salud que acude a consulta espontáneamente por encontrarse en el dorso de la lengua un aumento de volumen.
Se le interrogó sobre el hábito de fumar, el alcohol y su profesión, sin poder
establecer vinculación alguna con la enfermedad.
Al examen físico pudimos observar,
en el lado derecho del dorso de lengua,
una lesión submucosa de 1 cm de diámetro ligeramente elevada, circunscrita,
de aspecto áspero, no dolorosa, y de un
color ligeramente más claro que el resto
de la mucosa (figura).
Por las características clínicas de la lesión se llegó al diagnóstico presuntivo de
un mioblastoma de las células granulosas.
FIGURA. Paciente masculino de 19 años con una
lesión en el dorso de la
lengua que corresponde
con un mioblastoma de
células granulosas.
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Conducta terapéutica
Evolución
Se decidió indicar al paciente exámenes de laboratorio (hemograma completo
y serología) y remitir al Servicio de Cirugía
Menor del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología para que el tumor
fuera ampliamente extirpado y analizado histopatológicamente.
– El informe anatomopatológico corroboró el diagnóstico.
– El paciente tuvo una magnífica cicatrización posoperatoria.
– Ha tenido seguimiento en consulta y
después de 6 meses no ha habido recidiva de la lesión.
Resultado
de anatomía patológica
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos la participación en este
trabajo de la estudiante de 5to. año de Estomatología Vanessa Salgado Reyes.
La lesión fue compatible con un
mioblastoma de células granulosas.
SUMMARY: The tumor of granular cells is a rare entity. There are numerous theories about
its origin that are still polemic, though the most accepted is the neurogenic one that assimilates its
source as neuroectodermic .A patient with a clinical picture similar to that of this pathology with
localization on the dorsum of the tongue was observed at the physician’s office. The lesion was
submucous, elevated, unpainful and with a rough aspect. The case was referred to the secondary
surgery care service of the National Institute of Oncology and Radiobiology (INOR, in Spanish),
where the patient was operated on and a biopsy was performed that confirmed the diagnosis of
granular cell myoblastoma.
Subject headings: GRANULAR CELL TUMOR/surgery; GRANULAR CELL TUMOR/diagnosis; TONGUE
NEOPLASMS/surgery; TONGUE NEOPLASMS/diagnosis.
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Recibido:1 de febrero del 2002. Aprobado: 1 de
marzo del 2002.
Dra. Nelia Fernández Acosta. Facultad de Estomatología. Ave. Salvador Allende y calle G, municipio Plaza, Ciudad de La Habana, Cuba.
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