EPILEPSIA FOCAL SINTOMATICA CON CRISIS PARCIALES SIMPLES SENSITIVO-MOTORAS Y COMPLEJAS SECUNDARIAS A TRASTORNO DE LA MIGRACIÓN NEURONAL Anamnesis Paciente de 45 años, en seguimiento en nuestra consulta por crisis epilépticas generalizadas tónico-clónicas de inicio focal. Dichas crisis comienzan a los 19 años durante el servicio militar. Las crisis se inician con sensación de hormigueo en la mano derecha, seguidas de movimientos clónicos en el miembro superior y en la cabeza con desviación a la izquierda de la misma e incapacidad para el habla. Estas crisis pueden evolucionar a continuación a una generalización secundaria con movimientos convulsivos tónico-clónicos. Antecedentes personales y familiares sin interés. Exploración física Exploración general y neurológica sin alteraciones. Pruebas complementarias Resonancia magnética cerebral: En el hemisferio izquierdo se observa sustancia gris heterotópica subependimaria nodular, visible a nivel de atrio y de asta occipital izquierda, apreciándose focos de heterotopía nodular temporobasales y occipitales izquierdas. A nivel infratentorial se observa una gran imagen quística de fosa posterior compatible con megacisterna magna. EEG intercrítico: Ondas agudas y polipuntas sobre la región temporoparietal izquierda. Vídeo-EEG: Se registraron 22 crisis de inicio focal simple sensitivo-motor y evolución a crisis motora compleja. El aura de la crisis se inicia como «una sensación de calambre o descarga eléctrica» de muy breve duración que va desde la mano hasta el cuello, con cierta agitación psicomotriz, que posteriormente se manifiesta con cambio en la expresión facial, parada de la actividad y emisión de un ruido gutural, automatismos orales y manuales izquierdos, movimientos de piernas y de vaivén del tronco. El EEG crítico se caracterizó por un ritmo rápido paroxístico sobre la región centroparietal izquierda seguido de un ritmo delta/theta lateralizado sobre hemisferio izquierdo con una duración de 8 a 20 segundos. Diagnóstico Epilepsia sintomática con crisis focales de origen en la región centroparietal izquierda asociada a extensa lesión displásica temporooccipital izquierda con áreas asociadas de heterotopía nodular periventricular …………………………………………………………………………………………… Comentario Actualmente, los defectos de la migración neuronal están considerados como las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso central, gracias a la introducción de los métodos de diagnóstico por la imagen y en especial la resonancia magnética. De forma tradicional, se ha utilizado una clasificación muy simple, que las divide en dos grandes grupos: trastornos de la proliferación celular (megalencefalia y microcefalia) y trastornos de la migración neuronal como la lisencefalia, ezquizoencefalia, macrogirias o paquigirias, heterotopías neuronales y la displasia biopercular (1). En cuanto a las manifestaciones clínicas, la epilepsia es el hallazgo más frecuente (90% de los casos), y suele ser refractaria al tratamiento, en especial en lesiones tan extensas como la de nuestro paciente. Los trastornos de la migración neuronal pueden ser esporádicos o adquiridos, aunque algunos son debidos a alteraciones cromosómicas, en especial 17p. Las heterotopías cerebrales son acúmulos o islotes de sustancia gris o neuronas aisladas dentro de la sustancia blanca, como causa de una migración incompleta de neuroblastos (2). PREGUNTAS Además de la epilepsia, ¿cuál de las siguientes manifestaciones clínicas pueden presentarse en los trastornos de la migración neuronal? Retraso mental Parálisis pseudobulbar Trastornos del aprendizaje Autismo Cualquiera de las anteriores La respuesta correcta es la e). Aunque la epilepsia es con mucha diferencia la manifestación clínica más habitual, cualquiera de las restantes alteraciones puede presentarse. En los trastornos de la migración difusos predomina el retraso mental, mientras que en las anomalías focales predominan las crisis epilépticas. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no constituye un trastorno de la migración neuronal? Agenesia del cuerpo calloso Lisencefalia. Esquicencefalia Heterotopía cortical en banda. Heterotopía nodular periventricular. La respuesta correcta es la a). Con respecto a la heterotopía nodular periventricular, ¿cuál de las siguientes respuestas es falsa? Son el tipo de heterotopía más frecuente. La prueba diagnóstica de elección es la Resonancia Magnética. Las crisis epilépticas suelen controlarse bien con el tratamiento. Puede asociarse a otras malformaciones como microcefalia o agenesia del cuerpo calloso. Son más frecuentes en mujeres. La respuesta correcta es la c). La epilepsia suele ser refractaria al tratamiento. Bibliografía. 1.-Rufo Campos M. Malformaciones del Sistema Nervioso. Hidrocefalias. En: Neurología pediátrica; Ediciones Ergon SA, Majadahonda (Madrid) 2000: 75-93. 2.-Sarnat HB. Cerebral dysgenesis. Embriology and Clinical Expresión. New Cork. Oxford University Press,1992.