Gestación complicada con déficit grave de factor X

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CASOS CLÍNICOS
Gestación complicada con déficit
grave de factor X
J.J. Ródenas, A. Abad, E. Cazorla, A. Bellido, J. Gilabert, V. Rubio y V. Maiques
Servicio de Obstetricia. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
INTRODUCCIÓN
El déficit de factor X es una rara alteración de la
coagulación dependiente de la vitamina K con herencia autosómica recesiva que se presenta en menos de
1/500.000 individuos vivos1.
En una revisión bibliográfica encontramos descritos tan sólo 8 casos de gestación complicada con dicha coagulopatía2-6. Las pacientes con déficit grave de
factor X pueden ser tratadas de forma conservadora
durante la gestación, administrándoles factores de coagulación sólo en caso de intervención quirúrgica y
durante el período de dilatación del parto.
Describimos el tratamiento clínico de una gestante
con déficit congénito de factor X cuya gestación llegó
a término.
CASO CLÍNICO
Paciente de 27 años con déficit congénito de factor
X, con tres hermanos afectados de la misma coagulopatía, y hepatitis C positiva. Nos fue remitida desde el
hospital comarcal para control de gestación y por presentar quiste de ovario de 21 × 20 cm.
La paciente se encontraba en la sexta semana de
gestación, y a la exploración se evidenció un saco
gestacional de 22 mm con embrión de 4 mm con frecuencia cardíaca positiva. A nivel anexial izquierdo se
evidenciaba una gran masa quística de 20 × 20 cm, de
contenido mucinoso y alta resistencia en Doppler
(RI 0.83).
La analítica preoperatoria presentó un índice de
Quick del 26%; APTT, 71,7 s; tiempo de protrombina, 23,2 s; fibrinógeno, 293 mg/dl; tiempo de trombina, 14,9 s; y factor X, 5% (normal, 50-150%).
Aceptado para su publicación el 19 de abril de 2002.
Se le administró factor IX a dosis de 1.200 UI media hora antes de la laparotomía y 600 UI/día en el
postoperatorio. Procedimos a la intervención en la
séptima semana de gestación, y encontramos un quiste de 20 × 20 cm de contenido líquido con pedículo
torsionado. La anatomía patológica informó de cistoadenofibroma. El postoperatorio cursó sin incidencias, con analítica al segundo día con tiempo de protombina de 23 s; índice de Quick, 27%; TTPA, 69,7 s;
tiempo de trombina, 14,2 s, fibrinógeno, 304 mg/dl, y
factor X del 7%.
Posteriormente, el curso de la gestación fue normal, con ecografía de 20 semanas dentro de la normalidad, así como las posteriores, que mostraron biometría adecuada. No se presentó ningún episodio de
sangrado durante la gestación. En la semana 35 se observaron cifras de factor X del 10%.
Ingresó en la semana 39 de gestación por rotura
prematura de membranas menor de 12 h, y se pautó
inducción a las 12 h de bolsa rota. Administramos
1.200 UI de factor IX-X durante la dilatación y 600
UI/día en el postoperatorio. La hemostasia intraparto
presentó valores de tiempo de protrombina, 15 s; índice Quick, 79%; APTT, 45 s; fibrinógeno, 519
mg/dl; y factor X de 9%.
Dados el riesgo de sangrado fetal y la existencia de
hepatitis C, controlamos la dilatación con cardiotocografía externa asociada a pulsioximetría. El embarazo
finalizó mediante cesárea por inducción fallida, sin
incidencias durante el acto quirúrgico. El postoperatorio fue normal, y la paciente presentó cifras de factor
X del 10%.
DISCUSIÓN
El factor X es importante en el mecanismo normal
de la coagulación. Está activado por el factor IXa y su
cofactor o por el factor VIIa y el factor tisular. Una
vez activado, el factor Xa cataliza la conversión de
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Ródenas JJ, et al. Gestación complicada con déficit grave de factor X
protrombina a trombina. Cuando existe un déficit, el
tiempo de protrombina y el TTPA están prolongados.
La gravedad de las complicaciones hemorrágicas depende de la actividad residual, con posibilidad de hemorragias importantes cuando la actividad del factor
X está por debajo del 10%1.
Generalmente, los episodios de hemorragia se pueden controlar con administración de plasma fresco o
crioprecipitados. Se debe administrar de 3 a 6 ml/kg
cada 24 h7. La vida media del factor X es de 40 h. Los
concentrados de factor X se asocian a complicaciones
tromboembólicas y ocasionalmente a coagulación intravascular diseminada.
Kumar et al2 describieron cuatro gestaciones en
una paciente con déficit de factor X, y postularon que
la administración de factor X profiláctica mejoraba el
pronóstico gestacional.
Konje et al3 presentaron otro caso complicado con
hematomas retroplacentarios a pesar de la administración antenatal de factores de coagulación. Los valores
del factor X intraparto eran del 37%. Procedieron a la
práctica de cesárea sin necesidad de transfusión de
sangre. En el postoperatorio, tras administrarle dichos
factores la paciente presentó dolor torácico y dificultad respiratoria, pero no se observaron signos de
tromboembolia pulmonar.
Brody et al4 aportan otro caso de una paciente con
mejoría significativa del déficit de factor X durante la
gestación. Nuestra paciente también presentó mejoría
de las concentraciones de factor X, que en general aumentan durante la gestación respecto a las de las no
gestantes8.
Bofill et al5 administraron intraparto un bolo de
plasma fresco de 15-25 ml/kg seguido de una dosis de
mantenimiento de 3-6 ml/kg cada 12 h con el objetivo
de elevar la actividad del factor X al 40%. El resultado fue satisfactorio.
Larrain6 administró 1.000 UI (16,7 UI/kg) de factor X
inmediatamente antes de la cesárea y 500 UI/24 h en
el postoperatorio (8-10 UI/kg); en dos ocasiones en
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una misma paciente. La concentración de factor X subió del 1 al 25% en la primera ocasión y del 10 al
63% en la segunda. En ambas ocasiones, el factor X
disminuyó en las primeras 24 h del postoperatorio y
requirió nuevas transfusiones del complejo de protrombina. No se observaron episodios de hemorragia.
A nuestra paciente no se le administró ningún factor de coagulación de forma profiláctica durante la
gestación, y tan sólo administramos factor X previo a
la intervención quirúrgica en el primer trimestre pre y
postoperarorio y en el momento del parto (pre y postparto).
Nuestro caso demuestra que las pacientes con déficit
grave de factor X pueden ser tratadas de forma conservadora durante la gestación, y se les administra factores de coagulación sólo en caso de intervención quirúrgica y durante el período de dilatación del parto.
BIBLIOGRAFÍA
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