presentacion

Conjunto de malformaciones fetales causadas por
adherencias fibrosas que atrapan y estrangulan
partes fetales, ocasionando deformaciones,
amputaciones y disrupciones.
Incidencia 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos.
 No existe predisposición familiar ni riesgo de
recurrencia.
 Puede provocarse por bandas fibrosas que llevan a
malformación de órganos.
 Complejo ADAM: amniotic deformities, adhesion,
mutilation.

1.
Anillo de constricción simple.
2.
Anillo de constricción con deformidad distal con o sin
linfedema.
3.
Anillo de constricción asociado con fusión del tejido de
zonas distales.
4.
Amputación intrauterina.
Patterson TJS. Congenital ring constrictions.
Br J Plast Surg 1961;14:1

Etiología incierta.
Hipótesis
 Teoría endógena.
 Teoría exógena.

Teoría vascular.

EL amnios recubre la
cara fetal de la
placenta formando la
superficie externa del
cordón umbilical.

El embrión y el amnios
están rodeados por la
membrana coriónica
que desarrolla
vellosidades a las 2 sem
de gestación.

El amnios se fusiona con
el mesoblasto coriónico.

Defecto primario en el disco embrionario.

Defecto evolutivo en la formación del tejido conectivo
de las extremidades que lleva a un desarrollo anómalo.

Las bridas se producirían a partir del epitelio fetal y del
amnios de manera secundaria al desarrollo anómalo.
StreeterGL.Foca ldeficiencies in fetal tissues and their relation to
intra-uterine amputation.ContribEmbryol.1930;22: 1–44.
Ruptura precoz del amnios que originaría la producción
de finas bandas mesodérmicas.
 Corion sin alteraciones inicialmente.
 Pérdida de líquido a través del corion permeable y
oligoamnios.
 El feto queda atrapado con el corion adherente a
través de un amnios permeable y se producen anillos
constrictivos, causando disminución del flujo sanguíneo
y amputación subsiguiente.

Torpin R. Amniochorionic mesoblastic fibrous rings and amniotic bands:
associated constricting fetal malformations or fetal death. Am J Obstet Gynecol
1965;91:65-75
Roswell AR. The amniotic band disruption complex: the pathogenesis
of congenital limb ring-constrictions: an experimental study in the foetal rat. Br J
Plast Surg 1988;41:45-51.

Daños vasculares.

Sangrado, ulceraciones y lesiones ectodérmicas con
posterior desarrollo anómalo o amputaciones.

La formación de bandas amnióticas sería un fenómeno
tardío y secundario.
Van Allen MI, Siegel-Bartelt J, Dixon J, et al. Constriction bands and
limb reduction defects in two newborns with fetal ultrasound evidence
for vascular disruptions. Am J Med Genet 1992;44:598-604.

60% de los pacientes
presentaban
ausencia de una
arteria.
Journal of Pediatric Surgery
(2011) 46, 507–513

Traumatismos abdominales maternos.

Uso de dispositivo intrauterino.

Malformaciones uterinas.

Enfermedades del colágeno.

Biopsias de vellosidades coriónicas.

Las lesiones dependen del momento en la gestación
en que ocurre la ruptura del amnios.
Precoz: alteraciones cráneo faciales, acráneo,
encefalocele, fisuras palatinas, alteraciones de la
pared toraco abdominal.
 Tardío: anillos de constricción, disrupciones o
amputaciones aisladas.


El oligoamnios transitorio explicaría las deformaciones
posturales de extremidades o hiperangulación de la
columna.
Lesiones sugerentes:
- Banda fibrosa de un anillo de constricción con
aumento de volumen distal.
- Gastrosquisis con exteriorización hepática.
- Encefalocele ubicado lateralmente.
- Acráneo asimétrico.
- Amputaciones asimétricas y unilaterales.
- Protrusión de hueso descubierto distal a la amputación.
- Sindactilia distal.

77% de los casos ocurre en extremidades.

Ecografía 3D.

Resonancia magnética.







Sinequias intrauterinas.
(adherencias fibrosas o cicatrices)
Sábana amniótica. (0.5% embarazos)
Tabiques uterinos.
Membranas de los embarazos múltiples.
Separación amniocorial.
Embarazo extraamniótico.
Síndromes genéticos (Paladar hendido, displasia
ectodérmica, Sd. Adams-Oliver)

Depende de la magnitud y presencia de otras
anomalías.

Tratamiento fetal intrauterino endoscópico con
resección laser de banda fibrosa en los casos donde
existe riesgo irreversible de alguna extremidad.

Plastía del área afectada.
Prenat Diagn 2004; 24: 198–201
Prenat Diagn 2004; 24: 198–201
Prenat Diagn 2004; 24: 198–201
Prenat Diagn 2004; 24: 198–201

Descrito en 1869 por Richard Von Volkmann.

Isquemia y necrosis secundario al aumento de presión
en un espacio anatómico cerrado rodeado de fascia.

Adultos: fracturas, quemaduras, choques, compresión
externa.
Journal of Pediatric Surgery (2012) 47,
E37–E39











Síndrome de banda amniótica.
Circular por cordón umbilical.
Compresión por otro feto en embarazos múltiples.
Mal posición de la mano, hombro o brazo.
Desproporción cefalopélvica.
Uso de fórceps.
Oligo o polihidroamnios.
Prematurez.
Parto por cesárea.
Feto GEG.
Diabetes materna.
Journal of Pediatric Surgery (2012) 47,
E37–E39