TÍTULO: ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

TÍTULO: ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO.
AUTORes

Crisanto Abad Cerulia.

José Antonio Santana Santana.

Narciso Hernández Rodríguez.

Abel Santana Santana.
INSTITUCION
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eliseo Noel Caamaño”, Matanzas.
PALaBRAS CLAVE
Enfisema Lobar Congénito.
Concepto
Se entiende por enfisema lobar congénito la sobre hiperinsuflación, sobre expansión o
distensión desde el nacimiento de los espacios aéreos de un segmento pulmonar de uno
o más lóbulos de un pulmón normal histológicamente.
Epidemiología
Uno cada 20 000-30 000 N.V.
Varones / Hembras 2:1.
1. Lóbulo superior izquierdo 47%
2. Lóbulo medio derecho
28%
3. Lóbulo superior derecho
20%
4. Lóbulos inferiores
5%
La asociación de malformaciones congénitas es común entre un 14% y un
20%, siendo las más comunes el ductus arterioso persistente y defectos del
septo interventricular.
Etiología
La causa exacta es difícil de determinar y no se encuentra una causa aparente
en más del 50% de los casos. La mayoría de los casos resulta probablemente
de colapso bronquial secundario a menor desarrollo localizado del cartílago
bronquial segmentario, el que puede ser hipoplásico y flácido, pero puede estar
también ausente. En el resto de los pacientes, puede ser secundario a otras
causas de obstrucción bronquial, algunas de ellas potencialmente corregibles
con fibrobroncoscopía o con cirugía, como son tapones mucosos, secreciones
viscosas, tejido granulatorio, pliegues mucosos redundantes, compresión
extrínseca
por
adenopatías
hiliares
o
cardiopulmonar anómala o masas intratorácicas.
1. Obstrucción bronquial intrínseca (35%).
1.1.
Cartílago bronquial anormal.
1.2.
Broncomalacia.
mediastínicas,
vasculatura
1.3.
Mucosa redundante.
1.4.
Broncoestenosis.
1.5.
Atresia bronquial.
1.6.
Torsión bronquial.
2. Obstrucción bronquial extrínseca (15%).
2.1.
Cardiomegalia.
2.2.
Anomalías cardiovasculares congénitas.
2.3.
Aneurismas de grandes vasos.
2.4.
Vasos anómalos.
2.5.
Quistes broncógenos.
2.6.
Adenopatías.
3. Fibrosis alveolar.
4. Hipoplasia pulmonar focal.
5. Hiperplasia pulmonar alveolar o lóbulos polialveolares.
En los casos de atresia bronquial completa el pulmón comienza a distenderse porque el
lóbulo afectado es distendido con aire preveniente de la ventilación colateral a través de
los poros de Kohn.
La fibrosis alveolar ha sido descrita como un defecto congénito, esta también pude ser
adquirida por infección pulmonar en la cual los alvéolos son distendidos produciéndose
enfisema lobar.
La hipoplasia pulmonar focal debido a disminución del número de ramas bronquiales
se caracteriza por un número de alvéolos normales por rama bronquial, pero el número
total de alvéolos está disminuido por el menor número de ramas bronquiales. En esta
forma de enfisema lo que se observa es una sobre distensión de los alvéolos, esto
muestra una imagen de radio transparencia.
En el caso de la hiperplasia alveolar focal o lóbulos polialveolares se plantea que la
tercera parte de los pacientes con enfisema lobar están asociados con lóbulos
polialveolares. Aquí el número de ramas bronquiales es normal pero sin embargo el
número de alvéolos por rama bronquial están anormalmente aumentados. Los lóbulos
polialvelares pueden comprimir el pulmón sano y producir severo distrés respiratorio.
FISIOPATOLOGÍA.
En la mayoría de las situaciones el bronquio afectado permite el paso del aire durante la
inspiración, sin embargo, durante la expiración el bronquio es ocluido; resultando en un
atrapamiento de aire en los alvéolos y sobre expansión de los mismos, lo cual trae
consigo ruptura de los tabiques alveolares e intersticial. Este defecto puede afectar un
segmento, un lóbulo, o más raramente todo un pulmón.
Dependiendo del volumen ocupado por la porción de pulmón sobre expandido el
pulmón contralaleral puede ser comprimido por desplazamiento del mediastino hacia el
lado sano y la ventilación de este puede estar comprometida también, lo que agrava más
aún el proceso.
En el pasado el enfisema lobar era considerado un proceso progresivo, que podía
producir severa insuficiencia pulmonar y muerte en corto tiempo, sin embargo muchos
niños han tenido síntomas leves o ligeros que no progresan y la sobre expansión del
lóbulo afectado se mantiene estable y no compromete el pulmón contralateral.
Clasificación
Myers describió tres grupos clínicos:
Grupo I. Enfisema lobar congénito en la infancia.
Grupo II. Enfisema lobar congénito sintomático en los niños mayores.
Grupo III. Enfisema lobar congénito asintomático (descubierto incidentalmente).
Diagnóstico
1. Antecedentes:
Aunque algunos autores plantean el diagnóstico ultrasonográfico prenatal como
un complementario efectivo, no se logra la certeza de la enfermedad hasta que se
realiza la radiografía de tórax postnatal.
2. Cuadro clínico:
Suelen manifestarse en el 33% de los casos al nacimiento y el 50% son
diagnosticados durante el primer mes de vida. La presentación después
de los 6 meses es relativamente infrecuente (5%). La mayoría de los
pacientes muestran un distrés respiratorio moderado que se desarrolla en
los primeros días de la vida y empeoran con el agrandamiento por la
hiperinsuflación lobar, apareciendo cianosis y fallo respiratorio. Las
manifestaciones en la niñez tardía son disnea, taquipnea, sibilancias, tos
crónica e infecciones recurrentes. En ese pequeño porcentaje de los
casos que permanecen asintomáticos, puede ser un hallazgo casual al
realizar una radiografía.
2.1. Pueden ser asintomáticos.
2.2. Síntomas y signos.
2.2.1
Disnea.
2.2.2
Cianosis.
2.2.3
Tos.
2.2.4
Insuficiencia o dificultad respiratoria progresiva.
3. Examen Físico (Datos positivos):
3.1. Inspección.
3.1.1
Abombamiento del hemotórax.
3.1.2
Tiraje intercostal, subcostal.
3.1.3
Disminución de la expansibilidad torácica
3.2. Palpación.
3.2.1 Se corrobora lo anterior.
3.3. Percusión.
3.3.1
Hipertimpanismo en la zona afectada.
3.4. Auscultación.
3.4.1 M/V disminuido o abolido del lado afectado.
3.4. 2 Latido cardiaco desviado.
3.4. 3 No estertores.
4. Complementarios:
4.1. Exámenes de laboratorio: No son específicos para el diagnóstico. Dependiendo
de la gravedad de la enfermedad, puede encontrarse:
4.1 Gasometría.
4.1.1. Hipoxemia.
4.1.2 Hipercapnia.
4.2. Imagenológicos:
4.2.1. Radiografía simple de tórax (A-P y lateral)
4.2.1.1. Radio transparencia en el campo pulmonar.
4.2.1.2. Imágenes de atelectasias en otros lóbulos.
4.2.1.3. Disminución del diafragma ipsolateral.
4.2.1.4. Desviación mediastinica.
4.2.1.5. Radio transparencia retroesternal por hernia a través del
mediastino.
4.2.2. Tomografía axial computarizada:
4.2.2.1 Muestra la radio transparencia del lóbulo hiperinsuflado.
4.2.2.2 Permite valorar la vascularización y el pulmón remanente.
4.2.2.3 Muestra los mismos signos radiológicos ya descritos.
4.2.3. Ecocardiograma.
4.3.3.1 Anomalías cardiacas en el 14 % de los pacientes afectados
4.2.4. Resonancia Magnética Nuclear.
4.3.4.1 Puede ser utilizada para evaluar el aporte vascular del lóbulo
involucrado, pero no es empleada de rutina.
4.2.5. Scaning del pulmón con ventilación-percusión con xenón.
4.3.5.1 La ventilación inicialmente está disminuida in el lóbulo
afectado, pero al finalizar se aprecia una retención de los isótopos
por el atrapamiento de aire en de los alvéolos del lóbulo
enfisematoso.
4.3.5.2
Cuando hay atenuación de la vascularización de lóbulo
afectado se aprecia disminución de la perfusión del lóbulo
distendido.
4.2.6. US prenatal.
4.3.6.1 Muestra un lóbulo distendido y lleno de líquido.
4.3.6.2 La herniación mediastinica puede ser vista.
4.3.6.3 El diagnostico prenatal no es realizado con la misma frecuencia
como en otras masas intra pleurales fetales.
4.3.7 Broncografías.
4.3. Endoscópicos:
4.4.1
Broncoscopías.
4.4.1.1 Obstrucción intrínseca.
Diagnóstico Diferencial
Causas más comunes de radio transparencia en el campo pulmonar en pediatría:
1.1. MAQP.
1.2. Pulmón poliquistico.
1.3. Quiste broncógeno.
1.4. H.D.Q.
1.5. Eventración diafragmática.
1.6. Neumatocele.
1.7. Neumotórax.
1.8. Abscesos pulmonares.
Es muy importante el diagnostico diferencial con el neumotórax, la colocación de un
tubo de pleurotomía muy frecuentemente resulta en una punción pulmonar y una fístula
broncopleural.
Tratamiento
Es esencialmente quirúrgico.
El tratamiento conservador o no operatorio es posible en los casos asintomáticos o con
síntomas ligeros pero el la mayoría de estos casos aparecen complicaciones
fundamentalmente infecciosas que obligan a tratamiento quirúrgico. Se a señalado que
el tratamiento conservador es más exitoso en los pacientes que tienen afectado el lóbulo
medio derecho.
Anestesia.
Las reglas específicas, que debemos consideraren estos procedimientos son:
1. Evitar la sobre distensión del pulmón comprometido, limitando aportar
presión positiva bajo mascara y aislándolo.
2. Las alternativas anestésicas son: anestesia general balanceada, y
anestesia general combinada con anestesia peridural. Siempre se
contraindica el oxido nitroso.
3. Debe tenerse especial cuidado durante la intubación ya que puede
agravarse la sintomatología debido a la ruptura del enfisema lo cual
condiciona neumotórax a tensión.
4. Se han utilizado técnicas cuyo objetivo fundamental es aislar el pulmón
comprometido y evitar las consecuencias hemodinámicas generadas por
la compresión y desviación del mediastino por la hiper insuflación.
4.1 Bloqueo bronquial con un catéter de Fogarty.
4.2 Intubación monobronquial.
Tratamiento Quirúrgico.
1. Resección segmentaria.
2. Lobectomía.
3. Neumectomía.
Técnica quirúrgica.
1. Posición: Decúbito lateral derecho o izquierdo según el caso.
2. Incisión: Toracotomía a nivel del 5to espacio intercostal.
3. Se liberan los ligamentos pulmonares superior e inferior.
4. Para identificar correctamente se le pide al anestesiólogo que colapse el
pulmón, una vez que esto sucede el área de enfisema permanece hiperinsuflada.
5. Se secciona la cisura oblicua para exponer la arteria, venas y bronquio para el
lóbulo superior en caso del pulmón izquierdo y para el lóbulo medio en caso del
pulmón derecho; el lóbulo superior de este último se expone al seccionar la
cisura horizontal.
6. Después de ligadas las venas y la arteria se procede a la ligadura del bronquio
correspondiente.
7. Se comprueba la salida de aire a través del bronquio y se realiza hemostasia
adecuada.
8. Se coloca sonda pleural y se conecta a sello de agua.
9. Cierre por planos.
10. A las 24-48 horas se pinza la sonda pleural y se realiza radiografía de tórax para
retirar la misma si se comprueba reexpansión adecuada del pulmón.
COMPLICACIONES
1. Las más comunes en este tipo de malformación son las infecciones
recurrentes
2. Tos crónica.
3.
Neumotórax.
4.
Anorexia en el niño pequeño.
5. Excepcionalmente la degeneración maligna en carcinoma espinocelular.
SEGUIMIENTO
Seguimiento en consulta de Cirugía:
1. Primera consulta a la semana del alta.
2. Luego quincenal hasta el mes y medio de operado.
3. Mensual hasta los tres meses de operado.
4. Cada 2 meses hasta los 6 meses de operado.
5. Trimestral hasta el año.
6. Luego cada 4 o 6 meses en dependencia de la evolución del paciente.
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