65 casos clínicos 13 Arch. Esp. de Urol., 53, 1 (65-67), 2000 Liposarcoma de cordón espermático: criterios de diagnóstico diferencial y tratamiento. MARÍA LUISA GÓMEZ DORRONSORO1, IGNACIO PASCUAL PIÉDROLA2, ALICIA CÓRDOBA ITURRIAGAGOITIA1, CARLA VALENTI PONSA1, MANUEL MANRIQUE CELADA1 Y LUIS GARRÓN AOIZ2. 1 Servicio de Anatomía Patológica y 2Servicio de Urología. Hospital de Navarra. Pamplona. Navarra. España. Resumen.- OBJETIVO: Describimos el caso de un liposarcoma de cordón espermático en un hombre joven, destacando los problemas de diagnóstico diferencial clínico e histopatológico. MÉTODO/RESULTADOS: Se le extirpó una tumoración de 8 x 7 cms. El diagnóstico patológico fue de liposarcoma bien diferenciado con áreas mixoides. En un segundo tiempo se realizó una orquiectomía radical izquierda. Actualmente el paciente se encuentra bien, sin recidivas ni metástasis. CONCLUSIONES: Los liposarcomas paratesticulares son tumores raros, lo que dificulta establecer pautas de tratamiento, pronóstico y diagnóstico diferencial. El diagnóstico pre-operatorio es difícil, si bien la ecografía y TAC pueden ser de gran ayuda. Al igual que en los liposarcomas de otras localizaciones es de valor pronóstico el tipo y grado histológico del tumor. El tratamiento de elección es la orquiectomía radical inguinal. Summary.- OBJECTIVE: To report a case of liposarcoma of the spermatic cord in a young male, with special reference to the difficulties encountered in making the clinical and histopathological differential diagnosis. METHODS/RESULTS: A 43-year-old patient underwent surgery for a tumor (8 x 7 cms) in the left spermatic cord. Pathological analysis demonstrated a well-differentiated liposarcoma with myxoid areas. Radical orchidectomy was performed. The patient is well, with no tumor recurrence or metastasis. RESULTS/CONCLUSIONS: Paratesticular liposarcoma is rare. It is therefore difficult to establish the guidelines for treatment, prognosis and differential diagnosis. Similarly, difficulty is encountered when making the preoperative diagnosis, although US and CT can be useful. As in liposarcomas localized to other sites, the histological type and grade of the lesion are useful for the prognosis. Radical inguinal orchidectomy is the treatment of choice. Keywords: Liposarcoma. Spermatic cord. Tumors. Differential diagnosis. Treatment. INTRODUCCIÓN Los tumores paratesticulares son neoplasias poco frecuentes que se localizan en el epidídimo, tejido conectivo paratesticular o cordón espermático. En adultos, el 75% de estas lesiones se originan en el cordón espermático y el 80% son benignas (lipomas). De los tumores malignos el 90% Palabras clave: Liposarcoma. Tumores del cordón espermático. Diagnóstico diferencial. Correspondencia Dra. María Luisa Gómez Dorronsoro Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Navarra C/ Irunlarrea, 3 31008 Pamplona. Navarra. España. Trabajo recibido el 16 de enero de 1998. Fig. 1: Masa inguino-escrotal izquierda. TAC. 66 LIPOSARCOMA DE CORDON ESPERMÁTICO En septiembre de 1996, acude por cólico nefrítico izquierdo, sin otras alteraciones hasta la fecha (octubre 1997). DISCUSIÓN Fig. 2: Tumor de 8 x 7 cms. de color blanco-amarillento. corresponden a sarcomas (1). Los liposarcomas representan el 3-7% de todos los sarcomas del cordón espermático y predominan en pacientes con una media de edad de 55 años (2, 3, 4, 5, 6). Presentamos el caso de un pacientes con 43 años con un liposarcoma en cordón espermático izquierdo. CASO CLÍNICO Paciente de 43 años en control por el Servicio de Urología desde 1990 por cólicos nefríticos de repetición, al que se le detecta en 1995, una tumoración inguino-escrotal izquierda de aspecto graso en el estudio ecográfico y de TAC (Fig. 1). En Noviembre de 1995, se le practicó exéresis de la tumoración. Se recibió un tumor de 8 x 7 cm, bien delimitado, de color blanco-amarillento y consistencia blanda (Fig. 2). El estudio microscópico mostraba una neoplasia parcialmente encapsulada con áreas periféricas de tejido adiposo maduro, alternando con zonas de mayor celularidad con adipoblastos y células fusiformes, embebidas en una matriz mixoide con vascularización de tipo capilar y patrón reticular (Fig. 3). Estas células eran positivas con el anticuerpo S-100. El índice mitósico era bajo (1/10 HPF). Tras el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado en parte mixoide, se realizó una orquiectomía radical izquierda por vía inguinal, identificando un nódulo tumoral microscópico residual de liposarcoma en el cordón espermático, con bordes quirúrgicos libres. En el estudio de extensión con TAC abdominal y RX de tórax, no se observaron metástasis. Se realiza radioterapia post-cirugía, administrando una dosis media de 60 Gy sobre lecho tumoral. Los sarcomas paratesticulares son poco frecuentes lo que dificulta establecer pautas de tratamiento, pronóstico y diagnóstico diferencial. El primer caso descrito en la literatura de liposarcoma paratesticular corresponde a Herbert en 1952, y hasta la fecha se han recogido unos 70 casos (1, 7). El liposarcoma de cordón espermático se presenta como una masa escrotal indolora, en general de crecimiento lento con una media de presentación de 55 años. El diagnóstico pre-operatorio es difícil, si bien la ecografía, TAC o RMN pueden ser de ayuda al definir el carácter lipomatoso del tumor, la determinación de los márgenes y el estadiaje (8, 1). Los diagnósticos clínicos que se sugieren son: lipomas, hernias inguinales o hidroceles (1). El estudio microscópico plantea el diagnóstico diferencial con: lipomas, mixolipomas y lipomas fusocelulares que son neoplasias benignas, bien delimitadas y encapsuladas, pero que carecen de lipoblastos y del patrón vascular capilar plexiforme (9). Otra entidad a diferenciar es el angiomixoma agresivo, que se caracteriza por su histología benigna con abundantes vasos y bordes infiltrantes (9). Entre los sarcomas, la presencia de diferenciación a tejido adiposo, descarta los rabdomiosarcomas, de predominio de jóvenes, los leiomiosarcomas y los fibrosarcomas (1). Al igual que en los liposarcomas de otras localizaciones es importante especificar el tipo y grado histológico del tumor, Fig. 3: Tumor con adipoblastos y células fusiformes embebidas en un estroma mixoide. B (HE x 100), C (HE x 400). Mª.L. GÓMEZ DORRONSORO, I. PASCUAL, A. CÓRDOBA Y COLS. por su valor pronóstico (8). Los liposarcomas de cordón espermático tienden a infiltrar y recidivar de forma local, sin que se hayan descrito metástasis linfáticas o hematógenas, excepto en un caso de recidiva con masiva desdiferenciación (1, 7). El tratamiento de elección es quirúrgico con orquiectomía radical y seguimiento a largo plazo, sin que aporte ventaja alguna la linfadenectomía (4, 10). El tratamiento radioterápico se utiliza para control local de la enfermedad, con buena respuesta sobre todo en los liposarcomas de bajo grado (1, 5, 11); mientras que el papel de la quimioterapia no está bien definido. Por lo tanto, el tratamiento adecuado es una orquiectomía radical con excisión local amplia, seguida de radioterapia local, sin olvidar un seguimiento a largo plazo del paciente ya que están descritas recidivas hasta 16 años después de la extirpación (1). BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental) **1. SCHWARTZ, S.L.; SWIERZEWSKI, S.J.; SONDAK, V.K. y cols.: "Liposarcoma of the spermatic cord: report of 6 cases and review of the literature." J. Urol., 153: 154, 1995. 2. CAMPOY MARTÍNEZ, P.; CAMACHO MARTÍNEZ, E.; ARRABAL MARTÍN, M. y cols.: "Liposarcoma de cordón espermático. Un raro tumor urológico." Arch. Esp. Urol., 45: 710, 1992. 3. GAGO JUAN, A.; LUJAN GALÁN, M.; BUSTAMANTE ALARMA, S. y cols.: "Liposarcoma mixoide paratesticular como simulador de proceso herniario. Descripción de un caso." Arch. Esp. Urol., 50: 921, 1997. 4. FARHAT, F.; KATTAN, J.; CULINE, S. y cols.: "Liposarcome du cordon spermatique: a propos d'un cas avec revue de la literature." Bull. Cancer (France), 81: 223, 1994. 5. GODOY, E.; AMAYA, J.; PARRA, J.L. y cols.: "Tumor paratesticular. Liposarcoma del cordón espermático." Actas Urol. Esp., 27: 392, 1993. 6. OCHOA URDANGARIN, O.; FLEITAS CASTRO, A.; BASTIAN MANSO, L. y cols.: "Liposarcoma del cordón espermático. Presentación de un nuevo caso." Arch. Esp. Urol., 44: 745, 1991. 7. DOMÍNGUEZ IGLESIAS, F.; RIERA VELASCO, J.R.; JUNCO PRETREMENT, P. y cols.: "Liposarcoma bien diferenciado de cordón espermático con desdiferenciación." Arch. Esp. Urol., 47: 717, 1994. 8. MARTIN, C.; OLIVIER, C.M.; RENGIFO, D. y cols.: "Liposarcoma gigante del cordón espermático." Actas Urol. Esp., 17: 361, 1993. 9. MAI, K.T.; YAZDI, H.M.; COLLINS, J.P.: "Vascular myxolipoma ("angiomyxolipoma") of the spermatic cord." Am. J. Surg. Pathol., 20: 1145, 1996. **10. FAGUNDES, M.A.; ZIETMAN, A.L.; ALTHAUSEN, A.F. y cols.: "The management of spermatic cord sarcoma." Cancer, 77: 1873, 1996. 11. MAROTTA, J.; DARDENNE, B.; BEAUDUIN, M. y cols.: "A propos d'un cas de liposarcome du cordon spermatique." Acta Urol. Belg., 64: 37, 1996. 67 casos clínicos 13 Arch. Esp. de Urol., 53, 1 (67-70), 2000 Carcinoma vesical de células pequeñas (oat cell). Aportación de un caso. FRANCISCO GARCÍA VÍCTOR, EDUARDO LAPUERTA TORRES, FERMÍN MORENO PÉREZ, SALVADOR CALATRAVA GADEA Y ENRIQUE DÍAZ CALLEJA. Servicio de Urología. Hospital Francisco de Borja. Gandía. Valencia. España. Resumen.- OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de carcinoma de células pequeñas (oat cell) primario de vejiga. MÉTODO Y RESULTADOS: Presentamos un paciente de 78 años con cuadro de hematuria monosintomática, RTU biópsica posterior con diagnóstico histopatológico de cáncer de células pequeñas indiferenciado. Quimioterapia neoadyuvante y cirugía ulterior. El paciente falleció a los 6 meses de haber sido intervenido. CONCLUSIONES: Queremos resaltar su comportamiento agresivo independientemente de la terapia aplicada y su asociación con otros componentes carcinomatosos (carcinoma transicional papilar y carcinoma in situ). A pesar de la agresividad del tumor y tras ser tratado con poliquimioterapia CDDP+ VP-16 asociada a cistectomía parcial ulterior, el paciente permaneció asintomático durante un período de 5 meses. Palabras clave: Oat-cell vesical. Marcadores inmunohistoquímicos. Stem cell. Carcinoma de células pequeñas vesical. Correspondencia Francisco García Víctor Hospital Francisco de Borja Servicio de Urología Paseo Germanías nº 70 46700 Gandía. Valencia. España. Trabajo recibido el 19 de enero de 1998.