Tema 119 POROMAS Dr. L. Requena DEFINICIÓN Los poromas son neoplasias benignas con diferenciación ductal que están constituidas por dos tipos de células neoplásicas: células poroides, que son células basófilas, cuboideas o redondeadas con escaso citoplasma, y células cuticulares, que son células de mayor tamaño y con amplio citoplasma eosinófilo. De acuerdo con el patrón arquitectural de la neoplasia se distinguen cuatro tipos de poromas: 1. Hidroacantoma simple: Constituido por nidos intraepidérmicos de células neoplásicas. 2. Poroma clásico: Los islotes de células neoplásicas descienden desde la epidermis y penetran en el espesor de la dermis. 3. Hidroadenoma poroide: Poroma dérmico, sin conexión con la epidermis, que está constituido por grandes nidos tumorales, pero en escaso número, que pueden mostrar áreas quísticas en su interior. 4. Tumor del conducto dérmico: También es un poroma dérmico, con poca o ninguna conexión con la epidermis y que está constituido por múltiples islotes tumorales sólidos de pequeño tamaño que infiltran todo el espesor de la dermis. ETIOLOGÍA Se desconoce la causa del desarrollo de un poroma. CLÍNICA Parece ser que las distintas variantes histopatológicas de poroma presentan una morfología clínica diferente. Así, el hidroacantoma simple no muestra ninguna característica clínica distintiva, pudiendo confundirse con una gran variedad de 496 lesiones, aunque lo más frecuente es que sea considerado como una verruga seborreica. Se localiza preferentemente en las extremidades, particularmente en las piernas, aunque también se han descrito casos en el tronco y parecen ser poco frecuentes en la cabeza y cuello. El poroma clásico se puede presentar como una pápula o un nódulo asintomático, bien circunscrito, sésil o pediculado. Se ha descrito como característica clínica sugestiva de poroma la aparición de una invaginación en forma de copa rodeada por un borde sobreelevado. La lesión puede ser del color de la piel normal o similar a un granuloma piógeno o un hemangioma. La mayoría de los poromas clásicos se localizan en las plantas (Figura 1), aunque también hay casos en las palmas y en otras localizaciones (Figura 2). El tumor del conducto dérmico y el hidroadenoma poroide se presentan desde el punto de vista clínico como lesiones solitarias situadas fundamentalmente en la cabeza y cuello de mujeres, en forma de pápula o placa de pequeño tamaño. HISTOPATOLOGÍA Existen una serie de hallazgos histopatológicos comunes en todos los tipos de poromas: - Células poroides: Similares a las células de la hilera periférica de la porción más distal del ducto ecrino y apocrino. Estas células poroides son células con un núcleo redondeado u oval, basófílas y con escaso citoplasma. Son las células más abundantes en la mayoría de los poromas. - Células cuticulares: Son células de mayor tamaño que las células poroides, con un citoplasma amplio y eosinófilo, y recuerdan a las células luminales de las porciones ductales de los ductos ecrinos o apocrinos. Pueden ser multinucleadas y a veces se observan gránulos de queratohialina entre estas células cuticulares. Poromas Figura 1. Poroma en el borde lateral externo del dedo meñique del pie derecho. Figura 2. Poroma en la pared anterior del tórax. - Monomorfismo de las células poroides y cuticulares en todos los islotes de la neoplasia. - Hallazgos de diferenciación ductal en forma de pequeñas vacuolas intracitoplasmáticas en las células cuticulares o formación de auténticas estructuras ductales intracelulares. Estas formaciones ductales del poroma se originan de manera similar a lo que ocurre en los extremos distales de los ductos ecrino y apocrino en el embrión, es decir por confluencia de vacuolas intracitoplasmáticas de las células cuticulares. Las células cuticulares que rodean los espacios quísticos del poroma se aplanan probablemente como consecuencia de la presión ejercida por el contenido de la secreción. - Necrosis en masa: Los poromas presentan un patrón de necrosis característico, con grandes focos de necrosis en masa, bien delimitados, y generalmente situados en el centro de los islotes tumorales. 497 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Poroma clásico con lóbulos de células poroides y cuticulares que desde la epidermis descienden penetrando en la dermis. Figura 4. Las células poroides constituyen la mayor parte de los islotes tumorales, pero focalmente se observan pequeñas formaciones ductales rodeadas por células más eosinófilas y de mayor tamaño, que son las células cuticulares. Existen otros hallazgos histológicos que se presentan de forma inconstante en los poromas, como son: espacios quísticos, focos de queratinización, células claras y pálidas, melanocitos dendríticos y melanina entre las células poroides, y gránulos de queratohialina entre las células cuticulares. 498 Los cuatro tipos de poroma ecrino se diferencian fundamentalmente por la disposición de las células neoplásicas en la dermis y epidermis. Cuando el poroma está constituido por nidos de células neoplásicas intra-epidérmicos, generalmente de morfología oval o redon-deada, o por nódu- Poromas los que sustituyen el extremo inferior de las crestas epidérmicas, se denomina hidroacantoma simple. Cuando el poroma está constituido por cordones e islotes de células neoplásicas que conectan con la epidermis e infiltran la dermis superficial se denomina poroma clásico (Figuras 3 y 4). Cuando las células neoplásicas se agrupan en forma de pequeños nódulos salpicados en la dermis sin conexión con la epidermis y sin evidencia de formaciones quísticas se denomina tumor del conducto dérmico, y cuando las células neoplásicas forman un nódulo único o escaso número de nódulos, de mayor tamaño que los nódulos del tumor del conducto dérmico, con componentes sólidos y quísticos en la dermis la lesión se denomina hidroadenoma poroide. De todas formas, se han descrito también ejemplos de poromas en los que sucesivos cortes de una misma lesión han demostrado patrones neoplásicos diferentes, con combinaciones de poroma clásico, hidroacantoma simple, hidroadenoma poroide y tumor del conducto dérmico en una misma neoplasia, lo que demuestra que las lesiones descritas como distintas variantes de poroma no son más que diferentes expresiones histopatológicas de una misma neoplasia. Los estudios inmunohistoquímicos en ejemplos de poromas han puesto de manifiesto la positividad para citoqueratinas en las células poroides y cuticulares. El antígeno carcinoembrionario, un marcador de diferenciación ductal, es positivo en el borde luminal de las estructuras ductales. La proteína S100 así como el GCDFP-15 y el GCDFP24 resultan negativos. Los estudios ultraestructura- les han evidenciado que las células neoplásicas contienen glucógeno, abundantes desmosomas y numerosos tonofilamentos dispuestos en un anillo perinuclear. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista clínico, el hidroacantoma simple suele diagnosticarse de verruga seborreica, mientras que los poromas de la planta del pie se suelen confundir con verrugas plantares, granulomas piógenos, hemangiomas o melanomas amelanóticos. En el resto de la superficie corporal, los poromas no muestran ninguna característica distintiva, como no sea la presencia de un collarete epitelial en la base de algunas lesiones, y los diagnósticos clínicos más frecuentes son los de quiste, dermatofibroma o tumor anexial. El diagnóstico de poroma se establece siempre mediante el estudio histopatológico. TRATAMIENTO Los poromas son neoplasias benignas y, como otras neoplasias benignas, pueden persistir localmente si se extirpan de manera incompleta, pero la extirpación quirúrgica simple de la lesión completa es curativa. En algún caso raro se ha encontrado un porocarcinoma adyacente a un poroma, y en estos casos se pueden distinguir fácilmente ambas neoplasias mediante el estudio histológico de la arquitectura de cada una de ellas. 499