atresia esofagica y fistula traqueoesofagica

Dra. Honorina de Espinosa
23 de agosto de 2007
Irela Soto Troya
ATRESIA ESOFAGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
Epidemiología
• La incidencia es variable: 1 /2440 - 1/4500 nacidos vivos.
• Si hay un hermano afectado: Riesgo de 0.5-2%, aunque no es hereditaria.
• Si el padre es el afectado: 3-4% riesgo
• Si hay más de un hermano afectado: 20% riesgo. No se sabe todavía como se origina esa patología, asi que no
se puede explicar el valor.
• Usualmente es esporádica y tiene causas heterogéneas (no hay causa específica).
• El riesgo está ligeramente aumentado en el 1er nacimiento, y con la > edad de la madre.
• Hay anomalías cromosómicas en 6.6%, lo que indica que es un problema que inicia al mismo momento de la
gestación ya que está acompañado de muchas otras anormalidades.
• Se cree que hay teratógenos ambientales implicados (anticonceptivos, progesterona y estrógenos)
Embriología
• La patogénesis desconocida.
• Los detalles de la embriología normal del esófago y de la
tráquea no está claros. No se sabe la secuencia exacta de la
formación del esófago. Parece que los cambios ocurren tan
rápido que no hay una secuencia exacta.
• Hay varias teorías sobre embriología en esta anormalidad.
• Se tiene el intestino anterior, del cual sale un divertículo
respiratorio que da origen a la tráquea. Luego los extremos
hacen los esbozos pulmonares. Teorías de la formación:
a. En el divertículo del intestino anterior se forma el
tabique traqueo esofágico que va a dividir
completamente el esófago de la tráquea.
b. El esófago es un tubo sólido que luego se vacuoliza y obtiene un interior, y que si no se ahueca habrá una
atresia. A groso modo pueden ocurrir múltiples variaciones, y esa es la explicación de las diferentes
formas de presentación.
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•
•
•
•
Hay anomalías asociadas en 50-70% de los pacientes:
o Cardiovasculares (11-49%). Son las más comunes porque las estructuras están más cercas del
esófago.
o Genitourinarias (24%)
o Gastrointestinales (24%)
o Esqueléticas (13%)
Además hay neurológicas, faciales, defectos abdominales y diafragmáticos, etc.
Las cardíacas complejas son la causa de la mayoría de las muertes de estos pacientes**** Importante
encontrar o definir si el px desde el inicio tiene una cardiotpatia.
Ocurre en anormalidades “agrupadas” como VATER, VACTERL, CHARGE, SCHISIS
VACTERL (V=vertebral, A=anorectales, C=cardiacas, TE=traqueo-esofagicas, R=renal, L= extremidades (limb))
Tipos
• Son 5 tipos
• III (90%)  Es la más común. La bolsa
superior esofágica es ciega, y la
continuación inferior del esófago al
estómago se une a la tráquea por una
fistula. Parece ser causada por problema
embriológico, en donde en el extremo
superior que debería estar unido, no hay
vacuolización, y la fistula no se separó.
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Dra. Honorina de Espinosa
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Irela Soto Troya
• I (5%)  Esófago en atresia, sin comunicación
de ningún tipo entre el estómago y la tráquea.
En este caso ocurrió algo que destruyo el
esófago donde debería estar unido.
• II (2%)  Menos frecuente, donde la bolsa
esofágica está fistulizada con la tráquea.
• IV (2%)  Hay fistula arriba y abajo
• V (1%)  Continuidad del esófago, pero más
una fistula entre esófago y tráquea.
• No se pude establecer un %, con decimales y
todo, es más que todo un aproximado,
donde la más común es la III o C.
Cuadro clínico
Atresia esofágica y FTE distal
C
Atresia esofágica sin FTE
A
85%
7.8%
 La mayor parte de los niños son prematuros. Como no pueden
FTE sin Atresia
E 4.2%
deglutir el líquido amniótico, el mismo no puede llegar al
intestino delgado, entonces se puede tener un polihidramnios.
Atresia Esofágica con FTE proximal y distal D 1.4%
 La > asintomáticos por horas, al inicio de la vida, hasta que
comienza a tener una:
Atresia Esofágica con FTE proximal
B 0.8%
o Salivación excesiva (gárgaras de saliva), porque la
bolsa de arriba esta ciega y el px no puede tragar la
saliva y esta se devuelve a la boca haciendo espuma.
o En la primera deglución tienen: Regurgitación, ahogo y tos porque las bolsas superiores son mínimas
y se llenan con nada! La leche va a regresar a la boca porque no la puede tragar. Recordar que
deglutir es un trago y que con el primer trago de leche de la primera mamadera el paciente lo va a
devolver lo cual se va a llamar “regurgitación”, pero como ese tracto va a estar todo lleno, va a
ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vías aéreas.
o
Con el tiempo habrá cianosis, dificultad respiratoria, e incapacidad para deglutir.
Diagnóstico
Puede hacerse o sospecharse previamente. Por ejemplo el ultrasonido prenatal nos puede dar la
información de que la madre tiene polihidramnios, y siempre que la madre tiene polihidramnios, el feto no ha
podido tragar y ese líquido llega hasta el intestino delgado, que es donde se reabsorbe y regresa a la circulación
materna a través de las vías urinarias. Todo lo que interfiera con que el líquido amniótico deglutido llegue
hasta el intestino delgado del bebé va a producir polihidramnios. Pero además en estos pacientes el
estómago se va ver pequeño o ausente lo que va a indicar que desde más arriba hay un problema porque el
líquido amniótico no está llegando ni al estómago. Si postnatalmente pensamos nosotros en eso, sea porque el
bebé tiene un ultrasonido previo que lo sugiere, porque la madre tiene polihidramnios, porque el niño tiene un
padre
o una madre o un hermano o más que han tenido esta anormalidad, entonces el interno va a ser solicitado por la
enfermera en el cuarto de niños para que le pasen una sondita al estomágo del paciente, para que aspiren y
confirmen o descarten que el paciente tiene una atresia esofágica:


Prenatal: En el USG hay un estómago pequeño o ausente y un polihidramnios materno.
Postnatal:
o Al tratar de pasar rutinariamente sonda al estómago uno se da cuenta del daño.
o Se sospecha por cuadro clínico que se confirma por lo anterior.
o Cuando se ve Placa de tórax con aire, contraste.
o En busca de otros defectos en pacientes con defectos (ano imperforado por ejemplo).
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Se coloca una sonda # 8-10 (este tamaño para que tenga cierta rigidez para que no se enrosque en el saco
ciego) se introduce por la boca
Al niño se le da 0.5 cc de bario diluido! Solamente eso, y se observa con el Arco C (Rx). Se puede describir
un anormalidad  Por ejemplo: En la Rx no hay aire abdominal, porque hay atresia pura sin fístula (Tipo 1)
Medidas iniciales
 Prevención de aspiración y tratamiento de pneumonitis1 (se puede convertir en neumonía)
o Replogle2, posición hacia arriba para que el contenido del estómago no de regrese,
antibióticos y terapia pulmonar
 Otras investigaciones: Ecocardiografía (cardiólogo), USG renal (ginecólogo lo ve) y análisis
cromosómico
Si el niño al hacer prematuro, tiene un déficit de surfactante, puede necesitar surfactante y posible
respiración mecánica que puede llevar, por la fístula, aire al estómago.
Tratamiento quirúrgico
 Si posible:
Anastomosis términoterminal (separar el esófago de la tráquea, y unir los dos pedazos de esófago). Para ver si
se puede hay que hacer esofagograma, donde la bolsa superior debe estar a nivel de T4 (a 10 cm del borde de
la gingiva). Si la bolsa es grande se puede hacer colgago o miotomía, etc. Si la bolsa es muy alta (muy
pequeña) no se puede hacer la anastomosis.
 Si no:
Gastrostomía y cirugía diferida. Para poder que el px se alimente.
 En ocasiones: Reemplazo del esófago  cuando hay muchas complicaciones.
Corrección primaria
Variaciones según tipo
1
Es de tipo bacteriano (por la saliva que es excesiva y llena de bacterias) y químico (por la fístula, el ERGE se favorece, y va a
subir jugo gástrico y bilis, causando irritación e inflamación).
2
Tubo de doble lumen que nunca se pega ni se tapa, que saca la saliva.
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El más común (III):

Habrá una distensión abdominal (clínica y radiográfica) y se les puede perforar el
estomago por la gran presión.

Compromiso respiratorio por neumonitis química

A la íse les puede hacer anastomosis: Con frecuencia cirugía definitiva pronta
Otro: Atresia pura sin fistulas
 Abdomen excavado (no aire en abdomen en placa)
 Bolsa superior y esófago inferior menores y distantes
 Con frecuencia: Gastrostomía y cirugía diferida
Solo hay fístula
 Presentación: Neumonías frecuentes
 Diagnóstico más tardío, usualmente requiere broncoscopía.
 Como no hay polihidramnios ni distensión gástrica ni salivación, es menos sospechable.
 Se sospecha es por meses de neumonías recurrentes, ,porque pasan pequeñas cantidades
de saliva a las vías respiratorias. Lo más interesante es que la fístula no es recta, sino oblicua
y el punto más bajo es el del esófago, por lo que la cantidad de saliva que pasa es pequeña,
pero si hacen un esofagograma tampoco se va a ir para allá, para que ustedes hagan el diagnóstico. Por eso el
diagnóstico es más difícil, y es más facil hacerlo por broncoscopio.
Pronóstico




Peso> 1500gm
293
10*
97%
Waterston : Según peso, neumonía y anomalías cardíacas.
I No cardiopatía mayor
Entre menor peso, más neumonías y mas anormalidades: PEOR
Peso< 1500gm
El primer grupo son los mayores de 1500 g sin cardiopatía.
70 29* 59%
o cardiopatía mayor
II
Luego tenemos los ptes que son de menos de 1500 g o tienen
una cardiopatía mayor , pero sólo una de las dos cosas.
Peso < 1500 gm y
9
7*
22%
III
 Y luego tenemos los que tienen las dos cosas malas.
cardiopatía mayor
 De este que esta “superduper” (se refiere al mayor de 1500 g)
debe sobrevivir el 97%. Los que están más complicados debe
sobrevivir el 60% (menores de 1500 g o con cardiopatia), y los que tienen las dos cosas van a tener una
mortalidad mayor. Explica que afortunadamente el mejor grupo es el que más casos presenta. Aquí en
Panamá muchas veces tienen además desnutrición.
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