Enfermedades reumáticas y autoinmunes generalidades M.Goñi 8.V.2010 Introducción Las consultas por afecciones osteoarticulares constituyen entre 9 y 20% de las visitas espontáneas en Médico del Primer Nivel de Atención. Los costos generados por estas enfermedades son elevados,sobre todo los indirectos Generan discapacidad y disminución de calidad de vida Conceptos: Artritis: dolor articular acompañado de inflamación Artralagia: dolor articular sin evidencias inflamatorias Poliartralgia:dolor en varias articulaciones Artritis:Es un término inespecífico que se refiere a cualquier proceso de unaafectadas) (nº de articulaciones inflamatorio articulación Monoartritis AGUDAS Oligoartritis Semanas Poliartritis CRONICAS Dolor articular Tumefacción Rigidez Impotencia funcional Dolor de tipo inflamatorio Rigidez de la articulación en las mañanas (rigidez matinal) o después de un período de inactividad (gelling), mejora con el movimiento. Dolor tanto en reposo como con el uso de la articulación, y a menudo hay síntomas sistémicos como fiebre o malestar general. Origen inflamatorio y/o infeccioso eritema aumento de la temperatura local tumefacción Rigidez matinal Mayor de 30 min AR De breve duración puede verse es artrosis Dolor de origen mecánico Dolor articular ocurre post-esfuerzo, cede con el reposo No se asocia con síntomas sistémicos Artritis:bases para el diagnóstico: Inicio Brusco Aditivo Migratorio Artritis:bases para el diagnóstico: Nº articulaciones comprometidas 1,2 a3,más de 4 Grupos articulares más comprometidos (grandes/pequeñas) Tipo de compromiso Simétrico Asimétrico Dolor (corta y larga evolución) Rigidez: matinal Debilidad: “sensación de falta de fuerza” Impotencia Funcional Tiene otros compromisos? Lesiones periarticulares: La presencia de dolor y/o aumento de volumen de una articulación puede ser secundaria a desórdenes de la articulación misma, monoartritis, así como también de las estructuras adyacentes a la articulación, sindromes periarticulares. Sindromes periarticulares: Dolor y/o signos inflamatorios localizados en un área alrededor de la articulación El dolor se exacerba con la movilización activa que compromete específicamente la estructura periarticular comprometida La movilidad articular no se afecta Entesitis: proceso inflamatorio de la entesis (zona de inserción de un músculo). Al examen clínico se encuentran las siguientes características : Dolores en inserción tendinosa y ósea Dolores en la inserción del tendón al estiramiento Los signos inflamatorios: inflamación de la zona,rubor . EXAMEN: Rubor Tumefación Dolor y limitación de movimientos articular Derrame Examen: Es fundamental identificar Dolor a nivel de las estructuras articulares,interlínea articular,memb.sinovial,etc Impotencia funcional y dolor intenso en la motilidad y activa de la articulación afectada Establecer el diagnóstico diferencial origen periarticular ( bursitis, tenosinovitis, celulitis), en el que la movilidad pasiva está conservada Lesiones yuxtaarticulares Alteraciones de disco intervertebral Dolor lumbar idiopático Síndromes dolorosos misceláneos MONOARTRITIS Dolor, tumefacción, calor y eritema de una articulación La mayoría de los desórdenes articulares pueden presentarse inicialmente como monoartritis Monoartritis agudas: Inicio de los síntomas en horas y hasta en días,en artritis bacterianas e inducidas por cristales. Inicio extremadamente rápido del dolor en segundos o minutos sugiere trauma, fractura o la presencia de un cuerpo libre intraarticular Paciente 1: M de 46 años, concurre por un dolor sumamente intenso en la rodilla Derecha. El dolor comenzó súbitamente hoy, y no puede soportar el roce de las sabanas sobre la zona inflamada. Ayer compartió una comida con sus amigos, consistente en un asado y parrillada. Refiere haber comido abundantemente y también haber tomado bastante vino. Refiere que varias veces le ha pasado esto de comer parrillada y luego tener este dolor ó en el pie. Es un paciente obeso (BMI 32), hipertenso en tratamiento con IECA y tiacidas. La rodilla se presenta muy roja en la zona externa, con aumento de volumen en ese receso articular, además de imposible movilización por el dolor En el laboratorio presenta una leucocitosis de 18.000 , VES de 48 mm en la primera hora, y uricemia es de 8,9 mg/dl. MONOARTRITIS INFLAMATORIAS Por Cristales Infecciosas NO INFLAMATORIAS Degenerativas (artrosis) Necrosis ósea aséptica Tumorales Traumáticas Mecánicas (inestabilidad ligamentosa) Anamnesis: Edad Sexo Forma de comienzo Características del dolor Descartar traumatismo Manifestaciones extrarticulares Manifestaciones generales Enfermedades concomitantes Episodios similares previos Antecedentes personales y AF Antecedendentes Personales: Historia de episodios previos Cristales Inflamatoria Uso prolongado de corticoides Infección Necrosis Avascular Causas: Varian de acuerdo a la edad , en jovenes la más frecuente son las infecciones en los adultos de mayor edad las microcristalinas Una causa de relativa frecuencia es la enfermedad de Lyme Enfermedad de Lyme Es una enfermedad causada por la bacteria Borrelia burgdorferi, y transmitida por la picadura de una garrapata de ciervo o rata Puede dar compromiso articular en fomas agudas cuadro tipo gripal y crónicas Análisis líquido sinovial: Recuento celular Cristales Gram Cultivo LIQUIDO SINOVIAL Monoartritis o poliartritis sin diagnóstico claro Estudio citológico, bacteriológico, luz polarizada LIQUIDO Aspecto Leucocitos, No. PMN % Normal Claro <200 < 25 % PMN No Inflamatorio Amarillento Transparente 200 a 2000 < 25 % PMN Inflamatorio Amarillo Turbio 2000 a 50000 > 50 % PMN Séptico Opaco Purulento >50000 > 75 % PMN Recuento celular: ≤ 2.000 cél/ mm3 : PROCESO NO INFLAMATORIO (líquido claro): Artropatías degenerativas o mecánicas Recuento celular: ≥ 2.000 cél/ mm3 PROCESO INFLAMATORIO 2.000-50.000 cél/ mm3 y PMN>50% (líquido claro o turbio) Artritis microcristalinas Conectivopatías, 2.000a 50.000. Cultivo + inf Cristales:Urato monosódicoÆ Gota Pirofosfato cálcicoÆ Pseudogota Recuento celular: Cont. Líquido estéril: (SOSPECHA) Enf sistémicas, espondiloartropatías, Lyme, infecciones víricas. Recuento celular: >50.000 cél/ mm3 y PMN>75% (líquido turbio o purulento) o cultivo positivo Artritis infecciosa L.Hemático: Punción traumática Coagulopatía Traumatismo Tumores Pseudogota Neuropatía Tuberculosis Líquido sinovial: Grupo I : No inflamatorio Grupo II: Inflamatorio Grupo III: Infeccioso Grupo IV: Hemorrágico Asociadas al depósito de cristales Urato monosódico (Gota) Pirofosfato de Ca++ (Pseudogota) Hidroxiapatita Podagra: Tofos :gota Síndromes reumáticos asociados con agentes infecciosos Directos Reactivos Artritis séptica Invasión bacteriana directa del espacio articular es una “emergencia” en Reumatología, ya que conduce a una rápida destrucción de la articulación y compromete la sobrevida del paciente Artritis séptica Es una de las causas más frecuentes de MA y puede provocar la destrucción de la articulación en pocos días si no se reconoce. El inicio de la clínica es súbito y se localiza sobretodo en grandes articulaciones. En función de la edad y los antecedentes sospechamos los distintos agentes causales Microrganismos: Staphylococcus aureus: Adultos jóvenes, heridas cutáneas, articulaciones previamente dañadas (AR, DM), prótesis articular.Infecciones. Streptococco pneumoniae Adultos jóvenes disfunción esplénicaN N. gonorrhea Adulto joven con contactos venéreos Bacilos gran negativos: Inmunodeprimidos, infección gastrointesinal Micobacterias y hongos: Inminodeprimidos o antecedentes epidemiológicos sospechosos Osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa(Artrosis) Primaria Secundaria:son las que se deben a una causa o patología previa conocida, como traumatismos, procesos metabólicos, etc. ,frecuente en cadera ,rodilla. Nódulos de Heberden :artrosis Monoartritis crónicas? Es importante diferenciar exacerbaciones de una enfermedad preexistente (empeoramiento de osteoartrosis por uso excesivo) de un proceso agudo sobreagregado (infección) Paciente 2: Maria P de 38 años se presenta dolores en ambas manos, muñecas, codos, rodillas y tobillos de 3 meses de evolución, acompañados de astenia, decaimiento, perdida de peso y anorexia. En el examen clínico se evidencia sinovitis metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, muñecas, simétricos, bilaterales. POLIARTRITIS: El compromiso de 2 a 4 articulaciones es llamado oligoartritis o artritis pauciarticulares. El compromiso de más de 4 articulaciones es considerado poliartritis. Forma de comienzo y tipo de evolución : Las poliartritis pueden clasificarse en agudas o crónicas según el tiempo de evolución al diagnóstico sea menor o mayor a 6 semanas . Curso evolutivo: Las poliartritis crónicas pueden tener un curso progresivo intermitente con períodos de remisión parcial o total. Ejemplo interm:las artropatías por cristales, el reumatismo palindrómico POLIARTRITIS: INFLAMATORIAS -Enfermedades autoinmunes:Les.AR y otras - Espondiloartropatías seronegativas - Por Cristales - Infecciosas :virales - Postinfecciosas (reactivas) NO INFLAMATORIAS - Degenerativas (artrosis) - Osteoartropatía pulmonar Patrón aditivo o migratorio: Poliartritis migratorias son características de la fiebre reumática Menos fecuente enfermedad de Lyme y se puede ver en artritis virales Enfermedades inflamatorias o del tejido conjuntivo Las enfermedades autoinmunes son patologías inflamatorias crónicas causadas por pérdida de tolerancia inmunológica hacia lo propio. La etiología es compleja , no está totalmente aclarada,pero es conocido que factores genéticos y ambientales se asococian para poner de manifiesto la enfermedad El fenotipo es muy heterogéneo pudiendo afectar a casi cualquier órgano o tejido, como las articulaciones en la AR, el intestino en la Enf.Inflam.Inst. o la piel en el lupus. Enfermedades autoinmunes más frecuentes: Artritis Reumatoídea LES Enfermedades autoinmunes SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO SÍNDROME DE SJÖGREN ESCLERODERMIA POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS SARCOIDOSIS ENFERMEDAD DE STILL CRIOGLOBULINEMIA VASCULITIS Artritis asociadas con espondilitis • Espondilitis anquilosante • Síndrome de Reiter • Artritis psoriásica • Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal Compromiso axial: Lumbalgia de tipo inflamatorio, o sea dolor glúteo uni o bilateral, más rigidez al examen de columna, más compromiso articular periférico generalmente oligoarticular sugieren Espondiloartropatía Artritis reactiva : Conjutivitis Balanitis artritis más alteraciones ungueales Signos y sintomas asociados: Entesopatía Dactilitis Sacroileitis Artritis Crónica Juvenil Artritis Reumatoide Juvenil Poliartritis Crónica Primaria Síndrome de Wisler-Fanconi Síndrome de Still-Chauffard Enfermedad de Still Artritis Idiopática de la Infancia Reumatismo palindrómico: AI Aparece en empujes breves, de habitualmente menos de una semana, de inflamación, edema y dolor articular. Es habitualmente monoarticular, y afecta más a pequeñas articulaciones. Síntomas sístemicos : Fiebre Sudoración Adelgazamiento Fatiga Origen infeccioso o inflamatorias secundarias a enfermedades del tejido conectivo como AR, LES, vasculitis. Revisión sistemática de síntomas y signos de enfermedades del tejido conectivo Alopecía Eritema facial Fenómeno de Raynaud, Síndrome sicca Ulceras orales Fotosensibilidad Pleuropericarditis, Compromiso renal Polineuropatía o compromiso del SNC LES: Fotosensibilidad, mariposa lúpica Ulceras orales LEsub. Lupus discoide Esclerodermia: Esclerodactilia, edema de manos, engrosamiento y rigidez y Raynaud. Morfea: Dermatopolimiositis:eritema en heliotropo en párpados Rash cutáneo de corta evolución: virus Rubéola, Hepatitis B, Parvovirus B19 Artritis psoriásica: Fiebre reumática: eritema marginado Eritema migrans:Enf.Lyme Con el tiempo, el centro del eritema se va difuminando dejando un eritema anular que se extiendo centrífugamente El diámetro del eritema migrans varía entre menos de 10 cm y varios decímetros, siendo la distancia hasta la que ha emigrado la lesiónpropor transcurrido desde la picadura La banda periférica que rodea el eritema puede ser más o menos intensa con una anchura de 1 a 2 cm. Nódulos reumatoídeos :AR Compromiso ocular: Uveítis Escleritis y epiescleritis Queratoconjuntivitis seca SS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL TEJIDO CONECTIVO Y VASCULITIS I.- I. 1 Artritis Reumatoidea (AR) I.2 Artritis Crónica Juvenil (ACJ) I.3 Lupus Eritematoso Sistémico (LES) I.4 Esclerodermia I.5 Miopatías inflamatorias I.6 Síndrome de Sjögren (SS) I.7 Otras enfermedades inflamatorias del tejido conectivo I.8 Síndromes de superposición del tejido conectivo I.9 Vasculitis ESPONDILOARTROPATIAS INFLAMATORIAS II.1 Espondilitis Anquilosante (EA) II.2 Artritis Reactivas II.3 Artritis Psoriásica II.4 Artritis Enteropáticas y SAPHO III.- ARTROSIS III.1 Artrosis de Articulaciones Periféricas III.2 Artrosis del Esqueleto Axial IV.-ARTRITIS RELACIONADAS A INFECCIONES V ARTROPATIAS MICROCRISTALINAS V.l Gota V.2 Artropatía por Depósito de Pirofosfato Calcico V.3 Otras artropatías microcristalinas VI.- ANOMALÍAS BIOQUÍMICAS VI. 1 Amiloidosis VI.2 Enfermedades Genéticas y Hereditarias del Tejido Conjuntivo (Osteogénesisimperfecta, Ocronosis, Gaucher...) VII.- NEOPLASIAS Y SÍNDROMES PARANEOPLASICOS VII.l Tumores Articulares y Paraarticulares (sinovitis villonodular, condromatosis sinovial, reticulohistiocitosis multicéntrica VII.2 Síndromes Paraneoplásicos VIII-OSTEONECROSIS,OSTEO-CONDRITIS ,OSTEOCONDROSIS IX.- REUMATISMOS EXTRAARTICULARES IX. 1 Reumatismos de Partes Blandas IX.2 Síndromes Compartimentales IX.3 Síndromes Dolorosos Regionales y Generales IX.4 Fibromialgia X.- ARTROPATIAS RELACIONADAS CON TRAUMATISMOS XI.- OTRAS ENFERMEDADES ARTICULARES XI.1 Articulaciones Periféricas (distrofia simpático refleja) XI.2 Esqueleto Axial (osteítis condensante del ilíaco, hiperostosis esquelética) IX.- REUMATISMOS EXTRAARTICULARES IX. 1 Reumatismos de Partes Blandas IX.2 Síndromes Compartimentales IX.3 Síndromes Dolorosos Regionales y Generales IX.4 Fibromialgia XII.- MANIFESTACIONES ARTICULARES de ENFERMEDADES extrart XII.l Enfermedades Hematológicas (hemocromatosis) XII.2 Enfermedades Endócrinas (acromegalia, quiroartropatía diabética...) XII.3 Enfermedades Neurológicas (Charcot) XII.4 Enfermedades Dermatológicas (eritema nodoso) XII.5 Otras Enfermedades (sarcoidosis...) Examenes de laboratorio inespecíficas Reacción de fase aguda: VES PCR Específicas Uricemia HLA B27 Laboratorio Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por la presencia de anticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos de células/tejidos El aporte del laboratorio es realizar la determinación de los distintos autoanticuerpos y establecer presencia o ausencia, concentración, y poderevaluar en el tiempo el cambio de esa concentración. Grandes grupos de autoantígenos: • núcleo celular (ANA) • extractables del núcleo celular (ENA). • citoplasma del neutrófilo (ANCA) • fosfolípidos • citoesqueleto • células endoteliales • matriz extracelular • inmunoglobulinas METODOS DE LABORATORIO PARA DETERMINACION DE MARCADORES DE AI Aglutinación de Látex Doble difusión Inmunofluorescencia ELISA Citometría” de Flujo simultáneamente mide múltiples fluorescencias con partículas recubiertas con los Ag,los fluorocromos de las particulas emiten luz a distintas long de onda SALUD –ANA- ENFERMEDAD SALUD –ANA- ENFERMEDAD El objetivo es determinar el punto límite en el cual apenas un 5% de los normales tendrán ANA positivo. ANA Patrones Comunes Patrón homogéneo: PATRON MOTEADO Patrón nucleolar: ENA: Factor reumatoideo: Los FR son anticuerpos de clase IgG, IgM e IgA dirigidos contra la región Fc de las inmunoglobulinas de clase IgG. El FR IgM aparece en el 50-90% de los pacientes con AR . También el FR IgM aparece en procesos infecciosos, otras enfermedades autoinmunes y en personas sanas. Se han encontrado otros anticuerpos para AR ,antiCPP Radiografía Si es normal no descarta afección articular Realizar bilateral y frente y perfil Ver: bordes de sup.articular,la posición de los segmentos óseos,la amplitud de la interlínea y las partes blandas periarticulares Cuerpos libres articulares de una Condromatosis sinovial secundaria. Otras imágenes: Ecografía:tendinitis,bursitis,derrames ,erosiones óseas precozmente. TAC:discopatias,estenosis del canal medular,tumores e infecciones de columna RNM:Igual que TAC mayor resolución,útil además en lesiones de ligamentos,meniscos,osteonecrosis,partes blandas Gamagrafía:inflamación,tumor o necrosis Dens.ósea:DMO para diag.osteoporosis Pautas terapéuticas Medidas de soporte general Tratamiento farmacológico Rehabilitación Cirugía Medidas de soporte general Información: antes de iniciar TTT Explicar NATURALEZA y PRONÓSTICO al paciente y su familia Conseguir la colaboración ya que se trata de enf.crónica . Tratamiento Medidas de soporte general Tratamiento farmacológico Rehabilitación