Estenosis congénita de la abertura piriforme nasal como causa de

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COMUNICACIONES BREVES
Es te no s is c o ng é nita d e la a b e rtu ra p irifo rm e
na s a l c o m o c a u s a d e d is tré s re s p ira to rio
e n e l re c ié n na c id o : a p o rta c ió n d e c u a tro c a s o s
d ia g no s tic a d o s m e d ia nte TC
Andrés Wiehoff • Víctor Pérez-Candela • Carmen Romera • Leonor López-Morales
Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria.
Congenital nasal pyriform aperture
stenosis as a cause of respiratory
distress in newborns: presentation
diagnosed by menas of CT
La estenosis congénita de la abertura piriforme nasal es una causa
rara de obstrucción de la vía aérea en el recién nacido, que puede ser
indistinguible clínicamente de la atresia de coanas, entidad esta última
mucho más frecuente. La tomografía computarizada (TC) confirma el
diagnóstico de esta anomalía, demostrando en detalle la alteración anatómica subyacente, pudiendo manifestarse de forma aislada o asociada
a otras alteraciones.
Aportamos cuatro casos de estenosis congénita de la abertura piriforme, los cuales presentaban distrés respiratorio y síntomas clínicos
semejantes a los de la atresia de coanas en recién nacidos, en los cuales
el diagnóstico precoz y un tratamiento conservador colocando un tubo
para mantener permeable la luz, hasta que el crecimiento de la abertura
piriforme permita realizar una respiración normal, consiguió la recuperación de los pacientes.
Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is a rare cause
of newborn airway obstruction. It can be clinically indistinguishable
from choanal atresia, which is much more frequent. CT confirms the
diagnosis by revealing in detail the anatomical alterations underlying
this anomaly. These might or might not occur in association with other
alterations.
We present 4 cases of CNPAS, all of which presented respiratory
distress and clinical symptoms similar to those of choanal atresia in
newborn children. The premature diagnosis and a conventional treatment of tube placement in order to keep the airway open, until the pyriform aperture grows large enough to permit normal breathing, resulted in recovery of the patients.
Key words: Nasal pyriform aperture. Stenosis. Nasal obstruction.
Palabras clave: Abertura piriforme nasal. Estenosis. Obstrucción nasal.
E
l recién nacido es un respirador nasal habitual, por lo que la
estenosis de la abertura piriforme supone un obstáculo a la
entrada de aire, dando lugar a una dificultad respiratoria, especialmente durante la alimentación.
Debido a lo infrecuente de su presentación, simula clínicamente la existencia de una atresia de coanas y puede pasar desapercibida por la falta de familiaridad con esta entidad, de hecho
algunos autores la denominan atresia de la coana anterior, existiendo al igual que en esta entidad, dificultad al paso de una sonda nasogástrica.
La estenosis es siempre bilateral a diferencia de la de coanas
que puede ser uni o bilateral1-3.
Wiehoff A, Pérez-Candela V, Romera C et al. Estenosis congénita de la abertura
piriforme nasal como causa de distrés respiratorio en el recién nacido: aportación
de cuatro casos diagnosticados mediante TC. Radiología 2002;44(7):301-304.
Correspondencia:
ANDRÉS WIEHOFF. Plazoleta de Perón, 5, 4.o A. 35003 Las Palmas de Gran
Canaria. e-mail:vipeca@arrakis.es
Recibido: 8-IV-2002.
Aceptado: 16-IX-2002.
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MATERIAL Y MÉTODO
Se presentan cuatro casos de recién nacidos con dificultad respiratoria, por obstrucción de la vía aérea superior.
Los estudios de tomografía computarizada (TC) de la nasofaringe han sido realizados con una TC helicoidal, Tomoscan SR
5000. Los pacientes fueron sedados con hidrato de cloral a una
dosis de 75 mg/kg de peso. Se realizaron cortes axiales con una
colimación de 1,5 mm, un avance de la mesa de 1,5 mm y reconstrucción cada 1,5 (pitch de 1), con plano de sección paralelo
al paladar blando, obteniendo imágenes desde el paladar duro
hasta el suelo del seno esfenoidal y reconstrucciones coronales.
PRESENTACIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Se trata de una niña de tres semanas de vida que ingresa en el
servicio de Neonatología por cuadro de dificultad respiratoria,
con el único antecedente personal de agenesia del primer radio
con pulgar flotante de la mano derecha y soplo funcional.
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Wiehoff A, et al. Estenosis congénita de la abertura piriforme nasal como causa de distrés respiratorio en el recién nacido:
aportación de cuatro casos diagnosticados mediante TC
Durante su evolución presenta un incremento del trabajo respiratorio, sibilancias, estertores, crepitantes diseminados e hipercapnia. Es valorada por el servicio de ORL que recomienda la realización de TC para descartar atresia de coana unilateral, dada la
imposibilidad de pasar una sonda, colocando bajo sedación un
tubo en la fosa nasal izquierda para poder respirar.
Se practicaron cortes axiales a través de las fosas nasales, observándose una estenosis de la abertura piriforme que medía
5,5 mm (normal a partir de 11 mm), un paladar duro de morfología triangular, así como una desviación medial de las paredes laterales de la abertura piriforme visualizada a través de un corte
que pasa a través de los cornetes nasales inferiores, siendo permeables las coanas (figs. 1A y 1B).
Una vez diagnosticada la estenosis de la abertura piriforme
mediante TC se procedió a la dilatación de la misma durante 10
días, siendo necesario la colocación de otro tubo en el lado derecho para mantener la alineación del septo nasal, con lo cual la
niña mejoró notablemente.
Caso 2
Niño recién nacido a término, que ingresa en Neonatología a
las siete horas de vida por importante dificultad respiratoria, con
RX de tórax normal.
Se practica TC de fosas nasales ante la sospecha clínica de estenosis bilateral de coanas, dada la imposibilidad de pasar una
sonda, apreciándose de manera bilateral un desplazamiento medial de los procesos nasales del maxilar que estenosaban la abertura piriforme que medía 7 mm y una configuración triangular
del paladar duro, siendo normal la amplitud de ambas coanas
(figs. 2A y 2B).
Bajo anestesia general, con intubación orotraqueal se procede
a la repermeabilización de la estenosis bilateral de la abertura piriforme mediante sondaje, comprobándose un mes después del
nacimiento la permeabilidad de la misma y la evolución un año
después completamente normal.
A
B
Fig.1.—Imágenes de TC de una niña de 3 semanas con distrés respiratorio. (A) Corte axial de TC a través de la cavidad nasal, mostrando un
estrechamiento de la abertura piriforme. El paladar presenta una configuración triangular. Hay un tubo en el interior de la fosa nasal izquierda.
(B) Medición de la anchura de la abertura piriforme que es de 5,5 mm (normal 11 mm).
A
B
Fig. 2.—Imágenes de TC de un niño de siete horas con distrés respiratorio severo. (A) Corte axial de TC a través de la cavidad nasal, donde se
aprecia el proceso nasal del maxilar desplazado medialmente obstruyendo la abertura piriforme, cuya anchura es de 7 mm. Coanas normales.
(B) Corte a través del paladar duro donde se aprecia la forma triangular del mismo.
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aportación de cuatro casos diagnosticados mediante TC
Caso 3
Recién nacido de bajo peso que ingresa tras el nacimiento en
el servicio de Neonatología por distrés respiratorio importante y
acidosis mixta con Rx de tórax normal, mejorando progresivamente con tratamiento.
Se ausculta soplo cardíaco por lo que se realiza interconsulta a
Cardiología, objetivándose hipertensión pulmonar y una CIV
muscular.
Tras encontrarse asintomático presenta episodio de rinitis que
reagudiza su distrés, por lo que se realiza TC de fosas nasales
ante la sospecha clínica de atresia de coanas, en el que se observa una estrechez de la abertura piriforme que medía 6,3 mm, una
configuración triangular del paladar duro y un megaincisivo único central superior, siendo permeables ambas coanas (fig. 3).
Caso 4
Niña de seis semanas con dificultad respiratoria con la alimentación y episodios de apnea con el llanto, presenta respiración
bucal. La rinoscopia muestra una estrechez de la abertura piriforme así como la TC de fosas nasales con una abertura piriforme
que medía 7 mm y una configuración triangular del paladar duro,
siendo ambas coanas permeables (fig. 4).
DISCUSIÓN
La estenosis de la abertura piriforme es una causa poco común
de obstrucción congénita de la vía aérea que según la experiencia de Belden et al aparece con una frecuencia de un quinto a un
tercio respecto a la atresia de coanas2, siendo descrita por primera vez radiológicamente en 19883 y clínicamente en 19894.
déficit de hormona antidiurética, comunicación interventricular
(como en nuestro tercer caso), comunicación interauricular, encefalocele, síndrome de Dandy-Walker y anomalías de los dientes como fusión de los incisivos centrales en un megaincisivo,
que en algunas series llega a ser del 60%1.
Para entender los hallazgos en TC de la estenosis de la abertura piriforme se requiere el conocimiento de su anatomía normal,
estando delimitada superiormente por los huesos nasales, lateralmente por los procesos mediales del hueso maxilar e inferiormente por la unión de los procesos horizontales del maxilar, y
constituye la entrada a la cavidad nasal.
La abertura piriforme es la región más estrecha de la vía aérea
pudiendo variar sus dimensiones considerablemente en función
del desarrollo del esqueleto facial especialmente del maxilar7,8.
Se han descrito dos teorías acerca de su patogenia: a) deficiencia en el paladar primario y b) sobrecrecimiento de los procesos nasales del maxilar. El desarrollo facial ocurre fundamentalmente entre la quinta y la octava semana de gestación, desarrollándose posteriormente durante la gestación las proporciones
faciales. El paladar se forma a partir de dos esbozos embrionarios; el paladar primario y el paladar secundario. El paladar primario se forma a partir de las prominencias nasales medias y dará lugar a la porción del maxilar que contendrá los incisivos y representa sólo una pequeña parte del paladar del adulto. El
paladar secundario se forma a partir de las proyecciones horizontales de las eminencias maxilares llamados procesos palatinos laterales, los cuales se fusionan en la línea media con el paladar
primario y con el septo nasal.
La existencia de un paladar de morfología triangular se ha
atribuido a una hipoplasia del paladar primario en la vida fetal y
el sobrecrecimiento de la osificación maxilar se ha asociado a la
estenosis de la abertura piriforme.
La estenosis de la abertura piriforme puede verse como una
anomalía aislada o asociada a otras anomalías, como holoprosencefalia alobar o semilobar5, hemangiomas faciales, clinodactilia, disfunción endocrina, déficit de hormona de crecimiento,
Clínicamente, la estenosis de la abertura piriforme puede imitar la atresia de coanas. Los niños presentan un cuadro de distrés
respiratorio al nacimiento o en los primeros meses de la vida.
Los problemas respiratorios se pueden ver agravados con una infección de vías respiratorias altas que compromete el paso nasal,
Fig. 3.—Imagen de TC a través del maxilar de un niño recién nacido
con estenosis de la abertura piriforme, donde se aprecia la fusión de
los incisivos centrales, dando lugar a un megaincisivo único central.
Fig. 4.—Corte de TC a través de la cavidad nasal de niña de seis semanas con dificultad respiratoria con la alimentación y apnea con el llanto. Anchura de la abertura piriforme de 7 mm.
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aportación de cuatro casos diagnosticados mediante TC
ya estrechado de manera constitucional, siendo los síntomas más
pronunciados durante la alimentación9-12.
BIBLIOGRAFÍA
El diagnóstico puede sospecharse clínicamente al no pasar la
sonda nasal, pero se confirma mediante TC de la cavidad nasal,
siendo los hallazgos radiológicos típicos, la estrechez de la vía
aérea, un paladar duro de morfología triangular, un sobrecrecimiento de los procesos nasales del maxilar y anomalías de la
dentición, pasando desapercibida muchas veces esta entidad en
los estudios de TC, dada la ausencia de familiaridad con la apariencia normal y dimensiones de la cavidad nasal en los niños2,3,5,6,11,12.
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El grado de anormalidad es mayor en la región anterior de la
cavidad nasal, donde la amplitud es aproximadamente un tercio
de lo normal.
En un estudio de Belden et al realizado en 1999 se compara
retrospectivamente seis pacientes con estenosis de la abertura piriforme con 61 casos control en niños menores de 24 meses, obteniendo los siguientes resultados: la amplitud de la abertura piriforme en pacientes con estenosis fue de 4,8 mm, 7 mm y 6 mm
en niños de edades de 0-3, 4-6 y 10-13 meses frente a los sujetos
control en los cuales fueron de 13,4 mm, 14,9 mm y 15,6 mm,
de tal manera que según este estudio se considera diagnóstico
una amplitud de la abertura piriforme menor de 11 mm de manera global 2.
El pronóstico de los pacientes con estenosis de la abertura piriforme es excelente5,11,12. La mayoría de los pacientes son tratados de manera conservadora, no necesitando ninguno de nuestros pacientes intervención quirúrgica, encontrándose asintomáticos en la actualidad.
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