Sistema nervioso periférico y alteraciones del habla

lenguaje
Sistema nervioso periférico y alteraciones del habla
Lluís Ferri
Introducción. Las afectaciones de la neurona motora inferior en la infancia, de etiología congénita o adquirida, provocan
dificultades en la respuesta motriz del habla en un período especialmente crítico para el desarrollo del lenguaje. El interés
por esta patología radica en su baja incidencia, en su comorbilidad con otras afectaciones cerebrales y en su pronóstico
incierto.
Objetivo. Hacer una revisión de las alteraciones motoras del habla, de la valoración funcional y de la intervención logopédica en la disartria flácida.
Desarrollo. Se plantea la caracterización clínica de las alteraciones en la producción verbal de origen periférico, concretamente de la disartria flácida y sus manifestaciones respiratorias, fonatorias, de resonancia, de articulación y de prosodia.
Seguidamente, se esboza la valoración funcional y se plantean las líneas de intervención para su tratamiento.
Conclusiones. Las manifestaciones clínicas de la disartria flácida son muy heterogéneas y van desde leves dificultades articulatorias a graves trastornos que limitan gravemente la capacidad para la expresión verbal. En la mayoría de los casos, la
exploración funcional proporciona hallazgos valiosos para su identificación y tipificación, para determinar la necesidad de
valoraciones complementarias y para establecer el programa idóneo de intervención logopédica. La participación guiada
de la familia y el abordaje interdisciplinar son factores que contribuyen decisivamente a mejorar estos procesos.
Palabras clave. Alteraciones motoras del habla. Disartria flácida. Engramación. Intervención logopédica. Pares craneales.
Sistema nervioso periférico.
Consellería de Educación.
Villena, Alicante, España.
Correspondencia:
Lluís Ferri Silvestre. Consellería
de Educación. Pedro Salinas, 15.
E-03400 Villena (Alicante).
E-mail:
ferri_llu@gva.es
Declaración de intereses:
El autor declara la inexistencia
de conflictos de interés en relación
con este artículo.
Aceptado tras revisión externa:
10.01.14.
Cómo citar este artículo:
Ferri Ll. Sistema nervioso periférico
y alteraciones del habla. Rev Neurol
2014; 58 (Supl 1): S99-105.
© 2014 Revista de Neurología
Introducción
No podemos determinar con exactitud el número
de músculos necesarios que entran en funcionamiento en la producción del habla. Sin embargo, si
tenemos en cuenta que generalmente se produce
una acción coordinada de los músculos de las paredes torácicas y abdominales, del cuello y el rostro,
de la laringe y la cavidad bucal durante el proceso
de producción del habla, es obvio que se establece
el control central de más de 100 músculos [1], lo
que da idea de la complejidad de los mecanismos
musculares que nos permiten hablar y, por ende, de
los procesos neurológicos que subyacen a las acciones que lo hacen posible. Pero no siempre el funcionamiento de los elementos motores del habla es el
adecuado. De hecho, algunos niños presentan alteraciones orofaciales que les suponen dificultades
para comunicarse de forma oral por trastornos motores de origen neurológico o disartria. La American Speech-Language-Hearing Association indica
que las personas con disartria pueden experimentar, dependiendo de la extensión y ubicación del
daño del sistema nervioso, alguno de los síntomas
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siguientes: limitaciones en los movimientos de la
lengua, labios y mandíbula, dificultades articulatorias, discurso arrastrado, voz con poca intensidad,
ritmo lento al hablar, entonación anómala, cambios
en la calidad de la voz, ronquera, problemas para el
control de la saliva, y dificultades para masticar y
tragar [2].
Las disartrias constituyen un grupo de trastornos de la ejecución de los movimientos necesarios
para la producción del habla por factores etiológicos vasculares, traumáticos, infecciosos, neoplásicos o degenerativos que afectan al sistema nervioso
central o periférico. Pueden ser congénitas o adquiridas, y se presentan con diferentes niveles de gravedad [3]. Según su naturaleza etiológica y neurofisiológica, las disartrias se clasifican en disartria flácida, espástica, atáxica, hipocinética, hipercinética,
mixta y apraxia del habla [4]. De todos estos subtipos, la disartria periférica originada por lesiones de
los nervios craneales o disartria flácida es una entidad patología específica de la neurona motora inferior que presenta dificultades para su identificación
y diagnóstico diferencial, y baja incidencia, estimada en un 8% del conjunto de disartrias [3].
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Tabla I. Signos que se pueden observar en la disartria flácida.
Dificultades de masticación y deglución
Reflejo de náusea disminuido
Atrofia de las fibras musculares
Afectación de la respuesta respiratoria
Alteración de los movimientos voluntarios, automáticos y reflejos orales
Hipotonía
Debilidad en la respuesta de las cuerdas vocales, faringe y paladar
Articulación consonántica distorsionada
Nasalización de fonemas
Disprosodia
Alteraciones en la producción
del habla de origen periférico
La disartria es un conjunto de trastornos secundarios a alteraciones del control neuromotor de las
actividades musculares necesarias para la producción del habla, trastornos de output. La comprensión suele estar conservada y existen déficits expresivos [5]. Sus causas son extraordinariamente amplias, pues incluyen todos los trastornos neurológicos con afectación motora central o periférica del
aparato bucofonatorio [6].
Aunque en determinados trastornos del habla
resulta muy complejo deslindar el origen central y
el periférico, circunscribimos nuestro análisis a
aquellas alteraciones motoras de la expresión verbal por disfunciones de las vías nerviosas periféricas. La etiopatogenia de las enfermedades del sistema nervioso periférico implicado en la producción
del habla es muy diversa y de consecuencias variables. En un gran porcentaje, las causas de estas
afectaciones son desconocidas. El alcance y gravedad de estas lesiones depende de la topografía que
abarque y del tipo de fibras afectadas: motoras, sensitivas o vegetativas. Según su distribución, se puede producir una mononeuropatía, afectación de un
único nervio periférico; una mononeuropatía múltiple, con afectación de varios nervios individuales
no contiguos y no simétricos; y polineuropatías,
con afectación síncrona, simétrica y difusa. En la
etiología de las polineuropatías se pueden encon-
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trar causas metabólicas, tóxicas, infecciosas, paraneoplásicas, inmunológicas y hereditarias [7].
Disartria flácida
Se produce a consecuencia de cualquier tipo de lesión de las neuronas motoras inferiores que inervan
la musculatura del habla; es decir, por lesiones de
los pares craneales que recorren la musculatura bulbar del habla, incluyendo también los defectos de la
médula espinal responsables de los trastornos respiratorios (Tabla I) [8].
Los pares craneales cuyas afectaciones producen
disartria flácida son:
– V. Nervio trigémino. La afectación del haz motor
de este nervio causa alteraciones en la respuesta
de los músculos que elevan y descienden la mandíbula y, si la lesión es bilateral, impide que la
lengua y los labios logren sus posiciones articulatorias.
– VII. Nervio facial. La parálisis de este nervio produce hipotonía y debilidad en la respuesta muscular labial y, consiguientemente, alteraciones en
las consonantes bilabiales y labiodentales.
– IX. Nervio glosofaríngeo. En caso de lesión, se aprecian dificultades para tragar.
– X. Nervio vago. Altera los movimientos de la musculatura laríngea y velofaríngea que afectan a la
fonación, produciendo parálisis uni o bilateral de
las cuerdas vocales, dificultades en el tono de la
voz y disfonía.
– XII. Nervio hipogloso. Ocasiona alteraciones en
la motilidad lingual, debilidad, atrofia y fasciculaciones en la lengua. En el habla causa imprecisión articulatoria de las vocales y de los fonemas
consonánticos linguales.
Alteraciones respiratorias
Las neuropatías y alteraciones neuromusculares de
esta región pueden producir paresia diafragmática,
espasticidad, hipotonía muscular torácica y abdominal, disnea e hipoventilación, alterando el flujo
de aire y la presión subglótica necesaria para la emisión sonora. Este déficit supone una reducción del
tiempo espiratorio y de las posibilidades de modulación vocal, disminución del volumen de la voz, la
respiración puede ser audible y se puede observar
emisión nasal del aire.
Alteraciones de la resonancia
En la laringe
Las patologías de los nervios vago, neumogástrico,
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Lenguaje
y laríngeo superior e inferior, que inervan esta área,
pueden provocar parálisis o modificaciones en la
respuesta de los músculos cricotiroideo, y cricoariteoideo posterior y anterior, y de las cuerdas vocales, lo que origina disfunciones laríngeas, fonación
de esfuerzo y disminución de la eficiencia fonatoria.
En la faringe
La faringe está inervada por los nervios glosofaríngeo y vago. Como elemento resonador, la alteración
neuromotora de esta región afecta a la dinámica
que produce los cambios de longitud y calibre del
saco faríngeo, que modulan el sonido y confieren a
la voz un timbre nasal.
Alteraciones articulatorias
Paladar blando
Su inervación corresponde a los nervios glosofaríngeo, vago y trigémino. Las alteraciones neuromotoras de esta estructura modifican la resonancia y alteran la articulación del fonema nasal labial (/m/),
del nasal alveolar (/n/) y del nasal palatal (//).
Lengua
Su inervación comprende los nervios trigémino,
facial, hipogloso, glosofaríngeo y cervical. Las alteraciones motoras de la lengua ocasionan trastornos en la resonancia y en la articulación de los fonemas vocálicos y de los fonemas consonánticos
oclusivos dentales (/d/ y /t/) y velares (/k/ y /g/),
fricativos (/s/ y /θ/), palatal (//) y alveolares (/l/,
/r/ y //).
Labios
Están inervados por el nervio facial a nivel motor y
por el trigémino a nivel sensitivo. Las alteraciones
en la respuesta neuromuscular labial comportan
cambios en la posición, simetría, tono, cierre labial,
sensibilidad y, en ocasiones, sialorrea. La colocación y la dinámica de los labios superior e inferior
determinan la adecuada resonancia y la correcta
articulación de todos los fonemas vocálicos y los fonemas consonánticos oclusivos labiales (/p/ y /b/) y
fricativo labiodental (/f/).
Mandíbula
Está inervada por la rama mandibular del nervio
trigémino y tiene funciones sensitivas y motoras.
Las disfunciones neuromusculares de esta articulación pueden ocasionar alteraciones en el mecanismo de apertura-cierre mandibular, en la regulación
de los movimientos masticatorios y múltiples dificultades articulatorias.
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Alteraciones en la prosodia
Las alteraciones del habla por afectación específica
del sistema nervioso periférico pueden manifestarse también en alteraciones prosódicas, es decir, dificultades para el control de los aspectos melódicos
y tonales, habla monótona, y de los patrones de
acentuación, entonación y ritmo necesarios en la
expresión oral para transmitir informaciones extralingüísticas y emocionales del discurso.
Valoración funcional de la respuesta
motora periférica del habla
La extraordinaria especialización y complejidad del
sistema nervioso y, concretamente, la que corresponde al procesamiento del lenguaje, hace necesario
disponer de unos criterios y procedimientos específicos para la valoración neurofuncional de aquellas
estructuras y respuestas periféricas que permiten
hablar correctamente. Comenzaremos con la anamnesis, para recabar informaciones sobre los antecedentes personales y familiares del niño, desarrollo
evolutivo, síntomas y manifestaciones clínicas, e informaciones disponibles de otros especialistas.
Exploración física
Llevaremos a cabo la exploración física de la cara y
elementos bucofonatorios mediante la inspección
muscular de la simetría facial, posición de la boca y
coaptación labial. Comprobaremos también que la
lengua, maxilares, velo del paladar y faringe se encuentran normoconformados, y que tienen una adecuada posición, simetría, equilibrio y ausencia de
movimientos involuntarios en reposo.
Respuesta neuromuscular
Examinaremos el tono muscular mediante palpación y movilización pasiva de los músculos temporales, maseteros, orbicular labial y lingual, y la observación de la realización por parte del niño de las
praxias bucofonatorias. En la respuesta neuromotora de labios, mandíbula, lengua, paladar blando y
faringe, valoraremos si hay ausencia de contracción
muscular voluntaria, si se produce la contracción
muscular, pero no el movimiento esperado, si se
vence una resistencia mínima aplicada a la zona explorada, si se vence una resistencia moderada o si la
respuesta es normal. La hipotonía revela una lesión
del sistema nervioso periférico y se aprecia porque
la musculatura está blanda y flácida, y los movi-
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mientos son lentos e imprecisos. Otro aspecto que
hay que valorar son las diadococinesias orales, para
lo que solicitaremos al niño que abra y cierre la
mandíbula con rapidez, que protruya y retraiga los
labios de igual modo, que saque y meta la lengua
deprisa, que la lleve de derecha a izquierda o de
arriba abajo rápidamente, o que diga rápido repitiendo estructuras silábicas como ‘pa-ta-ca’, ‘si-ti-si’
o ‘ka-la’ [9]. A nivel pulmonar, se comprobará la
mecánica respiratoria, la actividad diafragmática, la
capacidad vital mediante espirometría y el control
de la fuerza, direccionalidad y duración del soplo.
En cuanto a la actividad laríngea, se observarán las
características acústicas de la voz en el habla espontánea y se pedirá al niño que emita sonidos vocálicos prolongados y el fonema /m/ para apreciar si
hay limitaciones en la eficiencia fonatoria, sonidos
arrastrados, diplofonía, ronquera o disfonía.
Actividad refleja
La presencia o ausencia de los reflejos orales y faríngeos puede revelar el estado de las funciones
motoras orales del niño. Para la evaluación motora
automática orofaríngea infantil es conveniente provocar la respuesta refleja de manera artificial y diferenciada de los reflejos de: deglución, lengua, mordedura y vómito. Asimismo, puede ser conveniente
evaluar las funciones espontáneas de la masticación
y la deglución, pues el patrón orofaríngeo voluntario de la alimentación y de la motricidad del habla
comparte estructuras y sinergias funcionales.
Pares craneales
La exploración de los pares craneales se justifica
por su participación directa en la respuesta neuromuscular del habla y por la consideración de que
las anomalías objetivadas en los pares pueden revelar la existencia de lesiones no sólo de los propios
nervios craneales, sino también de los núcleos troncoencefálicos o de sus conexiones centrales [10].
V. Nervio trigémino
La integridad de la rama motora de este nervio se
valora pidiendo al niño que abra y cierre la boca, y
observando el movimiento mandibular. Para evaluar la fuerza del cierre o prensión mandibular, colocaremos una mano en la frente del niño para que
no desplace la cabeza y la otra la situaremos ejerciendo una presión moderada sobre la base de la
mandíbula, y se le solicitará que mastique, ob­
servando la fuerza y el desplazamiento mandibular
hacia abajo. Realizaremos también maniobras para
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comprobar los movimientos laterales de la mandíbula.
VII. Nervio facial
Pediremos al niño que arrugue la frente, que mire
al techo, que cierre los ojos con fuerza y observaremos la simetría del movimiento. A continuación,
observaremos detenidamente los movimientos de
la boca, pediremos al niño que sonría o estire las
comisuras labiales, que nos muestre los dientes,
que frunza los labios comprimiendo el anillo bucinador, que ponga gesto de enfado, y observaremos
en cada uno de estos movimientos la simetría, la
precisión y la fuerza con la que se realizan.
IX y X. Nervios glosofaríngeo y vago
Su integridad se comprueba presionando ligeramente la pared faríngea posterior con un depresor
y a ambos lados de la faringe, comprobando que se
produce una retracción orofaríngea y la simetría
del velo palatino en reposo.
XII. Nervio hipogloso
Se pide al niño que abra la boca y se observa si hay
algún desplazamiento lateral de la lengua en reposo, si está encogida o atrofiada y si ofrece signos de
debilidad. Seguidamente, se le solicita que saque la
lengua para comprobar si en el movimiento de salida se desvía hacia un lado y el ápex lingual se desplaza de la línea media. En las lesiones de la neurona motora inferior, la debilidad lingual se aprecia en
el mismo lado de la lesión. Si la lesión ocurre en las
neuronas motoras superiores, la lengua se desvía
hacia el lado opuesto a la lesión, debido al control
contralateral, lo que provoca un tono aumentado o
espasticidad [11]. Colocando un depresor en posición vertical sobre los labios y ejerciendo sobre éstos una presión moderada, se pide al niño que empuje con la lengua para constatar la fuerza de la
musculatura lingual y su equilibrio en esta acción.
Se pide igualmente al niño que realice recorridos
con la lengua por los labios, elevación-descenso y
presión en la cara interna de ambas mejillas.
Ejecución motora del habla
En función de la edad del niño, realizaremos una
prueba de articulación de fonemas adaptada para
verificar las dificultades articulatorias vocálicas,
consonánticas y de las combinaciones y estructuras
silábicas que son propias de su nivel evolutivo. Con
ello, podremos determinar los puntos en los que se
producen las alteraciones: bilabial, labiodental, dental, alveolar, palatal o velar; identificar los elemen-
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Lenguaje
Tabla II. Disartria frente a disfasia y dispraxia.
Tipo de trastorno
Características
generales
Disartria
Disfasia
Dispraxia
Neuromuscular
Lingüístico
De programación
Alteraciones motoras de la deglución,
de la respiración, de la fonación,
de la resonancia y de la articulación
Alteraciones de la comprensión
o de la expresión verbal.
Errores fonológicos, semánticos
y sintácticos del habla
Alteraciones articulatorias y habla no fluente.
Dificultades para imitar gestos y
realizar movimientos alternantes.
Posibilidad de hemiparesia derecha
tos implicados: labios, lengua, mandíbula, velo del
paladar u orofaringe; y conocer el tipo de error articulatorio: omisión, distorsión, adición o sustitución. Valoraremos también la respuesta motora del
habla en la expresión espontánea de narraciones y
diálogos, y en la interacción conversacional con otras
personas. Las videograbaciones de la expresión verbal del niño pueden ser de gran utilidad para la evaluación de las dificultades articulatorias.
De este modo, podremos identificar las alteraciones motoras periféricas del habla, encuadrar, si
corresponde, el trastorno neuromuscular identificado como disartria flácida a partir de los trastornos de la deglución, las alteraciones de la voz y la
resonancia, las dificultades en la coordinación fonorrespiratoria y las dificultades articulatorias tanto en secuencias automáticas como en el habla espontánea evidenciadas en el sistema periférico [12].
Asimismo, podremos establecer su diagnóstico diferencial frente a otros trastornos del habla, como
la miastenia grave, caracterizada por debilidad y fatiga marcada de los músculos, especialmente de los
inervados por los núcleos bulbares [11], otros tipos
de disartrias, como la disartria mixta, hipocinética,
atáxica, distónica o coreica, o los trastornos lingüísticos centrales, como las afasias y disfasias, y los de
programación, como las dispraxias, ocasionados
por afectaciones de la neurona motora superior [12]
(Tabla II).
Para completar el proceso diagnóstico es necesario realizar la valoración de las funciones mentales con pruebas estandarizadas de inteligencia, el
análisis de las funciones auditivas y el estudio del
desarrollo del lenguaje mediante escalas y pruebas
normativas específicas.
Intervención logopédica
El tratamiento logopédico de las alteraciones motoras del habla ha de lograr cambios en los síntomas y
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va dirigido a los siguientes campos: postura, tono y
fuerza muscular, respiración, fonación, resonancia,
articulación y prosodia [13].
Principios generales
Los programas de intervención logopédica en la
disartria flácida han de plantearse de manera individualizada. Se han de llevar a cabo con un enfoque interdisciplinar, y han de favorecer la empatía
y la motivación. Deben regirse por los siguientes
criterios:
Precocidad en el inicio de la intervención
Cuanto más tempranamente se inicie el tratamiento, mayor es la plasticidad neuronal y, por tanto,
hay más posibilidades de que el sistema nervioso
cambie en estructura o funcionamiento cada vez
que se produce una modificación comportamental,
se adquiere una nueva habilidad motora o se produce un nuevo fenómeno cognitivo [14].
Carácter global del programa de trabajo
Los programas de intervención sobre el lenguaje en
la infancia deben contemplar el afianzamiento de
los prerrequisitos de la comunicación, las bases
funcionales de la audición y de la fonoarticulación,
las dimensiones de forma (fonología y sintaxis), de
contenido (vocabulario y categorías semánticas) y
de uso (funciones del lenguaje), así como la competencia conversacional y los procesos cognitivo-lingüísticos de conceptualización, asociación, creatividad, capacidad ideacional y narrativa [15].
Intervención familiar
El entorno familiar es un espacio privilegiado para
asegurar e incrementar las interacciones duales de
alta calidad, mejorar la capacidad de ajuste de las
personas del medio y proporcionar al niño las herramientas que necesita para expresarse y comprender el lenguaje [16].
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Programa específico
Atendiendo a la gravedad de las alteraciones motoras que origina la disartria flácida, se ha de incidir
sobre los siguientes aspectos:
– Reactivar o mejorar los procesos motores alte­
rados.
– Respiración y relajación muscular.
– Mejorar la respuesta fonatoria y la resonancia.
– Ejercitar la movilidad voluntaria de la musculatura del habla.
– Entrenar la articulación de fonemas.
– Practicar la prosodia.
Se potenciará el feedback y la propiocepción de la
respuesta perceptiva y motora del habla. Es importante disponer de diversidad de materiales y recursos, tanto para la rehabilitación neuromuscular co­
mo para el entrenamiento verbal. Se utilizarán sistemas de ayuda y facilitación, herramientas audiovisuales, visualizadores de la palabra, micrófono,
amplificador, grabadora, nuevas tecnologías, ordenadores y tabletas. Si fuese necesario, se utilizarán
sistemas aumentativos de comunicación.
Conclusiones
Las alteraciones motoras del habla de etiología periférica congénita o adquirida en la infancia, como
la disartria flácida, obedecen a causas diversas y presentan manifestaciones clínicas muy heterogéneas.
En la mayoría de los casos, la exploración funcional
de estos trastornos nos proporciona hallazgos valiosos para su identificación y tipificación, para determinar la necesidad de valoraciones neuropediátricas, neurofisiológicas, otorrinolaringo­­ló­gicas o genéticas, y para establecer el programa idóneo de intervención logopédica.
La colaboración guiada de la familia es un aspecto que puede contribuir a los progresos del niño,
proporcionándole un clima familiar favorable para
reorganizar las funciones motoras del habla, para de­
sarrollar su lenguaje y para lograr un desarrollo emocional adecuado.
El abordaje interdisciplinar es otro factor decisivo para compartir criterios, principios y estrategias
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con las que mejorar el proceso diagnóstico y la eficacia de la intervención en relación con el niño con
disartria flácida y con su familia.
En las últimas décadas se han logrado avances
muy significativos en cuanto a la identificación de
los factores causantes de estos trastornos neurogénicos del habla; no obstante, la misión de los especialistas del habla es seguir profundizando en el estudio de estas alteraciones, con el fin de mejorar los
procesos para su detección, para su diagnóstico y
para conseguir tratamientos más eficaces.
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Lenguaje
Peripheral nervous system and speech disorders
Introduction. Disorders affecting the lower motor neurons in childhood, with a congenital or acquired aetiology, give rise
to difficulties in neuromotor response and, therefore, motor disorders affecting speech in a period that is especially critical
for the development of language. The low incidence of this pathology, its comorbidity with other brain conditions and its
uncertain prognosis make it a particularly interesting area of study.
Aims. The purpose of this work is to review the motor disorders affecting speech in flaccid dysarthria, together with its
functional evaluation and speech therapy interventions.
Development. The study aims to carry out the clinical characterisation of the disorders affecting verbal production of
a peripheral origin, and more specifically flaccid dysarthria and its respiratory, phonatory, resonance, articulatory and
prosodic manifestations. The analysis then goes on to outline the functional evaluation and lines of intervention for its
treatment are proposed.
Conclusions. The clinical manifestations of flaccid dysarthria are very heterogeneous and range from very slight difficulties
in articulation to severe disorders that seriously limit the capacity for verbal expression. In most cases, a functional
examination yields valuable findings for its identification and classification, for determining the need for complementary
evaluations and for establishing the most suitable programme of speech therapy. The guided participation of the family
and the interdisciplinary approach are factors that play a decisive role in improving these processes.
Key words. Cranial nerves. Engrammation. Flaccid dysarthria. Motor disorders affecting speech. Peripheral nervous system.
Speech therapy intervention.
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