Tema 147 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado DEFINICIÓN El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. ETIOLOGÍA La patogenia del daño vascular en las vasculitis leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos: el depósito de inmunocomplejos circulantes, la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos y la activación leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios (ANCA). Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular, sobre todo de leucocitos y monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, así como la clínica del paciente. Son múltiples las enfermedades y factores etiológicos que pueden actuar como desencadenante de la vasculitis, destacando entre ellos: a) Infecciones por virus como el de la hepatitis B y C, infecciones por estreptotcoco b-hemolítico, estafilococo aureus, micobacterium leprae, etc.; b) Enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, dermatomiositis, etc; c) Discrasias sanguíneas como crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.; d) Tumores malignos como procesos linfoproliferativos o neoplasias viscerales y e) Fármacos como sulfamidas, penicilinas, etc. La enorme variabilidad de cuadros tanto desde el punto de vista morfológico, como histológico, 608 etiológico o evolutivo ha creado gran confusión en cuanto a su clasificación. Actualmente, la universalmente aceptada es la de consenso de Chapell Hill que divide a las vasculitis según el tamaño del vaso afectado en: - Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células gigantes y Arteritis de Takayasu. - Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y Enfermedad de Kawasaki. - Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica, Púrpura de SchöleinHenoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculitis leucocitoclástica. En esta clasificación quedan cuadros sin catalogar como el eritema elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis séptica y livedoide. CLÍNICA También conocida como vasculitis alérgica o necrotizante, se manifiesta clínicamente como una púrpura palpable, es decir como lesiones papulosas de color rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual (Fig. 1). Se localizan preferentemente en zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presión. En ocasiones pueden aparecer como lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas (Fig. 2) o incluso úlceras. Las lesiones de vasculitis leucocitoclástica pueden limitarse simplemente a la piel o ser expresión de un proceso sistémico con afectación similar en diferentes órganos. En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, es imprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orina para descartar afectación visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayoría de los pacientes tienen un pronóstico excelente, especialmente si su vasculitis es de origen infeccioso o farmacológico, con una duración corta de una Vasculitis leucocitoclástica Figura 1. Vasculitis leucocitoclástica: Púrpura palpable confluente, en placas simétricas en las piernas. Figura 2. Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y lesiones pustulosas en piernas. 609 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Vasculitis leucocitoclástica: Infiltrado inflamatorio neutrofílico restringido alrededor de los vasos. La mayoría de los neutrófilos están destruidos, lo que origina abundantes restos nucleares (polvillo nuclear). Figura 4. Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared capilar acompañada de abundante leucocitoclasia. a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones. Sin embargo, las vascultitis asociadas a enfermedades más graves, presentan una clínica más agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y úlceras, siendo su curso más prolongado. 610 HISTOPATOLOGÍA Las vasculitis leucocitoclásticas agudas son procesos dinámicos y por tanto cambiantes a lo largo del tiempo. El mejor momento para realizar la Vasculitis leucocitoclástica biopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparición. En condiciones óptimas observamos una afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltración de su pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formación de polvillo nuclear (leucocitoclasia) (Fig. 3). Asimismo, se observa necrosis fibrinoide de los vasos que se extiende al tejido conectivo perivascular adyacente (Fig. 4). Las células endoteliales se encuentran hinchadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se acompañan de trombos, que pueden dar lugar a pequeños infartos cutáneos. En el resto de la dermis se observa edema y extravasación hemática. Cuando las lesiones son más evolucionadas suelen identificarse eosinófilos y linfocitos de disposición perivascular, así como macrófagos salpicados. Lo más llamativo de esta fase tardía es una “hipercelularidad” de la dermis a expensas sobre todo de fibroblastos e histiocitos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Manifestaciones cutáneas similares pueden aparecer en la trombopenia, aunque en estos casos las lesiones purpúricas generalmente no son palpables. La coagulación intravascular diseminada a pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, puede expresarse en la piel con púrpura más o menos extensa que puede o no ser palpable. En el escorbuto están descritas pápulas foliculares hemorrágicas en extremidades inferiores. Además, algunas formas de dermatosis purpúricas presentan máculas purpúricas o pigmentadas que podrían recordar a formas de vasculitis leves. Desde el punto de vista microscópico, el problema de diagnóstico diferencial reside en establecer los criterios mínimos para denominar a una lesión, vasculitis. Aunque no existe consenso en la literatura, en general se admite que la presencia de infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia y extravasación hemática, tenga o no necrosis fibrinoide es suficiente para establecer un diagnóstico histopatológico de vasculitis leucocitoclástica. TRATAMIENTO En el tratamiento, es muy importante el reposo relativo con elevación de los miembros, que en muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el episodio es aislado y sin complicaciones. En cuadros más prolongados o cuando existe un proceso subyacente conocido pueden emplearse corticoides orales, inmunosupresores como la ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin embargo, lo más importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis. 611