Síndrome radiológico aislado: dilema clínico y terapéutico

Correspondencia
Síndrome radiológico aislado:
dilema clínico y terapéutico
Daniel A. García-Estévez
Unidad de Neurología. Hospital Comarcal de Monforte
de Lemos. Monforte de Lemos, Lugo, España.
Correspondencia: Dr. Daniel Apolinar García Estévez.
Unidad de Neurología. Hospital Comarcal de Monforte
de Lemos. Corredoira, s/n. E-27400 Monforte de Lemos
(Lugo).
E-mail: daniel.apolinar.garcia.estevez@sergas.es
Aceptado tras revisión externa: 07.05.12.
Cómo citar este artículo: García-Estévez DA. Síndrome
radiológico aislado: dilema clínico y terapéutico. Rev Neurol
2012; 55: 61-2.
© 2012 Revista de Neurología
El síndrome radiológico aislado (SRA) consiste
en la visualización en estudios de resonancia
magnética (RM) encefálica o medular de lesiones-hiperseñales en T2 con o sin captación de
gadolinio, morfológicamente compatibles con
una enfermedad desmielinizante, pero con ausencia de clínica sugestiva de dicha enfermedad
y con la RM hecha ante situaciones clínicas muy
diversas; por lo tanto, los hallazgos son casuales, insospechados y, a veces, hasta sorprendentes para el clínico [1]. Lo importante del SRA
es que puede evolucionar a síndrome clínico
aislado (SCA) [1-5] y, sobre todo, con los nuevos criterios de McDonald [6], a esclerosis múltiple clínicamente definida (EMCD). Queremos
ilustrar esta evolución con un caso clínico.
Mujer que consultó a los 22 años por presentar
episodios sincopales y a la que se practicó un
estudio de RM encefálica que mostró dos lesiones hiperintensas en T2 adyacentes al asta frontal izquierda. A los 28 años, se visita en nuestro
servicio de neurología para estudiar las crisis
epilépticas tónicas y tonicoclónicas generalizadas. Se le practica una nueva RM encefálica que
muestra atrofia corticosubcortical y múltiples
hiperseñales supratentoriales que cumplen tres
criterios de Barkhof-Tintoré. Además, los potenciales evocados visuales (PEV) mostraban datos
de desmielinización bilateral y el líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba múltiples bandas
oligoclonales (BOC) de IgG. El interrogatorio dirigido es negativo para una clínica típica de EM.
A los dos años, se lleva a cabo un nuevo control
de RM que muestra la presencia de lesiones
nuevas, pero permanece sin brotes clínicos. Du-
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (1)
rante estos dos años, se informa a la paciente
de la alta probabilidad de presentar una enfermedad desmielinizante del tipo esclerosis múltiple, pero ante la falta de clínica, no se considera indicado el tratamiento con interferón. Dos
años más tarde, presenta un episodio de hemiparesia derecha de predominio crural y se inicia
el tratamiento con interferón β.
A semejanza de lo que ocurrió con el SCA [7], se
han llevado a cabo estudios prospectivos/retrospectivos para valorar la conversión del SRA en
SCA o en EMCD [1-5]. De estos estudios se infiere que el 30-47% de los pacientes con SRA evolucionan a SCA o EMCD, pero llegan al 59% los
que presentan progresión en los estudios secuenciales de neuroimagen (nuevas lesiones en
T2 o lesiones captantes). Además, y también de
forma similar a lo que aconteció con el SCA, se
ha intentado valorar la influencia de la presencia de BOC en el LCR y de la alteración de los
PEV en el riesgo de conversión del SRA en SCA/
EMCD. De la lectura crítica de estos estudios se
aprecia la heterogeneidad en los resultados, de
forma que, para unos, la presencia de lesiones
captantes de gadolinio [1,2], de alteración de
los PEV [2] o de lesiones de perfil desmielinizante en la médula cervical [5,8] está implicada en el riesgo de conversión.
Ahora bien, hay conceptos que deben aclararse y cuestiones que no se han respondido
adecuadamente en el momento actual y que
condicionan nuestra práctica clínica. En primer
lugar, ¿existe verdaderamente el SRA como entidad nosológica? No podemos olvidar que, cuando hablamos de SRA, no estamos sólo realizando una descripción de los hallazgos de una RM
sino que estamos ante un paciente con una
RM anormal, y por lo tanto patológica, y que
posiblemente reconozca una etiología inflamatoria-desmielinizante. En consecuencia, procedemos a determinar la presencia de BOC en el
LCR y a ejecutar los PEV, llevamos a cabo un
diagnóstico diferencial exhaustivo para descartar enfermedades que simulen radiológicamente la EM e iniciamos un seguimiento de neuroimagen para detectar la actividad del proceso
subyacente (progresión). De lo aquí expuesto
deducimos lo siguiente: el SRA no es sólo una
imagen de RM, sino que se trata de un paciente
con una probabilidad indeterminada de desarrollar una EM –alta probabilidad con los nuevos criterios diagnósticos de McDonald–, en otras
palabras, en el 30-47% de casos se trata de una
verdadera EM prodrómica con lesiones situadas
en áreas encefálicas silentes.
La EM es una enfermedad grave que puede
llegar a ser muy discapacitante, pero para la
que actualmente disponemos de eficaces fármacos modificadores del curso de la enfermedad y que debemos instaurar en la fase inflamatoria con el objeto de evitar el daño axonal
irreversible y responsable de la discapacidad
[9]. Sin embargo, ante datos que nos indican
que estamos enfrentándonos al inicio de una
EM, y a pesar de disponer de esos fármacos modificadores, decidimos ser conservadores (o nihilistas) y esperar a que un brote clínico, cuya
gravedad desconocemos (pero seguro que acontecerá), defina la conversión en SCA/EM e iniciar a posteriori el tratamiento con fármacos
modificadores del curso de la enfermedad. Tomar la decisión de tratar el SRA no es una cuestión sencilla, sino que conlleva implicaciones
éticas y emocionales. Por un lado, estamos adelantando un diagnóstico de una enfermedad
grave e incurable, con todo lo que implica en el
plano emocional, y estaríamos tratando sin haber presentado todavía clínica (para muchos
neurólogos expertos en enfermedades desmielinizantes, tratar en esta etapa de SRA equivaldría a estar tratando exclusivamente una resonancia y eso sería una aberración parecida a lo
que ocurre en el mundo de la epilepsia al intentar tratar un electroencefalograma y no las crisis epilépticas en sí). Sin embargo, en el momento en el que tenga un brote clínico, por leve que
sea, cumplirá los criterios 2010 de McDonald
para EM y entonces iniciaremos el tratamiento
con aplomo y transmitiendo al paciente los
abrumadores datos de la experiencia clínica e
investigadora sobre lo indicado de estar bajo la
influencia de estos fármacos modificadores del
curso evolutivo y, como sabemos que se trata
de una enfermedad grave, no podemos retrasar el tratamiento en función de si será una forma benigna de la enfermedad o si tardará muchos años en tener un segundo brote.
Lo que intentamos reflexionar es por qué estando ante una EM prodrómica no hacemos
uso del tratamiento modificador de la evolución
de la enfermedad en esta fase evolutiva e intentamos que no se produzcan brotes clínicos ni
aumente la carga lesional en la RM ni se desarrolle deterioro cognitivo [10,11].
Si se hubiera tomado la decisión de tratar a
la paciente del caso clínico relatado, ¿tendría una
mejor calidad de vida en un futuro próximo, so-
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Correspondencia
bre todo considerando la alta carga lesional y la
atrofia corticosubcortical que se aprecia en la
RM? Es evidente que nuestra práctica clínica
diaria sería menos compleja si dispusiéramos
de datos que permitiesen definir subgrupos de
alto riesgo de conversión dentro de los pacientes con SRA. Combinando los estudios sobre
SRA [1-5] podemos aproximar que el paciente
cuya RM cumpla, al menos, tres criterios de
Barkhof-Tintoré, con alteración de la barrera
hematoencefálica, con presencia de BOC, con
alteración en los PEV y con lesiones de perfil
desmielinizante en la médula cervical convertirá a EM en menos de cinco años. Por lo tanto,
creemos que este perfil de paciente es candidato a iniciar un tratamiento con fármacos modificadores del curso de la enfermedad. Con seguridad, si todos los pacientes con SRA se valoraran rutinariamente de su función cognitiva, se
detectaría un deterioro similar al que se encuentra en la EM, al menos, en un 30% [12,13]
y, en consecuencia, deberíamos considerar el
diagnostico de EM clínicamente definida en lugar de EM prodrómica e iniciar el tratamiento
con interferón β o acetato de glatiramero, fármacos que modifican la historia natural de la
enfermedad.
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Otosífilis como causa de desviación en
skew y vértigo posicional paroxístico
benigno
Javier Casas-Limón, Carlos M. Ordás-Bandera,
Jordi A. Matías-Guiu, Raúl Barahona-Hernando,
Belén Abarrategui-Yagüe, Rocío García-Ramos,
Jesús Porta-Etessam
Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos.
Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Javier Casas Limón. Servicio de
Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Profesor Martín
Lagos, s/n. E-28040 Madrid.
E-mail: jcasaslimon@gmail.com
Aceptado tras revisión externa: 21.02.12.
Cómo citar este artículo: Casas-Limón J, Ordás-Bandera
CM, Matías-Guiu JA, Barahona-Hernando R, AbarrateguiYagüe B, García-Ramos R, et al. Otosífilis como causa de
desviación en skew y vértigo posicional paroxístico benigno.
Rev Neurol 2012; 55: 62-4.
© 2012 Revista de Neurología
La desviación en skew es una desalineación
ocular en el plano vertical que habitualmente
se debe a lesiones troncoencefálicas por daño
en las vías que conectan los núcleos vestibulares con los oculomotores. En ocasiones, también
puede deberse a lesiones cerebelosas o vestibulares periféricas.
El vértigo posicional paroxístico benigno
(VPPB) constituye la causa más frecuente de
vértigo. Se produce por el desprendimiento de
las otoconias utriculares y su posterior depósito
en los canales semicirculares. Generalmente, es
idiopático pero también puede ser secundario a
un traumatismo, a cirugía del oído o a una laberintitis vírica.
Presentamos el caso de un paciente ingresado en nuestro centro con desviación en skew y
VPPB, secundarios a otosífilis. No hemos encontrado en la bibliografía casos de desviación en
skew y VPPB en relación con infección luética.
Varón de 68 años de edad, sin antecedentes
neurológicos de interés, que acudió a urgencias
por una diplopía binocular de 15 días de evolución sin una clara relación con las direcciones
de la mirada. Refería hipoacusia bilateral desde
hacía tres meses. Desde el inicio del cuadro,
presentó episodios de sensación de objetos que
giraban, inestabilidad y cortejo vegetativo relacionados con los cambios posturales. El paciente negó tener fiebre, alteraciones motoras o
sensitivas, erupciones cutáneas, dolor articular
u otra sintomatología.
En la exploración presentó unas constantes
vitales dentro de la normalidad. Se observó una
desviación en skew en la posición primaria de la
mirada con hipertropía del ojo izquierdo, con
diplopía vertical en varias direcciones de la mirada. Además, presentaba hipoacusia neurosensorial en ambos oídos, más marcada en el
derecho. Se llevó a cabo la maniobra de DixHallpike, que fue positiva en la derecha, y apareció un nistagmo geotropo en supino con las
características típicas del VPPB, que se corrigió
con la maniobra de Epley. No se encontró ninguna anormalidad en la exploración, excepto
en la marcha, que era levemente inestable sin
una clara lateralización.
El hemograma y la coagulación fueron normales. La bioquímica no mostró ningún hallazgo relevante, incluido hormonas tiroideas, vitamina B12 y fólico, velocidad de sedimentación
globular o proteína C reactiva. El paciente aportó una tomografía computarizada de peñascos
previa al ingreso que no mostraba alteraciones
significativas, al igual que la resonancia magnética cerebral realizada durante el ingreso
hospitalario. Se llevó a cabo una punción lumbar en la que el líquido cefalorraquídeo extraído contenía 190 células, con un 90% de mononucleares, 103 proteínas y glucorraquia de 54.
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (1)