Tema 73 LEIOMIOMA Dres. A. Moreno y O. Servitje CONCEPTO Neoplasia benigna con diferenciación a músculo liso. ETIOPATOGENIA Neoplasia benigna de músculo liso. En la piel hay músculo liso en los músculos arrectores pilorum, en las paredes de los vasos y como músculo liso especializado de la región genital que incluye la vulva, el escroto y el músculo liso del pezón. De estos tejidos se derivan leiomiomas pilares, vasculares y leiomiomas de la piel genital respectivamente. ción aunque predominan en las extremidades inferiores. Predominan en mujeres y, como norma, son indoloros. Los leiomiomas vasculares se presentan como nódulos dérmicos o subcutáneos, de crecimiento lento de predominio en extremidades inferiores, en mujeres de mediana edad. Las lesiones en extremidades son con frecuencia dolorosas mientras que las lesiones en tronco o cabeza suelen ser indoloras. Los leiomiomas de piel genital son infrecuentes. Se presentan como nódulos tumorales indurados en escroto, pezón o muy raramente en vulva. Son asintomáticos. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS CLASIFICACIÓN - Leiomioma pilar. - Leiomioma vascular. - Leiomioma de la piel genital. - Pápulas y/o nódulos que coalescen en placas y pueden ser dolorosos. - Nódulos dérmicos o subcutáneos indoloros. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA DESCRIPCIÓN CLÍNICA El leiomioma pilar es habitualmente una lesión múltiple en forma de pequeñas pápulas o pápulonódulos que coalescen a formar placas que se localizan en la cara, la espalda o las superficies extensoras de las extremidades. Hay descritos casos de leiomiomatosis familiar que se heredan de forma autosómica dominante. También se han descrito en asociación con leiomiomas uterinos en mujeres. Las lesiones son asintomáticas aunque pueden ser dolorosas, especialmente después de pequeños traumatismos o frío (Fig. 1). Las lesiones solitarias son nódulos de tamaño variable, ocasionalmente grandes, que se presentan como lesiones solitarias en cualquier localiza- Los leiomiomas pilares son tumores dérmicos superficiales aunque están separados de la epidermis por una banda de colágeno no afectado. Muestran unos márgenes laterales mal delimitados y están compuestos por fascículos de células fusiformes dispuestas en patrón entrelazado (Fig. 4). Son células fusiformes de citoplasmas amplios eosinofílicos y núcleos elongados con extremos romos (en cigarro puro) que, en fascículos cortados transversalmente muestran un característico halo claro perinuclear. Ocasionalmente pueden observarse células granulares. Las lesiones antiguas tienden a una fibrosis progresiva. Los leiomiomas vasculares se presentan como nódulos profundos dérmicos o hipodérmicos (Fig. 2) y, a diferencia de los leiomiomas pilares, están 299 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Leiomioma solitario en la cara. muy bien circunscritos con una cápsula fibrosa que los rodea completamente y que, a menudo, permite su enucleación. Están formados por numerosos canales vasculares que pueden ser el elemento predominante y por fascículos entrelazados de músculo liso que en algunos campos parece emerger de las paredes musculares de los vasos más grandes (Fig. 3). El estroma muestra variable cantidad de tejido fibroso y en algunos casos tejido adiposo maduro (angiomiolipoma). Los leiomiomas de piel genital están bien delimitados lateralmente y están formados por fascículos entrecruzados de músculo liso sin componente vascular prominente. En caso de dudas se pueden emplear técnicas inmunohistoquímicas que pongan de manifiesto la diferenciación muscular. Los leiomioma son positivos a vimentina, desmina y actína de músculo liso. 300 CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Fascículos de músculo liso entrelazados y formando un tumor dérmico. - Nódulos encapsulados compuestos por vasos y músculo liso. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dermatomiofibroma: Placas en hombros muy características. Microscópicamente son similares a dermatofibromas con un componente de miofibroblastos. Miofibromas: Tumores de miofibroblastos. No tienen la disposición en fascículos del leiomioma y las células no tienen la apariencia muscular característica. No hay relación con vasos. Leiomioma Figura 2. Lesiomioma vascular. Nódulo bien delimitado profundo. Se observa la relación con la pared de una vena grande. Figura 3. Detalle del caso anterior. Celuas musculares lisas maduras. Conexión con pared venosa. Schwannoma: Los schwannomas antiguos pueden tener un componente de vasos prominente e hialinizados en el seno de un tumor bien delimitado que recuerda leiomioma vascular. La presencia de componente de células de Schwann y la negati- vidad a marcadores musculares permite el diagnóstico diferencial (ojo, algunos schwannomas hialinizados pierden la positividad a S100). Hamartoma de músculo liso: Placa lisa a veces discretamente pigmentada que muestra hiperplasia 301 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 4. Lesiomioma pilar. Fascículos entrecruzados de musculo liso en la dermis. de músculo liso en forma de fascículos prominentes en la dermis en mucha menor cantidad de un leiomioma verdadero. Cambios similares pueden observarse en la dermis de un nevus de Becker. 302 TRATAMIENTO No requiere tratamiento salvo para la solución de problema estético. La exéresis simple es curativa.