Mioclonías de origen propioespinal y radicular

Correspondencia
Mioclonías de origen propioespinal y
radicular: respuesta al levetiracetam
Julia Vaamonde-Gamo a, Guillermo MartínezPalomeque b, M. Josefa Álvarez-Soria a, José
Manuel Flores-Barragán a, Ramón IbáñezAlonso a, Juan Pablo Cabello-De la Rosa a
Servicio de Neurología. b Servicio de Neurofisiología.
Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real, España.
a
Correspondencia: Dra. Julia Vaamonde Gamo.
Servicio de Neurología. Hospital General de Ciudad Real.
Avda. Obispo Rafael Torrija, s/n. E-13005 Ciudad Real.
E-mail: juliavaamonde@hotmail.com
Aceptado tras revisión externa: 10.12.09.
Cómo citar este artículo: Vaamonde-Gamo J, MartínezPalomeque G, Álvarez-Soria MJ, Flores-Barragán JM,
Ibáñez R, Cabello-De la Rosa JP. Mioclonías de origen
propioespinal y radicular: respuesta al levetiracetam.
Rev Neurol 2010; 51: 126-7.
© 2010 Revista de Neurología
Las mioclonías constituyen un tipo de movimiento involuntario frecuente, brusco, de corta duración, que puede afectar a uno o varios grupos musculares, ‘shock-like’. Dicho movimiento
involuntario, causado por la actividad contráctil
muscular que define la mioclonía, puede ser
altamente discapacitante y a menudo requiere
tratamiento. Desde el punto de vista fisiopatológico, las mioclonías pueden ser el resultado
de actividad anormal en diversas partes del
sistema nervioso central; se clasifican, según
su origen, en corticales, subcorticales o espinales (segmentarias o propioespinales) [1,2].
En las mioclonías propioespinales, son varios
los segmentos espinales involucrados, con actividad eléctrica ascendente y descendente, vía
propioespinal, desde un generador espinal [3].
Las mioclonías espinales se han asociado a diferentes lesiones medulares o fármacos, pero
existen mioclonías medulares espinales primarias de causa desconocida [4]. Son pocos los
casos publicados de mioclonías generadas en
el sistema nervioso periférico [5]. Nosotros describimos dos pacientes, el primero con mioclonías propioespinales, y el segundo, con mioclonías
de origen radicular. Ambos experimentan una
marcada mejoría con levetiracetam.
Caso 1. Mujer de 22 años de edad que acudió a
la consulta de neurología por presentar, desde
unas semanas antes, sacudidas bruscas espontáneas en su pierna derecha. Los movimientos
no eran dolorosos, pero sí incapacitantes para
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la paciente al impedirle caminar con seguridad,
y que llegaron a provocarle, en alguna ocasión,
caídas al suelo. No podían ser suprimidos voluntariamente. Los movimientos voluntarios de
la pierna exacerbaban las sacudidas, las cuales
no se modificaban por la estimulación cutánea
sensitiva o tendinosa. En la exploración, su
marcha presentaba aumento de la base de sustentación debido a los fallos en la estabilidad
ocasionados por las sacudidas. Tenía contracciones repentinas, enérgicas y espontáneas de
la parte distal del miembro afectado. Las sacudidas eran exacerbadas en amplitud y frecuencia durante la tentativa funcional. La exploración general y neurológica fue normal, excepto
las sacudidas musculares en la extremidad inferior derecha. El estudio electromiográfico practicado en la pierna derecha mostró la presencia
de descargas con latencia mayor de 150 ms,
con un patrón de descarga temporal irregular y
distribuido en músculos inervados por muchos
segmentos medulares espinales diferentes con
propagación ascendente y descendente, vía
propioespinal, desde un segmento medular generador L4. Estos estudios sugirieron el diagnóstico de mioclonías propioespinales. Los tests
de laboratorio estándar y el estudio autoinmune fueron normales. Los estudios serológicos
para la enfermedad de Lyme y el virus de inmunodeficiencia humana fueron negativos. Los niveles séricos de vitamina B12, B6, folato, hierro,
ferritina, TSH, T3, T4, cobre y ceruloplasmina
fueron negativos. Los anticuerpos paraneoplásicos fueron negativos. El examen del líquido cefalorraquídeo fue normal. No se encontró ninguna lesión estructural al realizar la resonancia
magnética cerebral y medular. Fue tratada con
múltiples fármacos, entre ellos clonacepam, ácido valproico y gabapentina, que no resultaron
eficaces. Se inició el tratamiento con levetiracetam 500 mg/12 h. En tres días, las mioclonías
mejoraron y, un mes después de haber iniciado
el tratamiento, los movimientos cesaron completamente. No toleró la retirada del tratamiento a causa de la reaparición de las mioclonías.
Caso 2. Mujer de 24 años de edad con sacudidas dolorosas en el brazo izquierdo que empezaron 10 días antes de la consulta en neurología, inmediatamente después de una maniobra
de tracción cervical realizada durante una sesión de fisioterapia, en un intento de reducir la
tensión muscular cervical desarrollada tras una
flexoextensión forzada del cuello en un acci-
dente de tráfico. La exploración física objetivó
disestesia en la zona radial del brazo y debilidad
leve en los músculos bíceps, tríceps y braquiorradial izquierdos. Los reflejos del supinador y
el bíceps izquierdos estaban reducidos en comparación con el lado derecho. Presentaba sacudidas mioclónicas espontáneas e inducidas por
la acción, pero no al estímulo sensitivo, en el
bíceps y tríceps izquierdos. El resto de la exploración neurológica fue rigurosamente normal.
La electromiografía documentó cocontracción
de varios músculos, todos ellos inervados por
las raíces C6/C7 izquierdas, con un registro de
descargas electromiográficas en latencias similares. El estudio de potenciales evocados somatosensoriales mostró un leve aumento en la
latencia de N20, después de la estimulación del
nervio mediano izquierdo. La resonancia magnética craneal y medular espinal fue normal. El
electroencefalograma también fue normal. Los
estudios de laboratorio, inmunología, hematología, calcio, magnesio, cobre, ceruloplasmina
y líquido cefalorraquídeo fueron normales. Fue
tratada con ácido valproico (1.500 mg/día) y
presentó una mejoría mínima, pero en combinación con levetiracetam (250 mg/dos veces al
día) se obtuvo un efecto beneficioso.
Los movimientos involuntarios de origen espinal o radicular son poco frecuentes. En el presente estudio describimos a una paciente con
mioclonías propioespinales y a otra con mioclonías radiculares, con buena respuesta al levetiracetam. La fisiopatología de las mioclonías
espinales no se conoce bien [3] (pérdida de
la función inhibitoria de las interneuronas del
asta dorsal, pérdida de la inhibición desde segmentos medulares superiores vía descendente,
etc.). La causa de las mioclonías propioespinales a menudo se desconoce, pero se ha publicado la asociación de este tipo de mioclonías con
varios tipos de lesiones de la médula espinal
como mielopatía isquémica, glioma medular,
siringomielia, esclerosis múltiple, radioterapia,
infecciones, fármacos, anestesia espinal epidural, síndromes paraneoplásicos y déficit de
vitamina B12 [2]. Sin embargo, en la mayoría
de los pacientes, como en el caso que describimos, no está clara la etiología y la resonancia
magnética de médula espinal es generalmente negativa. En estos pacientes, la resonancia
magnética con tensor de difusión y tractografía
para detectar las anomalías puede ser útil [6].
La ausencia de patología psiquiátrica asociada,
www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (2)
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la respuesta al levetiracetam y la reaparición de
los movimientos al retirar el tratamiento hacen
improbable el origen psicógeno de las sacudidas mioclónicas en nuestra paciente.
Las mioclonías periféricas se han descrito en
pacientes con lesión de la raíz espinal [7], plexo
braquial [8] y nervio periférico [9]. Nosotros presentamos una paciente con mioclonías de probable origen radicular, inducidas por una maniobra de estiramiento cervical. Este estiramiento
cervical habría determinado un mecanismo transitorio de irritación radicular [7]. En concordancia con otros autores, un potencial mecanismo
de las mioclonías de origen radicular puede ser
la modificación del patrón normal del sistema
de entrada sensorial hacia la médula espinal,
con la subsiguiente desinhibición de las neuronas del asta anterior medular [10], lo que daría
lugar a las mioclonías. Otro mecanismo fisiopatológico implicado podría ser la transmisión de
una excitación ectópica de la raíz espinal [7].
El levetiracetam es un fármaco antiepiléptico, estructuralmente muy similar al piracetam
[11], que parece estimular el efecto de los inhibidores glicinérgicos [12,2]. Estudios de mioclonías en modelos animales postulan que el déficit de transmisión inhibitoria glicinérgica puede
dar lugar a una disfunción del circuito inhibitorio segmentario medular e induce focos mioclónicos en la médula espinal [13]. Nuestras pacientes mejoraron con levetiracetam como los
pacientes con mioclonías espinales publicados
por Keswani et al [14].
En concordancia con estos autores, es posible que la efectividad del levetiracetam pueda
relacionarse con los mecanismos glicinérgicos.
La pequeña muestra de pacientes con mioclonías radiculares y espinales tratados con levetiracetam no permite llegar a una conclusión y la
eficacia del levetiracetam debe ser determinada
en un grupo de pacientes más amplio.
Bibliografía
1.
Fahn S, Marsden CD, Von Woert MH. Definition and
classification of myoclonus. Adv Neurol 1986; 43: 1-5.
2. Erro ME, Navarro MC. Mioclonías: características
clínicas y neurofisiológicas, etiología y tratamiento.
Rev Neurol 2009; 48 (Supl 1): S1-6.
3. Brown P, Rothwell JC, Thompson PD, Marsden CD.
Propiospinal myoclonus: evidence for spinal ‘pattern’
generators in humans. Mov Disord 1994; 9: 571-6.
4. Campos CR, Limongi JC, Machado FC, Brotto
MW. A case of primary spinal myoclonus: clinical
presentation and possible mechanism involved.
Arq Neuropsiquiatr 2003; 61: 112-4.
www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (2)
5. Seidal G, Vieregge P, Wessel K, Kömpf D. Peripheral
myoclonus due to spinal root lesion. Muscle Nerve
1997; 20: 1602-3.
6. Roze E, Apartis E, Vidailher M, Cochen V, Beaugendre
Y, Trocello JM, et al. Propiospinal myoclonus: utility
of magnetic resonance diffusion tensor imaging
and fiber tracking. Mov Disord 2007; 22: 1506-9.
7. Seidel G, Vieregge P, Wessel K, Kompf D. Peripheral
myoclonus due to spinal root lesion. Muscle Nerve
1997; 20: 1602-3.
8. Banks G, Nielsn VK, Short MP, Kowal CD. Brachial
plexus myoclonus. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1985; 48: 582-4.
9. Said G, Bathien N. Myoclonies rythmées du quadriceps
en relation avec un envalassent sarcomateux du
nerf crural. Rev Neurol (Paris) 1997; 133: 191-8.
10. Rothwell JC. Pathophysiology of spinal myoclonus.
Adv Neurol 2002; 89: 137-44.
11. Genton P, Van Vleymen B. Piracetam and
levetiracetam: close structural similarities but
different pharmacological and clinical profile.
Epileptic Disord 2000; 2: 99-105.
12. Genton P, Gelisse P. Antimyoclonic effect of
levetiracetam. Epileptic Disord 2002; 17: 411-5.
13. Gundlach A. Disorder of the inhibitory glycine
receptor: inherited myoclonus in Poll Hereford
calves. FASEB J 1990; 4: 2761-6.
14. Keswani SC, Kossof EH, Krauss GL, Hagerty C.
Amelioration of spinal myoclonus with levetiracetam.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 457-8.
Narcolepsia secundaria
a quiste epidermoide pineal
Pedro Enrique Jiménez-Caballero a,
Mónica Serviá b
Servicio de Neurología; b Servicio de Análisis Clínicos.
Hospital Virgen de la Salud. Toledo, España.
a
Correspondencia: Dr. Pedro Enrique Jiménez Caballero.
Murillo, 14. E-45593 Bargas (Toledo).
E-mail: pjimenez1010@yahoo.es
Aceptado tras revisión externa: 04.05.10.
Cómo citar este artículo: Jiménez-Caballero PE, Serviá M.
Narcolepsia secundaria a quiste epidermoide pineal.
Rev Neurol 2010; 51: 127-8
© 2010 Revista de Neurología
La narcolepsia es un trastorno neurológico de
etiología desconocida que se caracteriza por
somnolencia excesiva diurna asociada a cataplejía y otros trastornos del sueño REM [1]. Se
piensa que la narcolepsia humana puede estar
causada por la interrelación de factores ambientales y genéticos, y se ha demostrado una
estrecha relación con el antígeno leucocitario
humano (HLA) DQB1*0602 [2]. Junto a los casos idiopáticos, se han descrito casos de narcolepsia secundarios a diversos trastornos del
sistema nervioso central, como esclerosis múltiple, postencefalitis, trastornos cerebrovasculares, síndromes hipotalámicos, traumatismos
craneales y enfermedades neurodegenerativas
[3]. En pacientes con narcolepsia, se ha puesto
de manifiesto una disminución importante de
los valores de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo [4]. El abordaje terapéutico de la narcolepsia-cataplejía se ha basado en el manejo por
separado de cada uno de los síntomas mediante
fármacos estimulantes y antidepresivos. Sin embargo, el oxibato sódico ha demostrado mejorar
de forma conjunta todos los síntomas [5].
Varón de 36 años, sin antecedentes personales
ni familiares de interés. Presentaba un cuadro
de 12 meses de evolución de excesiva somnolencia diurna, ataques de sueño irresistibles
durante situaciones activas, parálisis del sueño
del despertar y alucinaciones de tipo auditivo.
Negaba presentar una clínica sugerente de cataplejía ni ronquidos. La puntuación en la escala de Epworth fue de 21 (rango: 0-24). En los
últimos tres meses refirió cefalea holocraneal,
que no se modificó con los cambios posturales,
pero que aumentaba con las maniobras de Valsalva y le despertaba por la noche. El dolor cedía parcial y transitoriamente con antiinflamatorios. La exploración neurológica no mostraba
datos de focalidad neurológica. No presentaba
rigidez de nuca ni signos meníngeos. El fondo
de ojo evidenciaba un leve borramiento nasal
derecho.
La polisomnografía nocturna informó de cuatro
ciclos de sueño, con una latencia de 16 minutos
y una latencia REM de 36 minutos, y ausencia
de apneas obstructivas.
En la prueba múltiple de latencias de sueño
se obtuvieron cinco siestas con unas latencias
de 8, 5, 4, 3 y 7 minutos, con sueño REM en tres
de ellas. El estudio de antígenos HLA-DR mostró
un DQB1*0602 negativo.
La tomografía computarizada craneal demostró: masa hipodensa mal definida de 4 cm,
localizada en la cisterna cuadrigeminal que no
realzaba el contraste. Presentaba un efecto ma­
sa, con desplazamiento del III ventrículo de derecha a izquierda, e hidrocefalia triventricular.
En la resonancia magnética cerebral se observó: masa de características quísticas de probable
origen en el territorio retropulvinar derecho,
con contorno lobulado, no tabicado y que comprimía el III ventrículo en su pared derecha y
hacia atrás se extendía a las cisternas retropul-
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