Anomalías coronarias congénitas y aterosclerosis

Rev Fed Arg Cardiol. 2011; 40 (4): 407-409
Comunicaciones breves
Anomalías coronarias congénitas y aterosclerosis:
Nuevo factor de riesgo?
Emanuel Luchessi, Cristian Calenta, Diego Kirschmann, Rubén Piraino
Sanatorio Plaza. Rosario, Santa Fe, Argentina.
INFORMACION DEL ARTICULO
RESUMEN
Recepción: 4 de julio de 2011
Corrección: 9 de septiembre de 2011
Aceptación: 28 de septiembrede 2011
Las anomalías de las arterias coronarias (ACC) se presentan en <1% de la población general
y representan el 2,2 % de las cardiopatías congénitas. Se definen vagamente como aquellas
arterias cuya morfología coronaria no es normal, y resulta difícil conocer con exactitud la magnitud del problema que representan. Su espectro de presentación clínica es muy amplio. La
mayoría de las ACC se descubren accidentalmente, en angiografías coronarias. Su interés pasó
de ser un simple hallazgo angiográfico, sin mayor trascendencia clínica, a considerarlas causa
de muerte súbita en jóvenes e isquemia en la población adulta. Se las debe sospechar ante la
presencia de síncope de esfuerzo, disnea o angor típico. Ante un elevado índice de sospecha
es de capital importancia identificar la ACC y su trayecto inicial con técnicas no invasivas (ecotranstoráxico, tomografía de multidectectores, y resonancia magnética cardíaca). Las pruebas
funcionales no son de utilidad, y la coronariografía convencional estaría indicada sólo después
de que las pruebas no invasivas no fueran diagnósticas. La relevancia de las ACC en el proceso
aterosclerótico es aún confusa y la actitud terapéutica siempre debe ser individualizada.
Presentamos el caso de un paciente con un síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST, con enfermedad de 2 vasos y tratamiento percutáneo del vaso culpable.
Palabras clave: Anomalías Coronarias. Muerte Súbita. Isquemia. Aterosclerosis.
Los autores declaran no tener
conflictos de interés
Versión on-line: www.fac.org.ar
Congenital coronary anomaly and atherosclerosis. New risk factor?.
ABSTRACT
The incidence of coronary artery anomalies in the general population is <1% and represent
2.2% of congenital heart disease. They are loosely defined as those whose morphology
coronary arteries is not normal, and it is difficult to know exactly the magnitude of the
problem posed. The spectrum of clinical presentation is very broad. Most coronary artery
anomalies are discovered incidentally, on coronary angiography. The interest moved from
being a simple angiographic finding, with little clinical significance, to be considered as
a cause of sudden death in young and ischemia in the adult population. They should be
suspected in presence of syncope on exertion, dyspnea or typical angina. Faced with a high
index of suspicion is of capital importance to identify the coronary artery anomalry and its
initial course with non-invasive techniques (transthoracic echo cardiography, multi-detector
computed tomography and cardiac magnetic resonance). Functional tests are not useful, and
conventional angiography would be indicated only after non-invasive tests are not diagnostic.
Their relevance in the atherosclerotic process is still unclear and therapeutic approach should
always be individualized. We report a patient with an acute coronary syndrome without ST
segment elevation with 2-vessel disease and percutaneous treatment of the culprit vessel.
Key words: Coronary anomalies. Sudden death. Ischemia. Atherosclerosis.
Autor para correspondencia: Luchessi Emanuel G. Maipú 1143 2º B. (CP:2000) Rosario, Santa Fe, Argentina.
e-mail: emanuelluchessi@yahoo.com.ar
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INTRODUCCION
CASO CLINICO
Algunos autores definen las anomalías coronarias congénitas
(ACC) por exclusión, es decir, serían aquellas cuya morfología
coronaria no es normal, con un inconcluso debate, sobre lo
que debe ser considerado normal1.
Las anomalías de las arterias coronarias se presentan en <1%
de la población general2, y representan el 2,2 % de las cardiopatías congénitas3. De ellas, la más frecuente es el origen
anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir del tronco
de la arteria pulmonar, también conocido como síndrome de
Bland-White-Garland4.
La incidencia publicada de las ACC oscile entre el 0,1 y el 8,4%
dependiendo de la definicion empleada y del análisis de series
tanto angiográficas como necrópsicas y ecocardiográficas5. Las
ACC representan un tópico relegado de la cardiología al resultar difícil conocer con exactitud la magnitud del problema
que representan.
El espectro de presentación clínica es muy amplio, desde sujetos asintomáticos hasta pacientes con angina, disnea, síncope,
infarto agudo de miocardio, fallo cardiaco y muerte súbita.
A las AC se las ha considerado la segunda causa de muerte
súbita en deportistas de Estados Unidos6.
El interés por las ACC pasó de ser un simple hallazgo en la
angiografía coronaria, sin mayor trascendencia clínica, a considerarlas causa de muerte súbita en jóvenes e isquemia en la
población adulta.
Existen distintas teorías para explicar los mecanismos responsables de la isquemia miocárdica en las ACC7, pero ninguna
está claramente demostrada, y su participación en el proceso
aterosclerótico es tema de debate.
Presentamos el caso clínico de un paciente de 49 años de edad,
remitido a la sala de hemodinamia por presentar síndrome
coronario agudo sin elevación del segmento ST (SCASST).
Paciente de 49 años de edad, de sexo masculino, tabaquista,
con antecedente de infarto agudo de miocardio (IAM) de cara
inferior en el año 2000, no reperfundido mecánica ni farmacologicamente, que evolucionó de manera asintomática, sin
otras co-morbilidades conocidas. Estaba medicado con aspirina y bisoprolol.
Es remitido en la sala de hemodinamia por presentar un síndrome coronario agudo con infra-desnivel del segmento ST
en cara lateral.
Por vía femoral derecha, se canula selectivamente el ostium de
la arteria coronaria derecha (CD) con catéter Multipropósito
5F, constatándose el nacimiento anómalo del tronco de la
arteria Coronaria Izquierda en el seno coronario derecho. La
arteria Descendente Anterior (DA), sin obstrucciones, sigue
un trayecto anterocaudal (septal), la arteria Circunfleja, severamente obstruida en su segmento proximal, presenta un
trayecto posterocraneal (interarterial o intramural) y la arteria
Coronaria Derecha (CD) crónicamente ocluida con visualización de su lecho distal por circulación colateral. Acto seguido se realizó angioplastia coronaria con implante de un Stent
de CrCo (3.0 x 18 mm). El paciente evolucionó de manera
favorable en unidad coronaria con posterior alta hospitalaria.
Figura 1.
OAD craneal. TCI originándose en seno coronario
contralateral. Arteria Descendente Anterior
(DA) con trayecto anterocaudal (septal). Arteria
Circunfleja (Cx) con trayecto posterocraneal
(Interarterial o intramural) severamente obstruida.
Oclusión total de Coronaria derecha (CD).
DISCUSION
El interés por las anomalías coronarias congénitas (ACC)
surge a partir del hecho de que fueron reconocidas como
causa de muerte súbita en jóvenes, especialmente atletas, e
isquemia miocárdica en sujetos adultos. En personas jóvenes,
<35 años, la atención se debe centrar en prevenir la muerte
súbita, mientras que en >35 años el objetivo fundamental será
tratar la isquemia miocárdica resultante8.
Figura 2.
OAI craneal. Obstrucción severa de arteria
Circunfleja (Cx).
Figura 3.
OAI craneal. Arteria Circunfleja (Cx) post implante
de stent CrCo 3.0x18 mm.
E. Luchessi et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2011; 40 (4): 407-409
El principal reto diagnóstico lo constituyen los jóvenes sin factores de riesgo coronarios ni enfermedad valvular asociada.
La sospecha de una ACC se debe realizar ante la presencia de
síncope de esfuerzo, disnea o angor típico.
La mayoría de las ACC se descubren accidentalmente, en angiografías coronarias realizadas a pacientes afectados de cardiopatía isquémica o enfermedad valvular.
Ante un elevado índice de sospecha, es de capital importancia
identificar la ACC y su trayecto inicial con técnicas no invasivas, hoy disponibles, en primera instancia9. Las pruebas funcionales no son de gran ayuda, la coronariografía convencional
estaría indicada sólo después de que las pruebas no invasivas no fueran diagnósticas. La ecocardiografía transtoráxica
en proyección paraesternal de eje corto, en el plano de la raíz
aórtica, permite distinguir los ostiums coronarios e incluso
determinar el trayecto inicial10. La tomografía computarizada
con multidetectores o una resonancia magnética cardíaca,
permitirán identificar el origen y el trayecto inicial de la ACC11.
Son varios los mecanismos propuestos, en ausencia de enfermedad coronaria obstructiva, para explicar la isquemia
miocárdica, entre otros la angulación en el trayecto del vaso
anómalo, un ostium coronario hendido o estenótico, la compresión extrínseca (trayecto intramural) del vaso anómalo, el
espasmo coronario agregado con daño endotelia), la intususcepción de la pared aórtica y la hipoplasia de un segmento de
la arteria culpable. El flujo turbulento en el interior del segmento anómalo o cerca del mismo se ha considerado un factor
acelerador de aterosclerosis12.
El origen de las arterias coronarias en el seno de Valsalva
contralateral constituye el grupo de ACC principalmente relacionado con la isquemia miocárdica y, en particular, con la
muerte súbita.
Rigatelli y cols13 en una revisión de 15000 angiografías coronarias para identificar ACC con y sin enfermedad arterial
coronaria concluyeron que las ACC benignas, per se, no facilitarían ni acelerarían el proceso aterosclerótico en pacientes
con pocos o sin los clásicos factores de riesgo.
La relevancia de las ACC en el proceso aterosclerótico es aún
confusa, no obstante el número creciente de reportes aislados
de enfermedad arterial coronaria en estos vasos. Son los sujetos <35 años de edad y arteria coronaria anómala dominante
los que tienen mayor incidencia de muerte súbita, motivo de
fundamental preocupación14.
Las guías para la selección de atletas de competición con
anomalías cardiovasculares recomiendan la exclusión de los
pacientes con ACC de todos los deportes competitivos15.
La actitud terapéutica siempre debe ser individualizada. Es
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difícil responder si tiene el tratamiento médico alguna opción.
La revascularización miocárdica es discutida aun cuando la
muerte súbita en estos pacientes es impredecible y puede ser
la primera manifestación de la ACC16.
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