Tratamiento preventivo y paliativo con toxina botulínica de la cadera

S.I. PASCUAL-PASCUAL
SIMPOSIO: TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD. OPCIONES TERAPÉUTICAS
la TBA para el tratamiento de la PCI espástica, y se destaca que su uso
debe formar parte de un planteamiento global. Se resumen los resultados positivos de una serie de 278 pacientes con PCI espástica, tratados con TBA, así como los efectos adversos. Resultados. El 19% de
estos pacientes presentaron una respuesta ligeramente positiva, con
modificación del tono, pero sin repercusión funcional, el 49% objetivó
una respuesta moderada, el 17,5%, una mejoría marcada, y un 5%
mostró mejoría marcada y por un tiempo prolongado. De 224 pacientes con más de un año de evolución, el 9,5% presentaron efectos adversos, leves y transitorios en todos los casos. Conclusión. La TBA puede
considerarse eficaz y segura en dosis terapéuticas, siempre que la
indicación sea correcta y se acompañe de un tratamiento de fisioterapia bien orientado. [REV NEUROL 2003; 37: 74-80]
Palabras clave. Efectos adversos. Espasticidad. Parálisis cerebral.
Seguridad. Toxina botulínica tipo A. Tratamiento.
ções da TBA para o tratamento da PCI espástica, e destaca-se que o
seu uso deve fazer parte de uma abordagem global. São resumidos os
resultados positivos de uma série de 278 doentes com PCI espástica,
tratados com TBA, assim como os efeitos adversos. Resultados. 19%
destes doentes apresentaram uma resposta ligeiramente positiva,
com modificação do tónus mas sem repercussão funcional; em 49%
objectivou uma resposta moderada, em 17,5% melhoria marcada e 5%
mostraram melhoria marcada durante um período prolongado. Dos
224 doentes com mais de um ano de evolução, 9,5% apresentaram
efeitos adversos, ligeiros e transitórios em todos os casos. Conclusão.
A TBA pode considerar-se eficaz e segura na dose terapêutica, sempre
que a indicação seja correcta e se acompanhe de um tratamento de
fisioterapia bem orientado. [REV NEUROL 2003; 37: 74-80]
Palavras chave. Efeitos adversos. Espasticidade. Paralisia cerebral.
Segurança. Toxina botulínica tipo A. Tratamento.
Tratamiento preventivo y paliativo con toxina botulínica
de la cadera en el niño con parálisis cerebral infantil
S.I. Pascual-Pascual
USE OF BOTULINUM TOXIN IN THE PREVENTIVE AND PALLIATIVE TREATMENT
OF THE HIPS IN CHILDREN WITH INFANTILE CEREBRAL PALSY
Summary. Introduction. The bilateral spastic cerebral palsy (CP) usually produces hip abnormalities, already presents in many
cases before 2 years of age, whose diagnostic requires X-ray because clinical exam do not detect some of them. The prognosis
of CP hip disorders with conventional treatment is bad, progressive, and limits the possibility of independent gait. Botulin toxin
type A infiltrated in adductors, medial ischiotibials and iliopsoas, in addition to physiotherapy and orthosis, gives better results.
Patients, methods and results. In our cases (98 cases, 193 hips) the natural evolution before (BT-A) treatment had been of
progressive lateral migration of femoral head (86% got worse, and 11,4% became luxated), and after the onset of it the
progression stopped in 74% of hips and reverted in other 14%. Conclusions. It is very important to start early the BT-A treatment
and infiltrate systematically every 3-4 months in order to obtain good results. Stopping the treatment increase the chances of
subluxation or luxation. BT-A is also a good treatment for hip pain in spastic CP. [REV NEUROL 2003; 37: 80-2]
Key words. Botulinum toxin. Cerebral palsy. Hip luxation. Prevention and treatment. Spasticity. Spastic hip.
INTRODUCCIÓN
Se sabe desde hace décadas que el niño con parálisis cerebral
infantil (PCI) bilateral tiene restringidas las posibilidades de alcanzar la marcha autónoma. Casi todos los niños con PCI hemipléjica consiguen andar, pero sólo lo logran el 60-70% de aquellos con PCI extrapiramidal o bilateral espástica en la serie de
Crothers y Paine (1959) [1]. El pronóstico de deambulación independiente se ha ligado especialmente a la adquisición de la sedestación autónoma antes de los 2 años y a la consecución de diversos signos motores [2,3]. Para adquirir estas funciones es
especialmente importante el buen grado de movilidad de las caderas. La espasticidad de los aductores, de los isquiotibiales y de
los flexores de las caderas suele presentarse en la PCI bilateral, e
impide o dificulta la sedestación independiente y el gateo y limita
la posibilidad de deambular. Por ello, no sorprende que en la
Recibido: 29.04.03. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:07.05.03.
Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital La Paz. Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Samuel Ignacio Pascual. Santiago de Compostela, 92,
2.º G. E-28035 Madrid. E-mail: ipascualp.hulp@salud.madrid.org
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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literatura de los últimos años, en los que va cambiando la incidencia de los diversos tipos de la PCI, con incremento de la proporción de las dipléjicas, no haya mejorado la autonomía para la
marcha de los niños con PCI. Lin et al [4,5] encuentran que sólo
un 38% de los niños con PCI bilateral nacidos entre 1989 y 1992
en una región de Inglaterra, consigue la marcha.
El tratamiento de la espasticidad de la PCI con toxina botulínica (TB) se inició en la pasada década, y se fijó como primer
objetivo el pie equino; pero en los últimos años hemos observado cada vez más la dimensión de la repercusión de la espasticidad en las caderas dipléjicas y tetrapléjicas, cuyas consecuencias son graves y pasan frecuentemente desapercibidas hasta
hacerse irreversibles [6].
La evolución natural de las caderas en la PCI es de empeoramiento progresivo, como ocurre con la espasticidad distal de las
piernas –aunque en las caderas las consecuencias son más graves–. En un estudio poblacional realizado en el sur de Inglaterra,
ya se observa que a los 18 meses de vida los niños con PCI
bilateral tienen mayor desplazamiento lateral de la cabeza femoral que los controles normales. De los niños con PCI que no
pueden caminar a los 5 años, un 58% sufre luxación de cadera,
generalmente bilateral [7,8].
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TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
La marcha del niño con PCI que consigue andar se deteriora
con el tiempo. Disminuye su velocidad, la longitud del paso, la
duración del tiempo de apoyo en un solo pie y el movimiento de
la pelvis, rodilla y tobillo [9], e incluso, se pierde en la adolescencia o en la edad adulta en casi la mitad (44,8%) de los casos de PCI
bilateral [10].
La prevalencia de la subluxación o luxación de la cadera varía,
según los estudios, entre el 28 y el 59% de los adultos no ambulantes con PCI [11,12].
A los 18 meses de vida, las cabezas femorales muestran un
grado de migración lateral significativamente mayor en los niños
con PCI que en los controles, y el 36,2% de los niños con PCI
dipléjica o tetrapléjica necesitan tratarse de sus caderas a los 5
años o antes [13]. Gran parte de las caderas con más del 20% de
migración y casi todas las que han migrado más del 33%, necesitarán tratamiento.
La dislocación de la cadera, además, es frecuentemente dolorosa, entre el 18 y el 50%, siendo mayor esta proporción cuando la luxación es completa [14]. En un estudio multicéntrico
reciente de 234 adolescentes y adultos con PCI no ambulantes,
se notifica dolor importante en el 47,2%, más frecuente, como
es lógico, en los que tenían caderas luxadas o subluxadas, pero
también presente en el 22% de las caderas con menos del 33%
de migración [15]. El dolor lo consideraba intolerable el 25% de
los que lo sufrían.
El tratamiento de la cadera luxada o subluxada es costoso y en
una alta proporción precisa reintervenciones [16,17]. Si el porcentaje de migración lateral de la cabeza femoral es superior al
40% a los 5 años, ya ha pasado el tiempo de la cirugía de partes
blandas y se debe realizar una reconstrucción de la cadera con
corrección del fémur y acetábulo [18], una cirugía compleja y
traumática, con alta tasa de dolor posterior. La cadera subluxada
dolorosa en la adolescencia es prácticamente intratable [19].
El objetivo inicial del tratamiento de las caderas espásticas es
prevenir la deformidad y la luxación o subluxación de las mismas
y, del mismo modo que en la espasticidad de los miembros, es
cuestión de tratar antes de que sobrevenga el progresivo acortamiento fijo de músculos y tendones. La fisioterapia, las ortesis y
la TB son las armas en este primer estadio.
El tratamiento con TB interfiere con los mecanismos de liberación de vesículas de acetilcolina en el terminal del axón, lo que
impide la contracción muscular. La TB tipo A actúa como proteasa de la SNAP-25, una de las múltiples proteínas que ligan la
vesícula de acetilcolina a la membrana del axón para proceder a
su exocitosis [20]. Hay ya suficientes estudios de doble-ciegoy
abiertos en los que se demuestra la utilidad de la TB en la espasticidad infantil [21], y se ha demostrado experimentalmente que
previene las contracturas [22].
PACIENTES Y MÉTODOS
En nuestra serie de PCI, cada vez es mayor la proporción de casos tratados con
TB tipo A por alteración de las caderas. Representaban el 20% de todos los
tratados con TB hasta 2001 [23], y el 25% en la actualidad.
Desde 1996, hemos tratado 98 casos (193 caderas) de edades comprendidas
entre 1 y 12 años, con seguimiento posterior de 1-6 años. Los resultados serán
objeto de otra publicación.
El objetivo del tratamiento ha sido alguno de los siguientes:
– Mejorar la marcha en los niños ambulantes.
– Prevención de la subluxación o luxación de las caderas.
– Limitar la deformidad de las caderas ya luxadas, mejorar la higiene perineal.
– Tratar el dolor.
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La evolución natural de nuestros casos previa al tratamiento con TB, y de
acuerdo con las pautas de tratamiento convencional –fisioterapia y tratamiento postural, pocas veces con ortesis–, había sido mala. El desplazamiento
lateral de la cabeza femoral en la radiografía anteroposterior crecía y era, en
promedio, del 13% al año de edad, del 22% a los 2 años, del 28% a los 3 años,
del 32% a los 4 años, en las 165 caderas con control radiográfico previo. Sólo
el 6% de las caderas habían mejorado con tratamiento convencional (ortesis)
y otro 8% habían conseguido mantenerse estables en los últimos controles.
Veintidóscaderas (11,4%) ya se habían luxado, con migración superior al
50%, antes de iniciar las infiltraciones con TB. La edad a la que terminaron
de luxarse fue muy variable, entre 1 y 9 años.
En nuestros pacientes infiltramos los músculos aductores, rectos internos,
isquiotibiales mediales y psoas ilíaco, según se requiriera. En el caso del psoas
ilíaco, optamos por un abordaje directo, 1 cm por debajo del ligamento inguinal
en dirección al cuello femoral, con control electromiográfico. Se han descrito
otras técnicas de acceso a estos músculos [24,25], como la vía posterior lumbar
con control de TAC, o la vía anterior a través del peritoneo, pero la primera es
más costosa y las otras son más peligrosas. El psoas ilíaco lo tratamos si existe
flexión de la cadera y en el control electromiográfico se observa espasticidad
en el músculo. Infiltramos los aductores corto, largo y magno generalmente en
dos puntos, los recto s internos en 1-2 puntos, y los semitendinoso y semimembranoso en 2-3 puntos, con utilizando las dosis habituales [6,26]. La dosis total
infiltrada por sesión es de 10-15 U/kg de Botox ® o 30-40 U/kg de Dysport® .
Repetimos las dosis cada 3-4 meses; recomendamos el tratamiento postural y
férulas en abducción de caderas, así como la fisioterapia.
RESULTADOS
La evolución posterior al tratamiento ha sido muy positiva, especialmente en
aquellos casos con una migración lateral inferior al 33%.
Tres de las 22 caderas ya previamente luxadas (13,6%), consiguieron reducirse hasta un grado de migración inferior al 50%.
El promedio de migración lateral en el conjunto de los casos tratados
permaneció estable tras 4 años de seguimiento, lo que contrasta con el empeoramiento progresivo previo al tratamiento, ya comentado.
Al final del seguimiento, sólo un 13,6% de las 120 caderas radiografiadas
se luxaron. El grado de migración creció más del 10% respecto de la previa
en el 12% de los casos, disminuyó más del 10% en otro 14% de los casos, y
permaneció estable en un 74%. Estos son resultados francamente buenos, si
tenemos en cuenta el pronóstico de la cadera espástica.
Como consecuencia de la mejor movilización activa conseguida, todos los
niños ambulantes mejoraron la marcha, tanto la estabilidad como la velocidad, y la estética, especialmente al disminuir la flexión de la cadera tras
inyectar en el psoas ilíaco.
Respecto de las otras indicaciones del tratamiento, en todos los casos
gravemente afectados, con caderas ya luxadas, se facilitó la higiene y el
cuidado perineal. En cuanto al dolor de las caderas, todos excepto uno refirieron que desaparecía durante 3-4 meses, y requirieron reinfiltración pasado
este tiempo. En un paciente, cuyo dolor apenas mejoró, se implantó una
bomba intratecal de baclofén, con buen resultado.
DISCUSIÓN
El tratamiento de las alteraciones motoras de la PCI no es fácil,
y no hay ningún método que resuelva por sí solo el problema,
especialmente si nos referimos a las alteraciones más graves,
como suelen ser las caderas espásticas.
La exploración clínica no detecta el problema en una amplia
proporción de los casos, de modo que es preciso realizar un estudio radiológico a todo niño con PCI dipléjica o tetrapléjica hacia
los 2-2,5 años.
La evolución de nuestros casos previa al tratamiento con TB
había sido progresiva, similar a la que se indica en la literatura,
especialmente entre los 2 y los 5 años de edad.
El tratamiento preventivo es básico, y, al igual que en la espasticidad de los miembros, debe constar de fisioterapia, férulas
en abducción y TB; si se precisa, también de cirugía. En cuanto
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a la TB, nosotros infiltramos a los niños con migración por encima del 10-15% producida por espasticidad.
En nuestra opinión, no conviene darse por satisfechos con una
aceptable evolución a corto plazo, dado que con los años, en
general, se observa una cierta pérdida de función motora y la
tendencia al desplazamiento lateral de la cabeza femoral persiste
durante toda la infancia. Causa más problemas en esta patología
la actitud conservadora y conviene reinfiltrar sistemáticamente
con TB siempre que se mantenga su eficacia, ya que los efectos
adversos son raros, mínimos y fugaces.
BIBLIOGRAFÍA
1. Crothers B, Paine RS. Natural history of cerebral palsy. Classics in
Developmental Medicine, n.º 2. London: Mac Keith Press; 1988.
2. Bleck EE. Locomotor prognosis in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1975; 17: 18-25.
3. Sala D, Grant AD. Prognosis for ambulation in cerebral palsy. Develop
Med Child Neurol 1995; 37: 1020-6.
4. Lin JP, Scrutton D, Baird G. The changing natural history for walking in bilateral cerebral palsy. Develop Med Child Neurol 1999; 41
(Suppl): 17.
5. Lin JP. Can we alter the natural history for walking in bilateral cerebral
palsy? Develop Med Child Neurol 2001; 89 (Suppl): 9-10.
6. Pascual-Pascual SI. La toxina botulínica en la espasticidad infantil. Sistema Nervioso SN 1999, 4: 153-65.
7. Scrutton D, Baird G. Surveillance measures of the hips of children with
bilateral cerebral palsy. Arch Dis Child 1997; 76: 381-4.
8. Spencer JD. Reconstruction of dislocated hips in children with cerebral
palsy. Br Med J 1999; 18: 1021-2.
9. Johnson DC, Damiano DL, Abel MF. The evolution of gait in childhood and adolescent cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1997; 17: 392-6.
10. Bottos M, Feliciangeli A, Sciuto L, Gericke C, Vianello A. Functional
status of adults with cerebral palsy and implications for treatment of
children. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 516-28.
11. Samilson R, Tsou P, Aamoth G, Green W. Dislocation of the hip in
cerebral palsy. Pathogenesis, natural history and management. J Bone
Joint Surgery (Am) 1972; 54: 863-73.
12. Howard C, McKibbin B, Williams L, Mackie I. Factors affecting the
incidence of the hip dislocation in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Br
1985; 67: 530-2.
13. Scrutton D, Baird G, Smeeton N. Hip dysplasia in bilateral cerebral
palsy: incidence and natural history in children aged 18 months to 5
years. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 586-600.
14. Boldingh E, Lankhortst GJ, Bouter LM. Should luxation of the hip in
cerebral palsy be prevented? Relationship between luxation of the hip
and complaints in people with severe cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol 2001; Suppl 89: 16.
15. Hodgkinson I, Jindrich ML, Duhaut P, Vadot JP, Metton G, Berard C.
Hip pain in 234 nonambulatory adolescents and young adults with cerebral palsy: a cross sectional multicentre study. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 806-8.
16. Kalen V, Bleck EE. Prevention of spastic paralytic dislocation of the
hips. Dev Med Child Neurol 1985; 27: 17-24.
17. Root L, Laplaza FJ, Brourman SN, Angel DH. The severely unstable
hip in cerebral palsy. Treatment with open reduction, pelvic osteotomy
and femoral osteotomy with shortening. J Bone Joint Surg Am 1995;
77: 703-12.
18. Cornell MS, Hatrick NC, Boyd R, Baird G, Spencer JD. The hip in
children with cerebral palsy. Clin Orthop 1992; 340: 165-71.
19. Spencer JD. Reconstruction of dislocated hips in children with cerebral
palsy. Br Med J 1999; 318: 1022-3.
20. Brin MF. Botulinum toxin: Chemistry, pharmacology toxicity and immunology. Muscle Nerve 1997; 6 (Suppl): 146-68.
21. Boyd RN, Hays RM. Current evidence for the use of botulinum toxin
type A in the management of children with cerebral palsy: a systematic
review. Eur J Neurol 2001; 8 (Suppl 5): 1-20.
22. Cosgrove AP, Graham HK. Botulinum toxin A prevents the development of contractures in hereditary spastic muscle. Dev Med Child Neurol 1994; 36: 379-85.
23. Pascual-Pascual SI, Pascual-Castroviejo I. Botulinum toxin type A in
prevention of hip luxation of bilateral cerebral palsy. Treatment of 65
patients. Brain Dev 2002; 24: 388.
24. Willenborg MJ, Shilt JS, Smith BP, Estrada RL, Castje JA, Koman
LA. The technique for iliopsoas ultrasound-guided active electromyography-directed botulinum toxin injection in cerebral palsy. J Ped Orthop 2002; 22: 165-8.
25. Molenaers G, Eyssen M, Desloovere K, Jonkers I, De Cock P. A multilevel approach to botulinum toxin type A treatment of the (ilio) psoas
in spasticity in cerebral palsy. Eur J Neurol 1999; 6: S59-62.
26. Brin MF. Dosing, administration and treatment algorithm for use of
botulinum toxin A for adult onset spasticity. Muscle Nerve 1997;
(Suppl 6): 208-20.
TRATAMIENTO PREVENTIVO Y PALIATIVO
CON TOXINA BOTULÍNICA DE LA CADERA
EN EL NIÑO CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Resumen. Introducción. La parálisis cerebral espástica bilateral produce frecuentemente alteraciones de las caderas, que en muchos casos
ya se presentan antes de los 2 años de edad. Su diagnóstico no sólo
requiere una exploración clínica, sino también radiografía de caderas.
El pronóstico, con la evolución natural y el tratamiento convencional
(fisioterapia, ortesis), no es bueno; suele producirse una tendencia a la
subluxación o luxación progresivas y se limitan las posibilidades de
alcanzar la marcha autónoma. La toxina botulínica (TB) infiltrada en
los músculos aductores, isquiotibiales mediales e iliopsoas, añadida al
tratamiento convencional, mejora los resultados. Pacientes, métodos
y resultados. En nuestros 98 casos (193 caderas) tratados, la evolución
natural previa al tratamiento con TB fue de progresivo desplazamiento
lateral de la cabeza femoral (el 86% había empeorado y el 11,4% se
había luxado), y, tras el comienzo del tratamiento, se estabilizó el 74%
de las caderas y mejoró el 14%. Conclusiones. Es muy importante
comenzar pronto el tratamiento con TB e infiltrar sistemáticamente
cada 3-4 meses para obtener los mejores resultados. Suspender el
tratamiento aumenta las posibilidades de luxación o subluxación.
Además, la TB da muy buenos resultados en el tratamiento del dolor de
la cadera luxada. [REV NEUROL 2003; 37: 80-2]
Palabras clave. Cadera espástica. Espasticidad. Luxación de caderas. Parálisis cerebral. Prevención y tratamiento. Toxina botulínica.
TRATAMENTO PREVENTIVO E PALIATIVO
DA ANCA NA CRIANÇA COM PARALISIA
CEREBRAL INFANTIL COM TOXINA BOTULÍNICA
Resumo. Introdução. A paralisia cerebral espástica bilateral produz
frequentemente alterações das ancas, que em muitos casos já se apresenta antes dos 2 anos de idade. O seu diagnóstico requer não só o
exame clínico, como também radiografia das ancas. O prognóstico
com a evolução natural e o tratamento convencional (fisioterapia,
ortese) não é bom, habitualmente tem a tendência para evoluir para
a subluxação ou luxação progressiva e limita as possibilidades de
alcançar a marcha autónoma. A toxina botulínica (TB) infiltrada nos
músculos adutores, ísquio-tibiais internos e psoasilíaco, adicionada
ao tratamento convencional, melhora os resultados. Doentes, métodos e resultados. Nos nossos 98 casos (193 ancas) tratados, a evolução natural prévia ao tratamento com TB foi de progressivo deslocamento lateral da cabeça do fémur (86% tinham piorado, 11,4%
tinham-se luxado), e, após o início do tratamento, estabilizaram 74%
das ancas e melhoraram 14%. Conclusões. É muito importante começar rapidamente o tratamento com TB e infiltrar sistematicamente
cada 3-4 meses para obter os melhores resultados. Suspender o tratamento aumenta as possibilidades de luxação ou subluxação. Além
disso, a TB dá muito bons resultados no tratamento da dor da luxação
da anca. [REV NEUROL 2003; 37: 80-2]
Palavras chave. Anca espástica. Espasticidade. Luxação da anca.
Paralisia cerebral. Prevenção e tratamento. Toxina botulínica.
82
REV NEUROL 2003; 37 (1): 80-82