Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ORIGINALES Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. XIV, n.º 2 (102-107), 1994 AFASIAS INFANTILES. REVISIÓN Por María Mataró Serrat Departamento de Psiquiatría y Psicobiología Clínica. Universidad de Barcelona. L os trastornos del lenguaje tras lesión cerebral han sido motivo de gran interés y controversia desde que Broca, en 1861, presenta pruebas sobre la localización cerebral de la afasia motora. Esta fecha es considerada como el inicio de la historia moderna de la afasia. Gran parte de las investigaciones realizadas desde entonces se han centrado en el estudio de la afasia en sujetos adultos. A pesar de la evidente importancia del estudio de las afasias adquiridas en niños, éstas han recibido poca atención en comparación con la afasia en adultos (Satz y cols., 1981). El estudio de la afasia en la infancia, además del interés clínico, permite dar información acerca de las bases neurológicas del desarrollo del lenguaje. El cerebro del recién nacido, aunque posee casi la totalidad del número de neuronas, apenas alcanza la cuarta parte del peso del adulto. En el desarrollo cerebral, las neuronas crecen de tamaño e incrementan el número de axones y dendritas, así como la cuantía de conexiones que establecen. Este proceso de maduración cerebral, que tarda años en completarse, es lo que distingue el cerebro infantil del adulto. Las consecuencias de una lesión en un cerebro inmaduro son distintas de las observadas en cerebros más desarrollados. Las alteraciones lingüísticas dependerán también del grado de desarrollo de lenguaje que posea el niño en el momento de la lesión. Por ello, suele diferenciarse entre afasia connatal y afasia infantil (Tabla 1). En principio, se considera que la afasia adquirida en la infancia aparece entre los 2 y los 15 años, es decir, desde la adquisición del lenguaje hasta la pubertad. Woods (1985) atribuye las causas principales de afasia adquirida en la infancia a lesiones difusas del sistema nervioso central o a lesiones focales ya sean con efectos generalizados (traumatismos, tumores, infecciones y hemorragias) o efectos restringidos (vasculares, heridas penetrantes, crisis epilépticas y aura migrañosa). En la afasia congénita se distinguen tres tipos de lesiones según sean prenatales, natales o postnatales. En la etapa prenatal puede tratarse de malformaciones craneales, facomatosis, neurofibromatosis, anomalías cromosómicas, cretinismo, anemia hemolítica, enfermedades víricas, toxoplasmosis, listeriosis, etc. En el momento del nacimiento la causa más frecuente es la anoxia. En la etapa postnatal las causas son múltiples y variadas. Las más frecuentes son los traumatismos y las encefalitis, seguidas de las enfermedades del metabolismo, las degenerativas, etc. LATERALIZACIÓN DEL LENGUAJE El término de especialización hemisférica se refiere a la organización funcional del cerebro humano en la que los hemisferios derecho e izquierdo tienen roles diferentes para los distintos aspectos de la cognición. La evidencia respecto a la organización del lenguaje en los niños no ha sido tan obvia como en los adultos. La discusión acerca de si es el hemisferio derecho o el izquierdo el que asume las funciones del lenguaje está clara en estos últimos. El 99% de los adultos diestros presentan el lenguaje en el hemisferio izquierdo y el 1% en el derecho. Hay pocos casos de afasias producidas por lesiones unilaterales del hemisferio derecho en adultos manidextros (afa- Correspondencia: Departamento de Psiquiatría y Psicobiolgogía Clínica. Universidad de Barcelona. C/ Adolf Florensa, s/n. 08028 Barcelona. 102 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TABLA I. — Clasificación de las afasias en los niños Afasia de desarrollo o congénita: es la afasia debida a lesiones perinatales. Afasia adquirida en la infancia o infantil: es la que tiene lugar una vez que el lenguaje ha sido adquirido en todo o en parte. sia cruzada). La rareza de estos casos evidencia que la gran mayoría de adultos diestros presentan el hemisferio izquierdo dominante para el habla. Los hallazgos de Basser (1962), Hécaen (1976) y otros, referenciados por Satz y cols. (1981) mostraron una mayor incidencia de afasia cruzada en niños que en adultos. Esto llevó a Lennenberg (1967) a desarrollar su teoría de la equipotencialidad hemisférica. Según ésta, los niños nacen con equipotencialidad hemisférica para el lenguaje y la lateralización progresiva de éste hacia el hemisferio izquierdo ocurre mientras el niño madura. Una vez culminado este proceso (12 años), una lesión cerebral sería igual en el niño que en el adulto. Investigaciones más recientes apuntan a una menor incidencia de afasia cruzada entre niños. Burd y cols. (1990) y Hécaen (1983) destacan la rareza de estos casos. En los estudios realizados por Aram y cols. (1985, 1986, 1987, 1990) observaron más déficits lingüísticos asociados con lesiones perinatales izquierdas que con derechas. Los resultados contradictorios respecto a investigaciones anteriores han sido examinados desde distintas perspectivas. Martin y cols. (1987) en su revisión del tema encontraron varios casos de afasia cruzada en niños. Sin embargo, sólo dos de los casos estudiados eran confirmados anatómicamente por angiografía o cirugía. Carter y cols. (1982), estimando la incidencia de afasia cruzada infantil de cinco investigaciones anteriores, encontraron un número de afasias cruzadas en niños semejante a la de los adultos. Aram y cols. (1985), en un trabajo anteriormente citado, refiere que Woods y cols. (1978), reexaminando la incidencia de afasias adquiridas en la infancia, observaron que antes de 1930, 1/3 de las afasias eran debidas a lesiones del hemisferio derecho. A partir de 1940, menos del 10% de las afasias eran causadas por lesiones del hemisferio derecho, y si se excluía a los zurdos, la incidencia bajaba hasta el 5%. Woods y Teuber atribuyen este cambio a la introducción de los antibióticos y otras medidas terapéuticas modernas entre 1930-1940. Los estudios anteriores a 1940 debían incluir, en realidad, muchos sujetos con lesiones hemisféricas bilaterales. Actualmente, la mayoría de investigadores, Hiscock y cols. (1978), Hécaen (1983), Witelson (1987), Martins y cols. (1987), Tanabe y cols. (1989) entre otros, rechazan el modelo de la lateralización progresiva y apoyan la hipótesis de la invarianza de desarrollo, según la cual, la dominancia del hemisferio izquierdo para el lenguaje está presente desde el período neonatal y la magnitud de la asimetría no aumenta sino que permanece constante o invariable a través del desarrollo cronológico. Esta teoría es consistente con los hallazgos de los estudios electrofisiológicos, neuroanatómicos y conductuales. (Witelson, 1983, Hiscoch y cols., 1978). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA AFASIA EN NIÑOS Los niños con trastornos del lenguaje debidos a lesiones perinatales suelen presentar una evolución lingüística más lenta de lo normal, empiezan a hablar hacia cuatro años, no hay laleo y el período de tartamudez fisiológica es también más duradero. Se trata de una afasia porque es un defecto del lenguaje consecutivo a una lesión en zonas cerebrales lingüísticas. Pero en realidad, se comporta como si fuera un retardo en la adquisición del lenguaje. Posteriormente, alcanza niveles de desarrollo lingüístico superiores a los de otros adultos con lesiones comparables. Muchos de estos niños se sitúan dentro de los límites normales en algunos tests, como los verbales y los de inteligencia. Estos resultados demuestran el fenómeno de la plasticidad funcional y, por implicación, la plasticidad neuronal que sigue al daño cerebral temprano. Investigaciones recientes, sin embargo, han encontrado ciertos déficits lingüísticos, tanto en la denominación y fluencia, como en la sintaxis en niños con lesiones perinatales (Aram y cols. 1985, 1986, 1987, 1990). Otros estudios han encontrado déficits en la comprensión sintáctica. És103 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ORIGINALES tos estaban más asociados a lesiones del hemisferio izquierdo que del derecho (Rankin y cols. 1981, Vargha-Khadem y cols. 1985). A diferencia de lo que ocurre en las lesiones perinatales, las lesiones del hemisferio izquierdo en niños de dos o más años frecuentemente producen afasia. Hécaen (1983) encontró más casos de afasia con lesiones del hemisferio izquierdo en niños que en adultos, aunque no fue significativa la diferencia. Los rasgos característicos de la afasia infantil hasta hace relativamente poco aparecían bien definidos y se manifestaban en trastornos de los aspectos emisores del lenguaje, presencia de problemas articulatorios, ausencia de logorrea, parafasias y jerga, y poca incidencia en los aspectos de la comprensión. Tampoco se observaba relación entre el tipo de afasia y la localización de la lesión. En la última década este cuadro tradicional de afasia infantil ha sufrido considerables cambios (Tabla 2). Martins y cols. (1987) y Tanabe y cols. (1989) observaron casos de afasias fluentes. Estos autores presentan, respectivamente, el caso de unos niños de 11 y 10 años con afasia de conducción. Van Dogen y cols. (1988) estudiaron las parafasias y neologismos presentes durante la recuperación de la afasia en seis niños. Hécaen (1983) encontró alteraciones de la comprensión en 1/3 de los niños afásicos estudiados. Este déficit se presenta casi exclusivamente en los primeros estadios y desaparece rápidamente. Por otro lado, se han referido trastornos de la denominación y de la escritura sobre todo en niños menores de 10 años. Ewing-Cobbs y cols. (1987) suponen que las habilidades en pleno desarrollo se afectan más que las que están bien consolidadas. Aram y cols. (1983) analizan dos casos de TABLA II. — Manifestaciones clínicas de la afasia infantil — Mutismo inicial. — Dificultades de articulación (disartria). — Déficits de comprensión en más de 1/3 de los casos durante la fase aguda. — Ausencia de logorrea. — Rarezas de parafasias verbales. — Dificultades de denominación bastante persistentes. — Trastorno de lectura que tiende a desaparecer rápidamente. — Trastorno de la escritura más persistente. — Acalculia. 104 afasia cápsulo-estriatal en niños. Las lesiones y los síntomas eran similares a otros casos de afasia subcortical en adultos. La presencia de alteraciones del lenguaje en un niño y la ausencia en el otro lo atribuyen a la diferente localización de la lesión. En niños menores de 10 años, el lenguaje no fluente sigue considerándose como la característica primordial y distintiva de las afasias infantiles (Hécaen, 1983, Carter y cols., 1982 y Satz y cols., 1981). El mutismo inicial, presente en las primeras fases, es seguido por una pobre iniciativa para hablar, dudas, disartria y empobrecimiento lexical. Aunque una lesión en zonas comparables del hemisferio izquierdo en niños y en adultos produce afasia, en los niños menores de 10 años los déficits inmediatos son predominantemente expresivos, manifestando una afasia no fluente, independientemente de la localización anteroposterior. En niños mayores, al igual que en adultos, los déficits expresivos están asociados con lesiones frontales y déficits de comprensión o afasia fluente con lesiones temporo-parietales. Hécaen (1983), ante estos hallazgos, sugiere la posibilidad de un menor grado de focalización del sustrato anatómico de las funciones lingüísticas en el cerebro infantil. Según esto, la recuperación del lenguaje en lesiones tempranas dependerá más del tejido adyacente a la lesión que del tejido cerebral del hemisferio contrario. Es frecuente encontrar tras lesiones cerebrales tempranas niños con zurdería sin antecedentes familiares. Orsini y cols. (1986) describen el síndrome de zurdería patológica, causado por una lesión en las zonas lingüísticas del hemisferio izquierdo, con un inicio anterior a los seis años. El síndrome puede, además, incluir las siguientes características: representación hemisférica atípica del lenguaje, hipoplasia del pie derecho, hipoplasia de la mano derecha, alteración motora de la mano no dominante, funciones visoespaciales alteradas en relación a las funciones verbales y baja probabilidad de zurdería en la familia. RECUPERACIÓN DE LA AFASIA EN LA INFANCIA Al hablar de recuperación de la afasia en niños tenemos que tener presente el concepto de plasticidad Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. funcional o plasticidad neuronal, que se refiere a la reorganización neural que ocurre después de una lesión cerebral y que subyace a la restitución de la función. Esta capacidad de adoptar funciones distintas de las que estaba predeterminada viene limitada por la maduración cerebral. Una zona cerebral puede adoptar funciones no propias siempre que aún esté inmadura, es decir, que aún no haya adquirido las funciones propias. Si esta zona cerebral está ya «comprometida», habrá perdido la capacidad de reorganización y no será capaz de asumir una nueva responsabilidad (Hécaen, 1979). El lenguaje se lateraliza en el hemisferio izquierdo, incluso se especializa en unas zonas: área de Broca, área de Wernicke, girus supramarginalis y angularis. Una lesión cerebral infantil que afecta las áreas lingüísticas altera este programa genéticamente predeterminado. Es notable la capacidad que tienen zonas cerebrales dentro del mismo hemisferio para adquirir la función lingüística. En los casos de lesiones que afectan las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo antes de los cinco años las funciones lingüísticas pueden ser asumidas por el hemisferio derecho. Según Goldman (1972), el hemisferio derecho madura después, por lo que tiene más potencial de reorganización. Cuando el hemisferio derecho asume el lenguaje, lo ejecuta con menos eficacia y a expensas de las funciones visoespaciales que le son propias, las cuales presentarán deficiencias. En este sentido, las funciones verbales aventajan a las funciones visoespaciales. Esta peor ejecución en las tareas manipulativas podría interpretarse también como indicativa de la existencia de una lesión cerebral (Witelson, 1987), puesto que las habilidades visoespaciales, visoperceptivas y visoconstructivas, así como la velocidad visomotora, son las funciones que suelen verse más afectadas ante cualquier lesión cerebral. El grado de recuperación de una función cognitiva determinada, y por implicación la plasticidad neural para funciones específicas, decrece con la edad. Para las habilidades cognitivas generales, el nivel de desarrollo intelectual será más bajo cuanto más temprana es la lesión. La plasticidad funcional para las habilidades generales aumentaría con la edad. Cuanto más temprana es la lesión, menos défi- cits lingüísticos aparecerán pero mayor será la alteración cognitiva general (Cociente Intelectual). También al contrario, cuanto más tardía es la lesión, más déficits lingüísticos y menos alteración cognitiva presentará el niño (Witelson, 1987). Las primeras investigaciones sobre la afasia infantil insistían en el buen pronóstico de ésta, con recuperación rápida y completa, a diferencia de los casos de afasia en adultos, en los cuales los déficits suelen tardar en desaparecer y frecuentemente dejan secuelas permanentes. Aunque existe evidencia de plasticidad cerebral para las funciones lingüísticas, diversos trabajos recientes han encontrado déficits residuales en niños y adolescentes, sobre todo en lesiones del hemisferio izquierdo e independientemente de la edad y del nivel cognitivo que tenían en el momento de la lesión (Satz y cols., 1981). Loonen y cols. (1990) analizaron un grupo de 28 niños afásicos. La mayoría de ellos no se habían recuperado completamente al cabo de un año. Satz y cols. (1981) concluyen que la recuperación espontánea es espectacular en la mayoría de los casos (50%100%), aunque no siempre e incluso pueden aparecer retrasos intelectuales. Los factores predictivos de la recuperación no están muy claros. Parece haber cuatro variables que pueden intervenir: la etiología, el tipo de afasia, el tamaño de la lesión y la edad. Cuando una afasia es adquirida la recuperación es muy variable (Tabla 3). REHABILITACIÓN Por lo que atañe a la rehabilitación, en las afasias connatales no se recomienda la terapia logopédica. El lenguaje está presente constantemente en el ambiente natural del niño y posiblemente la plasticidad cerebral permite que el niño asuma correctamente las funciones lingüísticas. Durante los cuatro primeros años en los que prevemos no aparecerá el habla espontánea, hemos de vigilar que el niño adquiera las funciones perceptivas del lenguaje, ya que éstas serán necesarias para asegurar el proceso de adquisición, una vez haya desbloqueado el habla. Sin embargo, en la afasia adquirida, sobre todo a partir de los cinco años, se recomienda logopedia, 105 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ORIGINALES TABLA III. — Factores pronósticos más importantes El factor más importante es la edad: — Hasta los cinco años la evolución es similar a las connatales. — Entre los 5 y 10 años queda algún tipo de secuela. La recuperación es limitada. — Después de los 10 años prácticamente siempre queda un trastorno residual. El segundo factor importante es la etiología: — Las etiologías traumáticas suelen presentar una recuperación casi del 100%. — Las vasculares son de pronóstico intermedio. Dependen de la expansión de la lesión: las macrolesiones tienen peor recuperación. — Los casos infecciosos tienen peor pronóstico. Las encefalitis herpéticas son especialmente graves. — También son de mala evolución las afasias adquiridas dentro de un contexto de epilepsia: el Síndrome de Landau-Klefner. Se trata de una afasia con crisis epilépticas. Hay una pérdida de lenguaje que ya se había adquirido. La razón del mal pronóstico de estas dos últimas es que producen lesiones bilaterales. cuya orientación será similar a la de los adultos. Los niños con afasia adquirida primero normalizan la comprensión (designación y órdenes), después la producción. Los trastornos nominales son los que permanecen durante más tiempo. La lecto-escritura es el aspecto lingüístico que tarda más en recuperarse tras su pérdida. Puede quedar residualmente parafasias, disortografía y substituciones. En ambos casos es conveniente un seguimiento neuropsicológico y una evaluación exhaustiva no sólo del lenguaje, sino de todas las funciones cognitivas. Es importante realizar evaluaciones continuadas de niños con lesión cerebral durante todo su desarrollo. Esto es debido a que las zonas cerebrales aún inmaduras pueden presentar problemas cuando entran en funcionamiento. El grupo de la afasia infantil es el que conlleva más errores de diagnóstico, de tratamiento y de orientación pedagógica. Los errores son debidos a la consideración de que no existen posibilidades de cambio funcional una vez establecida la lesión. No sería conveniente la orientación de estos niños hacia una educación especial guiados por la magnitud del daño cerebral evidenciando en las imágenes radiológicas; dado que ello 106 retrasaría probablemente el desarrollo intelectivo de los pequeños. RESUMEN El proceso de maduración cerebral presente en el cerebro del niño es el factor distintivo entre la afasia adquirida en niños y la afasia producida en adultos. Se han propuesto dos tipos de afasia en niños: infantil y connatal; según se haya adquirido o no el lenguaje en el momento de la lesión. Investigaciones neuropsicológicas recientes acerca de la afasia adquirida en niños rechazan el modelo de la equipotencialidad hemisférica para el lenguaje y apoyan la hipótesis de la invarianza de desarrollo. Según ésta el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje desde el nacimiento. En el texto se describen las manifestaciones clínicas de la afasia en niños, su pronóstico y posibilidades de rehabilitación. BIBLIOGRAFÍA Aram, D. M.; Rose, D. F.; Rekate, H. L., y Whitaker, H. A.: Acquired capsular/striatal aphasia in childhood. Archives of Neurology, 1983; 40: 614-617. Aram, D. M.; Ekelman, B. L.; Rose, D. F., y Whitaker, H. A.: Verbal and cognitive sequelae following unilateral lesions acquired in early childhood. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 1985; 7: 55-78. Aram, D. M., y Ekelman, B. L.: Spoken syntax in children with acquired unilateral hemisphere lesions. Brain and Language, 1986; 27: 75-100. Aran, D. M., y Ekelman, B. L.: Lexical retrieval in left and right brain lesioned children. Brain and Language, 1987; 31: 61-87. Aram, D. M.; Meyers, S. C., y Ekelman, B. L.: Fluency of conversational speech in children with unilateral brain lesions. Brain and Language, 1990; 38: 105-121. 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