Tema 9 CALCINOSIS CUTÁNEAS

Tema
9
CALCINOSIS CUTÁNEAS
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernández
DEFINICIÓN
Se denominan calcinocis cutáneas a aquellas
enfermedades cutáneas que cursan con calcificación, entendiéndose como tal al depósito en la piel
de sales de calcio amorfas e insolubles, mientras
que por osificación se entiende el depósito de calcio y fósforo sobre una matriz proteinácea en forma de cristales de hidroxiapatita. La alteración de
las vías reguladoras normales del calcio pueden
conducir a la calcificación y/o osificación de la
piel.
ETIOPATOGENIA
Según ocurra el depósito de calcio, las enfermedades calcificantes de la piel se dividen en cuatro
tipos: 1. Distrófica, en la que un daño previo en la
piel facilita el depósito de calcio. 2. Metastásica, en
la que una disfunción en los sistemas reguladores
del calcio determina el depósito de calcio en la
piel normal y otros tejidos. 3. Iatrogénica, que
relaciona los depósitos de calcio con pruebas o
tratamientos médicos. 4. Idiopática o aquella en la
que no se determina una causa.
CLÍNICA
1. Calcificación distrófica. Las calcificaciones
distróficas pueden presentarse en las siguientes patologías: a) Enfermedades autoinmunes
del tejido conjuntivo. En la dermatomiositis
infantil el 50-70% de los niños desarrollan
algún grado de calcificación cutánea. Puede
ocurrir en forma de pequeños depósitos en
nalgas, codos, hombros (Fig. 1), o más raramente de forma difusa en la forma grave de
“calcinosis universales” afectando las fascias
musculares. La extrusión de calcio produce
gran dolor y riesgo de infección secundaria. En
el síndrome CREST también se puede observar
con frecuencia calcificación cutánea, aunque
suele ser menos grave que en la dermatomiositis y normalmente se restringe a las manos y
extremidades (Fig. 2). b) Paniculitis: Algunos
casos de paniculitis lobulillar (pancreatitis,
cáncer de páncreas, necrosis grasa subcutánea
del neonato) desarrollan calcificaciones debido a la lipolisis de la grasa subcutánea, que al
unirse con el calcio producen una saponificación cálcica. c) Otras formas de presentación:
Neoplasias (pilomatrixoma, basalioma, quistes
pilosos), zonas de traumatismos, infecciones
parasitarias, pseudoxantoma elástico, síndrome de Ehlers-Danlos, y porfiria cutánea tarda.
2. Calcificaciones metastásicas. a) Insuficiencia
renal crónica: El déficit en el aclaramiento del
fosfato y la disminución de la síntesis de vitamina D3 dan lugar a un hiperparatiroidismo
secundario que provoca la calcificación metastásica. Una forma clínica es la calcificación
nodular benigna, con depósitos extensos de
calcio en la piel y articulaciones. b) La calcifilaxia es la calcificación vascular progresiva con
necrosis de la piel. Clínicamente debuta con
placas violáceas reticuladas, que desarrollan
vesículas y ulceración debido a la isquemia. Son
lesiones muy dolorosas, y pueden provocar la
muerte por gangrena y sepsis.
3. Calcificaciones idiopáticas. Tales como calcinosis nodular de Winer, nódulos calcificados idiopáticos del escroto.
HISTOPATOLOGÍA
En el estudio histopatológico de las calcinosis
cutáneas, con frecuencia el patólogo no hace más
que confirmar lo que, por otra parte, es evidente
clínica y/o radiológicamente y es la presencia de
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a través de la piel.
Figura 2. Nódulo de consistencia leñosa en la palma de la mano en paciente con
síndrome de CREST.
depósitos de calcio. Estos se identifican fácilmente
por su característico color azul con la hematoxilina-eosina (Figs. 3 y 4). Muy pocas veces es necesaria la técnica de Van Kossa, con la que toman un
color negruzco, para su diagnóstico definitivo.
Quizás, en algunos casos de pseudoxantoma elástico sea útil cuando los depósitos son escasos. El
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encuadrar una calcinosis en los tipos “básicos”:
distrófico, metastásico e idiopático y finalmente en
una entidad determinada requiere una adecuada
correlación clínico-patológica. Existen, de todas
formas, algunas particularidades, ninguna totalmente específica, en relación al tamaño, forma y
localización de los depósitos. Estos son pequeños,
Calcinosis cutáneas
Figura 3. Nódulo calcificado subepidérmico. Depósitos de material cálcico formando pequeños glóbulos subepidérmicos. Eliminación transepidérmica del material cálcico.
Figura 4. Calcinosis escrotal idiopática. Grandes depósitos cálcicos, amorfos, en
piel escrotal.
globulares y superficiales en el nódulo calcificado
subepidérmico. Son grandes y amorfos en la calcinosis escrotal idiopática. También de gran tamaño
y denso, con frecuencia de localización subcutánea además de dérmica, en la calcificación distrófi-
ca, metastásica y tumoral. En esta última se pueden
ver centros cavitados con restos calcificados y
necróticos rodeados de células gigantes de cuerpo
extraño e hialinización. Esta reacción periférica no
es infrecuente en cualquier tipo de calcinosis cutá51
Dermatología: Correlación clínico-patológica
nea. Hiperplasia epidérmica y eliminación transepidérmica del calcio se ve en distintas entidades
como el nódulo calcificado subepidérmico.
En las calcinosis distróficas el estudio histopatológico puede aportar datos sobre la enfermedad de
base como en los casos de enfermedades del tejido
conectivo, pancreatitis enzimática o quistes epidermoides rotos. Raramente se puede ver en la calcinosis escrotal idiopática restos epiteliales lo que
apoya la idea de que la patogénesis de esta enfermedad es la calcificación progresiva del contenido
de quistes epidermoides o tricolemales con destrucción final del revestimiento epitelial.
Por último, la calcificación de las paredes de
vasos subcutáneos con necrosis y ulceración cutánea en enfermos con insuficiencia renal es lo que
se ha denominado calcifilaxis.
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TRATAMIENTO
En la calcificación distrófica el tratamiento clásico consiste en una dieta baja en calcio y fosfato,
hidróxido de aluminio y etidronato sódico. También se ha usado la combinación de colchicina y
probenecid, así como el diltiazem. En la calcifilaxia, tratamiento sistémico de soporte, desbridamiento quirúrgico de las heridas que lo precisen y
tratamiento antibiótico. La paratiroidectomía se
recomienda en los pacientes suficientemente sanos
para someterse a la intervención. El pronóstico es
muy malo
En todos los casos de calcificación cutánea puede realizarse extirpación quirúrgica de las lesiones
si son muy dolorosas o interfieren con la función.