Agenesia unilateral de arteria carótida interna

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(1):72---74
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Agenesia unilateral de arteria carótida interna
Fernando López-Álvarez ∗ , M.a Jesús Bernardo-Corte, Justo R. Gómez-Martínez y
Carlos Suárez-Nieto
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Principado de Asturias, España
Recibido el 17 de noviembre de 2010; aceptado el 28 de noviembre de 2010
PALABRAS CLAVE
Arteria carótida
interna;
Agenesia;
Malformación
Resumen La agenesia de la arteria carótida interna (ACI) es una entidad infrecuente. Suele
ser diagnosticada de forma casual en pacientes sometidos a una exploración radiológica por
otro motivo. El diagnóstico de esta anomalía es importante ya que puede asociarse a otras
malformaciones potencialmente graves, y debe ser tenido en cuenta si se va a realizar una
cirugía sobre el eje carotídeo del lado sano. Presentamos el caso de un varón de 64 años en el
que se objetivó incidentalmente una agenesia de ACI izquierda.
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KEYWORDS
Unilateral agenesis of the internal carotid artery
Internal carotid
artery;
Agenesis;
Malformation
Abstract Unilateral agenesis of the internal carotid artery (ICA) is an extremely rare anomaly.
Diagnosis is often incidental in a radiological examination. Recognition of this anomaly has
important clinical implications because other life-threatening conditions can be associated and
it must be taken into account when planning carotid surgery. We report a case of 64-year-old
man with agenesis of the ICA.
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Introducción
La agenesia de la arteria carótida interna (ACI) es una anomalía congénita infrecuente descrita en 1787 por Lie1 . Desde
entonces están descritos en la literatura médica alrededor
de 150 casos de anomalías congénitas de la ACI, que van
desde su ausencia completa hasta la aplasia e hipoplasia de
la misma.
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: flopez 1981@yahoo.es (F. López-Álvarez).
En la mayoría de las ocasiones los pacientes permanecen asintomáticos durante largos periodos de tiempo
debido bien al desarrollo de circulación colateral compensatoria a través del polígono de Willis, bien a la
persistencia de arterias embrionarias, lo cual es suficiente para el mantenimiento de la perfusión cerebral. El
diagnóstico se realiza fundamentalmente de forma incidental durante un examen radiológico realizado por otras
causas.
Presentamos un caso de agenesia de ACI con el propósito
de dar a conocer esta rara entidad, así como sus posibles
implicaciones clínicas y quirúrgicas.
0001-6519/$ – see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2010.11.010
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Agenesia unilateral de arteria carótida interna
*
R
Canales carotideos
Figura 1 TC axial de peñascos sin contraste en el que se
observa la ausencia del canal carotídeo izquierdo en la base
del cráneo. : canal carotídeo derecho; *: ausencia de canal
carotídeo izquierdo.
Caso clínico
En noviembre de 2009 un varón de 64 años es valorado en
nuestro servicio por presentar hipoacusia de oído izquierdo
de un mes de evolución tras un traumatismo sobre dicho oído
debido a una agresión. El paciente no tenía antecedentes
médico-quirúrgicos relevantes.
En la exploración física no se objetivaron hallazgos de
interés y la otoscopia era compatible con la normalidad. Se
realizó una audiometría tonal que reveló la presencia de una
cofosis en el oído izquierdo y normoacusia con una correcta
discriminación verbal en el oído derecho.
Ante estos hallazgos se solicitó una tomografía computarizada (TC) de peñascos para descartar anomalías
morfológicas en el peñasco izquierdo. En ella no se identifican fracturas, luxaciones de la cadena osicular ni ninguna
secuela postraumática que justificase la pérdida de audición. Sin embargo, de manera incidental se observa una
ausencia de canal carotídeo izquierdo, lo cual traduce una
agenesia de la ACI homolateral (fig. 1), por lo que el radiólogo recomienda la realización de un angio-TC de los troncos
supraaórticos (TSA) y del polígono de Willis para descartar
anomalías asociadas a la vasculatura intracraneal. En dicha
exploración se confirma la ausencia de ACI izquierda y una
hipoplasia secundaria de la arteria carótida común (ACC)
homolateral y no se observaron malformaciones vasculares
asociadas (fig. 2). Asimismo se observa que la circulación
cerebral anterior del lado derecho se rellena a través de
la arteria comunicante anterior y a través de una arteria
trigeminal persistente.
Discusión
La agenesia de la ACI es una anomalía congénita infrecuente
cuya verdadera incidencia es desconocida dado que en la
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mayor parte de los casos es un hallazgo casual en una exploración radiológica por otras causas. Afifi et al estiman una
frecuencia real inferior al 0,01% de la población general2 .
Al igual que en el caso que presentamos, la agenesia de
la ACI es más frecuente del lado izquierdo3 aunque puede
ser bilateral. Así mismo el espectro de la malformación es
variable y puede ir desde la ausencia completa de la arteria,
como en nuestro paciente, hasta la ausencia de una sola
porción.
La causa de esta malformación se desconoce. La ACI
proviene del tercer arco aórtico y su formación es imprescindible para un ulterior desarrollo del canal carotídeo4,5 . Por
tanto, en nuestro caso, dada la ausencia de canal carotídeo,
la alteración ocurriría entre la tercera y la quinta semana de
desarrollo embrionario, en la que se define la ACI, previo a
la formación del canal carotídeo en la base del cráneo. Además, en nuestro paciente, si bien tiene una ligera hipoplasia
de la ACC, la arteria carótida externa (ACE) es normal, por
lo que es probable el distinto origen embrionario de las ACI
y ACE.
Las ACI dan lugar a las arterias cerebrales anteriores y
medias que irrigarán la mayor parte del territorio cerebral.
La ausencia de flujo a través de un sistema carotídeo es
compensada, en la mayor parte de las ocasiones, a través
del polígono de Willis y, menos frecuentemente, por la persistencia de vasos embriológicos6,7 o mediante colaterales.
Se han descrito 3 patrones circulatorios alternativos8 . En
nuestro caso se observó un «tipo fetal» en el cual la arteria cerebral anterior (ACA) del lado afectado surge de la
arteria comunicante anterior contralateral y la arteria cerebral media (ACM) parte del sistema basilar a través de una
arteria comunicante posterior hipertrófica o de una arteria
trigeminal persistente. En el «tipo adulto» la ACA y la ACM
se originan en la arteria comunicante anterior y en el tercer
tipo (el más infrecuente) se observan anastomosis entre el
sistema carotídeo externo e interno.
La agenesia o aplasia de la ACI normalmente es asintomática debido al desarrollo de suplencias y su diagnóstico
es casual, como ocurrió en el caso que presentamos. Estos
pacientes pueden consultar con síntomas como cefaleas
de repetición, pérdida de audición, alteraciones en la
visión, paresias de pares craneales e incluso un síndrome de
Bernard-Horner9 . En el estudio diagnóstico de estos pacientes se realizan estudios de imagen y se diagnostica una
agenesia de ACI, sin hallar la relación causal con la sintomatología. Sin embargo, anomalías asociadas, como la
presencia de aneurismas cerebrales o comunicaciones vasculares anómalas, deben alertar acerca de la posibilidad
de presentar una hemorragia subaracnoidea o fenómenos
isquémicos, si la circulación colateral es insuficiente10 . La
incidencia de aneurismas del polígono de Willis, fundamentalmente en la arteria comunicante anterior, puede alcanzar
el 34%, cifra superior a la encontrada en la población general (2-4%)6 . Esto podría deberse a un aumento del flujo en
las arterias suplentes (aneurismas de flujo). Otras anomalías asociadas menos frecuentes son la neurofibromatosis
tipo II, coartación aórtica, poliquistosis renal, el síndrome
de Klippel-Trénaunay y la agenesia del cuerpo calloso11 .
El diagnóstico de esta anomalía se realiza mediante
angio-TC o angiorresonancia y la TC demuestra la ausencia de canal carotídeo. Se debe tener en cuenta que al
tener un único eje carotídeo, pueden producirse accidentes
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F. López-Álvarez et al
ACA
ACM
ACI
ACP
ACE
AB
ACCS
ACC
AV
Figura 2 Angio-TC de troncos supraaórticos y cerebral que demuestra la ausencia de arteria carótida interna izquierda. Flecha:
arteria trigeminal; : arteria carótida interna. AB: arteria basilar; ACA: arteria cerebral anterior; ACC: arteria carótida común;
ACE: arteria carótida externa; ACI: arteria carótida interna; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; ACP:
arteria comunicante posterior; AV: arteria vertebral.
cerebrovasculares en el lado afectado debido a ateromatosis contralateral o incluso lesiones isquémicas bilaterales.
Asimismo es esencial conocer la ausencia de ACI a la hora
de realizar maniobras intervencionistas o cirugía carotídea
del lado sano.
3.
Conclusión
5.
La agenesia de la ACI es una anomalía congénita excepcional
cuyo diagnóstico suele ser casual ya que no da síntomas en la
mayor parte de pacientes. Su interés radica en el hecho de
que, en ocasiones, se asocia a malformaciones del polígono
de Willis, como son los aneurismas, y que estos pacientes
tienen más riesgo de presentar accidentes cerebrovasculares. La TC y la angio-TC permiten su diagnóstico y el de las
anomalías asociadas.
6.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
4.
7.
8.
9.
10.
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