Una fuente inagotable de esperanza

INFORMACIÓN BÁSICA SOBRE EL
MEDULOBLASTOMA/TNEP (Tumor
Neuroectodérmico Periférico o
PNET, por su sigla en inglés)
“Una fuente inagotable
de esperanza”
Pediatric Brain Tumor Foundation
Un recurso para las familias
AGRADECIMIENTOS
La Pediatric Brain Tumor Foundation (Fundación del
Tumor Cerebral Pediátrico o PBTF, por su sigla en inglés)
desea agradecer al Dr. Larry E. Kun, del Departamento
de Radiooncología, St. Jude Children’s Research
Hospital, Memphis, Tenn.; al Dr. Roger J. Packer, del
Departamento de Neurología, Children’s National
Medical Center, Washington, D.C.; y al Dr. Ian F. Pollack,
del Departamento de Neurocirugía, Children’s Hospital
of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa., por la revisión científica de
esta publicación.
FUENTES
La información estadística en esta publicación se
obtuvo del Central Brain Tumor Registry of the
United States (Registro Central de Tumor Cerebral de
los Estados Unidos o CBTRUS, por su sigla en inglés).
DESCARGO DE RESPONSABILIDAD
La Pediatric Brain Tumor Foundation no brinda consejos
médicos ni servicios médicos profesionales. La
información en esta publicación NO tiene como objetivo
reemplazar la atención médica y no debe utilizarse para
el diagnóstico o tratamiento de un tumor cerebral ni
de ningún otro problema de salud. Si usted tiene o
sospecha que tiene un problema que afecta su salud
o la de otra persona, debe consultar a su médico.
Los materiales proporcionados por la PBTF están
preparados con base en la información disponible en el
momento en que se redactan. La investigación médica
relacionada con las enfermedades y los tratamientos es
un proceso continuo. Hacemos todo el esfuerzo posible
para que los materiales estén actualizados. No obstante,
se recomienda consultar a los médicos o con las
instituciones médicas para obtener la información
disponible más actualizada.
DERECHOS DE AUTOR
Copyright © 1999-2006, Pediatric Brain Tumor
Foundation. Primera impresión en 1999. Segunda
impresión en 2005. Primera impresión en español
en 2006.
El contenido de esta publicación ha sido preparado
para uso exclusivo de la Pediatric Brain Tumor
Foundation. Queda prohibida su reproducción parcial
o total sin autorización por escrito de la PBTF.
Declaración de misión
Encontrar la causa y la cura de los
tumores cerebrales infantiles a través
del apoyo de la investigación médica;
aumentar el conocimiento general
de la gravedad y prevalencia de los
tumores cerebrales infantiles;
asistir en la detección temprana
y el tratamiento de los tumores
cerebrales infantiles;
contribuir a una base de datos nacional
sobre los tumores que se originen en
el cerebro; y
brindar esperanza y apoyo emocional a
los miles de niños y familias afectados
por esta enfermedad que pone en
peligro la vida.
Pediatric Brain Tumor Foundation
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INTRODUCCIÓN
La noticia de que un hijo tiene un tumor cerebral es casi
imposible de aceptar. Naturalmente, los padres quedan
pasmados cuando reciben la noticia. Poco a poco, el
deseo de aprender más sobre el tumor reemplaza al
impacto inicial: ¿Exactamente dónde está? ¿Qué zonas del
cuerpo está afectando? ¿Qué se puede hacer al respecto?
¿Qué nos espera de aquí en adelante? Casi instintivamente,
las personas comprenden que las respuestas a estas
preguntas les devolverán el sentido de control.
La Pediatric Brain Tumor Foundation ha preparado
este folleto para ayudarlo a comprender la enfermedad de
su hijo. El folleto contiene información sobre el tipo de
tumor que invadió el mundo de su familia. Le
recomendamos que aprenda tanto como pueda. Confíe
en sus instintos. Cuando tenga dudas o inquietudes,
expréselas. Participe en forma activa al decidir qué método
será más apropiado para tratar a su hijo.
Los tumores cerebrales pediátricos requieren métodos
de tratamiento especializados que en la mayoría de los
casos están disponibles en centros integrales de
hematología y oncología pediátrica, a cargo de un grupo
multidisciplinario de especialistas en cáncer pediátrico.
Dicho grupo por lo general está compuesto por médicos,
enfermeras, trabajadores sociales, especialistas de vida
infantil, psicólogos y especialistas en rehabilitación. Esta
atención debe permitir que las familias obtengan acceso a
servicios educativos y de apoyo.
Hay muchas cosas por aprender sobre los tumores
cerebrales infantiles. La PBTF cumple con su misión al
financiar la investigación de las causas y la cura del tumor
cerebral infantil, al aumentar el conocimiento general al
respecto y al asistir en la detección temprana y el
tratamiento de esta enfermedad. Las familias como la suya
son el centro de esa misión. Si necesita información
adicional u otras publicaciones de la PBTF, contamos con
un encargado del programa de apoyo familiar que
atenderá su llamada. Llame al (800) 253-6530 o envíe
un mensaje de correo electrónico a
familysupport@pbtfus.org.
INFORMACIÓN BÁSICA ACERCA DE LOS
TUMORES CEREBRALES
¿Cuál es la causa de un tumor cerebral?
La respuesta breve es: no la conocemos. Los
investigadores creen que es posible que participen
factores hereditarios y genéticos. El medio ambiente
también puede estar relacionado. Si bien los estudios han
brindado información valiosa, no nos han dado una
respuesta concreta sobre la causa. La clave puede estar en
áreas que la ciencia aún no ha investigado.
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¿Qué significa cuando un tumor se clasifica
por grado?
Los tumores se clasifican en función del aspecto que
presentan al examinarlos con un microscopio, con el fin
de determinar la mejor estrategia terapéutica. Cuanto más
invasivo y peligroso sea un tumor, mayor será el grado
asignado. Algunos tipos de tumores, como el meduloblastoma,
siempre se consideran tumores de alto grado.
El Grado I se considera benigno (no canceroso). El
Grado II se encuentra en un nivel bastante más alto, con
células que se transforman con más facilidad en malignas.
Los tumores malignos invaden y destruyen el tejido sano.
Los tumores de Grado III y IV son malignos, y su gravedad va
en aumento.
¿Qué significan las etapas?
La “etapa” de un tumor canceroso se basa en su tamaño
y en el grado de diseminación (metástasis), o cuánto se
ha extendido, más allá del sitio de origen.
MEDULOBLASTOMA/TNEP
¿Qué es un meduloblastoma/TNEP?
Un meduloblastoma es una forma de tumor
neuroectodérmico periférico (TNEP). El acrónimo TNEP
también se utiliza para describir tumores en otras zonas
del cuerpo que tienen características similares al
meduloblastoma.
Un meduloblastoma es un tumor infratentorial, es decir,
se encuentra debajo de la tienda del cerebelo. La tienda del
cerebelo separa la parte superior del cerebro de la sección
que contiene al tronco encefálico y el cerebelo (la parte
inferior del cerebro). La zona que se encuentra debajo de la
tienda del cerebelo se llama fosa posterior.
cerebro
fosa posterior
tronco encef‡lico
cerebro medio
protuberancia
bulbo raquídeo
tienda del
cerebelo
cuarto ventr’culo
cerebelo
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Los meduloblastomas se encuentran en el cerebelo o en
el cuarto ventrículo, entre el cerebelo y el tronco encefálico.
Los ventrículos son zonas huecas del cerebro que contienen
líquido cefalorraquídeo (LCR o CSF, por su sigla en inglés), un
líquido transparente parecido al agua que baña y protege el
cerebro y la médula espinal. En total, hay cuatro ventrículos
en el cerebro, todos conectados entre sí. El cuarto ventrículo
en realidad es una expansión del conducto central en el
tronco encefálico.
El meduloblastoma es un tumor cerebral maligno que
crece rápidamente y por lo general se extiende a otras
partes del sistema nervioso central (SNC o CNS, por su
sigla en inglés). En raras ocasiones, puede extenderse a
otras partes del cuerpo. Se desconoce su causa. Los
meduloblastomas se consideran tumores sumamente
malignos, de grado IV.
¿Cuáles son los síntomas de
un meduloblastoma?
Un meduloblastoma ejerce mucha presión en la parte
interna del cerebro. En algunos casos, obstruye la circulación
del LCR. Los niños que tienen un meduloblastoma pueden
desarrollar hidrocefalia, que en realidad es el aumento
anormal de la cantidad de LCR en los ventrículos. En los
bebés y niños muy pequeños que no tienen los huesos de
la cabeza completamente unidos, la hidrocefalia puede
aumentar el tamaño de la cabeza.
El cerebelo, donde por lo general se origina el
meduloblastoma, ayuda a coordinar los movimientos
voluntarios y mantiene el equilibrio y el tono muscular.
En el bulbo raquídeo se alojan los orígenes de los nervios
que participan en el movimiento de la garganta, el cuello,
la lengua y el tragar y en funciones importantes como
la respiración.
Los niños con este tipo de tumor por lo general
sufren dolor de cabeza, visión doble, vómito, irritabilidad o
dificultad para dormir. Los síntomas pueden empeorar. Las
relaciones con los miembros de la familia y los amigos
pueden cambiar. El rendimiento en la escuela puede
empeorar poco a poco. Tareas como escribir a mano
pueden resultarles más difíciles. Los niños pueden tener
problemas para mantener el equilibrio y demostrar una
torpeza no habitual. Si el tumor se ha extendido a la
médula espinal, el niño puede tener dolor de espalda,
dificultad para caminar y problemas para controlar la orina
y las heces.
¿Con qué frecuencia aparece el
meduloblastoma en los niños?
Los meduloblastomas representan alrededor del 15% de
los tumores cerebrales pediátricos en niños de 0 a 19
años (CBTRUS). Los meduloblastomas son más frecuentes
en la primera década de vida y más comunes en niños
que en niñas.
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DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es el proceso por el cual se determina qué
enfermedad está causando los síntomas en una persona.
Únicamente después del diagnóstico puede tomarse una
decisión sobre el mejor plan de tratamiento.
En muchas ocasiones, resulta difícil diagnosticar un
tumor cerebral, ya que los primeros síntomas pueden ser
similares a los de otras condiciones menos graves.
Sin embargo, una vez que se considera el diagnóstico
de un tumor cerebral, es necesario realizar una evaluación
con imágenes del cerebro para confirmar la sospecha. Si
se sospecha la presencia de un meduloblastoma por el
aspecto del tumor en las imágenes, por lo general se
realiza otra evaluación de la médula espinal, debido a que
estos tumores pueden “sembrarse” o extenderse a otras
partes del SNC.
Dado que el meduloblastoma puede diseminarse con
gran rapidez y causar mucho daño en poco tiempo, en
general se envía al niño para tratamiento apenas se descubre
el tumor. Algunos tumores están biológicamente destinados a
diseminarse al comienzo de la enfermedad, lo cual no puede
evitarse con un diagnóstico más temprano.
Unidad de IRM
IRM (imágenes por resonancia magnética o
MRI, por su sigla en inglés)
Una IRM combina ondas de radio de alta frecuencia y un
fuerte campo magnético para producir una imagen del
interior del cuerpo. No hay radiación por rayos X. Antes
de que comience el estudio, es probable que el médico
inyecte material de contraste en la vena del paciente. La
tinta hace que sea más fácil ver el tejido anormal. El
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estudio usualmente tarda entre 30 minutos y una hora.
Para hacerse un estudio de IRM, el paciente se
acuesta sobre una camilla mecánica. Después, se mueve la
camilla hacia una gran estructura con una abertura circular.
Si se utiliza una “IRM cerrada”, la experiencia es similar a
entrar en un túnel. Una “IRM abierta” tiene una abertura en
la parte superior y en los costados.
Un niño nunca se queda solo durante una IRM. El
niño es vigilado constantemente durante el estudio.
Algunos centros de IRM también permiten a los padres
quedarse con sus hijos. Si bien el estudio no provoca
dolor alguno, el gran ruido que la máquina produce puede
espantar a algunos niños. Sólo puede obtenerse una
imagen precisa si el paciente no se mueve. Por este
motivo, puede utilizarse un sedante suave para calmar a
los niños durante el estudio. A veces, se usa música
durante el estudio para ayudar a la relajación.
TC (tomografía computarizada o CT, por su
sigla en inglés)
Un estudio de TC utiliza una sofisticada máquina de rayos
X combinada con una computadora para crear una imagen
del interior del cuerpo. Antes de que comience el estudio,
es probable que el médico inyecte material de contraste
en la vena del paciente. La tinta hace que sea más fácil
ver el tejido anormal. Cuando es hora de realizar el
estudio, un técnico coloca al paciente en una camilla móvil
y acolchada. La camilla avanza lentamente por un anillo
de escaneo en forma circular y se detiene cada centímetro
para que se pueda tomar una fotografía. Durante el
estudio, el técnico mira a través de una ventana de vidrio
y habla con el paciente por medio de un altavoz. Puede
oírse el ruido de los motores y los equipos a medida que
se toman las fotografías. Un estudio de TC normalmente
tarda menos de una hora.
TEP (tomografía por emisión de positrones
o PET, por su sigla en inglés)
El estudio de TEP muestra una imagen de la actividad del
cerebro. Se puede usar para confirmar si la TC o la IRM
muestran que el tumor volvió a aparecer o que la
radiación ocasionó una lesión en el tejido. La TEP se
puede usar además de la TC o la IRM.
TEFU (tomografía por emisión de fotón
único o SPECT, por su sigla en inglés)
La TEFU proporciona información similar al estudio de TEP,
pero es más usual en la mayoría de los hospitales.
Biopsia
Una biopsia es un estudio en el que se toma una
muestra del tejido del tumor para que puedan estudiarse
sus características. La muestra puede tomarse a través de
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una biopsia abierta o quirúrgica, o mediante una biopsia
con aguja.
Normalmente no se realiza una biopsia del
meduloblastoma antes de la cirugía. En cambio, pueden
enviarse muestras al laboratorio y al área de patología para
su análisis durante la cirugía para retirar el tumor (descrita
en la página siguiente).
TRATAMIENTO DE MEDULOBLASTOMAS
El tratamiento para el meduloblastoma infantil comienza
con la cirugía. El objetivo del cirujano es extirpar (extraer)
la mayor cantidad del tumor con el menor daño posible al
paciente. La cirugía por sí sola no puede curar el
meduloblastoma. Quedan células microscópicas que
crecerán si no reciben tratamiento. El tratamiento después
de la cirugía por lo general consiste en radioterapia (RT) o
quimioterapia supervisada por un oncólogo pediátrico.
Cirugía
Para extraer un meduloblastoma, el neurocirujano
pediátrico primero debe tener acceso al cerebro.
Generalmente, esto se efectúa a través de la craneotomía
o craniectomía. “Craneo” significa caja craneana o caja de
la cabeza. “Otomía” significa incisión quirúrgica. “Ectomía”
significa extirpación (extracción) quirúrgica. En la craneotomía,
el cirujano realiza y retira un “colgajo óseo” de la cabeza,
que vuelve a colocarse en su lugar cuando termina la
operación. En la craniectomía, el hueso se retira en piezas,
pero en este caso no se vuelve a colocar en su lugar.
Durante la cirugía, el médico puede encontrar que el
meduloblastoma obstruye la vía del líquido cefalorraquídeo
(LCR). En la mayoría de los casos, el problema se corrige al
retirar el tumor. A veces, aunque la vía del LCR está abierta,
no funciona bien. En ese caso, el cirujano puede insertar un
pequeño tubo plástico llamado ventriculostomía o drenaje
ventricular externo (DVE o EVD, por su sigla en inglés) para
evitar que se acumule líquido antes, durante y después de
la cirugía.
Más tarde, puede insertarse una derivación interna
permanente, para que el líquido continúe circulando
alrededor del cerebro. Otra forma de evitar que se
acumule líquido es abriendo un pequeño orificio en la
base del tercer ventrículo (ventriculostomía del tercer
ventrículo). A veces se usan corticosteroides para reducir
la hinchazón, antes, durante y después de la cirugía.
El cerebro es un órgano complejo y sensible, y los
médicos y los padres deben comprender y afrontar los
riesgos de la cirugía cerebral. A pesar de estos riesgos, la
cirugía puede ser esencial para retirar el tumor en la
mayor medida posible. Los estudios indican que 2 de
cada 10 niños tratados con cirugía cerebral pueden sufrir
efectos posteriores graves, como pérdida del habla,
problemas de equilibrio y trastornos hormonales o del
crecimiento. Estos problemas pueden durar semanas,
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meses o más. La terapia del habla, la fisioterapia y la
terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar las
funciones hasta su máximo potencial.
Determinación de la etapa
Para determinar la etapa de un tumor, el médico analiza los
estudios realizados antes y después de la cirugía, y también
puede analizar muestras de LCR obtenidas a través de la
punción espinal o las muestras de médula ósea obtenidas a
través de una biopsia con aguja. Una vez que se determinó la
etapa de un meduloblastoma, pueden tomarse decisiones
acerca de la mejor manera de tratarlo.
La “etapa” de un tumor canceroso se basa en su
tamaño y en el grado de diseminación (metástasis), o
cuánto se ha extendido, más allá del sitio de origen. El
grado de extracción quirúrgica también puede utilizarse
para determinar la etapa del meduloblastoma.
Los cirujanos comúnmente clasifican la extracción
quirúrgica como total o casi total, subtotal, parcial o
solamente para los efectos de tomar una biopsia. La
extracción total significa que no hay tumor residual visible
(aunque siempre quedan algunas células del tumor). Casi
total significa que ha quedado una pequeña cantidad
(menos del 10%) de tumor residual. Subtotal implica una
extracción del 50% al 90% del tumor, y parcial significa
una extracción menor al 50%. Solicite a su médico una
explicación detallada del término utilizado para describir la
etapa del tumor de su hijo.
Los meduloblastomas en general se clasifican como de
riesgo medio o de alto riesgo, teniendo en cuenta todos los
componentes que se usan para determinar la etapa.
Radioterapia
La radioterapia, también llamada terapia de radiación, utiliza
rayos X para intentar destruir las células cancerosas en el
sistema nervioso central. Para los niños mayores de 3 ó 4
años, el tratamiento del meduloblastoma o de tumores
pediátricos relacionados requiere la radiación de todo el
cerebro y la columna vertebral (lo que se llama “radiación
craneoespinal”). En general, se recomienda una dosis
modesta, seguida de un “refuerzo” dirigido a la fosa
posterior donde se originó el tumor.
En los niños con meduloblastoma localizado después
de la extracción total, la dosis de radiación a todo el cerebro
y la columna es reducida y a menudo se combina con
quimioterapia. Para los niños con enfermedad que produce
metástasis (diseminación) se recomienda una dosis de
radiación craneoespinal algo más alta.
Las técnicas de radiación actuales permiten limitar
la dosis más alta de “refuerzo” más cerca de la zona de
mayor riesgo del tumor. Al limitar la dosis que reciben
el aparato auditivo y otras partes sensibles del cerebro,
esta radiación “conformada” ofrece la oportunidad de
reducir algunos de los efectos secundarios asociados
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con la radioterapia.
Según diversos estudios realizados, los niños más
pequeños, especialmente los menores de 3 años en el
momento del diagnóstico, que reciben sólo quimioterapia
después de la cirugía, tienen un bajo índice de
supervivencia. Por lo tanto, ha aumentado el interés por
comenzar la radioterapia más temprano en el plan de
tratamiento en niños pequeños con meduloblastoma.
Aunque aún están en una etapa de investigación, los
protocolos actuales de control y tratamiento para niños
menores de 3 o 4 años incluyen el uso de radiación
temprana localizada para los tumores sin metástasis. Esta
estrategia se basa en que la quimioterapia es insuficiente
para un control adecuado de la enfermedad, en el hecho
de que el principal sitio de recurrencia por lo general es la
fosa posterior y en la capacidad que ofrecen las técnicas
vigentes de radiación conformada para tratar la fosa
posterior con relativa conservación del resto del cerebro.
Para los niños de este grupo de edades con enfermedad
que produce metástasis, las opiniones difieren aún más,
pero en general se prefiere usar la radiación craneoespinal
de dosis reducida adaptada a la edad y a la respuesta como
componente posterior del tratamiento para niños que
responden a la quimioterapia intensiva.
Los efectos secundarios de la radioterapia varían de
un niño a otro y, en su mayoría, están relacionados con la
dosis que se administra al cerebro y la edad del niño. Los
efectos de la radiación pueden ser temporales o
permanentes, y pueden aparecer durante la radioterapia o
hasta meses o años más tarde.
Entre los problemas que se presentan durante la
radioterapia podemos mencionar cansancio, náuseas,
disminución del apetito, cambios en la piel (parecidos a
quemaduras por el sol), caída del cabello o dificultad para
pasar la comida. La radioterapia puede disminuir los
recuentos de leucocitos (por lo que es más fácil que el
niño desarrolle una infección) o reducir los niveles de
plaquetas (importantes para la coagulación y la
cicatrización). Por lo general, el radiooncólogo puede
sugerirle formas de aliviar algunos de los síntomas que se
observan durante la radioterapia.
Alguno de los efectos posteriores de la radioterapia
son los siguientes:
• La radioterapia en todo el cerebro puede ocasionar
problemas del aprendizaje, que se vuelven aparentes
varios años más tarde. El efecto de la irradiación en el
aprendizaje o la memoria es bastante variable, pero en
general es más pronunciado cuando se utilizan dosis
más altas en niños de menor edad.
• Los cambios en el crecimiento pueden ser
consecuencia de los efectos directos sobre el
crecimiento de la columna vertebral o, más
comúnmente, de una disminución de la hormona
del crecimiento. La hormona del crecimiento (HC
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o GH, por su sigla en inglés), es una sustancia
importante producida en la base del cerebro. En
muchos casos, la HC está disminuida cuando se
mide un año o más después de la radioterapia.
Las hormonas de crecimiento pueden reemplazarse
con medicamentos.
• Un año después del tratamiento o incluso más
tarde, se pueden observar cambios en otras
hormonas, entre ellas en la hormona tiroidea y,
a veces, en las hormonas responsables de la
maduración sexual durante la pubertad. Si los
niveles hormonales son insuficientes, las hormonas
pueden reemplazarse con medicamentos.
Quimioterapia
La quimioterapia es el uso de un solo medicamento o de
una combinación de medicamentos para atacar el tejido
canceroso. La quimioterapia puede administrarse por vía
oral, por inyección o por vía intravenosa (IV) como el
suero. Algunos tratamientos pueden realizarse sin tener
que estar internado en el hospital, mientras que otros
requieren una hospitalización de uno o más días.
A medida que su hijo se prepara para recibir
quimioterapia, es importante que usted recuerde lo
siguiente: (1) los niños por lo general no sufren todos los
efectos secundarios posibles, y (2) existen formas de
aliviar o contrarrestar muchos de estos efectos.
Entre los efectos secundarios ocasionados por la
quimioterapia podemos mencionar caída del cabello,
problemas en la piel, náuseas, vómito, diarrea,
estreñimiento, cambios en el gusto, cansancio, llagas
bucales, convulsiones, pérdida auditiva, problemas en
los riñones o el hígado, y disminución de las plaquetas,
los leucocitos y los eritrocitos. Recuerde que algunos de
estos problemas probablemente nunca se presenten.
Algunos pueden ser temporales, mientras que otros
pueden ser permanentes.
En general, el meduloblastoma es uno de los
tumores más sensibles a la quimioterapia. Incluso si el
tumor de un niño ya se ha extendido en el momento
del diagnóstico, la quimioterapia puede aumentar la
probabilidad de supervivencia.
Actualmente se realizan investigaciones para mejorar
la eficacia de la RT y la quimioterapia y reducir los efectos
secundarios negativos. Si le interesa obtener información
sobre ensayos clínicos o estudios en los que se evalúan
nuevas estrategias, consulte a su médico o contáctese con
el National Cancer Institute (Instituto Nacional del Cáncer)
en cancer.gov o en cancer.gov/espanol. También puede
llamar a la PBTF al (800) 253-6530 o enviar un mensaje
de correo electrónico a familysupport@pbtfus.org.
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PRONÓSTICO Y RESULTADO
Con el transcurso de los años, la ciencia médica ha
logrado importantes avances en el control del
meduloblastoma infantil con técnicas agresivas de cirugía,
radioterapia y quimioterapia. Existen datos que muestran
índices de supervivencia de hasta el 72% para las edades
de 0 a 19 años (Surveillance, Epidemiology, and End
Results (Programa de Registro de Vigilancia, Epidemiología
y Resultados Finales o SEER, por su sigla en inglés)).
Como es de esperarse, el posible resultado, o
pronóstico, para un niño con tumor cerebral depende de
muchos factores. Para el meduloblastoma, éstos incluyen:
• la edad del niño
• la salud general del niño
• en qué medida el tumor ya ha afectado la
capacidad funcional del niño
• el grado de diseminación (metástasis),
especialmente cuánto se ha extendido el
tumor cuando se detecta por primera vez
• el grado de extirpación quirúrgica
• el tipo de tratamiento recibido
CUANDO EL TUMOR VUELVE A APARECER
Aun cuando se haya hecho todo lo posible para destruir
todas las células cancerosas, un meduloblastoma puede
recurrir. Cuando esto sucede, generalmente es en el sitio
del tumor original. El meduloblastoma también puede
volver a aparecer en las vías espinales, sobre todo si el
tumor ya se había extendido a esa región en el momento
del diagnóstico. Por lo general, si el tumor cerebral volverá a
aparecer en un niño, será dentro de tres o cinco años
después del tratamiento inicial. Sin embargo, hay
excepciones en las que un tumor vuelve a aparecer incluso
cinco años después del tratamiento inicial.
En el momento de la recurrencia de un meduloblastoma,
el tratamiento es bastante complejo. Se utilizan diferentes
estrategias según cómo sea la recurrencia. En algunos casos,
estas estrategias pueden incluir:
• más radioterapia
• el uso de quimioterapia en dosis alta con rescate
de células progenitoras periféricas (ver descripción
más adelante)
• cirugía adicional
• el uso de nuevos fármacos en ensayos clínicos de
fase I o II, ya sea por vía sistémica u oral
• el uso de quimioterapia en el líquido
cefalorraquídeo
Debido a que el uso de quimioterapia en dosis alta
puede disminuir gravemente los recuentos de glóbulos,
se recolectan muestras de médula ósea o “células
progenitoras sanguíneas” con anticipación y se administran
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como un “rescate” pocos días después de la quimioterapia.
Este método se llama rescate de células progenitoras.
A LARGO PLAZO:
LA VIDA CON UN MEDULOBLASTOMA
La buena noticia es que cada vez más niños sobreviven al
meduloblastoma. Sin embargo, los niños que sobreviven y
sus familias generalmente deben afrontar efectos a largo
plazo, ocasionados por el tumor o por el tratamiento
utilizado para tratarlo.
Entre los posibles problemas podemos mencionar
los siguientes:
• disminución de los niveles de la hormona
del crecimiento
• disminución de los niveles de la hormona tiroidea
• retraso en el crecimiento
• disminución de la capacidad para pensar o razonar
• pérdida de la visión o la audición
• discapacidades físicas
• cansancio
• depresión
• cambios en la personalidad y la actitud
• hidrocefalia
• convulsiones
Si bien estos efectos secundarios pueden ser muy
penosos, es importante recordar que los niños que no
reciben tratamiento tienen pocas posibilidades de
sobrevivir. La decisión de hacer todo lo posible para
prolongar la vida implica aceptar el riesgo de que puedan
ocurrir estas complicaciones. La mejor defensa es un buen
ataque. Infórmese. Busque a otras personas que estén
viviendo experiencias similares o que ya han pasado por
lo mismo que ahora le toca vivir a usted. Esté preparado.
No dude en preguntar, expresar inquietudes y pedir más
explicaciones cuando sea necesario.
Muchos de los problemas ocasionados por
los tumores cerebrales o por el tratamiento pueden
contrarrestarse. La terapia de reemplazo hormonal
(TRH o HRT, por su sigla en inglés) se utiliza para superar
deficiencias hormonales. La fisioterapia y la terapia
ocupacional ayudan a los niños con deficiencias de
coordinación. Si un niño tiene problemas para hablar, la
terapia del habla puede ser útil. Los problemas de visión
y audición pueden ser tratados por especialistas. Toda la
familia puede beneficiarse con los programas de apoyo
social, que incluyen asesoramiento individual, de parejas
o de grupo.
Para obtener más información sobre los
programas de apoyo familiar que ofrece la PBTF, llame
al (800) 253-6530 o envíe un mensaje de correo
electrónico a familysupport@pbtfus.org.
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Pediatric Brain Tumor Foundation
Un niño que tuvo un tumor cerebral debe ser
estrictamente vigilado, aun cuando no se observen
complicaciones. Debido a que el meduloblastoma es
un tumor de alto grado, su médico puede recomendar
estudios con IRM o TC cada tres meses durante unos
dos años después de la cirugía. Es posible que luego se
necesiten estudios menos frecuentes. Su médico también
puede recomendarle pruebas hormonales y exámenes
neuropsicológicos. Hable con su médico acerca del
seguimiento de su hijo después del tratamiento.
Los niños con meduloblastoma pueden presentar
efectos tardíos del tumor o de los tratamientos para
la enfermedad. Después de finalizar el tratamiento,
un elemento importante será la reintegración del niño
en la escuela. Esto requerirá elegir la escuela y las
intervenciones para ocuparse de las necesidades de
aprendizaje específicas del niño. Es importante que los
padres trabajen con los educadores, el equipo médico y
el niño para identificar las necesidades individuales, que
pueden tratarse con un plan de educación individualizada
(PEI o IEP, por su sigla en inglés). Para obtener
información acerca de este proceso, contáctese con
el encargado de apoyo familiar de la PBTF llamando al
(800) 253-6530 o envíe un mensaje de correo
electrónico a familysupport@pbtfus.org.
La interacción continua ayudará a asegurar que se
atiendan las necesidades de su hijo. Consultar a un
neuropsiquiatra o neuropsicólogo puede ser útil para
evaluar las necesidades de aprendizaje.
CONCLUSIÓN:
ESPERANZA PARA EL PRESENTE Y
EL FUTURO
Hasta el momento, probablemente haya descubierto que,
al enfrentarse a un tumor cerebral, no se camina en una
línea recta de principio a fin. Por el contrario, un paso
hacia adelante puede ser seguido por dos pasos hacia
atrás, tres pasos hacia adelante, y así sucesivamente. Al
tratar una complicación se pueden crear otros problemas
que, a su vez, deben resolverse. Sin embargo, también
logrará pequeños triunfos, siempre sabiendo que la
victoria más importante puede estar muy cerca.
Le recomendamos que a lo largo de este difícil viaje
haga preguntas y exprese sus inquietudes. Además,
deberá buscar personas y lugares que lo nutran de energía
y esperanza. Sólo cuando se haya fortalecido podrá
entregarse por completo a quienes lo necesitan.
Estamos logrando avances en la lucha contra el
meduloblastoma. Cada investigación y cada estudio
clínico permiten comprender mejor el origen y el
comportamiento de este tumor, lo que mejora las
posibilidades de destruirlo. Con el tiempo aprenderemos a
prevenirlo y, con cada avance, un número cada vez mayor
de niños podrá disfrutar de una vida larga y productiva.
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Biblioteca de referencia
La siguiente información y los discos compactos de audio están
disponibles sin cargo para las familias de los pacientes, los
profesionales médicos y los especialistas en servicios sociales.
Para realizar un pedido, o para obtener información sobre
la disponibilidad de este material en español, llame al
(800) 253-6530 o envíe un mensaje de correo electrónico a
familysupport@pbtfus.org.
Folletos
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Preguntas para los integrantes del grupo médico si su hijo
tiene un tumor cerebral
Información básica sobre los tumores cerebrales y de médula
espinal pediátricos
Información básica sobre el meduloblastoma/TNEP
Información básica sobre el astrocitoma pilocítico juvenil
(APJ o JPA, por su sigla en inglés)
Información básica sobre el astrocitoma
Información básica sobre el glioma
Información básica sobre el ependimoma
Informed Parent & Survivor Internet Conference Series
(CD de audio)
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The Importance of a Multidisciplinary Approach to Treating
Children with Brain Tumors
The Clinical Trials Process
School Re-entry Following the Diagnosis and Treatment of
Your Child’s Brain Tumor
Healing the Family
Growth and Development: Endocrine Issues Facing Pediatric
Brain Tumor Survivors
Post-traumatic Stress: Helping Families Survive
Childhood Cancer
Sibling Issues: The Impact of Cancer on Healthy Siblings
Brothers and Sisters and Brain Tumors: A Child’s Point of
View for Coping with Cancer in the Family
Combining Curative and Palliative Care for Children with
Brain Tumors
The Price of Survivorship: Loss and Living
Boletines informativos
The Caring Hand (para las familias de los pacientes, los
responsables del cuidado y los profesionales médicos y
trabajadores sociales)
The Helping Hand (para los participantes en el programa
Ride for Kids®)
302 Ridgefield Ct.
Asheville, NC 28806
(828) 665-6891 • (800) 253-6530
Fax (828) 665-6894
Correo electrónico familysupport@pbtfus.org
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Sitio Web pbtfus.org
Esta publicación fue posible gracias a una generosa
donación de la Janirve Foundation.