Prolapso de la válvula mitral.

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Prolapso de la válvula
mitral
Jorge Luis Riera Stival
Servicio de Internación
“Instituto de Cardiología de Corrientes “Juana Francisca Cabral”
Prolapso de la válvula mitral
“Instituto de Cardiología de Corrientes “Juana Francisca Cabral”
Prolapso de la válvula mitral
Historia
ΩReid (1961) = Origen en la válvula mitral de un clic y
soplo .clic = distensión repentina de las cuerdas
ΩBarlow (1963-1968) = combinación de click, golpe
telessistólico, síntomas cardíacos, ECG y angiografía
estándar en la PVM
Barlow JB, Bosman CK. Aneurysmal protrusion of the posterior
leaflet of the mitral valve. An auscultatory-electrocardiographic
syndrome. Am Heart J 1966; 71: 166–78
ΩCrisley 1966 acuñó el término de prolapso de la válvula
mitral
Criley JM, Lewis KB, Humphries JO, Ross RS. Prolapse of the
mitral valve: clinical and cine-angiocardiographic findings.
Br Heart J 1966; 28: 488–96.
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Prolapso de la válvula mitral
ΩEl amplio uso de la ecocardiografía en los 80´ llevó a una
aperente epidemia de PVM
ΩMujeres jóvenes. Cualquier tipo de síntoma inespecífico
ΩEstudio ecocardiográfico fundamental en 1989 redefinió la
anatomía normal de la vávula mitral y redujo la incidencia de PVM
Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al. Threedimensional
echocardiographic reconstruction of the mitral valve,
with implications for the diagnosis of mitral valve prolapse.
Circulation 1989; 80: 589–98.
Es un trastorno heterogéneo con l variabilidad en su clínica, y manifestaciones
ecocardiográficas. El pronóstico de esta condición es generalmente benigna, pero puede
tener graves secuelas, la más frecuente es la insuficiencia mitral severa. De hecho,
degeneración mixomatosa de la de la válvula mitral es la base fisiopatológica más común
para el prolapso de la válvula mitral y es la causa más común de regurgitación mitral severa
aislada que requiere cirugía en EEUU.
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•
Que es el Prolapso de la Válvula
Mitral?
Abombamiento(forma de
paracaídas) de una o ambas
aletas (valvas) de la válvula
durante la contracción del
corazón.
• Una o ambas valvas pueden no
cerrarse bien, lo que permite
que la sangre se filtre en un
flujo retrógrado (regurgitación).
• Es la causa más común de
insuficiencia mitral
Lancet 2005; 365: 507–18
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Prolapso de la válvula mitral
Prolapso de la válvula mitral inicialmente se definió como una tardío Soplo
sistólico asociado con “abombamiento" o prolapsode una o ambas de las valvas
mitrales en la aurícula izquierda.
Con el mayor uso de la ecocardiografía bidimensional,el diagnóstico de prolapso de
la válvula mitral: hasta 38% entre lo mujeres adlecentes
En parte, esto se debió a un sobrediagnóstico de la errónea suposición de que la
válvula mitral era plana;
por lo tanto, cualquier vista que mostrara excursión de las valvas mas allás del
anillo mitral se consideraba patológica
Lancet 2005; 365: 507–18
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Anatomía de la válvula mitral
n engl j med 364;15 april 14, 2011
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Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al.
Threedimensional
echocardiographic reconstruction of the mitral valve,
with implications for the diagnosis of mitral valve
prolapse.
Circulation 1989; 80: 589–98.
Lancet 2005; 365: 507–18
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El prolapso de la válvula mitral
ecocardiográficamente desde entonces
se ha definido como el prolapso de una
o ambas valvas al menos 2 mm más allá
del plano del anillo de eje largo para
esternal, con o sin engrosamiento valvar
Clásico: engrosamiento 5mm de la valva
No Clásico: menor a 5 mm de la valva
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Lancet 2005; 365: 507–18
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA
Degeneración
Mixomatosa
Mas frecuente
Adultos mayores
Acumulo proteoglicanos
Degeneración del colageno
n engl j med 364;15 april 14, 2011
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA
Pérdida o disolución de las fibras de
colágeno normal denso, con el reemplazo y la
invasión de un tipo menos resistente de tejido
conectivo (tejido esponjoso)
Valvas, cuerdas, anillo pueden verse
afectados por la proliferación mixomatosa
Valvas están engrosadas y redundantes, las
cuerdas pueden ser alargadas.
Ambas valvas pueden ser afectados, pero la
valva posterior se compromete con más
frecuencia
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA
Clásica MVP
Asociado con muchas condiciones.
Caracterizado por una mayor redundancia o
engrosamiento (cambiosmixomatosa) de diferentes partes de las valvas de la
válvula mitral
Ocurre con bastante frecuencia en los trastornos hereditarios del tejido conectivo
El síndrome de Marfan (91%)
La osteogénesis imperfecta
La anomalía de Ebstein
Isquémica del músculo papilar
Los bailarines de ballet y los pacientes con anorexia nerviosa
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Genética:
Familias con prolapso de la válvula mitral.(
autosómico dominante con penetrancia variable
1999: Primer locus MMPV en cromosoma 16
2003: segunndo locus en cromosoma 11
Estarían relacionados con genes relacionados
con la producción de diferentes tipos de
colágeno
El prolapso de la válvula mitral está ausente de la
ecocardiografías en recién nacidos lo que sugiere que
la penetrancia del defecto genético puede ser
dependiente de la edad o, alternativamente, que los
factores ambientales jueguen un rol en el desarrollo del
prolapso de la válvula mitral
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Diagnóstico
ΩEl examen físico y la ecocardiografía bidimensional
son los estándares del diagnóstico del prolapso de la válvula mitral
ΩEl hallazgo auscultatorio clásico es un dinámico clic meso –tele
sistólico, frecuentemente asociado con un soplo sistólico tardío de tono
agudo,
Maniobras específicas son útiles para demostrar que elclic se mueve
dentro de la sístole según cambian las condiciones de carga del ventrículo
izquierdo.
La reducción de volumen al final de la diástole (por ejemplo, Valsalva, y
posición de pie) se traduce en un clic antes, mientras que el aumento del
volumen de fin de diástole (por ejemplo, en cuclillas), la disminución de la
contractilidad, o el aumento de poscarga (por ejemplo, hand-grips) se
desplazará el clic hacia el final de la sístole
. Am Heart J 1995; 129: 314–20.
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Un examen físico cuidadoso es muy
sensible pero poco específico
Valvas y cuerdas
redundantes
Prolapso áfono
Estenosis aórtica bicúspide
Mixoma auricular
Pericarditis
Weis AJ, Salcedo EE, Stewart WJ, Lever HM, Klein AL, Thomas
JD. Anatomic explanation of mobile systolic clicks: implications
for the clinical and echocardiographic diagnosis of mitral valve
prolapse. Am Heart J 1995; 129: 314–20.
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Mitral valve prolapse can be diagnosed when one or both
mitral leaflets exhibit at least two millimeters of systolic
displacement superior to a line connecting the annular
hinge points in a long-axis view.
La ecocardiografía, transtorácica, no
puede visualizar adecuadamente la
válvula mitral completamente , y por lo
tanto se puede perder diagnóstico .
Lancet 2005; 365: 507–18
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Lancet 2005; 365: 507–18
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Prolapso de la válvula mitral
ΩProlapso de la válvula mitral generalmente se diagnostica sobre la
base de una exploración física clásica, por casualidad en un
ecocardiograma realizado por otro motivo, o que se encuentran
una vez que las complicaciones del prolapso se manifiestan.
ΩSíntomas (como dolor torácico atípico, de esfuerzo
disnea, palpitaciones, síncope y la ansiedad)
ΩLos hallazgos clínicos (incluyendo la presión arterial baja, constitución
más delgado)
ΩElectrocardiogárficos: anomalías de la repolarización
Lancet 2005; 365: 507–18
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Debido a que las dos condiciones son relativamente común, dolor de
pecho en pacientes con prolapso de la válvula mitral puede ser
secundaria a enfermedad de las arterias coronarias concomitante.
Es posible que un complejo desíntomas cardiovasculares inexplicables
en una minoría de pacientes con prolapso de la válvula mitral esté
relacionado con la anormalidad valvular, pero el mecanismo de esta
asociación se desconoce.
Lancet 2005; 365: 507–18
La función autonómica anormal: concentraciones elevadas de
catecolaminas,mayor afinidad al receptor, el aumento detono
vasoconstrictor, disminución del volumen plasmático y respuesta
vagal disminuida.
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Prolapso de la válvula mitral es igualmente común en hombres
y mujeres, aunque los hombres parecen tener una mayor
incidencia de complicaciones
la mayoría de los pacientes con prolapso de la válvula mitral, tienen un
pronóstico excelente, con una la expectativa de sobrevida similar a la de la
población general
Algunos paciente se encuentran en mayor riesgo de sufrir
graves complicaciones, como endocarditis infecciosa, muerte
súbita, ACV isquémicos e insuficiencia mitral severa.
Lancet 2005; 365: 507–18
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Figure 1 . Outcome among 833 Olmsted County, Minn, residents first diagnosed with MVP between 1989 and 1998.
Cumulative incidence of total mortality (solid bold line), CV mortality (solid nonbold line), and CV morbidity (dotted line) is
shown.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Endocarditis infecciosa
Los pacientes con prolapso de la válvula mitral tiene de 3 a 8 veces
mayor riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa con una incidencia
estimada de alrededor de 0,02% por año
Predictores:
1- Sexo masculino
2- Mayor a 45 años
3 Engrosamiento mayor a 5 mm de las valvas
n engl j med 364;15 april 14, 2011
En ausencia de mitral regurgitación, la incidencia de
endocarditis infecciosa es similar a la de la población
en general
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Bonow RO, Carabello BA, Kanu C, et al. ACC/AHA2006 guidelines for the management of patients with
valvularheart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task
Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of
Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular
Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the
Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2006; 114: e84–231.
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Muerte súbita
Aunque el riesgo de muerte súbita en el prolapso de válvula mitral es
muy baja, con una tasa anual estimada de 40 por 10 000, la incidencia
sigue siendo el doble de lo esperado en la población en general
Predictores:
1- Insuficiencia mitral severa
2- deterioro de la función ventricular
3 -valvas redundantes
Lancet 2009; 373: 1382–94
Mecanismos de la muerte súbita: desconocido
1- en IM severa: mayor tasa de arritmias supra y ventriculares
2- remodelamiento ventricular
3- dispersión del QT
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Evento cerebrovascular
ΩEl mecanismo postulado de eventos isquémicos cerebrales es la
embolización de trombos de plaquetas y fibrina de la superficie mixomatosa de
valvas mitrales, pero esto rara vez se ha demostrado patológicamente. Se
postula que habría una activación plaquetaria exagerada.
Predictores:
1- Fibrilación auricular
2- Necesidad de cirugía
3 –Engrosamiento valvar
4- Edad mayor a 50 años
Lancet 2009; 373: 1382–94
Estos datos sugieren que el prolapso puede conferir un pequeño
riesgo de evento cerebrovascular, pero sobre todo en pacientes
ancianos con valvular características de alto riesgo y regurgitación
mitral avanzada
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Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community.
Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Circulation. 106(11):1355-1361,
September 10, 2002.
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Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community.
Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Table 2 . Baseline Risk Stratification Used in 833 Olmsted County, Minn, Residents First Diagnosed With MVP
Between 1989 and 1998
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community.
Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Table 3 . Outcome According to RFs at Baseline Among 833 Olmsted County, Minn, Residents First Diagnosed With MVP Between 1989
and 1998L rates are linearized annual rates expressed as percent per year.*Percent+/-SE.+Compared with expected survival for each
specific group.++Percent per year (95% CI).
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Figure 3 . CV morbidity according to 3 categories of baseline RFs (Table 2):
(1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs but >=2
secondary RFs, and (3) primary RFs.
Figure 4 . MVP-related events according to 3 categories of baseline RFs
(Table 2): (1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs
but >=2 secondary RFs, and (3) primary RFs.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Figure 2 . Overall survival (left graft) and CV survival (survival free of CV mortality, right graph) according to 3
categories of baseline RFs (Table 2): (1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs but >=2
secondary RFs, and (3) primary RFs. P (exp) values are probabilities applying to difference between observed
and expected mortality within each subgroup. P (dif) applies to difference in total mortality between
subgroups.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Insuficiencia mitral
La complicación más importante del prolapso de la válvula mitral es la
regurgitación mitral severa, que puede resultar de ya sea por
degeneración mixomatosa progresiva o ruptura de cuerdas.
Los pacientes con hipertensión y mayor índice de masa corporal también
están en mayor riesgo lo que podría explicar la preponderancia de esta
condición en hombres. La Edad es un indicador definitivo para el desarrollo
de regurgitación mitral severa, la cual es poco frecuente antes de la quinta
década de vida.
En el ecocardiograma, la presencia de engrosamiento valvar, prolapso de la valva
posterior, y el aumento de las dimensiones del ventrículo predicen un mayor
riesgo de desarrollo de la insuficiencia mitral severa
Lancet 2005; 365: 507–18
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Lancet 2009; 373: 1382–94
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Ann. Thorac. Surg. 2003;76:1539-1548.
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Outcomes and Long-Term Survival for Patients Undergoing
Mitral Valve Repair Versus Replacement
Circulation 2003;108 :298- 304
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Recurrent mitral regurgitation after repair: Should the mitral valve be re-repaired?
Rakesh M. Suri, MD, DPhil
*, Hartzell V. Schaff, MD, Joseph A. Dearani, MD, Thoralf M. Sundt, III, MD, Richard C. Daly, MD, Charles J.
Mullany, MB, MS, Maurice Enriquez-Sarano, MD, Thomas A. Orszulak, MD
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:1390-1397
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Pasos para la cirugía para el
prolapso de la válvula mitral.
El panel A muestra la visión del cirujano, de la
aurícula, de una válvula con un P2 redundante.
El tejido en exceso, junto con la ruptura de las
cuerdas tendinosas y alargada hace que se
abombe en la aurícula izquierda durante la
sístole. los trazos líneas representan la incisión
prevista.
El panel B muestra el después de la resección
de la porción enferma de la hoja.
El panel C muestra el reposicion de los bordes
propuestos, a punto de finalizar.
El panel D muestra la completa reparación
válvula, con el anillo de anuloplastia en su lugar.
Lancet 2005; 365: 507–18
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