Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMORES ÓSEOS CON CÉLULAS GIGANTES Dra. Begoña Vieites UGC Anatomía Patológica HHUU Virgen del Rocío-Sevilla Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TEJIDO ÓSEO • COMPONENTE EXTRACELULAR: • FASE MINERAL: Ca, PO4 • MATRIZ ORGÁNICA: proteoglicanos, proteinas (albúmina,osetonectina, trombospondina, osetocalcina…) • CÉLULAS: • OSTEOCITOS • OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica • OSTEOCLASTOS: resorción ósea REMODELACIÓN ÓSEA Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 •TEJIDO ÓSEO: REMODELACIÓN ÓSEA • OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica • OSTEOCLASTOS: resorción ósea Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 CÉLULAS GIGANTES EN TUMORES ÓSEOS • Tumor óseo de células gigantes • Quiste óseo aneurismático. • Defecto fibroso metafisario / Fibroma no osificante • Condroblastoma • TCG huesos pequeños (granuloma reparativo de cel. Gigantes) • Tumor pardo del hiperparatidroidismo • Osteoblastoma • Osteosarcomas,etc… Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS GIGANTES Incidencia: 4-6% tumores óseos 1º / Edad: 20-45añ. Localización: epif h. largos (rodilla), vertebra, sacro… Tumor benigno, agresividad local. Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1% OSTEOLISIS TCG Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO COMPOSICIÓN CELULAR: •Cel mononucleares: • Cels. Estromales mesenquimales: actividad fisiopatogenia • Cels. Monocito-macrófago: macrófagos reactivos y precursor cels multinucleadas •Cel. Multinucleadas gigantes: actividad resortiva “Las células gigantes son probablemnete menos significativas que las células mononucleares” Unni KK, Dahlin DC. Dahlin’s bone tumors: general aspects anda data on 11,087 cases. (1996) FISIOPATOGENIA • Ambiente rico en citoquinas/quimoquinas: IL6, IL11, IL17, PTH, TGF • Sobreexpresión: RANKL •Cel estromal mesenquimal: “stem-cell” Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116. Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 Tumor de células gigantes óseo vs. Osteoclastoma ¿Terminología correcta? Tumor estromal Osteoclastogénico Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116. Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1% Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1% •TCG maligno 1º •TCG maligno 2º Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1% Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 Conclusiones: Criterios histológicos por sí solos no permiten predecir el comportamiento biológico del TCG de cualquier localización. J Oral Maxillofac Surg 2012;70: 2573-80 Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO TRATAMIENTO: • Cirugía • Tto adyuvantes: alcohol, fenol… • Tto diana: bifosfonatos, Denosumab Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TCG: PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERECIAL Cambios regresivos: • Formación de cavidades:pseudoquistes, lagos vasculares QOA • Fibrosis+Histiocitos espumosos: FNO/DFC/HFB Transformación: • Cel mononuclear fusocelular,estoriforme FNO/DFC/HFB • Áreas tipo QOA • Depósito de osteoide o matriz ósea calcificada T.Pardo, osteoblastoma • Formación de cartílago si fractura patológica Cambios progresivos: • Malignización • Grado? Condroblastoma Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO Localización: metafisis h. largos (fémur, tibia, húmero), cuerpo vertebral . Edad: <20añ. LESIÓN QUÍSTICA BENIGNA EXPANSIVA, LÍTICA Recidiva: 20-70% Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO QOA Primario QOA Secundario: asociación otros tumores (benignos / malignos) QOA “variante sólida” PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO PROCESO REACTIVO vs. NEOPLÁSICO??? Reordenamiento USP6: • 70% QOA Primarios • Cels. Fusiformes mononucleares • No asociación con comportamiento biológico Cancer Research 2004;15: 1920-23 Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO NEOPLASIA ÓSEA BENIGNA: expansiva, recurrente Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO Definición: “ proliferación benigna de fibroblastos mezclados con células gigantes tipo osteoclasto” Localización: • Corteza Defecto fibroso cortical • Huesos largos: Metáfisis (corteza-médula) Fibroma no osificante • Huesos largos: No Metáfisis / Pelvis HFB óseo DEFECTO FIBROSO CORTICAL FIBROMA NO OSIFICANTE HISTIOCITOMA BENIGNO ÓSEO Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 CONDROBLASTOMA Neoplasia benigna productora de matriz condroide y compuesta por condroblastos. Localización: epif h. largos (fémur, tibia, húmero), h. planos (ilio, acetábulo, temporal…),talón. Edad: 10-25añ. Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 CONDROBLASTOMA S-100 Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 CONDROBLASTOMA • Anomalías clonales y reordenamientos genéticos heterogéneos: no valor diagnóstico relevante. •Puede asociarse a QOA •Recurrencia local: 14-18% •Casos metástasis (Cancer Res Treat 2009, Surg Today 2011) Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TCG HUESOS PEQUEÑOS (=GRANULOMA REPARATIVO CLS. GIGANTES) Localización: falange, metacarpo, metatarso (metáfisis-diáfisis). Edad: 10-20añ. Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO Lesión ósea causada por hiperfunción de la glan. Paratiroides Localización: costilla, metaf, h. largos. Edad: 10-30añ. HiperCa y PTH sérica. Tratamiento: resección quirúrgica de la glándula hiperfuncionante. Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 Biopsias diagnósticas Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 DIAGNÓSTICO INTERDISCIPLINAR BANCOS DE TUMORES Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013 GRACIAS