Neuro-Oftalmología Vía Visual La Vía Visual se compone de 4 partes principales: Nervio Óptico, Quiasma Óptico, Tracto Óptico y las Radiaciones Ópticas. Todo esto es una vía aferente que va a llevar los impulsos nerviosos hasta el lóbulo occipital. No está de más mencionar que toda esta vía aferente debe estar íntegra para que la imagen sea procesada de manera adecuada en la corteza occipital. Cuando hay lesiones a nivel del SNC, esta vía aferente por lo general resulta afectada. Nervio Óptico Generalidades: • Se considera como la zona donde confluyen todas las fibras nerviosas de las células ganglionares. • Consta de 1.2 millones de fibras nerviosas aferentes. • Se visualiza clínicamente mediante Fondo de Ojo. • Mide aproximadamente 50 mm. • La mayoría de estas fibras van a hacer sinapsis en el cuerpo geniculado lateral (80%), mientras que otra parte van a llegar al mesencéfalo - núcleo pretextar - donde dan lugar al reflejo pupilas a la luz. Ademas de las fibras nerviosas, también hay otras células: • Oligodendrocitos, encargados de formar la mielina en el nervio • Microglia, células fagocíticas encargadas de la apoptosis celular • Astrocitos, células que dan soporte a las fibras nerviosas, en paquetes de 600 fibras El nervio se subdivide en 4 segmentos: 1. A nivel intraocular se tiene la cabeza del nervio óptico, que se puede visualizar con un Fondo de ojo, mide 1 mm de profundidad y 1.5 mm de diámetro vertical. 2. Porción intraorbitaria, la cual ya se encuentra mielinizada, mide 25 a 30 mm de longitud, se considera una porción laxa (lo que le confiere al ojo cierto rango de movimiento sin que ocurra daño axonal). 3. Intracanalicular, mide 6 mm, pasa por el canal óptico y se encuentra firmemente adherido por las capas de la duramadre al periostio del hueso. 4. Intracraneal, que se une al quiasma óptico. Signos Clínicos de Alteración del Nervio Óptico 1. Disminución de la agudeza visual: • No es especifico, pero podría hablar de lesión, por lo que debe tomarse en cuenta. • Se valora mediante cartas de Snellen. • El paciente habla de problemas al ver de lejos o de cerca, o una mancha cuando leo o cuando veo a alguien veo la silueta pero no distingo la cara, es decir, la agudeza visual puede estar causada porque el paciente sea miope, hipermétrope, que tenga un glaucoma, presbicia, una catarata, etc. Entonces, una vez que se comprueba que el paciente no tiene catarata y sus problemas de refracción están corregidos con lentes, una disminución de la agudeza visual, probablemente traduzca una alteración en el nervio óptico. 2. Respuesta Pupilar: se explica más adelante 3. Discromatopsia: • Alteración de la visión a colores, principalmente Rojo y Verde • Se evalúa mediante las Tablas de Ishihara: diseñadas para detectar alteración en la percepción de colores de los pacientes. Son tablas que tienen un patrón de puntos de colores sobre un fondo de puntos de colores. Cuando hay alteración, el paciente no sabe que color forma el patrón. • Se puede pueden usar otros objetos de color rojo y verde. 4. Brillo a la Luz: • No es especifico, pero es muy sensible. • Hay disminución a la sensibilidad al brillo de la luz. • La prueba se hace igual que con la visión a colores, usando un foco. Se le pide al paciente que se tape un ojo y se le muestra la luz del foco, luego se tapa el otro ojo. El ojo enfermo ve la luz menos brillante, más tenue o menos intensa en comparación con el ojo sano. 5. Sensibilidad al contraste: • Los pacientes con alteración del nervio óptico tiene una disminución de la sensibilidad al contraste. • Se usan tablas con especie de rejillas o con letras que tienen formas que van disminuyendo su contraste. • No es específico del N. Óptico. Puede alterarse en cataratas o retinopatías, pero forma parte del espectro de alteraciones del nervio óptico. 6. Campo visual: • Campimetría. • Son pruebas para ver alteraciones en las fibras nerviosas. • Permite cuantificar las zonas en donde hay pérdida de fibras. • Es una representación gráfica, en espejo, de las zonas donde hay pérdida de fibras. En espejo quiere decir que si hay pérdida de fibras nerviosas en la retina temporal, esto se verá manifestado por una alteración en el campo visual nasal y viceversa. La mácula es el punto de mejor resolución para ver formas, colores y tamaños. Es todo lo que nos permite ver de frente. Se ve toda la imagen pero una mancha en el centro. P.ej. el paciente dice que puede ver al médico pero no puede verle la cara pues tiene una mancha negra en el centro. El quiasma óptico, anatomicamente descansa sobre el diafragma de la silla turca (duramadre), y dentro del quiasma van las fibras nerviosas del nervio óptico, en una disposición en que las nasales que se decusan se disponen de tal forma que las fibras nasales superiores están anterior y las inferiores están posterior, mientras que las centrales corresponden a fibras de la mácula, y las fibras temporales no se decusan en el quiasma. Posteriormente se continúan las fibras por el tracto óptico al cuerpo geniculado lateral. Lesiones a nivel de la silla turca generan alteraciones a nivel de los campos visuales. La retina nasal, que se decusa en el quiasma, tiene representación en el campo visual temporal, mientras que la retina temporal tiene como representación gráfica el campo visual nasal. Entonces, dependiendo de la zona de la lesión (anterior, en el quiasma o posterior) así será la afectación a nivel de los campos visuales: • En el quiasma, habría compromiso de los campos temporales, hemianopsia bitemporal • Daño total del nervio óptico da ojo ciego • Posterior posee una sintomatología mas compleja, dependiendo del sitio específico de la lesión Reflejo Pupilar a la Luz El reflejo pupilar a la luz está mediado por cuatro neuronas: 1. Primera neurona: sale de la retina de cada ojo e inerva el núcleo pretectal a nivel de mesencéfalo en los colículos superiores. Recuerden que la retina tiene fibras temporales y fibras nasales. Las fibras nasales se decusan en el quiasma óptico y las fibras de la retina temporal continúan ipsilateralmente, hasta el núcleo pretectal ipsilateral. Es por esto que un solo ojo tiene fibras en el nucleo pretectal ipsilateral y el contralateral. 2. Segunda neurona: hace conexión del núcleo pretectal al núcleo de Edinger-Westphal. Una neurona contacta desde el núcleo pretectal ipsilateral al núcleo de Edinger-Westphal ipsilateral y otra al núcleo EW contralateral. Un estímulo de un ojo se percibe en el núcleo ipsilateral y el otro en el ojo contralateral. 3. Tercera neurona: es una neurona motora preganglionar. Conecta al núcleo de EW ipsilateral con el ganglio ciliar (únicas que hacen sinapsis a este nivel) que se encuentra intraorbitarias, por detrás del glóbulo ocular. Son fibras parasimpáticas. 4. Cuarta neurona: neurona motora postganglionar. Inerva el esfínter del iris y el cuerpo ciliar a nivel del ojo. ! Entonces, al iluminar un ojo, se da una miosis (contracción). Esta es una forma de ver la integridad de esta vía. Al haber conexión bilateral, hay un reflejo consensual en el otro ojo, inmediata, igual. El reflejo será bilateral y simétrico. Si se da esta coordinación, la vía está bien. El cuerpo ciliar se contrae y se afloja la zónula y el cristalino se ensancha (acomodación). Cuando hay alteraciones en las vías se genera un defecto pupilar aferente, en términos generales. Se da cuando alguna de estas neuronas o el trayecto se daña. En condiciones normales, las pupilas de ambos ojos responden de forma idéntica, sin importar cual ojo se estimule, es decir, el estímulo luminoso en un ojo produce constricción de la pupila de ambos ojos, tanto el estimulado (respuesta directa) y el ojo no estimulado (respuesta consensual). El comparar la respuesta en los dos ojos con frecuencia es útil para localizar la lesión. Por ejemplo, una respuesta directa en el ojo izquierdo sin una respuesta consensual en el ojo derecho sugiere un problema en las eferencias hacia el ojo derecho, posiblemente debido a lesión del III par o el núcleo de EW. El fallo para emitir una respuesta (sea esta directa o indirecta) a la estimulación del ojo izquierdo, si ambos ojos responden normalmente a la estimulación del ojo derecho sugiere daño de las aferencias del reflejo en el ojo izquierdo, posiblemente debido a daño de la retina izquierda o nervio óptico izquierdo. Daño absoluto: • Lesión completa del nervio óptico • Todo estímulo aferente se pierde por lo que la estimulación en este ojo no causa respuesta ni directa ni consensual. • El paciente no va a ver nada, ni siquiera luz y tampoco va a haber respuesta directa ni consensual. • La pupila del ojo afectado se conoce como pupila amaurótica. • Pupilas isocóricas • Reflejo de visión de cerca normal: nada tiene que ver con el reflejo de la luz. • Para que no haya respuesta consensual en el ojo enfermo del todo cuando se estimula el ojo sano, deben de estar dañados tanto el nervio óptico como el oculomotor y la respuesta directa en el ojo sano sí se daría. Daño relativo: • El reflejo va a ser parecido al de la pupila amaurótica pero más sutil, lo que quiere decir que cuando se le ponga el estímulo de luz, es probable que la pupila se contraiga pero en forma muy débil. • Pupilas anisocóricas. • Si se estimula el nervio sano, al estar la vía eferente íntegra, si va a haber una contracción fuerte. • Respuesta paradójica, donde si se estimula el ojo enfermo con un daño relativo, va a ocurrir una midriasis aparente, porque la miosis es muy débil, mientras que si yo estimulo el ojo sano va a haber una miosis fuerte en ambos ojos. • Pupila de Marcus Gunn • Lesiones incompletas del NO y retinopatías severas, pero no en cataratas densa. • Tumor en el quiasma, tumor en mesencéfalo, isquemia o microinfarto. Por otra parte, la dilatación pupilar está dada por inervación simpática, que posee un camino distinto, mediada por tres neuronas. 1. Primera Neurona: a nivel de hipotálamo, desciende sin decusarse hasta el centro cilioespinal de Budge, a nivel de C8-T2 donde hace sinapsis con la segunda neurona. 2. Segunda Neurona: neurona preganglionar, asciende y llega al ganglio cervical superior donde hace sinapsis con la tercera neurona. 3. Tercera Neurona: neurona motora postganglionar, asciende junto a la carótida interna, llega al seno cavernoso y se une a la rama oftálmica del quinto par craneal y va a inervar el cuerpo ciliar y el iris, llevando a midriasis como respuesta final. SINDROME DE HORNER: • Parálisis oculo-simpática • Ptosis leve (1-2 mm) • Miosis • Hipocromía o heterocromía del iris: habla de Horner congénito • Si la lesión se da por debajo del ganglio cervical superior, se acompaña de anhidrosis ipsilateral • Causas: tumores del tallo, siringomelia, aneurisma de Carótida y Aorta, lesiones en cuello, Otitis Media, masas del seno cavernoso Pares Craneales ! III PAR CRANEAL - OCULOMOTOR • Tiene su núcleo a nivel del mesencéfalo ventral al acueducto de Silvio. • La división superior va a inervar el músculo elevador del párpado superior y el músculo recto superior; mientras que la división inferior inerva el recto medial, el recto inferior y el músculo oblicuo inferior. • Parálisis: Los pacientes con alteración presentan ptosis palpebral total y va a tener todos esos músculos afectados. Hay dificultad para ver hacia arriba (Recto Superior), hacia abajo (Recto inferior) y para la aducción (Hacer bizco, dada por el recto medial). Vienen diciendo que ven doble = diplopía horizontal. Además presentan ptosis importante, abducción del globo ocular o exotropia, aducción limitada, limitación a la elevación y depresión, midriasis y problemas de acomodación • Por su trayecto a nivel del polígono de Willis pasa entre la arteria comunicante posterior y la arteria cerebelar inferior. Cuando hay aneurismas a este nivel, este par se ve afectado. Pacientes que consultan por alteración del III par deben mandarse estudios de imagen como TAC o arteriografías. Si hay hematoma intracraneal y herniación también se ve afectado. • Hay un trayecto del tercer PC, a nivel cerebral, en donde va junto con las fibras parasimpáticas del iris. Esto habla, entonces, de una afección del III PC completa o incompleta: • Completa: cuando se afecta la pupila, hay midriasis (por lo general, manejo quirúrgico) • Incompleta: cuando solo se afecta el III PC, y no la pupila. • Causas: 25% de las parálisis son idiopáticas, otro porcentaje son debidas a microangiopatía que resuelven sin ningún problema en 3-4 meses, pero pueden recurrir, traumatismo severo, aneurisma en la unión de la arteria comunicante posterior y la carótida interna, tumores. IV PAR CRANEAL - TROCLEAR • Inerva el oblicuo superior. Este músculo permite deprimir el ojo y hacer inciclotorsión, es decir dirigir el ojo hacia adentro. • Es un nervio con trayecto muy largo. Nace a nivel dorsal en mesencéfalo. Por este trayecto, es muy propenso a dañarse por trauma. Generalmente vienen con historia de trauma o es un problema que el paciente trae desde la infancia. • Son pacientes que tienen diplopía vertical. Significa que ven doble algo encima de otra cosa. El ojo afectado está un poco más elevado. Para compensar los pacientes andan con la cabeza inclinada con la barbilla pegada al torso. • Hipertropia y exciclotorsión: el ojo cuando se ve en la posición primaria está ligeramente más elevado que el otro, y cuando se le pide al paciente que baje la vista, el ojo afectado se queda a medio camino. • Cuando al paciente se inclina al lado afectado el cuadro se exacerba y si se inclina al lado contralateral del ojo afectado se reduce la diplopia: Prueba de Bielkowski. Si se pone al paciente a doblar la cabeza hacia el lado afectado, el ojo debería de seguir el trayecto de la cabeza, si el IV par estuviera sano el ojo debería de hacer inciclotorsión, pero como está paralizado entonces la diplopía se exacerba. Si se pone al paciente a doblar la cabeza hacia el lado contralateral, esto se corrige porque se pone a trabajar al músculo que causa exciclotorsión y se pone a descansar al ojo afectado, por lo que los ojos se nivelan. VI PAR CRANEAL - ABDUCENS • Inerva el músculo recto lateral. Es el que permite hacer el movimiento de abducción. • Cuando se altera, el paciente tiene deficiencia para ver a los lados. Si se les ve de frente, el ojo afectado está mirando hacia medial, como haciendo bizco y si se le pide al paciente que vea hacia el lado afectado, esto se evidencia mejor. • Causas: DM, HTA, Arteriosclerosis, Migrañas, Cáncer nasofaríngeo. JORGE RODRÍGUEZ R Universidad de Costa Rica