Enfermedad de Addison (EA) DEFINICION: insuficiencia suprarrenal

Enfermedad de Addison (EA)
DEFINICION: insuficiencia suprarrenal (ISR) primaria crónica de etiología autoinmune caracterizada por déficit en la
producción de las hormonas de la corteza( glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos.). Los síntomas clínicos aparecen
cuando el 90% de la corteza está comprometida. La medula esta indemne. La base fisiopatología de las manifestaciones clínicas es
el déficit de cortisol.
Presentación: 40% aislada, 60% formando parte de SPA. El SPA II, es el más común (EA, patologia tiroidea autoinmune, diabetes
melllitus 1, hipogonadismo). SPA I se presenta en la infancia (candidiasis mucocutanea , hipoparatiroidismo, EA).
EPIDEMIOLOGIA: prevalencia 9.3 a 14 casos /100.000 hab. Relación mujer-hombre: 3-1 a 1.5. Más frecuente entre los 30 y
50 años
PRESENTACION CLINICA: Síntomas: mareos fatiga, debilidad, mialgias y artralgias, anorexia, nauseas, vómitos, dolor
abdominal, diarrea, apetencia por la sal, trastorno de memoria, depresión, y psicosis. Signos: hiperpigmentación cutáneo-mucosa
(cabeza, cuello, manos, pliegues, areolas, escroto, líneas de flexión palmar, cicatrices cutáneas, mucosa oral, gingival, y ocular),
hipotensión arterial, y postural, vitíligo. Disminución de la libido, perdida de bello axilar y pubiano.
Puede debutar como ISR de presentación aguda, lo que configura una emergencia endocrinológica. Se manifiesta con
deshidratación, hipotensión, insuficiencia circulatoria aguda, fiebre.
DIAGNOSTICO: sospecha clínica y confirmación de nivel de cortisol bajo con ACTH elevada.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: con ISR secundaria (no presenta hiperpigmetación, menor afectación hidroelectrolítica, y disfunción de los otros ejes hipofisarios. Con la etiología de la ISR crónica primaria: disgeneticas y alteración de la
esteroidogenesis ; tuberculosis, infección por HIV, adrenalectomía bilateral, hemorragia bilateral, lesiones infiltrantes,
PARACLINICA: para confirmar el déficit de cortisol: 1- Cortisolemia serico basal hora 8 < a 3 ug/dl hace diagnostico de ISR,y
> o igual 18 ug/dl excluye el diagnostico. 2 – Cuando la cortisolemia es mayor o igual a 3 ug/dl o es menorl a 18 ug/dl se deberá
solicitar la prueba de estimulo con 250 ug de ACTH( iv, o im con determinación de cortrisol sérico basal y 1 hora post-estimulo)
Se considera diagnostico de ISR primaria cortisol post-estimulo < a 18 ug/dl. 3 - ACTH sérica, encontrándose elevada en la ISR
primaria . En situaciones especiales se puede solicitar la prueba de hipoglicemia –insulina y la prueba con CRH.
Ionograma: hiponatremia (90%) , hiperpotasemia (60%), hipercalcemia (5%). Función renal: pueden aumentar azoemia y
creatininemia. Glicemia:puede haber hipoglicemia . TSH.
TRATAMIENTO: sustitutivo del déficit crónico De elección hidrocortisona (hc ) por su actividad gluco y mineralocorticoidea
(rel 1-1). Se debe mantener el ritmo circadiano fisiológico del cortisol utilizando la mínima dosis imprescindible. Dosis:
hidrocortisona 15 a 25 mg /día. Prednisona 5 a 7,5 mg /día.(hc 10 mg en la mañana y 5 mg en la tarde)
De persistir hipotensión ortostatica o hiponatremia a pesar del tratamiento con hc se deberá añadir fludrocortisona a dosis de 0.1 a
0.2 mg/día vo.
El tratamiento sustitutivo con DHEA (25 a 50 mg /día ) mejora la función sexual y del bienestar en la mujer.
En el caso de cirugía menor se administran 50 a 100 mg de hc previo inducción anestésica. En cirugía mayor se administran 100
mg previo inducción anestésica, y luego 100 c / 8hrs durante las primeras 24 hrs. con descenso progresivo.
Embarazo: generalmente es necesario aumentar la dosis en el tercer trimestre. Durante el parto deben recibir hc 100 mg /día hasta
el alumbramiento y luego descenso progresivo.
SEGUIMIENTO: clínico, buscando la remisión sintomática, peso, edemas, hipot ortost. Paraclinico , con ionograma seriado .
Complicaciones del tratamiento: persistencia de los síntomas cuando la sustitución es insuficiente. Sobretratamiento con
glucocorticoides: sindr. de Cushing. Con mineralocorticoides : cefalea , HTA , aumento de peso , edemas , hipopotasemia .
TRATAMIENTO DE LA ISR AGUDA: ante la sospecha clínica se debe iniciar tratamiento , sin esperar la confirmación
diagnostica. Se deben obtener muestras para determinar ACTH y cortisol previo inicio con glucocorticoides. Administrar SF 1 L
en la primera hora y luego en infusión continua bajo monitorización cardiaca. Hidrocortisona 100 mg iv seguido de 100 mg c / 6
u 8 hrs. Es importante reconocer y tratar cualquier afección asociada que puede haber precipitado la crisis.
EDUCACION del paciente y su núcleo familiar: placa identificadora de enfermedad .Deben recibir instrucción del tratamiento
con hc en situaciones de estrés (duplicar la dosis). Así como de posibles complicaciones De presentar intolerancia digestiva debe
recibir hc parenteral.
PRONOSTICO: cuando hay un buen control de la enfermedad es bueno. Estará determinado en gran medida por la educación del
pac. El riesgo de mortalidad es más del doble que el de la población gral. (enf CV , infecciones y cáncer )
BIBLIOGRAFIA : Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ; IJCP ;Clinical approach to
adrenal insufficiency in hospitalised patients; octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.