Conexión venosa pulmonar anómala

CAPÍTULO 16
Conexión
venosa pulmonar
anómala
Elizabeth R. Stamm
SUMARIO
Definición
Tipo I (supracardíaco)
Tipo II (cardíaco)
Tipo III (infracardíaco)
Tipo IV (conexiones anómalas mixtas)
Embriología
Tasas de ocurrencia
Criterios ecosonográficos
Tratamiento
Pronóstico
Anomalías asociadas
Definición
La conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT) es
una condición en la cual todo el retorno venoso pulmonar drena directamente en el atrio derecho o en los canales que terminan al final en dicho atrio. En todos los
casos, un shunt de derecha a izquierda (defecto septal
atrial [DSA]) está presente, permitiendo el retorno san-
guíneo al corazón izquierdo y a la circulación sistémica. La CVPAT también se refiere como el retorno venoso
pulmonar anómalo total.
Aunque varios sistemas de clasificación diferentes
han sido propuestos para la CVPAT, la mayoría usa extensamente la de Craig et ál.,1 la cual se basa en la localización anatómica de la conexión anómala.1 Con este
sistema, la CVPAT se divide en cuatro categorías (Fig.
16-1), enumeradas aquí en orden de frecuencia:
•
•
•
•
Tipo I: supracardíaco
Tipo II: cardíaco
Tipo III: infracardíaco
Tipo IV: conexiones anómalas mixtas
Hay cierta variación en las frecuencias reportadas para estos cuatro tipos de CVPAT; sin embargo, en la mayoría de la serie grande, el orden de frecuencia se halla
según lo enumerado, con conexión anómala supracardíaca que constituye la mayoría de los casos.2 Un gran
estudio retrospectivo revisó las historias médicas de 377
niños con CVPAT entre 1946 y 2005. En este estudio, la
conexión venosa anómala fue supracardíaca en el 44%,
infracardíaca en el 26%, cardíaca en el 21% y mixta en
el 9%.3
La obstrucción del retorno venoso pulmonar puede
ocurrir a cualquier nivel entre las venas pulmonares (o
la confluencia venosa pulmonar común característica
de la CVPAT) y el atrio derecho. La obstrucción puede
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Figura 16-1 Las cuatro formas comunes de conexión venosa anómala total. (I), Supracardíaca.
La confluencia de las cuatro venas pulmonares posteriores hacia el atrio izquierdo conecta a
través de una vena vertical hacia la vena innominada izquierda, la cual sucesivamente entra en la
vena cava superior derecha. (IIA), Cardíaca. La confluencia de la vena pulmonar entra en el atrio
derecho a través del seno coronario; o (IIB), Cardíaca. Las cuatro venas pulmonares entran en el
atrio derecho directamente. (III), Infracardíaca. La confluencia de la vena pulmonar se conecta a
través de un canal anómalo con la vena porta. Esto repetidamente se comunica con la vena cava
inferior (VCI). El tipo IV, mixto, puede consistir en cualquiera de las conexiones anteriores.
VPC, vena pulmonar común; SC, seno coronario; CV, conducto venoso; AI, atrio izquierdo;
HI, vena hepática izquierda; V inn I, vena innominada izquierda; PI, vena porta izquierda;
VPI, vena pulmonar izquierda; VI, ventrículo izquierdo; VP, vena porta; AD, atrio derecho;
HD, vena hepática derecha; PD, vena porta derecha; VPD, vena pulmonar derecha;
VD, ventrículo derecho; VMS, vena mesentérica superior; VE, vena esplénica; VCS, vena cava
superior; VV, vena vertical.
sobrevenir en un nivel discreto debido al estrechamiento intrínseco de un vaso o a la compresión de las estructuras externas, o puede ser generalizada como cuando
un volumen grande de sangre venosa pulmonar es forzado a través del hígado en el cuadro de CVPAT de tipo
infracardíaco. Karamlou et ál.3 encontraron que al mo-
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mento de la presentación, el 48% de los niños con CVPAT tenían cierto grado de obstrucción.
Tipo I (supracardíaco)
La mayoría de los casos de CVPAT corresponden a la categoría de supracardíaco. Muy comúnmente, las cuatro
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venas pulmonares (dos de cada pulmón) forman una
confluencia posterior al atrio izquierdo. Una vena vertical anómala se origina desde la parte izquierda de la
confluencia y cursa cefálica y anteriormente al bronquio
principal izquierdo y a la arteria pulmonar izquierda,
para unirse a la vena innominada izquierda, que, sucesivamente, entra en la vena cava superior derecha (VCS).
Un segundo tipo menos común de conexión anómala
supracardíaca consiste en una conexión entre un tronco
anómalo que emerge del lado derecho de la confluencia
venosa pulmonar y de la VCS derecha.
La obstrucción es rara con ambos tipos de conexión
supracardíaca; sin embargo, puede ocurrir cuando la vena vertical izquierda se comprime entre la raíz del bronquio principal izquierdo y la arteria pulmonar o cuando
hay una conexión restrictiva hacia la VCS. Las malformaciones cardíacas complejas son comunes con la conexión anómala a la VCS derecha.4
Tipo II (cardíaco)
En el tipo cardíaco de la CVPAT, las venas anómalas vacían en el seno coronario (más común), en el atrio derecho posterior directamente (menos común) o a través
de un tronco común corto. Aunque varios estudios han
sugerido que la obstrucción es rara con la conexión cardíaca directa,5,6 algunas series subsecuentes encontraron
obstrucción hacia el seno coronario en el 22% de los pacientes con CVPAT.7
Tipo III (infracardíaco)
En la CVPAT infracardíaca, las cuatro venas pulmonares se unen generalmente para formar una confluencia
posterior al atrio izquierdo. Una vena descendente anómala se extiende desde la confluencia hacia abajo, exactamente anterior al esófago y acompañando al esófago
a través del diafragma por el hiato esofágico. En aproximadamente el 80% de los casos, la vena anómala drena
en el sistema venoso portal (generalmente en la confluencia portal o en la vena esplénica).1,8 Raramente esta vena descendente anómala vacía en una de las venas
hepáticas, en el conducto venoso o en la vena cava inferior (VCI).8
La CVPAT infracardíaca, a diferencia de la CVPAT
supracardíaca, se asocia casi siempre a un cierto grado
de obstrucción. Esta obstrucción al retorno venoso frecuentemente es severa y puede ocurrir a cualquier nivel,
incluyendo el hiato del esófago, la conexión de la vena
portal al vaso anómalo o el conducto venoso (particularmente después de la obliteración normal de este vaso). En todos los casos, un cierto grado de obstrucción
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generalizada ocurre a nivel sinusoidal hepático cuando
el gran volumen de sangre venosa pulmonar que entra
al sistema venoso portal es forzado a través del hígado.
Tipo IV (conexiones anómalas mixtas)
La conexión anómala mixta es el tipo menos común de
CVPAT. Una gran variedad de patrones de drenaje venoso pulmonar pueden ocurrir en este subgrupo. Muy comúnmente, las venas pulmonares izquierdas drenan en
la vena innominada izquierda a través de una vena vertical anómala y las venas pulmonares derechas drenan
en el seno coronario o directamente en el atrio derecho.
La obstrucción puede ocurrir en uno o más niveles.
Con la conexión venosa pulmonar anómala parcial
(CVPAP), una o más, pero no las cuatro venas pulmonares, se conectan directamente con el atrio derecho o con
un tributario que termina en el atrio derecho. La CVPAP
también se refiere por lo general como retorno venoso
pulmonar anómalo parcial (RVPAP).
Similar al caso de la CVPAT, usualmente se describen
cuatro formas comunes de CVPAP (Fig. 16-2):9,10
• Las venas pulmonares derechas entran en el atrio derecho a través de la VCS. Las venas pulmonares izquierdas entran en el atrio izquierdo. Un DSA del
seno venoso generalmente está presente.
• Las venas pulmonares derechas entran en el atrio
derecho a través de la VCI. Las venas pulmonares
izquierdas entran en el atrio izquierdo. En esta forma, el tabique atrial suele estar intacto (excepto en
el agujero oval normal). Este tipo de CVPAP ha sido
asociada a la hipoplasia del pulmón derecho, a la hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, a la dextroposcición y a otras anomalías cardíacas.10
• Las venas pulmonares izquierdas entran en la vena
innominada izquierda, la cual después se conecta
con la VCS y drena en el atrio derecho. Las venas pulmonares derechas pueden entrar en el atrio izquierdo, en el seno coronario, en la VCI, en la VCS o en la
vena subclavia izquierda. Un DSA del ostium secundum a menudo está presente. Esta forma de CVPAP
ha sido asociada a una variedad de anormalidades
cardíacas y síndromes, incluyendo la poliesplenia,
la asplenia, el síndrome de Tunner y el síndrome de
Noonan.
• La forma menos común de CVPAP involucra a las
venas pulmonares izquierdas que drenan en el seno
coronario, la VCI, la VCS, el atrio derecho o la vena
subclavia izquierda. Las venas pulmonares derechas
generalmente mantienen su conexión normal hacia
el atrio izquierdo.
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Figura 16-2 Las cuatro formas comunes de CVPAP. (I), Las venas pulmonares izquierdas
se conectan correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares derechas anómalas
se conectan con la vena cava superior derecha (VCS). (II), Las venas pulmonares izquierdas
se conectan correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares derechas anómalas
se conectan con la vena cava inferior (VCI). (III), Las venas pulmonares derechas se conecta
correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares izquierdas anómalas se conectan
con la vena innominada izquierda por una vena vertical. Esto sucesivamente se conecta con
la VCS derecha. (IV), Las venas pulmonares derechas se conectan correctamente con el atrio
izquierdo, y las venas pulmonares izquierdas anómalas se conectan con el atrio derecho a través
del seno coronario. SC, seno coronario; AI, atrio izquierdo; V inn I, vena innominada izquierda;
VPI, venas pulmonares izquierdas; VI, ventrículo izquierdo; AD, atrio derecho; VPD, venas
pulmonares derechas; VD, ventrículo derecho; VV, vena vertical.
Embriología
Una breve revisión de la embriología del sistema venoso
pulmonar es útil para entender completamente la anatomía complicada de la CVPAT.
Los pulmones, la laringe, y el árbol traqueobronquial embrionario se derivan del intestino anterior. Los
pulmones primitivos están en contacto cercano con el
plexo vascular del intestino anterior (el plexo esplácnico), una porción del cual forma más tarde el lecho vascular pulmonar. Inicialmente no hay conexión venosa
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directa entre el corazón y los pulmones, y el lecho vascular pulmonar drena con el sistema esplácnico en los
sistemas venosos cardinales y umbilicovitelinos. Entre
los 27 y 29 días de gestación, la vena pulmonar común
comienza a formarse desde una bolsa externa situada
a la izquierda del septum primum en el techo del atrio
común (Fig. 16-3, A). Alrededor del día 30 de la gestación, la bolsa externa atrial (vena pulmonar común) y
la porción venosa pulmonar del sistema esplácnico se
han unido, formando una conexión directa entre el corazón y las venas pulmonares (Fig. 16-3, B). Cuando
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