Aporte arterial sistémico al pulmón.

Aporte arterial sistémico al pulmón.
Poster no.:
S-1486
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
R. F. Ocete Pérez, S. Navarro Herrero, M. P. Serrano
Gotarredona, A. J. Rodríguez Rodríguez, V. NACARINO MEJIAS;
Sevilla/ES
Palabras clave:
TC-Angiografía, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Tórax,
Arterias / Aorta
DOI:
10.1594/seram2012/S-1486
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Objetivo docente
1.- Conocer las fuentes potenciales de aporte arterial sistémico (AAS) al pulmón y el
espectro de entidades congénitas o adquiridas asociadas al mismo.
2.- Conocer los hallazgos radiológicos que permiten reconocer las arterias responsables
del AAS al pulmón y las entidades asociadas al mismo, los cuales se ilustran
con imágenes de angiografía por tomografía computarizada (angio-TC), resonancia
magnética (angio-RM), angiografía convencional y radiografía de tórax de casos de
nuestra experiencia.
Revisión del tema
# INTRODUCCIÓN
El aporte arterial sistémico al pulmón puede desarrollarse de forma congénita o en
relación con procesos patológicos adquiridos, dentro de un amplio espectro que abarca
entidades con muy variada etiología pero una característica común: la irrigación por
una o más arterias sistémicas de una parte del pulmón, sano o patológico, que en
circunstancias normales estaría nutrido por arterias pulmonares.
El reconocimiento de estos vasos es relevante porque son fuente potencial de
hemoptisis, en algunos casos masiva. En esto casos el angio-TC es una herramienta
útil para identificar el origen de la hemoptisis antes de la angiografía intervencionista con
intención terapéutica. Además la identificación y descripción de las arterias sistémicas
asiste al cirujano en la planificación de la técnica quirúrgica, en en caso de secuestro
pulmonar o cuando el AAS tiene lugar en el contexto de cardiopatías congénitas.
Tradicionalmente la descripción de las arterias anormales que irrigan al pulmón requería
angiografía convencional, que es un método invasivo que utiliza contraste endovenoso.
Actualmente la angiografía por TC o RM permite obviar aquel procedimiento cuando
tiene intención exclusivamente diagnóstica, y no terapéutica (embolización).
# CLASIFICACIÓN
AAS al pulmón se clasifica en normal o anomal según los vasos responsables del
mismo: 1) arterias bronquiales; 2) conducto arterioso persistente, considerado anormal
tras el nacimiento; 3) colaterales aortopulmonares mayores (CAPM); 4) origen directo de
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las arterias pulmonares desde la aorta; 5) otras conexiones entre las arterias sistémicas
y las arterias pulmonares, como las fistulas coronario-pulmonares.
También se clasifica de acuerdo con la naturaleza congénita o adquirida de la entidad
asociada al AAS.
# AAS AL PULMÓN EN ENFERMEDAD PULMONAR ADQUIRIDA
Muchas patologías pulmonares adquiridas pueden recibir irrigación de arterias
sistémicas, generalmente arterias bronquiales, aunque otras arterias sistémicas pueden
estar implicadas. Con mayor frecuencia observamos este fenómeno en bronquiectasias,
secuelas de tuberculosis pulmonar [FIGURA 1, FIGURA 2] , otras infecciones
pulmonares, así como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) [FIGURA
3, FIGURA 4]. También es frecuente la asociación con tromboembolismo pulmonar
[FIGURA 5], y pueden asociarse a otras causas de obstrucción arterial crónica [FIGURA
6], como la arteritis de Takayasu, que a menudo afecta la arteria pulmonar al igual que
la aorta y sus ramas. Menos frecuentemente se ha descrito AAS en otras patologías del
pulmón y la pleura, como linfomas y neoplasias [FIGURA 7].
Las arterias bronquiales aportan flujo sistémico al pulmón desde el nacimiento, y son
responsables de entre el 1% y 5% del flujo arterial al pulmón en condiciones normales.
Irrigan las paredes arterias pulmonares y las estructuras de soporte de la vía aérea. La
anatomía de las arterias bronquiales ha sido suficientemente descrita pero tiene una
amplia variabilidad. Caldwell et al describieron cuatro patrones de origen y ramificación
clásicos, que representan alrededor del 93% de los casos [FIGURA 8]. Normalmente son
una o dos arterias que nutren a cada pulmón, y nacen de forma independiente desde la
aorta o desde un tronco común. En general en el lado derecho está presente un tronco
intercostobronquial con origen en el margen posterointerno de la aorta descendente,
al que sigue un trayecto vertical en sentido craneal antes de ramificarse en arterias
intercostales posteriores y una arteria bronquial derecha [FIGURA 3, FIGURA 6]. Esta
arteria es la que se identifica con mayor fiabilidad en la angiografía (80% de los
individuos). En el 70% de los casos hay dos arterias bronquiales izquierdas y además
del tronco intercostobronquial derecho. En el 70% de la población general las arterias
bronquiales las arterias bronquiales nacen de la aorta descendente, en general entre
los niveles T5 y T6. Las que toman origen en otros niveles son consideradas anómalas.
Estos orígenes anómalos pueden ser el arco aórtico, la arteria mamaria interna [FIGURA
9], el tronco tirocervical, arteria subclavia, tronco costocervical, arteria braquiocefálica,
pericardiofrénica, frénica inferior o aorta abdominal.
Las arterias bronquiales en general son vasos pequeños (<2 mm de diámetro) pero
se pueden hipertrofiar para reemplazar a la circulación pulmonar en condiciones
patológicas, cuando el flujo arterial pulmonar se reduce o interrumpe en el nivel de las
arteriolas pulmonares por vasoconstricción hipóxica, trombosis intravascular y vasculitis.
El flujo arterial bajo presión sistémica puede desencadenar hemoptisis.
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Las arterias bronquiales son las responsables del sangrado en el 90% de los casos de
hemoptisis que requieren embolización o cirugía.
Las arterias bronquiales hipertrofiadas se reconocen como vasos tortuosos que realzan,
de al menos 2-3 mm de diámetro, en el seno del tejido blando del mediastino,
generalmente retrotraqueal, retroesofágico, pared posterior del bronquio principal,
ventana aortopulmonar, que discurre hacia los pulmones y sigue trayectorias paralelas
a los bronquios centrales. El curso predominante es perpendicular al plano axial por lo
que aparecen muchas veces como agrupaciones de nódulos que realzan intensamente
en mediastino posterior, en general bajo el nivel del arco aórtico [FIGURA 1, FIGURA
3, FIGURA 4].
Además las arterias sistémicas no-bronquiales se pueden dilatar e hipertrofiar
para proveer de flujo colateral a tejido pulmonar patológico a través de anastomosis
transpleurales con las arterias pulmonares. Esto sucede en general cuando se dan
adherencias pleurales secundarias a inflamación. Estas arterias no-bronquiales pueden
tomar origen desde arterias frénicas, intercostales, mamarias internas, tirocervical y
otras ramas de las arterias subclavias y axilares [FIGURA 1]. Estas arterias sistémicas
no-bronquiales se pueden distinguir de arterias bronquiales anómalas anatómica y
angiográficamente porque se introducen en el pulmón a través de la pleura o el ligamento
pulmonar, además su trayecto no es paralelo al de los bronquios, al contrario de lo que
sucede con las arterias bronquiales.
El reconocimiento de estas arterias no-bronquiales y de las arterias bronquiales con
origen anómalo [FIGURA 9] es esencial para el éxito de la embolización percutánea en
caso de hemoptisis.
# AAS AL PULMÓN asociado a enfermedad CONGÉNITA
El aporte arterial sistémico anómalo al pulmón ya establecido al nacimiento puede estar
asociado a cardiopatías congénitas, enfermedad pulmonar congénita o, de forma poco
frecuente, puede irrigar a parénquima pulmonar normal.
•
AAS AL PULMÓN EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Las vías potenciales de irrigación arterial al pulmón desde el circuito sistémico en caso
de enfermedad cardiaca congénita incluyen: a) el origen de las arterias pulmonares
directamente desde la aorta (truncus arteriosus); b) conducto arterioso persistente; y c)
arterias colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs).
En ciertas cardiopatías congénitas las arterias bronquiales u otras arterias sistémicas
no-bronquiales normales pueden hipertrofiarse tras el nacimiento para irrigar a
parénquima hipoperfundido por la vía arterial pulmonar correspondiente. Por tanto,
en sentido estricto, esta vía de AAS no sería congénita, pues no está establecida
intraútero, sino que la consideración de congénita se aplica a la cardiopatía que da
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origen al desarrollo de estas vías de AAS por vasos normalmente desarrollados, que
posteriormente se hipertrofian [FIGURA 10].
Las colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs) son una fuente potencial de flujo
colateral en algunas cardiopatías congénitas, como sucede en aproximadamente el 50%
de los casos de atresia pulmonar con comunicación intraventricular (CIV) [FIGURA 11],
[FIGURA 12] y [FIGURA 13]. Existe cierta controversia sobre el origen embriológico de
estas arterias. En general se acepta la hipótesis de que suponen la anormal persistencia
de alguna de las arterias que forman los siete pares de arterias post-branquiales que
nutren las yemas pulmonares primitivas antes del desarrollo de la arteria pulmonar
desde el sexto arco aórtico. Sin embargo hay hipótesis que sostienen que se derivan de
arterias bronquiales dilatadas, dado que comparten características anatómicas similares.
En contra de esta afirmación algunos arguyen que las CAPMs ya están presentes
en el nacimiento, al contrario que las arterias bronquiales y otras sistémicas, que se
hipertrofian después.
Las CAPMs son arterias de calibre relativamente grande que típicamente se originan
en aorta descendente, aunque también pueden salir desde el arco o los troncos
braquiocefálicos [FIGURA 13]. El patrón de estos vasos en cuanto a trayecto, conexiones
y cambios de calibre es muy variable. Es frecuente la disminución abrupta de calibre
por proliferación intimal en el nivel de la anastomosis con las arterias pulmonares o algo
proximal a ésta [FIGURA 11]. Dicha anastomosis con las arterias intrapulmonares tiene
lugar de forma característica en el hilio o cerca del mismo en lugar de en la periferia.
•
AGENESIA O INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LA ARTERIA PULMONAR
DERECHA O IZQUIERDA
Esta entidad es una alteración congénita muy infrecuente de la que resulta que el pulmón
unilateral a la anomalía dependa casi por completo de la irrigación arterial sistémica.
Aunque la arteria pulmonar termina en el hilio como un muñón ciego, se prefiere el
término interrupción dado que las arterias pulmonares distales a ella suelen estar intactas
y permeables. Esta anomalía afecta con mayor frecuencia a la arteria pulmonar derecha
y en general se trata de una anomalía aislada [FIGURA 14]. Por el contrario, cuando
afecta a la arteria pulmonar izquierda en general se asocia a enfermedad cardiaca
congénita, usualmente tetralogía de Fallot, y de no ser así el arco aórtico casi siempre
derecho.
Estos pacientes suelen desarrollar hipertensión pulmonar, infecciones pulmonares y
hemoptisis causada con la circulación colateral. El AAS al pulmón en estos casos
procede de rica circulación bronquial colateral adquirida durante la infancia. También
puede desarrollarse circulación transpleural a partir de ramas de arterias intercostales,
mamaria interna, subclavia e innominada. Esta circulación transpleural puede ser tan
prominente que se haga visible como engrosamiento pleural y muescas costales en la
radiografía de tórax.
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El pulmón ipsilateral generalmente tiene menor tamaño y mayor densidad de lo normal.
Los vasos hiliares del otro pulmón normalmente aumentan de calibre mientras que en el
hilio ipsilateral a la anomalía son muy pequeños o incluso aparentemente ausentes.
•
ENFERMEDAD PULMONAR CONGÉNITA
Entre las alteraciones congénitas del pulmón solo el secuestro pulmonar y el síndrome
venolobar pulmonar congénito se han asociado sistemáticamente a una alta prevalencia
a irrigación arterial sistémica desde la aorta a travé de ramas anormales, denominadas
aberrantes, que se consideran remanentes de las ramas aórticas primitivas que
originalmente irrigan a la yema pulmonar en la vida fetal, por tanto pueden también
considerarse arterias colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs), arriba descritas.
El secuestro pulmonar generalmente se define como parénquima pulmonar no
funcionante que no está en normal comunicación con el árbol traqueobronquial, y que
recibe su aporte arterial a partir de vasos sistémicos. La arteria aberrante, no relacionada
con cardiopatía congénita, normalmente tiene 6 o 7 mm de diámetro y se origina en
la aorta descendente torácica baja o en la abdominal alta. También puede originarse
en una rama principal de la aorta abdominal, como el tronco celíaco [FIGURA 15].
Típicamente ingresa al pulmón vía ligamento pulmonar. En el 15% a 20% de los casos las
arterias son múltiples [FIGURA 16]. Es frecuente que tras la infancia aparezcan cambios
ateromatosos sobre ellas [FIGURA 17], [FIGURA18].
La mayoría de los secuestros son intralobares (75% de los casos), es decir, que el
parénquima secuestrado comparte revestimiento pleural visceral con el lóbulo pulmonar
sano, al contrario de lo que sucede en el tipo extralobar. El drenaje venoso en los
secuestros intralobares es normal, a través de las venas pulmonares en aurícula
izquierda. Suelen localizarse en los lóbulos inferiores, con mayor frecuencia en el
pulmón izquierdo. Es característica la presencia de uno o más quistes en el parénquima
secuestrado [FIGURA 18]. El bronquio secuestrado puede estar distendido por tapones
de moco [FIGURA 16]. Son frecuentes los cambios inflamatorios secundarios a infección
que incluso se cronifica, debido al mal drenaje de estas áreas. También hemos
observado en nuestros casos hiperclaridad del parénquima secuestrado, que muy
probablemente traduce atrapamiento aéreo [FIGURA 16].
Una arteria aberrante puede irrigar a parénquima pulmonar normal. esta entidad se
denomina arterialización sistémica anómala a segmentos pulmonares basales normales.
El parénquima que recibe la irrigación anómala tiene comunicación normal con el árbol
traqueobronquial, a diferencia del parénquima secuestrado.
El síndrome venolobar pulmonar congénito está compuesto por una serie de
alteraciones, cada uno de los cuales representa una anomalía congénita del tórax
claramente diferenciada, con entidad propia. Entre las principales o esenciales se
incluyen el pulmón hipogenético (o hipoplásico), drenaje venoso pulmonar anómalo
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parcial, secuestro pulmonar, irrigación por arteria aberrante sistémica a parénquima no
secuestrado, ausencia de vena cava inferior, duplicación del diafragma, incluso agenesia
de una arteria pulmonar.
Cuando el pulmón hipogenético coexiste con drenaje venoso anómalo parcial la entidad
se conoce como síndrome de la cimitarra, que casi exclusivamente afecta al pulmón
derecho. La imagen de la cimitarra simulando una espada turca se configura por la vena
anómala que drena, parcial o totalmente, el pulmón derecho en la vena cava inferior, justo
encima o debajo del diafragma [FIGURA 19]. Este pulmón hipogenético en el síndrome
de la cimitarra también puede recibir aporte desde la aorta por una arteria aberrante
[FIGURA 15], que puede irrigar áreas de pulmón secuestrado.
Images for this section:
Fig. 1: FIGURA 1.- SECUELAS DE TUBERCULOSIS PULMONAR CON
BRONQUIECTASIAS en varón de 60 años diagnosticado de ca. esofágico, pendiente
de resección quirúrgica. En el TC helicoidal simple con contraste se identifican
bronquiectasias y cavidades residuales distribuidas difusamente por el pulmón izquierdo
(figura inferior izquierda). Además se reconocen estructuras con intenso realce
nodulares y serpiginosas localizadas característicamente en la ventana aortopulmonar,
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tejido graso periesofágico y periaórtico (figura superio izquierda), y acompañando a
los bronquios centrales (imagen central superior). Las dos imágenes de la derecha
demuestran otra estructura vascular muy tortuosa compatible con la arteria frénica
inferior hipertrofiada. También se reconoce calcificación prominente adyacente a
cavidad en LII, que apoya la etiología TBC para estas alteraciones bronquiales
y parenquimatosas. Estos hallazgos, junto a un hipernefroma (no incluido), se
diagnosticaron de forma incidental y contraindicaron la cirugía del ca. esofágico ya
conocido.
Fig. 4: FIGURA 4.- Paciente con EPOC severo reagudizado por sobreinfección
respiratoria. Condensación en el LII en las dos figuras inferiores. En la FB el bronquio
estaba ocupado parcialmente por secreciones purulentas y no se observaban signos
directos de neoplasia. En las tres figuras superiores -reconstrucciones multiplanares
- se identifican arterias bronquiales ligeramente dilatadas que discurren por la grasa
mediastínica paralelas al bronquios principal y lobar inferior izquierdos.
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Fig. 2: FIGURA 2.- Varón joven con hemoptisis severa con antecedentes de tuberculosis
pulmonar tratada en la infancia. Las cuatro imágenes superiores están seleccionadas
pertenecen a un TC de tórax. Demuestran estenosis del bronquio lobar superior izquierdo
con la consiguiente atelectasia del LSI, en cuyo seno aparecen múltiples bronquiectasias
quísticas con niveles hidroaéreos, que en este caso podrían representar sangre dentro
de sus luces. Hay otras secuelas tuberculosas, manifiestas en LII, donde se reconocen
bronquiectasias quísticas similares a las del LSI. Las dos imágenes inferiores proceden
de la angiografía convencional. Demuestran dilatación y tortuosidad de las ramas de
la arteria subclavia izquierda (arterias mamaria interna -LIMA- y externa -LEMA- y
tronco tirobicervical -TBT-), las cuales dan origen a ramas colaterales que tiñen el
parénquima pulmonar. Estas son compatibles con anastomosis sistémico-pulmonares
transpleurales. También se observa ligera tinción de la arterias bronquiales que nacen
de la aorta descendente (flechas) La imagen inferior izquierda representa inyección en
la a. subclavia izquierda proximal. La inferior derecha representa inyección selectiva en
la a. mamaria interna izquierda.
Fig. 3: FIGURA 3: Varón de 62 años con EPOC tipo bronquitis crónica. El tronco arterial
intercostobronquial derecho -TICBD- aparece ligeramente dilatado como se demuestra
en las las figuras superior derecha ( (reconstrucción multiplanar coronal oblicua) e inferior
(corte axial a nivel del origen del TICBD desde aorta descendente). Otros nódulos con
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hiperrealce representan arterias bronquiales en el mediastino posterior, acompañando
a los bronquios centrales, visibles en los dos cortes axiales representados.
Fig. 5: FIGURA 5.- TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÓNICO. Las dos figuras
superiores demuestran el origen desde la aorta de arterias bronquiales derecha e
izquierda (flechas negras). Las dos inferiores demuestran signos de tromboembolismo
pulmonar crónico en la arteria pulmonar lobar inferior izquierda (flechas blancas), que
presenta ligera estenosis e irregularidades murales en la figura inferior izquierda. En un
nivel axial algo caudal aparece un defecto de replección excéntrico repermeabilizado y
con una membrana.
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Fig. 6: FIGURA 6.- Dilatación aneurismática de aorta ascendente con disección tipo A
en varón joven con síndrome de Marfan. Las arterias pulmonares aparecen reducidas
de calibre en la reconstrucción 3D VR (figura izquierda), sobre todo la derecha, sobre
la cual la aorta dilatada ejerce compresión extrínseca (figura central superior). En las
figuras inferior (representación MIP coronal) y derecha (3D VR vista posterolateral desde
la izquierda, en que se han retirado las arterias pulmonares) se observa el tronco arterial
intercostobronquial, con origen en aorta descendente, hipertrofiado y con trayecto muy
sinuoso, desde el que parten ramas bronquiales que acompañan a bronquios derechos.
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Fig. 7: FIGURA 7.- METÁSTASIS HIPERVASCULARES DE HIPERNEFROMA. Varón
de 65 años que acudió a urgencias por hemoptisis franca. El TC de tórax (A y B)
demuestra múltiples nódulos pulmonares, presuntas metástasis de carcinoma de células
renales en riñón izquierdo, representado en los cortes abdominales (C). Estos hallazgos
fueron incidentales, pues no eran conocidos antes de este episodio de hemoptisis. La
arteriografía identificó una arteria bronquial izquierda hipertrofiada que nutría los nódulos
hipervasculares (D). Tras la embolización de esta arteria los nódulos dejan de realzar (E).
Las arterias bronquiales no son la fuente de aporte sanguíneo habitual de las metástasis
pulmonares.
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Fig. 8: FIGURA 9.- Esquema representativo de los cuatro patrones clásicos de origen y
ramificación de las arterias bronquiales que suponen el 93.2% de los casos.
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Fig. 9: Varón de 67 años con factores de riesgo cardiovascular que acude a urgencias
por dolor torácico agudo. La radiografía de tórax (A) demuestra ensanchamiento
mediastínico, sobre todo pedículo vascular. Ante la sospecha de síndrome aórtico
agudo con hemomediastino se realiza angio-TC de tórax, que confirma ocupación
del mediastino por tejido de alta densidad (B,C,D), compatible con la sospecha de
hemomediastino. En el seno del hematoma se distingue un trayecto sinuoso realzado
con origen en arteria subclavia derecha (D: reconstrucción sub-MIP sagital oblícua),
y un pequeño lago vascular en dicho trayecto (B), éste compatible con pequeña
dilatación aneurismática, probable origen del sangrado. Estos hallazgos -compatibles
con origen anómalo o aberrante de arteria bronquial derecha- quedan representados en
las reconstrucciones 3D VR (E y F) y se confirmaron en la angiografía intervencionista
(G), procedimiento mediante el cual se realizó embolización con éxito de la arteria.
Fig. 10: FIGURA 10.- Tetralogía de Fallot no corregida quirúrgicamente, con hipoplasia
severa de la arteria pulmonar izquierda. Las imágenes axiales tipo "sangre negra" de la
RM muestran un amplio defecto septal ventricular subaórtico (flecha en A) y estenosis
pulmonar infundibular con hipertrofia muscular del tracto de salida del ventrículo derecho
(flecha en B). Las imágenes subMIP (C,D) y MIP (E,F) de la angio-RM demuestran
que el pulmón izquierdo está hipodesarrollado e hipoperfundido respecto al derecho
(C). Además permiten identificar una arteria sistémica colatera con origen en la arteria
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subclavia izquierda (flechas en D y E) que se dirige hacia el hilio izquierdo, de tamaño
reducido (F).
Fig. 11: FIGURA 11.- ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR. La vista posterior VR (A), coronal subMIP (B) y coronal oblícua
(C) obtenidas a partir de angio-RM demuestran dos arterias gruesas con origen en el
margen derecho de la aorta descendente. El más caudal se dirige al hilio derecho y
conecta con la arteria intermedialis. Se evidencia estenosis adyacente a la anastomosis
de esta CAPM con la a. pulmonar (flecha en A y C).
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Fig. 12: FIGURA 12.- Imágenes de angio-RM y sagital TSE (C) correspondientes a
paciente con ATRESIA PULMONAR (flecha en A) Y CIV SUBAÓRTIC (flecha en C).
Las arterias pulmonares principales son confluentes (flecha en B). Se observan varias
arterias colaterales correspondientes a CAPMs (flechas azules en C a F) con origen en
aorta descendente, que conectar con las arterias pulmonares en los hilios. Una rama
de la colateral más caudal con origen en margen anterior de aorta (flecha en G a H)
conecta con la arteria pulmonar que irriga los segmentos basales izquierdos (H). La vista
posterior VR muestra tres CAPMs desde el margen derecho de la aorta descendente. El
más craneal conecta con la arteria que irriga el LSD (flecha en I).
Fig. 13: FIGURA 13.- Reconstrucciones VR a partir de angio-TC en paciente de 37 años
con ATRESIA PULMONAR CON CIV. El infundíbulo y anillo pulmonares están atrésicos
(flecha en A). Las vistas posteriores (B y C) demuestran dilatación llamativa del tronco
arterial braquiocefálico derecho (TABD), desde el que se origina un tronco arterial muy
grueso con una dilatación aneurismática próxima a su origen, con 5 cm de diámetro
(flecha blanca en B). Desde el margen inferior del aneurisma parten dos gruesas arterias.
La de mayor calibre (CAPM1), a la derecha, conecta directamente con la arteria pulmonar
derecha (mejor representado en C, donde el tronco más interno se ha recortado). El
segundo tronco (CAPM 2) sigue un trayecto espiral antes de conectar con la arteria lobar
inferior izquierda proximal.
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Fig. 14: FIGURA 14.- INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LA ARTERIA PULMONAR
DERECHA, TROMBOEMBOLISMPO PULMONAR CRÓNICO en la ARTERIA LOBAR
INFERIOR IZQUIERDA e HIPERTENSIÓN PULMONAR en mujer de 39 años, exfumadora, diagnosticada de síndrome ansioso-depresivo, que refiere disnea desde
los 17 años, la cual se ha agravado progresivamente hasta hacerse de mínimos
esfuerzos. Pruebas de función pulmonar normales, gasometría arterial con PO2 de 70.
La radiografía de tórax reducción de volumen y pobreza vascular del pulmón derecho,
aumento de tamaño del hilio izquierdo con aumento de calibre de sus arterias. Seis
cortes axiales de TC de tórax (A a F) demuestran aumento de calibre del tronco arterial
pulmonar (A,B); dilatación del ventrículo derecho (F), amputación de la arteria pulmonar
derecha en su origen (flecha roja en A; flecha negra en I); defecto de replección
excéntrico en la arteria lobar inferior izquierda (flecha blanca en D) que pierde calibre
abruptamente en un nivel caudal, con recanalización central (flecha blanca en E).
Asímismo se identifican arterias bronquiales dilatadas (flechas azules en A y B), y
engrosamiento "dentado" de la pleura derecha debido a vasos realzados compatibles
con colaterales intercostales (flechas azules en H e I: reconstrucciones subMIP sagital
y coronal oblícuas), que parecen confluir o drenar en un vaso (flecha roja en H e I) que
discurre por el pulmón hacia el hilio derecho, donde se realzan vasos de un calibre menor
de lo habitual (cabezas de flecha roja en I), pero que se adaptan en su trayecto a las
arterias lobares y se dirigen hacia el punto de interrupción de la arteria pulmonar derecha.
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Fig. 15: FIGURA 15.- SÍNDROME DE LA CIMITARRA: Hipoplasia del pulmón derecho;
dextrocardia; venas pulmonares anómalas que drenan en la VCI (flechas amarillas en
B y D: reconstrucciones subMIP coronal oblícua y VR vista posterior); vaso arterial
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aberrante con origen en margen superior del tronco celíaco, que se bifurca antes de
ingresar al pulmón vía ligamento pulmonar (flechas rojas en A, C - vista lateral- y D). El
drenaje venoso de parte del pulmón hipoplásico se dirige normalmente a la AI a traves
de una vena de apariencia anómala (asterisco en D), poco habitual, que describe un
trayecto a modo de arco antes de conectarse en AI. Se demostró que ramas de esta
vena conectaban directamente con ramas que posteriormente confluirían en la vena que
drena en VCI.
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Fig. 16: FIGURA 16.- SECUESTRO PULMONAR en varón de 45 años, ex-fumador,
con episodios recidivantes de hemoptisis de cuantía ligera o moderada, con tos. La
radiografía de tórax permite reconocer una opacidad ténue, de apariencia ramificada, en
parte retrocardiaca pero que rebasa el límite del ápex cardiaco, con borde inferior bien
definido. Parece rodeada de un área radiolucente que se confirma en el TC helicoidal
simple (A,B y C). En el TC además quedan bien representados vasos anómalos que
convergen en una opacidad bien definida. En D se identifican dos vasos adyacentes a la
aorta, además de una densidad, compatible con impacto mucoide, adyacente a un vaso.
En la angiografía RM (E) queda bien demostrado el origen de dos arterias aberrantes
en la aorta, los cuales se dirigen a parénquima basal izquierdo. La pieza quirúrgica (F)
confirmó la presencia de los dos vasos.
Fig. 17: FIGURA 17.- ANEURISMA ARTERIOSCLERÓTICO EN LA ARTERIA
ABERRANTE QUE irriga un SECUESTRO PULMONAR en varón muy fumador con
episodios recidivantes de hemoptisis, de severidad creciente. Las imágenes axiales
de TC hellicoidal simple sin contraste (A a C) demuestran masa en íntima relación
con la aorta, con calcificaciones focales en la perifería. También hay calcificaciones
ateromatosas en aorta descendente. Las imágenes con contraste (D) demuestran la
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naturaleza vascular de la masa y su conexión con la aorta descendente. La perifería no
realzada es compatible con trombo.
Fig. 18: FIGURA 18.- SECUESTRO PULMONAR con calcificación ateromatosa del vaso
aberrante (C: reconstrucción axial oblícua), así como múltiples quistes con contenido en
el parénquima secuestrado del LII. Debuta con clínica de neumonía y hemoptisis leve.
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Fig. 19: FIGURA 19.- SÍNDROME VENOLOBAR CONGÉNITO: CIMITARRA y
SECUESTRO. El TC demuestra pulmón derecho anormalmente reducido de tamaño con
cisura mayor en posición anormalmente anterior y ausencia de la menor(A,B). Hay dos
vasos que convergen en un único vaso (cimitarra), el cual drena en la VCI dilatada. En la
imagen inferior izquierda aparece una hilera de material metálico paraespinal derecha,
correspondiente a material de embolización de arteria aberrante con origen en aorta
descendente.
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Conclusiones
1.- El AAS al pulmón puede desarrollarse intraútero o tras el nacimiento, puede
estar asociado a muchas anomalías congénitas, pulmonares o cardiacas, así como a
patologías pulmonares adquiridas. En todos los casos es origen potencial de hemoptisis,
que puede ser clínicamente significativa. 2.- La angiografía TC y RM son técnicas no
invasivas que permiten la identificación precisa de los vasos aberrantes, las arterias
bronquiales y otras sistémicas no-bronquiales hipertrofiadas, así como las anomalías
cardiacas o pulmonares asociadas. Estas técnicas pueden tener un papel fundamental
en el planteamiento de las estrategias terapéuticas, tanto embolización por radiología
intervencionista como cirugía.
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