MALFORMACIONES ANO-RECTALES Malformaciones Anorrectales • Constituyen una amplia variedad de anomalías congénitas de la parte terminal del tubo digestivo, cuyo diagnóstico, tratamiento y pronóstico funcional es muy variable • En condiciones normales, el canal anorrectal termina en la piel perineal, en una zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada, ubicada cerca del punto medio entre el cóccix y la horquilla vulvar en las mujeres, o entre el cóccix y el margen posterior del escroto en los hombres • En los pacientes con MAR, esta zona se denomina ano teórico y anatómicamente corresponde al sitio de convergencia de los músculos esfínter externo y elevador del ano. POSICIÓN ANATÓMICA NORMAL DEL ANO MAR • Existe una amplia diversidad de malformaciones ano rectales (MAR) • Varían entre lesiones bajas, con posición rectal normal o casi normal en la musculatura pélvica • En las lesiones altas el recto no ha descendido a través de la musculatura pélvica y frecuentemente se comunican por medio de fistulas al tracto genitourinario • La frecuencia aproximada de estas lesiones es de 1:5000 RNV, con una relación de 1.3:1 de varones respecto a las mujeres. Embriología 4° semana de gestación Durante el desarrollo embrionario en el periodo que la cloaca fetal se identifica Comienza su división por el septo urorrectal Porción dorsal Porción ventral RECTO SISTEMA UROGENITAL FISIOPATOLOGIA Los efectos patológicos del ano imperforado son dos Obstrucción Intestinal Es de tipo bajo Se observa: Distensión abdominal Vómitos Retención de líquidos (en la vía digestiva) Presencia de fístula Comunica el fondo rectal al periné En las niñas… En los niños… Comunica el recto con el tracto genital Comunica el recto con la vía urinaria (uretra) … Pronostico Funcional La continencia futura de los niños depende de cuatro factores Tipo de MAR Aspecto perianal Integridad de la columna sacra Cirugías previas CLASIFICACION DE LAS MALFORMACIONES ANORRECTALES (MAR) MAR en Varones Fistula cutánea Estenosis anal Membrana anal Fistula rectouretral (Bulbar o prostática) Fistula recto vesical Agenesia anorrectal sin fistula Atresia rectal No requieren colostomía Requieren colostomía MAR en Mujeres Fistula cutánea (perianal) Fistula vaginal Agenesia anorrectal sin fistula Atresia rectal Cloaca persistente No requieren colostomía Requieren colostomía Variantes Anatómicas • Fistula rectoperianal A A. Mujer B. Varón AT B AT Orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por delante de la zona correspondiente al ano teórico y rodeado por piel perineal. (AT: ano teórico) Variantes Anatómicas Distintas variantes de fístula perineal Variantes Anatómicas • Ano ectópico Ano ectópico anterior Orificio anal de calibre adecuado, ubicado cerca de la horquilla vulvar, rodeado por piel perineal y por su correspondiente esfínter Variantes Anatómicas • Estenosis anal Estenosis anal Orificio anal de pequeño calibre, bien ubicado en el centro del mecanismo esfinteriano (ano teórico) Variantes Anatómicas • Malformación anorrectal sin fistula Ausencia de orificio anal y ausencia de eliminación de meconio por genitales Variantes Anatómicas • Fistula Rectobulbar Orificio fistuloso en general de pequeño calibre, ubicado por delante de la zona correspondiente al ano teórico, muy próximo a la horquilla vulvar (pero por fuera de ella) y rodeado por piel perineal Variantes Anatómicas • Fistula rectovestibular Orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por dentro de la horquilla vulvar y rodeado por mucosa. Variantes Anatómicas • Fístula rectovaginal Orificio fistuloso en la pared posterior de la vagina (en general no visible) Salida de materia fecal por orificio vaginal Variantes Anatómicas • Cloaca Orificio perineal único (por donde sale orina y materia fecal) Genitales externos hipoplásicos Variantes Anatómicas • Atresia rectal Ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa más allá de 2-3 cm del margen anal Variantes Anatómicas • Fístula rectourológica Ausencia de orificio anal y de trayecto fistuloso visible Tratamiento Quirúrgico • Las lesiones bajas son tratadas con anoplastía perianal (instalando en ano en la posición mas normal en el periné) • Las lesiones altas requieren de colostomía el primer día de vida y posteriormente una anoplastía durante el primer año de vida Diagnósticos de Enfermería • Motilidad gastrointestinal disfuncional o riesgo de… r/c alteración anatómica del tubo digestivo • Riesgo de infección r/c colonización de la vía urinaria secundario a malformación anorrectal • … Cuidados de Enfermería • Régimen 0 • Instalación de Sonda Gástrica para descomprimir (eliminar residuo de la vía digestiva) • Aporte parenteral • Preparación preoperatoria o traslado al centro quirúrgico SOS (colostomía o corrección) • Establecer acceso venoso • Tratamiento antibiótico SIM • Aseo y muda frecuente • Control de exámenes SIM • En caso de existir salida de meconio observar por donde sale, características, frecuencia, etc. • Cuidados de colostomía si corresponde BIBLIOGRAFIA • Cuervo J.L. Malformaciones Ano-rectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires Volumen 49 - No 222 2007. http://www.revistahnrg.com.ar/pdf_contenid os/con94-77.pdf • Tapia J.L. Manual de Neonatología. 2° edicion, Ed. Mediterráneo.