Tema 156 XANTOMAS Dres. J.L. Rodríguez Peralto, M. Garrido, R. Carrillo DEFINICIÓN Los xantomas son pequeñas tumoraciones grasas bajo la superficie cutánea, cuyo diámetro oscila desde mms a más de 7,5 cms. En general, se asocian a trastornos del metabolismo lipoproteico, aunque sólo una parte de los pacientes con dichos trastornos desarrollan xantomas. ETIOLOGÍA La mayoría de los xantomas se asocian a alteraciones específicas del metabolismo de las lipoproteínas y están constituidos por ésteres de colesterol y colesterol libre, aunque ocasionalmente se acumulan otros ésteres e incluso triglicéridos. En general, son el resultado de una alta concentración en plasma de lipoproteínas que permean las paredes de los capilares dérmicos para acumularse en los macrófagos en forma de histiocitos espumosos. Entre las posibles explicaciones para la formación de xantomas en estados normolipémicos destacan: alteraciones del contenido o de la estructura de las lipoproteínas y presencia de procesos linfoproliferativos subyacentes con xantomización de las células que infiltran la dermis. No obstante un porcentaje elevado de casos son de causa desconocida. mas tubero-eruptivos) a grandes y nodulares. En general, son el resultado de la fusión de lesiones de menor tamaño, que se localizan principalmente en codos, rodillas y tobillos. - Xantoma tendinoso: Lesiones de tamaños variables que se localizan en ligamentos, fascias o tendones, con especial predilección por los tendones extensores de las manos y de los pies. - Xantoma plano: Tumoraciones de superficie plana, suaves al tacto, de color amarillo y bordes claramente definidos, que se pueden subclasificar en diferentes tipos según su localización. - Xantoma verruciforme: consiste en placas lisas o sobre elevadas solitarias y asintomáticas de más de 2 cm de diámetro que varían de color según el grosor del epitelio que las reviste (Fig. 3). Tienen especial predilección por la cavidad oral, aunque también se han descrito en la vulva, escroto, piel peri-anal, pene, y ocasionalmente en piel de localizaciones extra-genitales. - Xantoma papular: Lesión poco frecuente que consiste en múltiples pápulas de pequeño tamaño, frecuentemente localizadas en la cara y el tronco. Muchos de estos xantomas se relacionan específicamente con dislipemias. Así los de tipo tendinoso son característicos de la hipercolesterolemia familiar, tanto hetero como homocigota y los de tipo eruptivo son más específicos de las hiperquilomicronemias y dislipemias tipo 3, lo que podría orientar el diagnóstico. CLÍNICA Los xantomas se pueden clasificar según su presentación clínica y distribución anatómica en: - Xantoma eruptivo: Múltiples pápulas de pequeño tamaño, color amarillento, y halo eritematoso, con cierta predilección por el tobillo, la muñeca y las superficies extensoras de las extremidades superiores e inferiores (Fig. 1). - Xantoma tuberoso: Espectro de lesiones que varían desde pequeñas e inflamatorias (xanto- HISTOPATOLOGÍA Los xantomas en general, están constituidos por agregados más o menos densos de células de aspecto espumoso que ocupan la dermis superficial, y ocasionalmente también, la dermis reticular profunda (Fig. 2), especialmente en el xantoma de tipo eruptivo y en el xantoma tuberoso. Estas lesiones no se suelen acompañar de fibrosis, células 647 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Xantoma eruptivo: Pápulas amarillo-rojizas en dorso de mano derecha. Figura 2. Xantoma eruptivo: Colecciones de histiocitos espumosos que ocupan masívamente la dermis papilar y reticular. gigantes tipo Touton, ni de otras células inflamatorias, aunque si de escasos linfocitos perivasculares (Fig. 4). Los fibroblastos pueden estar aumentados en número y si la lesión es antigua, a veces se pueden observar depósitos de colágeno. Con las técnicas de grasa (Oil Red 0) se advierte positividad citoplásmica marcada en las células espumosas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico se debe esta648 blecer básicamente con otras lesiones papulosas, como la pápula fibrosa, el xantogranuloma o el acné. Este último se puede confundir con el xantoma eruptivo. Desde el punto de vista microscópico, los xantomas deben diferenciarse del xantogranuloma (no se relaciona con trastornos de las lipoproteínas, y presenta un infiltrado inflamatorio polimorfo con células gigantes tipo Touton), y de proliferaciones de células dendríticas, de células de Langerhans y de histiocitos en las que el acumulo lipídico (xantomización) pueda ser un fenómeno secundario. Xantomas Figura 3. Xantoma verruciforme: Múltiples lesiones amarillo anaranjadas en región vulvar. Figura 4. Xantoma verruciforme: Formación verrugosa cuyas papilas están ocupadas por histiocitos xantomizados. TRATAMIENTO El tratamiento de los xantomas sólo está indicado por motivos cosméticos. Su importancia radica en su asociación con trastornos del metabolismo lipoproteico, que sí deberá recibir el tratamiento adecuado. 649