VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 Mario M. Morales Wong Mario M. Gómez Hernández José González Ortega Martha Martín Torres Hospital Universitario "Dr.Mario Muñoz Monroy". Colón. Provincia Matanzas. Cuba. Correspondencia: Edificio # 6 Apto 111-H Reparto Frank País. Colón. Matanzas. Cuba CP 42400 E-mail: mmorales.mtz@infomed.sld.cu http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Enfermedad de Mondor. ¿Es una enfermedad tan frecuente? La enfermedad de Mondor es una rara enfermedad que ocurre principalmente en las edades medias de la vida, caracterizada por una tromboflebitis que clásicamente envuelve las venas toracoepigástricas y sus confluentes. Esta condición fue descrita por primera vez por Faage in 1869 y fue subsecuentemente caracterizada por el cirujano francés Henry Mondor in 1939. Se ha reportado casos raros y atípicos en la mama, los miembros superiores, abdomen, región inguinal y en el pene, y raramente es bilateral. Los signos clásicos encontrados son una opresión en la región lateral del tórax, dolor así como la presencia de sensibilidad, y de un cordón subcutáneo que corresponde al vaso afectado, usualmente la piel puede estar eritematosa, con edema o retracción. Esta enfermedad se presenta como una frecuencia muy baja aún que se ha descrito por diferentes autores entre un 0.5 % y un 0.8 %, sin embargo estos estudios incluyen tan sólo pacientes sintomáticos de la enfermedad, por lo que no reflejan la verdadera incidencia en la población asintomática. La etiología es desconocida. Hogan ha postulado que el trauma directo sobre la vena o presión de las venas torácicas laterales conducen a un éxtasis de sangre que puede ser su causa. El tratamiento suele ser sintomático y en muy contadas ocasiones quirúrgico. Se presentan 3 casos de Enfermedad de Mondor, estudiados y tratados en el Hospital Universitario "Dr. Mario Muñoz Monroy" de Colón, Provincia Matanzas. Se exponen detalles clínicos, diagnósticos y de seguimiento de esta infrecuente enfermedad. Palabras clave: enfermedad de Mondor; cáncer de mama; tromboflebitis The Mondor disease is a strange illness that happens mainly in the ages stockings of the life, characterized by a thrombophlebitis of the subcutaneous veins that classically involve the toracoepigastric veins and its confluent . This condition was described on the first time by Faage in 1869 and it was characterized subsequently by the French surgeon Henry Mondor in 1939. It has been reported strange and atypical cases in breast , the superior members, abdomen, inguinal region and in the penis, and it is rarely bilateral. The classic signs found are an oppression in the lateral region of the thorax, pain as well as the presence of sensibility, and a subcutaneous cord that corresponds to the affected veins, usually the skin can be erithematous , with oedema or retraction. This illness is presented like a very low frequency still that it has been described by different authors between 0.5% and 0.8%, however these studies only include the symptomatic patient of the illness, for what they don’t reflect the true incidence in the asymptomatic population. The etiology is unknown . Hogan has been postulated that the direct trauma on the vein or pressure of the lateral thoracic veins leads to an ecstasy of blood that it can be its cause. The treatment is usually symptomatic and in surgical very counted occasions. 3 cases of Mondor disease are presented, studied and treaties in the University Hospital "Dr. Mario Muñoz Monroy" of Colon, Matanzas province in Cuba. Clinical, diagnostic details are exposed and the follow up of this uncommon illness. Keywords: Mondor disease; breast cancer; thrombophlebitis —1— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología INTRODUCCIÓN La Enfermedad de Mondor (EM) es una rara enfermedad que ocurre principalmente en las edades medias de la vida, caracterizada por una tromboflebitis que clásicamente envuelve las venas toracoepigástricas y sus confluentes (1,2,3). Esta condición fue descrita por primera vez por Faage (4) in 1869 y fue subsecuentemente caracterizada por el cirujano francés Henry Mondor in 1939 (5). Se han reportado casos raros y atípicos en la mama, los miembros superiores, abdomen, región inguinal, en el pene (6,7), siendo raramente bilateral (8). Los signos clásicos encontrados son: una lesión en la región lateral del tórax, con dolor y sensibilidad local, siendo característica la presencia de un cordón subcutáneo que corresponde al vaso afectado, la piel puede estar eritematosa, con edema o retracción (5,7,8). Esta enfermedad se presenta con una frecuencia muy baja aunque se ha descrito una incidencia que oscila entre 0.5 % _ 0.8 %(8), sin embargo estos estudios incluyen tan sólo pacientes sintomáticos, por lo que no reflejan la verdadera incidencia en la población con evolución subclínica (8,9). La etiología es desconocida. Hogan (10) postuló que el trauma directo sobre la vena o presión de las venas torácicas laterales conducen a un éstasis de sangre que puede ser su causa. Algunos factores de riesgo citados son los procesos inflamatorios y los traumatismos, siendo en el caso de la mama la toma de biopsias, el cáncer, procedimientos quirúrgicos, vendajes, ropas ajustadas e infecciones, otros elementos de riesgo (1,3,8,10). Ésta es una condición benigna y usualmente auto limitada requiriendo sólo de tratamiento sintomático (1,8). La cirugía está indicada cuando se encuentre asociada con alguna malignidad, dolor severo, retracción o persistencia de la enfermedad (1,11,12). Desde el punto de vista anatomopatológico en los estadios iniciales de flebitis aguda existe una tromboflebitis y flebosclerosis con una posible recanalización del vaso, existiendo finalmente una obliteración de la luz por un tejido fibroeslerótico y/o calcificado. Histológicamente se observa la formación de un trombo de fibrina con organización sucesiva y re canalización vascular, también se demuestra la presencia de hiperplasia fibromuscular de la pared con infiltración del tejido adiposo circundante por lo que se ha denominado como linfangiosclerosis trombótica oclusiva. Su incidencia es superior en aquellas pacientes con cuadrantectomías, siendo menor en las cirugías más radicales (mastectomías) (1,10). La etiología infecciosa está asociada a sepsis por rickettsias Q 18, (1,10) , estafilococos coagulasa positivo así como a polimialgia reumática, hepatitis C, etc (1) . El diagnóstico de esta enfermedad es básicamente clínico, sin embargo se hacen necesarios algunos estudios paraclínicos con el propósito de excluir enfermedades que suelen asociarse con esta patología. Se ha empleado el ultrasonido que muestra una trombosis vascular superficial, de forma alargada y tubular que no exhibe flujo o color en los estudios de Doppler (8,12,13). Particular importancia reviste esta enfermedad cuando se encuentra presenta en la mama, por su conocida relación con los carcinomas de dicha glándula. (1,14,15). En este caso la realización de una mamografía es obligada para excluir la asociación con el cáncer mamario, aunque mamográficamente la tromboflebitis en mamas densas no suele verse (8). DISCUSIÓN Presentamos tres casos de la Enfermedad de Mondor diagnosticados y tratados en el Hospital Universitario "Dr. Mario Muñoz Monroy" de Colón, Provincia Matanzas, Cuba. Como apreciamos en la Figura Nro 1, dos de los pacientes se encuentran en las edades medias de la vida como señala la literatura, el 75 % de los casos correspondió al sexo femenino, siendo un solo caso del sexo masculino, el cual presentaba dolor en la región anterior del tórax como síntoma fundamental, al exámen físico se comprobó un "cordón fibroso" en la región sub mamaria y coincidentemente en los tres pacientes se encontró la flebitis en la vena toracoepigástrica derecha (Figura 2). No encontramos en los datos clínicos ningún antecedente importante, siendo el examen de las mamas totalmente negativo, los estudios complementarios indicados no arrojaron datos positivos, por lo que presumimos una etiología idiopática o primaria en estos pacientes. Muchos clasifican dentro de la categoría idiopática, en otros se puede demostrar que la tromboflebitis es secundaria a otra condición, que bien puede ser local o sistémica (1). Shetty y col (8) presentaron 5 pacientes con esta patología y en cuatro de ellos no se demostró la causa. Se han publicado casos como los de Lhoest (6) que reunió 8 pacientes con EM posterior a una cirugía mamaria, Rubegni y cols (17) encontraron un caso relacionado con la exéresis de un lipoma de la pared abdominal, Pappo y cols (2) describen tres pacientes con EM como complicación de una biopsia del ganglio centinela en la axila (con el uso combinado de colorante azul y radiocoloide), Thiery y cols (18) la observaron tras una mastoplastia reductora (1). —2— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Otro aspecto interesante alrededor de la Enfermedad de Mondor es su asociación con el cáncer mamario. Catania y cols (14) reportaron en una casuística de 63 enfermos con EM a 8 de ellos con cáncer de mama y recomendaron entonces el uso de la mamografía en todos aquellas pacientes aún cuando el examen físico fuese negativo, dos de estas tenían lesiones sugestivas de malignidad en dicho estudio, en otra serie, Hou y cols (15) identificaron 2 enfermas con cáncer de mama en 64 mujeres con EM, sin embargo otros estudios no han encontrado esta asociación (1,8,11,16,19,20). El diagnóstico positivo de todos los casos fue fundamentalmente clínico, aunque fue empleado en la segunda paciente el ultrasonido, (Figura Nro 3), otros autores utilizan habitualmente el ultrasonido para el diagnóstico. En dicho estudio ecográfico se puede observar una dilatación superficial de la vena afectada con o sin la presencia de trombos, múltiples áreas de estrechamientos y con el uso del doppler puede verse la ausencia de flujo dentro del vaso, pudiendo existir circulación arterial adyacente (13). Aunque no fue empleada la mamografía en nuestra casuística, se ha señalado su importancia en el estudio etiológico de esta enfermedad, descartando en primer lugar las lesiones mamarias sugestivas de neoplasias malignas, cuando se observa en este estudio la vena trombosada, se describe una densidad tubular localizada superficialmente (8). REFERENCIAS 1. Fietta P, Manganelli P. Mondor’s diseases. Spectrum of 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. La evolución de los casos estuvo alrededor de 2 meses con un tratamiento sintomático tal y como se reporta en los trabajos consultados, por lo que no fue necesaria una intervención quirúrgica, algunos autores plantean que la indicación quirúrgica gira alrededor de aquellas pacientes que a pesar del tratamiento médico no tienen una evolución adecuada, persistiendo indefinidamente la enfermedad (1,11,12). 15. Finalmente hemos encontrado en la literatura revisada que la mayor parte de los autores reportan un pequeño número de casos (1-3,6-8, 12-13,16-20), también se señala que la mayoría de los pacientes cursan con escasa o ninguna sintomatología, con períodos de remisión muy cortos, por lo que muchos casos se encuentran en la parte sumergida del iceberg clínico (8,9). 19. 16. 17. 18. 20. —3— the clinical and pathological featuresMinerva Med. 2002 Dec;93(6):453-6. Pappo I, Wasserman I, Stahl-Kent V, Sandbank J, Halevy A. Mondor’s disease of the axilla: a rare complication of sentinel node biopsy. Breast J. 2004 May-Jun;10(3):253-5. Katz R, Blachar A. Superficial dorsal penile vein thrombosis (Mondor’s disease). Harefuah. 1997 Apr 15;132(8):544-5, 607. Faage CH. Remarks on certain cutaneous affections. Guys Hosp Rep (3rd series) 1869;15:295 -302. Mondor H. Tronculite sous-cutané subaigue de la paroi thoracique antero-laterale. Mem Acad Chir (Paris) 1939;65:1271 1278. 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