Insuficiencia Mitral MODULO DE CARDIOLOGÍA 2010 Insuficiencia Mitral Definición: Es la incompetencia valvular que se produce como consecuencia de una alteración anatómica y/o funcional, sea aislada o combinada, de los elementos que constituyen el aparato valvular mitral y permite el reflujo de sangre desde el ventrículo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. Anatomía Mitral El aparato mitral consiste de 6 elementos anatómicos Los cuales trabajan en concierto para mantener la competencia 1 Anillo Valvas Cuerdas Tendinosas Musculos Papilares Pared del Ventriculo Izquierdo Pared Posterior de la Auricula Izquierda 1- Perloff JK, Roberts WC. The mitral apparatus: functional anatomy of mitral regurgitation. Circulation 1972;46:227-39. Continuity of the mitral apparatus and the left ventricular myocardium. Mitral regurgitation (MR) may be caused by any condition condition that affects the leaflets or the structure and function of the left ventricle. Similarly, a surgical procedure that disrupts the mitral apparatus in an attempt to correct MR MR has adverse effects on left ventricular geometry, volume, and function. (From Otto CM: Evaluation and management of chronic mitral regurgitation. N Engl J Med 345:740, 2001.) Anatomía Coronaria Músculos Papilares Anterolateral Posterointerno Clasificación Presentacion Aguda, se produce una brusca sobrecarga de volumen que afecta a cámaras que no están preparadas para recibir estos cambios, lo cual determina un súbito incremento de sus presiones Crónica, los cambios se producen de manera lenta y progresiva. Semiología Medica, Fisiopatología, Semiotecnia y Propedéutica. ArgenteArgente-Alvarez Clasificación Etiología: Primaria (Orgánica), es debida a enfermedad valvular intrinseca, ej: degeneracion mixomatosa, reumatica, endocarditis y degeneracion fibro-elastica. Secundaria (Funcional), es debida a la disfuncion del aparato valvular mitral causado por alteracion de la geometria ventricular, ej: enfermedad coronaria, miocardiopatia dilatada. Causas Insuficiencia Mitral Aguda Desordenes del Anillo Mitral Endocarditis infecciosa (formación de abscesos) Trauma (Cirugía cardiaca valvular) Fuga Paravalvular causada por defectos de la sutura (problemas técnicos o endocarditis) Desordenes de las Valvas Endocarditis infecciosa (perforation o interferencia con el cierre valvular por vegetaciones) Trauma (desgarros durante la valvulotomia percutanea con balon o lesiones penetrantes del torax ) Tumores (myxoma auricular) Degeneracion Mixomatosa Lupus eritematoso sistemico (Lesiones de Libman-Sacks) Rupture de las Cuerdas Tendinosas Idiopatica (e.g., espontanea) Degeneration Mixomatosa (prolapso mitral, sindrome de Marfan, Sindrome de Ehlers-Danlos) Endocarditis Infecciosa Fiebre Reumatica Aguda Trauma (desgarros durante la valvulotomia percutanea con balon o lesiones contusas del torax ) Desordenes de los Musculos Papilares Enfermedad Coronaria (causando disfuncion y raramente ruptura) Disfuncion Aguda Ventricular Izquierda Global Enfermedades Infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis) Trauma Desordenes Primarios de Protesis Valvular Mitral Perforacion de las cuspides de protesis porcinas (endocarditis) Degeneracion de las cuspides de protesis porcinas Falla Mecanica (fractura de la estructura) Inmobilizacion de los discos o bola de la protesis mecanica From Jutzy KR, AlAl-Zaibag M: Acute mitral and aortic valve regurgitation. regurgitation. In AlAl-Zaibag M, Duran CMG (eds (eds): ): Valvular Heart Disease. Disease. New York, Marcel Dekker, Dekker, 1994, pp 345345-362 (left column); column); and Haffajee CI: Chronic mitral regurgitation. regurgitation. In Dalen JE. Alpert JS (eds (eds): ): Valvular Heart Disease. Disease. 2nd ed. Boston, Little, Brown, 1987, p 112 ((right right column). column). Causas Insuficiencia Mitral Crónica Inflamatoria Enfermedad Cardiaca Reumatica Lupus eritematoso sistemico Esclerodermia Degenerativa Degeneracion mixomatosa de las valvas de la valvula mitral ( Sindrome de Barlow click-murmur, Prolapso Valvular) Sindrome de Marfan Sindrome de Ehlers-Danlos Pseudoxantoma elastico Calcification del anillo de la valvula mitral Infecciosa Endocarditis infecciosa que afecta valvula mitral, normal, anormal o protesica) Estructural Ruptura de cuerdas tendinosas (espontanea o secondaria a infarto de miocardio, trauma, prolapso de valvula mitral, endocarditis) Ruptura o disfunction de musculos papilares (isquemia o infarto de miocardio) Dilatacion del anillo mitral y la cavidad ventricular izquierda (cardiomiopatia congestiva, diltacion aneurismatica del ventriculo izquierdo) Miocardiopatia Hypertrofica Fuga Protesica Paravalvular Congenita Cleft Mitral o Fenestraciones, Valvula Mitral en Paracaidas en asociacion con: Defecto de los cojinetes endocardicos, Fibroelastosis Endomiocardica, Transposicion de los grandes Vasos, Origen anomalo de la arteria Coronaria Izquierda) From Jutzy KR, AlAl-Zaibag M: Acute mitral and aortic valve regurgitation. regurgitation. In AlAl-Zaibag M, Duran CMG (eds (eds): ): Valvular Heart Disease. Disease. New York, Marcel Dekker, Dekker, 1994, pp 345345-362 (left column); column); and Haffajee CI: Chronic mitral regurgitation. regurgitation. In Dalen JE. Alpert JS (eds (eds): ): Valvular Heart Disease. Disease. 2nd ed. Boston, Little, Brown, 1987, p 112 ((right right column). column). Fisiopatología Insuficiencia Mitral Aguda Severa Sobrecarga de Volumen VI/AI Relativamente no Complaciente, Pequeño Radio Incremento de las Presión de Llenado y Auricular Izquierda Edema Pulmonar Presión x Radio ----------------2xH T= Fisiopatología Insuficiencia Dos Tractos Mitral Crónica de Salida del VI Presión x Radio ----------------2xH T= Agrandamiento Auricular Izquierdo Tensión Sistólica Normal (postcarga) Sobrecarga de Volumen Ventricular Izquierda Incremento del Radio Ventricular Izquierda (Aorta + AI) Incremento Inicial de la Compliance Incremento de la Tension Sistolica Presión Auricular Izquierda y Volumen Sistólico Normal Disminución de la Fracción de Eyeccion (Postcarga) Transición a la Insuficiencia Cardiaca Incremento de la Tensión Diastólica Ventricular Izquierda (Precarga) Disminución de la Reserva Coronaria Subendocardica Hipertrofia Disfunción Diastólica Disminución de Descarga Sistolico Disminución de la Compliance Incremento en las Presiones de Llenado de la AI Hipertensión Pulmonar Fisiopatología Fases de la Insuficiencia Mitral EDV: Volumen de Fin de Diástole ESV: Volumen de Fin de Sístole LAP: Presión Aurícula Izquierda TSV: Volumen Sistólico Total FSV: Volumen Sistólico Anterogrado RSV: Volumen Sistólico Regurgitante IM Genera Mas IM Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Presentación Clínica IM Aguda IM Crónica Inicio súbito, Severamente Sintomático Congestión y Edema Pulmonar Fatiga, debilidad. (por bajo volumen minuto anterógrado). anterógrado). Es más frecuente que la disnea. Disnea de esfuerzo. (Por HTP venosa capilar) Ortopnea y EAP ( raro. Sugiere progresión súbita de la enfermedad EI, RCT, HTA, FA) Embolias. (raras, porque el jet “lava” y agita la sangre en la AI, lo que evita la formación de trombos) Insuficiencia cardíaca derecha (rara. Secundaria a HTP). Palpitaciones (extrasistolia frecuente, FA paroxísticas, FA) Examen Físico Inspección y Palpación Latido Apexiano, Apexiano enérgico y amplio (hiperdinamico) desplazado hacia afuera de la línea hemiclavicular de breve duración, la regurgitación de sangre hacia la AI puede producir un movimiento hacia adelante del corazón y producir una pulsación del borde paraesternal Izq (Pseudo dressler) dressler) (Sistolico (Sistolico tardio) tardio) en formas graves puede percibirse un frémito Sistólico en el ápex Pulso Arterial, es de ascenso y descenso rápidos debido a la breve eyección ventricular izquierda, en la disfunción severa se reduce su Amplitud (Parvus, Celer) Examen Físico Auscultación R1 R1 ↓ (o ⊥). R2 R2 desdoblado, enmasc. enmasc. por el SS. ¿P2 ↑? R3 R3 esta relacionado al volumen regurgitante no implica deterioro contractil R4 R4 en la IM de reciente inicio y en la IM Isquemica o Funcional Soplo Soplo holosistólico en ápex. ♦ Holo: Porque el orificio regurgitante tiene un tamaño ± fijo durante la sístole y la PAI es baja. ♦ Intenso: alto ∆ VIVI-AI. ♦ Comienza con el R1 y llega o pasa el R2. ♦ ↑ en Pachon y puede irradiarse a: a) axila y dorso (VAM: chorro hacia atrás y lateral) b) mesocardio y foco aórtico (VPM). PVM: Clic Meso sistólico Examen Físico Signos de Severidad * Pulso Parvus *Agrandamiento Ventricular * R2 Desdoblado (amplio) debido a un A2 Precoz * Soplo Áspero, de baja/mediana frecuencia, indicando alto flujo *R3 (alto flujo de AI a VI) *Signos de Hipertensión Pulmonar ( P2 Aumentado, etc) Prolapso Mitral También denominado: Síndrome del Click-Soplo, Síndrome de los Velos Redundantes, Síndrome de Barlow. Definición, Existe prolapso cuando los velos valvulares mitrales, prolapsan hacia la aurícula durante la sístole, desplazando el plano de coaptación por encima del anillo valvular, su prevalencia es del 2.4% (Framingham Heart Study) 1.3% Clásico, 1.1% No Clásico, la IM fue del 7% en los prolapsos Clasicos y 0% en los NC, por lo tanto se propone que los prolapsos No Clásicos son variantes anatómicas normales de la Válvula Mitral, en este estudio no hubo diferencias entre sexos. Anatomía Patológica, las valvas y las cuerdas tendinosas están ambas involucradas en un proceso mixomatoso. las células intersticiales de la válvula pueden por si mismas contribuir por la regulando la degradación de la matriz y el remodelado. Examen Histológico, Disrupción del colágeno y acumulación de mucopolisacaridos dentro de la capa esponjosa de las valvas. Prolapso Mitral Cambios macroscópicos en estas estructuras incluye: Engrosamiento y Redundancia de las Valvas Adelgazamiento y algunas veces ruptura de las cuerdas tendinosas Dilatación del anillo mitral Ambas valvas anterior y posterior pueden estar involucradas, a pesar que el festón central de la valva posterior es la mas frecuentemente afectada Paciente con Síndrome de Barlow Prolapso Mitral Clasificación del Prolapso Mitral PVM Primario Familiar No Familiar Sindrome de Marfan Otras Enfermedades del Tejido Conectivo PVM Secundario Enfermedad Coronaria Enfermedad Reumatica Cardiaca Dimension Ventricular Izquierda Reducida Miocardiopatia Hipertrofica Comunicación Inter Auricular Hipertension Pulmonar Anorexia Nerviosa Deshidratacion Sindrome de Espalda Recta/Pectum Excavatum Valvula Mitral “Flail” Variante Normal Auscultacion Inadecuada “Enfermedad Ecocardiografica” Adapted from Bonow, RO, Carabello, B, de Leon, AC, Jr, et al. ACC/AHA Task Force Report. JACC 1998; 5:1486. Prolapso Mitral Auscultación del Prolapso Mitral Clic Meso Sistólico Soplo Holo sistólico PVM Leve: Soplo Tele Sistólico PVM Severo: Soplo Holo Sistólico, R1 Intenso por fusión entre R1 + Clic (Competencia valvular inicial y prolapso en la sístole tardía) Examen Físico Auscultación del Prolapso Mitral Cambios Dinámicos A) Condiciones que disminuyen el tamaño de la cavidad ventricular: -Descenso del Retorno Venoso, aumento de la contractilidad, disminución de la volemia Valsalva, Ponerse de Pie, Nitrito de Amilo, Deshidratación. >> Click Precoz y Mayor Duración del Soplo Sistólico B) Condiciones que aumentan el tamaño de la cavidad ventricular: -Aumento del Retorno Venoso, disminución de la contractilidad, aumento de la volemia Posición de cuclillas, fenilefrina >> Click Retrasado y Menor Duración del Soplo Sistólico UN SOPLO SISTOLICO QUE SE MODIFICA CONFORME A LAS MANIOBRAS DESCRIPTAS ES SUFICIENTE PARA DIAGNOSTICAR LA EXISTENCIA DE UN PROLAPSO, INCLUSO EN . AUSENCIA DE LA EVALUACION ECOCARDIOGRAFICA Diagnostico Diferencial Soplos Holo sistólicos: Insuficiencia Mitral Insuficiencia Tricúspidea d/d: *borde paraesternal derecho *Aumenta en Inspiración *Onda V yugular prominente Comunicación Interventricular d/d: *+ Intenso *Borde esternal no ápex Rx de Tórax - Agrandamiento AI (a veces gigante) gigante) - Dilatation del VI - Congestion pulmonar (raro). raro). Electrocardiograma - Fibrilacion Auricular - Agrandamiento Auricula Izquierda ( onda P Negativa V1 V1--V2) - Hipertrofia VI (50% Ptes Ptes)) Sokoloff + / Cornell + - Hipertrofia VD (15% Ptes) Ptes) - Hipertrofia Biventricular (5% Ptes) Ptes) - Ondas Q (Etiologia (Etiologia Isquemica Isquemica)) Ritmo sinusal 54x' 30º. Crecimiento auricular izquierdo. Hipertrofia ventricular Ritmo sinusal 66x' 60º. de Crecimiento auricular izquierdo izquierda con alteraciones la repolarización http://www.unav.es/clinpract1/eleccard/pagina_3.html Ecocardiografía Ecocardiograma Transesofagico Tratamiento Indicaciones de tratamiento quirúrgico Clase I – Pacientes con insuficiencia mitral severa y síntomas atribuibles a disfunción ventricular. (B) – Pacientes con insuficiencia mitral severa asintomáticos y parámetros de disfunción ventricular (Tabla 2). (B) Clase II – Pacientes con insuficiencia mitral severa asintomáticos, con parámetros de función ventricular intermedios y alta factibilidad de reparación (Tabla 2). (C) – Pacientes con insuficiencia mitral severa, dilatación pronunciada del ventrículo izquierdo e índi índi-ces de acortamiento conservados. (B) – Pacientes con insuficiencia mitral severa asintomáticos, con parámetros de función ventricular intermedios y con fibrilación auricular. (B) – Pacientes con insuficiencia mitral severa asintomáticos, función sistólica preservada y presencia de hipertensión pulmonar > 50 mm Hg en reposo o 60 mm Hg con ejercicio. (B) – Pacientes con insuficiencia mitral severa sintomáticos, con deterioro severo de la función venventricular izquierda (fracción de eyección del 20% al 30%) en los cuales es altamente factible la reparación valvular. (B) Clase III – Pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral significativa, función sistólica del ventrículo izizquierdo conservada y tolerancia adecuada al esfuerzo. (C) – Pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral significativa, parámetros de función sistólica inintermedios y baja probabilidad de efectuar una reparación valvular. (C) Tratamiento Indicaciones de plástica mitral La sugerencia inicial es intentar, siempre que sea posible, una plástica valvular, por lo cual cada vez que haya una opción disponible se recomienda la derivación a centros con experiencia en esta técnica quirúrgica. Clase I – Dilatación pura del anillo (tipo I de Carpentier). Generalmente secundaria a valvulopatía aórtica o miocardiopatía.. miocardiopatía – Prolapso valvular mitral con afección de la valva posterior y/o de sus cuerdas con valva anterior “normal” (tipo II de Carpentier). – Etiología reumática con escasa calcificación especialmente en las comisuras; poca afección del apaaparato subvalvular y valva anterior móvil. – Hendiduras, perforaciones de las valvas o implantación de mixomas en ellas. – Etiología isquémica sin alteración anatómica del aparato subvalvular. subvalvular. Clase II – Insuficiencia por patología en la valva anterior o en las cuerdas/músculos papilares que la sostienen. – Calcificación del anillo con valvas y cuerdas móviles. – Etiología reumática con calcificación moderada de valvas o del aparato subvalvular con comisuras móviles. – Etiología isquémica con afección combinada de la válvula. – Pacientes jóvenes con carditis reumática. – Endocarditis con afección exclusivamente valvar (vegetectomía). vegetectomía). Clase III – Indicaciones de reemplazo. Tratamiento Indicaciones de reemplazo valvular Clase I – Etiología reumática con calcificación severa de las comisuras, valva anterior y/o del aparato subvalsubvalvular.. vular – Endocarditis aguda con abscesos en el anillo. – Rotura isquémica de los músculos papilares. Clase II – Igual a las indicaciones de clase II de plástica valvular. Clase III – Indicaciones de plástica. Tratamiento Indicaciones de tratamiento médico en pacientes asintomáticos Clase I – Anticoagulación en pacientes con insuficiencia mitral significativa asociada con fibrilación auricular. (B) – Drogas que disminuyen la conducción auriculoauriculo-ventricular en pacientes con insuficiencia mitral significativa y fibrilación auricular de alta respuesta ventricular. (B) Clase II – Inhibidores de la enzima convertidora en pacientes con insuficiencia mitral severa y parámetros de función ventricular conservados. (B) Indicaciones de tratamiento médico en pacientes sintomáticos Clase I – Diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora en pacientes con insuficiencia mitral significativa. (B) – Drogas que disminuyen la conducción auriculoauriculo-ventricular en pacientes con insuficiencia mitral significativa y fibrilación auricular de alta respuesta ventricular. (B) – Anticoagulación en pacientes con insuficiencia mitral significativa y fibrilación auricular. (B) Clase II – Anticoagulación en pacientes con insuficiencia mitral significativa e insuficiencia cardíaca y/o deterioro severo de la función ventricular. (B) OBJETIVOS DE LA EVALUACION ECOCARDIOGRAFICA DE LA I.M. Definir la anatomía valvular y el mecanismo etiológico de la insuficiencia mitral Cuantificar la severidad de la insuficiencia valvular Evaluar la repercusión sobre el tamaño y la función auricular y ventricular Estimar la presión sistólica pulmonar e identificar posibles lesiones asociadas VD VI DDVI DSVI = < 45 mm o < 26 mm/m2) Evaluación Diagnostica de la Insuficiencia Mitral Severidad del flujo regurgitante por Doppler Color Prolapso Valvular Mitral Criterios ecocardiográficos y Prevalencia PVM clásico Prevalencia Desplazamiento superior de las valvas de más de 2 mm en sístole y un engrosamiento valvar de al menos 5 mm en diastasis 1.3% PVM no clásico Desplazamiento de más de 2 mm con engrosamiento máximo menor de 5 mm 1.1% Prevalencia total (n= 3491) 2.4% Freed LA et al. N Engl J Med 1999;341:1-7 Criterio Ecocardiografico de Prolapso Mitral Desplazamiento superior del punto de coaptación mitral <2 mm >2 mm Sin prolapso Prolapso Grosor <5 mm Grosor >5 mm No No--clásico Clásico Simétrico Asimétrico No No--”Flail” “Flail” Severidad del flujo regurgitante por Doppler Color Leve Moderada Severa Area absoluta ETT <4 cm2 4-8 cm2 >8 cm2 <3 cm2 3-6 cm2 >6 cm2 20 20--40% >40% ETE Area color/AI <20% Recomendaciones de Frecuencia de Estudios Ecocardiográficos Severidad Insuf.. Mitral Insuf Función Ventricular Frecuencia de Ecocardiografia Leve FEy y DFS Normales Cada 5 años Moderada FEy y DFS Normales Cada 11-2 años Moderada DFS >40 mm o FEy <60% Anual Severa FEy y DFS Normales Anual Severa DFS >40 mm o FEy <60% Cada 6 meses Fey: Fracción de eyección, DFS: Diametro de fin de sistole TRATAMIENTO MÉDICO - Asintomático: en general, no se requiere tratamiento. A veces, antiarrítmicos para mantener el RS si hay “amenaza” de FA. - Restricción de la actividad física: sólo la extenuante o competitiva, pero no el ejercicio o deporte en general. - Dieta hiposódica, hiposódica, diuréticos: sólo cuando aparecen los primeros síntomas (IC) - Digital: no suele estar indicado, discutible si hay FSVI deprimida. - Tratamiento de la FA: reversión, bajar la RV, anticoagulación - Profilaxis de la EI. - Vasodilatadores: no está demostrada su utilidad en pacientes asintomáticos con FSVI normal, en cuanto a mejoría, retardo de la aparición de síntomas, mejoría de la FS y supervivencia. Como la IM con FSVI normal tiene poscarga baja, las drogas que la reduce producirían un estado crónico de baja poscarga con el cual no hay experiencia. Sí están indicados en pacientes sintomáticos o si hay HTA INDICACIONES DE CIRUGÍA SÍNTOMAS EMBOLIAS SISTÉMICAS ASINTOMÁTICOS CON VI “EN RIESGO” ASINTOMÁTICOS CON ALTA PROBABILIDAD DE PLÁSTICA HTP IM AGUDA INSUFICIENCIA MITRAL severa, asintomática • Gravedad de la IM per se – Evaluación cualitativa – Evaluación cuantitativa PROBABILIDAD DE REPARACIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA • Impacto mecánico s/ V.I. • Reparabilidad Congénita (cleft) 100% PVM o “flail” Posterior > 90% PVM Anterior 50% Prolapso ambas valvas, c/jet central, dilatación anillo >5cm y CAM 10% Isquémica < 50% Reumática < 50% Endocarditis infecciosa < 50% INDICACIONES DE TQ SINTOMATICOS: CIRUGÍA ASINTOMÁTICOS CON FSVI DEPRIMIDA: CIRUGÍA • FEY < 60%, FAC < 32% • DSVI > 45 MM O 26 MM/M2 O VFS > 50 ML/M2 • OTROS: R/E, ESTRÉS DE FIN DE SÍSTOLE ASINTOMÁTICOS CON FSVI NORMAL Y ALTA PROBABILIDAD DE PLÁSTICA ¿CIRUGÍA? • PARA PRESERVAR LA FUNCIÓN SISTÓLICA • CON FA (NUEVA O CRÓNICA) Tratamiento Percutáneo de la IM Severa