Síndromes Dolorosos Neurógenos de los Miembros

Síndromes Dolorosos Neurógenos de los Miembros Superiores
Introducción
Se conoce como Síndromes Dolorosos Neurógenos del miembro superior a los
cuadros clínicos conocidos anteriormente como Distrofia Simpático Refleja y la
conocida antiguamente como causalgia, los cuales son Síndromes Dolorosos
discapacitantes. El denominador común de los Síndromes Dolorosos Neurógenos va a
ser la persistencia de dolor fundamentalmente de reposo y en ocasiones nocturnos, los
cuales despiertan al paciente, y es lo que tiene que guiar al clínico a la hora de hacer el
diagnóstico diferencial con el dolor mecánico que normalmente en las manos y
miembros superiores está en relación con el uso o la actividad física al usar las
articulaciones.
La nueva terminología define a estos cuadros Dolorosos Neurógenos como Síndrome
Doloroso Regional Complejo (SDRC) y se clasifica en dos grandes grupos: uno es el
Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo I que coincide con la antigua “Distrofia
Simpático Refleja”, y el Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo II conocido
antiguamente como “Causalgia”. La nueva terminología de los SDRC ha sido
desarrollada por un comité especial en consenso (STANTON-HICKS) en 1995 para
reemplazar a los antiguos términos de Distrofia Simpático Refleja y Causalgia ya que
existía un uso indiscriminado de estos términos sin un diagnóstico preciso, sin existir
criterios de descripción del proceso, y sin unas reglas consistentes sobre la participación
del Sistema Nervioso Simpático en el desarrollo de estos cuadros.
Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo I (Antigua Distrofia Simpático Refleja)
El SDRC tipo I es el que aparece tras una noxa o un evento externo que desarrolla un
cuadro doloroso, normalmente de reposo, acompañado de otros síntomas como son la
Alodinia y la Hiperalgesia más allá del territorio de un simple Nervio Periférico y que
suele ser desproporcionado con respecto al evento inicial causante del problema. La
gran mayoría de las causas suelen ser traumáticas, que son las más frecuentes, así en el
20% de las fracturas dístales de Radio se puede observar o ver un cuadro de Distrofia
Simpático Refleja o Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo I, e incluso se pueden
ver tras traumatismo banales, o como está descrito, hasta después de un infarto de
miocardio desarrollando los famosos síndromes de hombro-mano. Éste Síndrome se
suele acompañar de un trasfondo trófico o de la regulación vaso motora y/o neurógena
caracterizada por la presencia de edema, anormalidades en el flujo de la piel con
cambios de color o temperatura, actividad sudorosa anormal (hiperhidrosis) y
normalmente se suele distribuir en la zona en la que el paciente refiere el dolor desde
que ocurrió el evento que inició el cuadro. En el diagnóstico es importante el descartar
una lesión orgánica o morfológica de algún territorio nervioso lo cual lo distingue del
SDRC tipo II.
Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo II (Antigua Causalgia)
El SDRC tipo II es aquel síndrome doloroso que surge después de una lesión
nerviosa. Se puede decir que puede ser similar clínicamente al tipo I en todos los
aspectos. Dolor espontáneo de reposo incluso alodinia pero lo que lo diferencia es que
está limitada al territorio nervioso que está lesionado. Se pueden observar cambios
tróficos como hemos visto antes como edema, cambios del flujo de la piel, cambios de
temperatura, actividad sudorosa anormal e incluso se puede observar también rigidez
igual que en el otro cuadro.
El diagnóstico se va a basar por la existencia de déficit nervioso en dicho territorio
como pérdidas sensoriales, etc.
Dolor Simpático Mantenido versus Dolor Independiente Simpático
El sistema nervioso simpático puede o no jugar un papel en el dolor asociado
con los Síndromes Dolorosos Regionales Complejos. Así el Dolor Simpático Mantenido
es un dolor que se perpetúa a través del tiempo por una actividad eferente simpática o
debido a las catecolamina circulantes o a la acción neuroquímica (Roberts 1986).
Consecuentemente, los Síndromes Dolorosos Simpático Mantenidos son aquellos en los
que el dolor puede ser aliviado con el bloqueo farmacológico o mediante el bloqueo con
anestésicos locales de los ganglios simpáticos que sirven al área dolorosa (Cambel
1996). Un dolor que no está mantenido por el sistema nervioso simpático puede ser
denominado como Dolor Simpático Independiente. El dolor Simpático Mantenido
puede ser inconsistente y variable a través del tiempo. Un paciente puede tener un
síndrome de dolor donde parte de éste es Simpático Mantenido y otra parte puede ser
Simpático Independiente al mismo tiempo, esto es muy importante a la hora de hacer el
diagnóstico diferencial de los Síndromes Dolorosos Regionales Complejos. Así en el
tipo II , Síndromes Dolorosos Regionales Complejos tras una lesión nerviosa , los
síntomas pueden ser similares al de una Distrofia Simpático Refleja (SDRC tipo I) con
dolor de reposo, edema, alodinia, hiperalgia, rigidez, etc. Lo que la va a diferenciar es
que, amén de que existe una lesión nerviosa con síntomas deficitarios
fundamentalmente sensitivos y/o motores en función del nivel lesional del nervio,
vamos a observar siempre que en éste Síndrome Doloroso Regional Complejo un
porcentaje de esos síntomas pueden ser tanto Simpático Mantenido como Simpático
Independiente.
Otro punto importante es que los Síndromes Dolorosos Simpático Mantenidos
pueden ser debidos a diferentes tipos de desórdenes dolorosos incluidos los Síndromes
Dolorosos Regionales Complejos, las neuralgias, las neuropatías metabólicas, etc.
(Haderly 1996).Los Síndromes Simpático Mantenidos pueden estar o no necesariamente
presentes en el Síndrome Doloroso Regional Complejo.
Sígnos y Síntomas (Wilson 1996)
Los Síndromes Dolorosos Regionales Complejos se van a caracterizar por la
presencia de:
1. Dolor, que suele ser siempre de reposo a diferencia del dolor mecánico.
2. Cambios sensoriales, éstos son más frecuentes de observar en los Síndromes
Dolorosos Regionales Complejos tipo 2 secundarios a una lesión nerviosa.
3. Cambios vasomotores con cambios de temperatura local una de las manos puede
estar más caliente que la otra.
4. Cambios de coloración , una de las manos puede ser de un color más rojo que la
otra.
5. Cambios de sudoración en la mano afecta.
6. Edema, muy importante ya que suele afectar incluso en regiones anatómicas
distantes o distintas al dígito que causó el desarrollo del cuadro doloroso.
7. Cambios tróficos como aspecto satinado de la piel y en las uñas.
8. Rigidez.
9. Cambios psicológicos.
Diagnóstico diferencial (Wong 1997)
El SDRC es como un espectro de condiciones dolorosas que tiene algunas
similitudes entre ellas. Los signos y síntomas deben reunir criterios de severidad,
duración y distribución para dar un diagnóstico exacto de los Síndromes Dolorosos
Regionales Complejos. La magnitud a la desproporción de los síntomas en relación al
traumatismo del evento inicial que desencadenó el cuadro puede ser otra de las
características que distinguen a los Síndromes Dolorosos Regionales Complejos.
El dolor neuropático es muy similar a los Síndromes Dolorosos Regionales
Complejos notablemente similar a la variante tipo 2, así el dolor neuropático ha sido
definido por la IASP (Internacional Asociation for the study of pain) como un dolor
inicial causado por una lesión primaria del sistema nervioso (1994). El término de dolor
neuropático es un síntoma clínico en la que se percibe que existe una patología de base
en la que existe una lesión nerviosa (Stanton 1997). Sin embargo lo importante es las
características de distribución que hacen el diagnóstico diferencial de los Síndromes
Dolorosos Regionales Complejos.
La más importante es la existencia tanto del dolor como las anormalidades
somatosensoriales que se extienden fuera de la distribución de los nervios
periféricos (Stanton 1995).
En conclusión el sistema de clasificación de los Síndromes Dolorosos Regionales
Complejos tipo I y II han sido desarrollados para reemplazar la nomenclatura de los
desórdenes del dolor previamente denominados Distrofia Simpático Refleja o
causalgia.
El tipo I, característicamente se define por que no existe o no se identifica la lesión
de un tronco nervioso , mientras que en el tipo II existe un nervio o una lesión
nerviosa en un territorio nervioso identificable. Esta clasificación está basada
fundamentalmente en los síntomas clínicos y signos sin incorporar otras
connotaciones mecánicas. Así los SDRC pueden ser Simpático Mantenidos o
Simpático Independientes o ambos a la vez.
Perspectivas históricas
A) Mitchel, Silas Weir
1) Fue el primero que describió la Distrofia Simpático Refleja durante la
Guerra Civil 1864.
2) Archivó el término de causalgia del Griego de “dolor quemante”.
B) Sudek.
1) Fue el que definió la Atrofia Inflamatoria Ósea (1900)
2) La Osteoporosis asociada a la Distrofia Simpático Refleja.
C) Leriche.
La participación del Sistema Nervioso Simpático en el desarrollo de estos cuadros
(1916)
D) Spurling.
1) Fue el primero que describió la Simpatectomía torácica como tratamiento
para la Distrofia Simpático Refleja (1928).
E) Roberts.
1) Fue el primero que describió y diferenció el Dolor Mantenido Simpático
del Dolor Independiente Simpático (1980).
F) Los subgrupos clínicos.
1) Causalgia Mayor.
2) Causalgia Menor.
3) Distrofia Traumática Menor.
4) Distrofia Traumática Mayor.
5) Síndrome de hombro-mano.
6) Síndrome Doloroso Simpático Mantenido.
Fisiología del Dolor
El dolor es definido por la Asociación Internacional para el estudio del dolor (IASP)
como una sensación displacentera y una experiencia asociada con una lesión potencial
celular o actual.
El dolor va a depender de diferentes factores:
1) El mecanismo que ha iniciado el evento doloroso.
2) La información aferente transmitida.
3) La modulación deferente.
4) La interpretación que hace el sistema nervioso central.
La información nociceptiva dolorosa puede ser:
1) Activada periféricamente ( Transducción) mediante estímulos
mecánicos, térmicos, químicos o eventos isquémicos.
2) Transmitidos mediante las filas mielínicas ADelta y las pequeñas fibras
amielínicas aferentes del sistema nerviosos periférico . Dichas fibras a
través de los ganglios dorsales van a los cordones espino-talámico
laterales ascendiendo hacia el cerebro y la modulación se realiza
mediante las vías descendentes. Siempre durante el dolor hay una
percepción cortical y puede ser aumentada o disminuida por factores
fisiológicos o factores psicológicos.
Manifestaciones clínicas del Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo 1
Característicamente va a ser el dolor de reposo acompañado de hiperpatías
(incremento del dolor con el reposo) y alodinia ( respuesta muy dolorosa a un estímulo
que no es doloroso inicialmente, como por ejemplo el rozar un algodón en una zona que
está afecta por un Síndrome Doloroso Regional Complejo que debería ser un estímulo
de tacto puede desencadenar dolor). Igualmente se produce incluso rigidez en dígitos
no afectos por el traumatismo
o en territorios anatómicos no afectos por el
traumatismo inicial; y existe déficit funcional importantemente caracterizado por
cambios tróficos como pueden ser hipertemia, hiperhidrosis, hipertricosis, etc.
Es importante a la hora de realizar un diagnóstico de Síndrome Doloroso Regional
Complejo tipo 1, como dije antes, la no existencia de lesiones morfológicas u orgánicas
en los troncos de los nervios periféricos. No obstante estudios recientes han demostrado
evidencias científicas de degeneraciones focales de pequeñas fibras axonales en los
Síndromes Dolorosos Regionales Complejos tipo 1 (Oaklander 2006).
Pruebas diagnósticas
A) Estudios Radiográficos.
1) Osteoporosis con resorción subcondral en fases muy avanzadas.
2) Superior al 30% de los pacientes no tienen anormalidades radiológicas.
B) Gammagrafía.
1) Se recomienda la Gammagrafía Trifásica con Tec´99.
2) La controversia es tal que Kozin describe hallazgos patológicos en la
Gammagrafía en cualquier fase de la enfermedad que se correlacionan con la Distrofia
Simpático Refleja, sin embargo Mackinnon sólo refiere que existe correlación con la
Distrofia Simpático Refleja cuando se realiza una Gammagrafía Trifásica siendo la
sensibilidad y especificidad como viene a continuación:
Especificidad
Sensibilidad
Kozin
75-85%
<60%
Mackinnon
96%
98%
Es importante reconocer que la Gammagrafía no da valor pronóstico y que no tiene
correlación con los cambios vaso motores o termo reguladores.
C) Test sobre los flujos nutricionales de sangre y termorreguladores.
1) Test de estrés frío, intentan valorar las respuestas simpáticas dinámicas de una
extremidad a los cambios de la temperatura; suelen medir la temperatura de superficie
de un dígito y refleja el total de flujo de sangre de ese dígito y suele ser un test
altamente sensible para disturbios vaso motores que ocurren en un 80 a 90% de los
pacientes con SDRC tipo 1.
Los Test del frío no son test específicos de Síndrome Doloroso Regional Complejo.
2) Otro test que se ha utilizado son los estudios de velocidad o de velocimetría
con el laser Doppler los cuales intentan medir los flujos totales de las zonas afectas y
compararla con la zona de control.
3) Otro test que se está utilizando es la capilaroscopia vitales , que son técnicas
que intentan medir el flujo de sangre en la uña de la mano o del pie y son test que fueron
desarrollados por Fagrell a la mitad de los 70 en el Instituto Karolinska en Suecia. Estos
test permiten medir el flujo nutricional mediante la observación directa a través de un
microscopio compuesto. Los pacientes con Distrofia Simpático Refleja tienen un flujo
nutricional reducido y tienen la incapacidad de modular ese flujo cuando es comparado
con los pacientes normales.
D)Función Pseudomotora
En estos pacientes es importante observar rigideces incluso en las articulaciones
que no se han visto afectadas por el traumatismo inicial y eso es lo principal para
sospechar el SDRC tipo I. Es importante anotar los rangos de movimiento antes de
iniciar tratamiento para ver la evolución de los mismos.
E)Procedimientos diagnósticos
Que son el bloqueo del Ganglio Estrellado, los test de Fentolamina, etc; de tal
forma que una respuesta positiva o disminución de los síntomas soporta el diagnóstico
los Síndromes Dolorosos Simpático Mantenidos y una respuesta negativa nos hace ver
que son síntomas o dolores que no son Simpático Mantenidos y pueden estar en relación
con un Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo 2
Clasificación y Estadios.
A) Clasificación:
Existen diferentes tipos de clasificación como la de Takats de 1936, la de Costen 1955 o
la de Steinbrocker de 1958. En general nosotros utilizamos la clasificación propuesta
por Koman en la que encontramos una primera fase en el inicio de la Distrofia hasta los
tres meses caracterizada por un edema muy agudo, la segunda fase entre tres y doce
meses caracterizada por la contractura distrófica y una tercera fase de doce meses a más
de un año caracterizada por Atrofia, rigidez y Osteoporosis.
Tratamiento
Estudios recientes del Instituto Cochranne, comité para el dolor, revelan en la
revisión sistemática de la evidencia científica que no existen ensayos clínicos que
demuestren cual es el tratamiento de elección en estos Síndromes. En general los
tratamientos van a estar encaminados o basados en los siguientes principios:
1) Reconocimiento temprano del posible SDRC tipo 1, así de esta manera el
80% de aquellos pacientes que son tratados dentro de un año después del
traumatismo pueden mejorar subjetivamente y solamente el 50% de aquellos
que son tratados después de un año. El más efectivo aspecto del tratamiento
de la Distrofia Simpático Refleja es su reconocimiento temprano y los
mejores resultados se consiguen si el diagnóstico y el tratamiento o manejo
activo, son iniciados antes de los seis meses. El peor pronóstico en el inicio
del tratamiento después de los seis meses, el persistente vaso dilatación
debido a prolongados cortocircuitos arterio- venoso, y los fumadores.
En cuanto a los diferentes tipos de tratamientos existen las modalidades físicas
combinadas con tratamientos orales, fisioterapia, método de cargas sucesivas o de estrés
sucesivo de Watson, y la intervención farmacológica con medicamentos que intentan
disminuir, en aquellos que tienen un Síndrome Simpático Mantenido, la actividad
simpática y se suelen utilizar antidepresivos, anticonvulsionantes, los estabilizadores de
membranas y agentes bloqueantes adrenergicos.
En general en nuestra Unidad lo que hacemos es ante la sospecha de un Síndrome
Doloroso Regional Complejo empezamos a administrar Minipres a dosis bajas entre
aproximadamente 1/2mgr por las noches e ir aumentando la dosis hasta 1mgr en los
próximos días si no existen síntomas como mareos al día siguiente. Si el test es positivo
o si el inicio de los medicamentos por vía oral es positivo sospechamos que estamos
ante un Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo 1 y lo confirmamos con un test de
Fentolamina dentro de quirófano y utilizando un bloqueo de Bier y si es positivo
añadimos corticoides más lidocaína en el bloqueo.
En aquellos pacientes en los que no existe mejoría bien en el bloqueo de Fentolamina o
de la toma de Minipres y si además existen déficit sensoriales en un territorio nervioso,
sospechamos un Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo 2 Simpático
Independiente que suele estar en relación con una lesión nerviosa.
Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo II o Síndrome de Dolor Nervioso
Somático
En cuanto a su diagnóstico suele ser un dolor, igual que el anterior, de carácter
en reposo o que se exacerba con el reposo y que está encaminado o distribuido en el
territorio de un simple nervio o de un territorio nervioso; suele estar localizado en una
zona autónoma nerviosa y suelen estar en correlación con cirugías previas o lesiones de
un nervio. Característicamente se puede observar pérdida de sensación o sensibilidad en
dicha zona o déficit neurológicos en dicho territorio, y raramente pérdida de función
motora a no ser que sea una lesión de un nervio proximal. Cualquier nervio que sea
lesionado debido al transporte axonal alterado va a intentar formar un neuroma que es el
crecimiento exacerbado de fascículos o de yemas neuronales que se envuelven con
tejido colectivo y la inervación cruzada produce dicho dolor.
El tratamiento del Síndrome Doloroso Regional Complejo tipo 2 va encaminado
al tratamiento de la lesión nerviosa, en general dicha lesión nerviosa si está en fase
inicial se puede tratar mediante:
1) Neurolisis.
2) Resección de los neuromas ya sea en continuidad o neuroma de amputación
y reconstrucción mediante injertos nerviosos.
3) Relocalización de los neuromas ya sea en otras zonas de apoyo o bien
mediante el tratamiento de los neuromas con centro-central conexión que
consisten en conectar la zona del neuroma tras resecarlo con una fibra
nerviosa proximal.
4) Otro de los tratamientos desarrollado, en parte tras la investigación, llevada a
cabo en nuestra Unidad han demostrado que el nervio colocado en la médula
ósea no es capaz de producir neuromas debido a que las células formadoras
óseas (osteoblastos) incorporan a la zona degenerada formando un sellado
con el material osteoide impidiéndole tener contacto con los factores
neurotróficos e impidiendo el nuevo desarrollo de un neuroma.
5) También se utiliza la estimulación eléctrica incluso mediante la ubicación de
estimuladores cerca del nervio mediante técnicas quirúrgicas y que ha sido
desarrollado por de la Clínica Mayo. Así, mediante este tratamiento, se le
aplica un electrodo con un generador de pulso en el nervio que está lesionado
y que es imposible reparar y habiéndose descrito buenos resultados siendo
capaz de reducir el dolor e incluso la vuelta a dormir para el paciente y
disminuir el uso de narcóticos o drogas analgésicas.
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