Capítulo 39 Tumores cardiacos Francisco José Castro, Fuensanta Escudero Cárceles, Juana M.ª Espín López Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia DESCRIPCIÓN E INCIDENCIA Los tumores cardiacos son neoplasias originadas en cualquiera de las capas del corazón. Pueden ser primarios o secundarios (afectación cardiaca por contigüidad o metastásica). Tumores cardiacos primarios Se originan en el miocardio o el pericardio. Su incidencia estimada es del 0,0270,08% en estudios necrópsicos y de hasta un 0,3% en estudios ecocardiográficos; se ha informado de hasta un 0,14% de incidencia en estudios fetales. El 90% de estos tumores son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodinámicas graves debido a su localización. Los tipos anatomopatológicos más frecuentes son: a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardiacos más frecuentes en la infancia. Generalmente se trata de nódulos ventriculares múltiples, con más frecuencia intramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados, en especial los que afectan al tracto de salida del ventrículo izquierdo. b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, y son raros en niños mayores. Son nódulos intramurales, generalmente únicos, localizados sobre todo en el ápex del ventrículo izquierdo, y afectan a las paredes y/o las válvulas e incluso a las cavidades. c) Mixomas (5-10%). Pueden verse en niños mayores y adolescentes; son los tumores más frecuentes en el adulto. Suelen ser masas únicas de la aurícula izquierda (75%) o derecha (25%), generalmente pedunculadas y frecuentemente calcificadas. d) Teratomas (2-10%). La mayoría son intrapericárdicos y se caracterizan por ser masas únicas con múltiples quistes, unidas a la base del corazón, más frecuentemente a los grandes vasos, donde a veces producen obstrucción; pueden ser de gran tamaño en fetos y neonatos. Los intracardiacos, más raros, son masas nodulares que se originan en la pared auricular o ventricular y protruyen en las cavidades cardiacas. 565 39.FJCastro.indd 565 10/11/10 15:55:39 Tumores cardiacos e) Hemangiomas. Extraordinariamente infrecuentes, son masas nodulares subendocárdicas más frecuentes en el septo interventricular y la aurícula derecha. Pueden asociarse a hemangiomas en otras localizaciones. f) Tumor de células de Purkinje. También de escasa frecuencia, estos tumores son masas hamartomatosas de pequeño tamaño localizadas con más frecuencia en el sistema de conducción y en el miocardio del ventrículo izquierdo. g) Sarcomas. Son los tumores primarios malignos más habituales. Proceden de estructuras musculares, fibrosas o vasculares. El más frecuente es el angiosarcoma. Secundarios Son más frecuentes que los primarios y habitualmente malignos. Generalmente afectan al miocardio y al pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas o leucosis. CLÍNICA Manifestaciones derivadas del tumor Son poco específicas y se producen cuando se afectan estructuras cardiacas por la localización de la masa; en caso contrario no suele haber síntomas. En algunos casos pueden producirse disritmias: los rabdomiomas pueden actuar como vías accesorias y originar preexcitación y taquicardias por reentrada atrioventricular; las manifestaciones más comunes de los tumores de células de Purkinje son arritmias refractarias y muerte súbita. Los principales datos clínicos se muestran en la Tabla 1. Asociación con otras enfermedades a) Rabdomiomas. Más del 50% de ellos se asocian a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en cuenta que muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas en piel de zapa, máculas despigmentadas, angiofibromas, convulsiones y retraso mental) pueden no ser evidentes en las primeras etapas de la vida, aunque sí suelen estar presentes las calcificaciones intracraneales. Se ha descrito también la asociación de rabdomiomas con la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Los tumores localizados en la unión atrioventricular pueden actuar como vías accesorias y originar preexcitación. b) Fibromas. Pueden formar parte del síndrome de Gorlin (anomalías oculares y esqueléticas, carcinomas de células basales névicas y quistes de mandíbula). c) Mixomas. Pueden tener carácter familiar y asociarse a síndromes de lentiginosis múltiple con anomalías endocrinas. d) Tumor de células de Purkinje. Un tercio de los casos se asocian a malformaciones cardiacas o extracardiacas. 566 39.FJCastro.indd 566 10/11/10 15:55:41 F.J. Castro, F. Escudero, J.M. Espín Tabla 1. Datos clínicos Clínica Causa Tumor • Disminución de la función miocárdica • Invasión mural extensa • Rabdomioma • Fibroma • Fallo cardiaco derecho • Cianosis en neonatos (cortocircuito derecha-izquierda por fosa oval) • Obstrucción de entrada/ salida de VD • Rabdomioma • Fibroma • Mixoma • Edema pulmonar • Bajo gasto • Síncope • Obstrucción de entrada/salida del VI • Rabdomioma • Fibroma • Mixoma • Sarcoma • Muerte súbita • Obstrucción mitral o tricúspide • Mixoma • Taponamiento cardiaco en neonato • Derrame paratumoral, compresión • Teratoma intrapericárdico • Embolismo sistémico o pulmonar • Suelta de material tumoral • Mixoma o trombos de su superficie • Síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso, artralgias, ↑ VSG) (?) • Mixoma • Disritmias • Tumor eléctricamente activo • Compresión del sistema de conducción • Rabdomioma • Fibroma • Tumor de células de Purkinje • Soplos aislados • Estenosis de la salida del VI o VD • Cualquiera VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Electrocardiograma Indicaciones: siempre. Datos: a) Relacionados con la localización del tumor (inespecíficos): pueden encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos aurículo-ventriculares (AV), y alteraciones de ST y T. b) Relacionados con el tipo de tumor: • Rabdomiomas: alteraciones de conducción (bloqueos de rama, preexcitación y bloqueo AV de diverso grado) frecuentes. • Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo) posibles. 567 39.FJCastro.indd 567 10/11/10 15:55:42 Tumores cardiacos Figura 1. Ecocardiograma (eje largo de ventrículo izquierdo) que muestra múltiples rabdomiomas que afectan al miocardio y protruyen en la cavidad; uno de ellos produce obstrucción casi completa del tracto de salida ventricular. • Mixomas: cambios electrocardiográficos isquémicos si embolizan en coronarias. • Teratomas intrapericárdicos: voltajes bajos de QRS y alteraciones de ST cuando hay derrames pericárdicos significativos. • Tumor de células de Purkinje: contracciones prematuras ventriculares, diversos grados de bloqueo AV, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular refractaria o fibrilación ventricular. Radiografía de tórax Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de casos no se detectan anomalías. Datos: a) Inespecíficos: • Distorsión de la silueta cardiaca. • Diversos grados de cardiomegalia y edema pulmonar, dependiendo de la significación hemodinámica de la masa. b) Datos relacionados con el tipo de tumor: • Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y teratomas. • Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor maligno secundario. Ecocardiografía transtorácica Indicaciones: siempre (es la exploración de mayor rendimiento diagnóstico). Datos: a) Diagnóstico del tumor –sobre todo de masas endocárdicas y miocárdicas– y de las alteraciones hemodinámicas secundarias (Figura 1). La ecocardiografía fetal permite, cada vez con más frecuencia, el diagnóstico intraútero de tumores cardiacos, sobre todo rabdomiomas. b) Estimación del tipo de tumor en función de los datos morfológicos básicos (Figura 2). Ecocardiografía transesofágica Indicaciones: • Deficiente acceso transtorácico. • Mejor imagen de las aurículas, el septo interauricular, venas cavas y sigmoideas. 568 39.FJCastro.indd 568 10/11/10 15:55:44 F.J. Castro, F. Escudero, J.M. Espín Figura 2. Estimación del tipo de tumor por la morfología. Resonancia magnética nuclear Indicaciones: mejor rendimiento diagnóstico para lesiones pericárdicas, mediastínicas y de grandes vasos. En determinados casos permite detectar el grado de infiltración tumoral. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía Indicaciones: • Precisión de datos hemodinámicos. • Biopsia tumoral (raramente indicada). TRATAMIENTO MÉDICO Sólo están indicadas medidas de tratamiento sintomático previas a la cirugía. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener transitoriamente el flujo sistémico o pulmonar. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Indicación general Tumores que producen afectación de la función cardiaca. Indicaciones específicas a) Rabdomiomas. Hasta el 80% de los casos pueden regresar espontáneamente durante la infancia, por lo que es razonable el tratamiento conservador dentro de lo 569 39.FJCastro.indd 569 10/11/10 15:55:46 Tumores cardiacos posible. Sólo son indicaciones para la cirugía la existencia de compromiso hemodinámico o arritmias graves. b) Fibromas. La exéresis está indicada si existe compromiso hemodinámico o arritmias graves. En el caso de tumores asintomáticos, el tratamiento es controvertido (se han descrito muertes súbitas por arritmia). c) Mixomas. Debido a la posibilidad de embolización u obstrucción valvular, la resección está siempre indicada. d) Teratomas intrapericárdicos. En neonatos en estado crítico debe realizarse evacuación del derrame pericárdico y resección tumoral inmediata. En los tumores asintomáticos, la resección está generalmente indicada, por existir riesgo de muerte súbita o degeneración maligna (rara). e) Tumor de células de Purkinje. En algunos pacientes puede ser útil el estudio electrofisiológico y la escisión quirúrgica dirigida; los tumores múltiples son irresecables. PRONÓSTICO Rabdomiomas El pronóstico es favorable para los casos que regresan espontáneamente e incluso desaparecen en los 2-3 primeros años de vida (más del 80%). En los que precisan resección depende de las estructuras cardiacas que puedan resultar dañadas. La exéresis puede ser imposible en caso de tumores múltiples, siendo la única medida posible el trasplante cardiaco. Fibromas El escaso número de series publicadas muestra ausencia de recidivas tras la resección. Mixomas La tasa de recurrencia tras la resección es del 4-7%. Las recidivas se deben a: a) Resección inadecuada. b) Recurrencia en múltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a anomalías endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%. La embolización de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos en la íntima arterial puede producir tardíamente aneurismas de arterias periféricas. Teratomas intrapericárdicos El pronóstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo plazo existentes, no habiéndose detectado recidivas. 570 39.FJCastro.indd 570 10/11/10 15:55:47 F.J. Castro, F. Escudero, J.M. Espín REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Se recomiendan controles como mínimo semestrales, que deberán ser más frecuentes en casos de tumores con significación hemodinámica o arritmias leves que no sean subsidiarios en ese momento de tratamiento quirúrgico. Las revisiones cardiológicas deben incluir: a) Anamnesis y examen físico. b) Electrocardiograma y, en su caso, registro Holter. c) Ecocardiograma: control de crecimiento tumoral o regresión espontánea, cuantificación de alteraciones hemodinámicas y detección de recidivas. REVISIONES POR EL PEDIATRA El paciente debe seguir los exámenes de salud rutinarios. El pediatra debe vigilar preferentemente la aparición de alguno de los siguientes datos: • Soplos no detectados previamente. • Signos de insuficiencia cardiaca. • Arritmias. BIBLIOGRAFÍA Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 2000; 21: 317-23. Beghetti M, Gow RM, Haney I, Mawson J, Williams WG, Freedom RM. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J 1997; 134: 1107-14. Burke A, Jeudy J, Virmani R. Cardiac tumours: an update: Cardiac tumours. Heart 2008; 94: 11723. Freedom RM, Lee KJ, Taylor G. Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000; 21: 299-316. García F, Gamallo C, Gil M. Registro nacional de tumores cardíacos (memoria 1996-1997). Rev Esp Cardiol 1999; 52: 13-20. Marx GR, Moran AM. Cardiac tumors. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ (eds.). 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