datos generales motivo de consulta biopsia

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DATOS GENERALES
HOSPITAL GENERAL O’HORÁN
MÉRIDA, YUCATÁN, MÉXICO
CASO CLÍNICO
Presenta: Dr. Pablo Gonz ález-Montalvo
Dra. Gabriela Escamilla-Asiain
Coordina: Dra. Xochitl Ramírez-Urenda
MOTIVO DE CONSULTA
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NOMBRE: Santiago P. S.
FECHA DE INGRESO: Marzo 1, ‘08
EDAD: 1 año 8 meses al diagnóstico
SEXO: Masculino
ANTECEDENTES RELEVANTES:
Ninguno
EXPLORACIÓN FÍSICA INICIAL
Y ESTUDIOS AL INGRESO
• Fiebre intermitente, 2 y medio meses de
evolución, predominio nocturno, hasta
39.0 grados, casi a diario
• Masa supraciliar de 2 meses de evolución,
crecimiento gradual
• Pérdida de peso estimada en 1kg
• Masa supraciliar izquierda de 3 x 4cm, firme,
indolora, fija a planos profundos, de bordes bien
definidos.
• No hay otros datos físicos relevantes. Examen
neurológico sin anormalidades.
• TAC de cráneo con lesión tumoral osteolítica
frontoparietal izquierda de 68 x 40mm que
condiciona desviación de la línea media
• TAC de tórax con masa en lóbulo superior
derecho, 3 x 6cm
• Gammagrama óseo sin lesiones
OTROS ESTUDIOS AL INGRESO
BIOPSIA
• Hemograma:
• Leucocitos 13,350
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Neutrófilos 48.8%
Linfocitos 37.4%
Monocitos 11.1%
Eosinófilos 2.7%
• Hemoglobina 11.63
• Plaquetas 362,000
• Se tomó biopsia de región supraciliar,
reportándose Neoplasia de células
pequeñas, redondas y azules.
• Biopsia de médula ósea normocelular,
normoblástica, con proliferación trabecular
y central con células fusiformes y
mononucleares de etiología a determinar
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INMUNOHISTOQUÍMICA
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CD99: Negativo
CD45: Negativo
Vimentina: Negativo
Queratina amplio espectro: Negativo
Desmina: Negativo
Actina músculo- específica: Negativo
EMA: Negativo
GFAP: Negativo
Miogenina: Negativo
MYOD-I: Negativo
DIAGNÓSTICO INICIAL
• Sarcoma indiferenciado primario de región
supraciliar, metastásico a pulmón
• Se decidió envío de material a St. Jude
para apoyo diagnóstico
• Se inició manejo con Vincristina,
Actinomicina y Ciclofosfamida
REPORTE HISTOPATOLÓGICO
ST. JUDE
EVOLUCIÓN
• Con 2 ciclos de VAC tuvo respuesta
completa por TAC en pulmón, muy buena
respuesta en sitio primario.
• Con 4 ciclos de VAC hubo respuesta
aparentemente completa por TAC en sitio
primario
REPORTE HISTOPATOLÓGICO
ST. JUDE
• Ambas piezas reportadas como
neoplasia mieloide aguda,
probable leucemia
megacarioblástica. Avalado por
Dr. Jenkins y Dra. Onciu.
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Actina m úsculo-especí fica: Positiva en
parches
Desmina: Negativa
Miogenina: Negativa
Citoqueratina AE1-AE3: Negativa
Ag epitelial de membrana: Negativo
Sinaptofisina: Negativo
Cromogranina A: Negativo
CD99: Negativo
CD45: Moderado a débil, algunos son
histiocitos
S-100: Negativo
CD15: Negativo
CD30: Negativo
CD3: Negativo
CD45RO: Moferado a débil, algunos
son histiocitos
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CD20: Negativo
CD79a: Negativo
ALK 11: Negativo
PAX-5: Negativo
Lisozima: Negativo
Mieloperoxidasa: Negativo
CD21: Negativo
CD43: Positivo intenso, citoplásmico
CD31: Positivo intenso, citoplásmico
CD34: Positivo intenso, citoplásmico
CD61: Negativo
CD42b: Débil, algunas células
CD117: Moderado a débil, en parches
Ki-67: Intenso, nuclear, 65% de las
células
FISH para EBER: Negativo
HACIA DÓNDE IR?
• Con este reporte se consideró manejar como
leucemia mieloide, pero…….
• No contamos con unidad de transplante de
médula ósea, de manera que hemos dejado con
quimioterapia de consolidación que en nuestro
protocolo incluye Mercaptopurina, Prednisona,
Vincristina, Doxorrubicina, Citarabina y
Ciclofosfamida.
• Su mantenimiento sería alternando HDARAC /
Asparaginasa con HDARAC / Ciclofosfamida por
18 meses, en forma mensual
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HACIA DÓNDE IR?
• Sin embargo, llama la atención la
excelente respuesta lograda con VAC,
que no es un esquema ni remotamente
ideal para leucemia mieloide
• Tampoco es habitual una leucemia
megacarioblástica que debuta como
cloroma con lesión pulmonar pero sin
anomalías en sangre
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