MITOCONDRIAS

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son orgánulos celulares que existen en todas las células
eucariotas aeróbicas. Generalmente tienen forma alargado-redondeada de 0.5
µ de diámetro y 1 o varias µ de longitud, aunque también las hay esféricas,
alargadas, cilíndricas, curvadas, estrelladas y de muchas otras formas. Su
número depende del tamaño y actividad celulares: desde unas pocas en las
levaduras hasta unos cinco millares en los hepatocitos. En el tripanosomas
(protozoos parásito) sólo hay una. Pueden fusionarse entre sí, y fragmentarse;
también pueden deformarse y moverse.
ESTRUCTURA:
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior de 60 Å permeable a iones, metabolitos y
muchos polipétidos. Contiene un 40% de lípidos y un 60% de proteínas. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC
(de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas
de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å.
Membrana interna
Tiene una composición similar pero con menor número de proteínas
transportadoras, Contiene un 20% de lípidos y un 80% de proteínas. Lo que la
hace poco permeable y no hay colesterol, excepto a ATP, ADP, ác. pirúvico, O2
y agua. Esta membrana forma ondulaciones o pliegues llamadas crestas
mitocondriales. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques
aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas
tienen forma tubular o discoidal.
Lo más normal es que las crestas tengan forma de tabique y se dispongan
transversalmente, pero en determinadas células pueden tener otras formas y
disposiciones: en los hepatocitos las crestas son longitudinales, en células
que sintetizan hormonas esteroideas las crestas tienen forma de túbulos que se
colocan paralelamente entre sí, en ciertas células de la glía son tubos de
sección triangular, etc. Éstas a su vez se encuentran tapizadas de pequeños
salientes denominados partículas elementales o partículas F : presentan dos
componentes F0 y F1. Siendo F1 el componente que cataliza la síntesis de
ATP. El componente F0
es un canal de protones que atraviesa la bicapa
lipádica de la membrana. Presenta tres tipos de proteínas:
a.- Proteínas transportadoras específicas: regulan el paso de ADP, piruvato,
ác. Grasos...
b.- Proteínas de la c.t.e- que transporta los electrones hasta el O2.
c.- Complejo ATP- sintetasa: cataliza la producción de ATP a partir del ADP y
Pi.
Entre ambas membranas hay un hueco llamado espacio intermembrana y la
membrana interna define un compartimento interno llamado matriz.
Matriz: En ella, localizadas en distintas porciones, se han podido identificar
numerosos iones (sobre todo Ca++ y fosfatos), agua 50%, nucleótidos (sobre
todo ADP y ATP), coenzima A, metabolitos, gran cantidad de enzimas, DNA,
RNA y ribosomas e inclusiones. Las enzimas intervienen en el ciclo de Krebs,
participan en las cadenas de transporte de electrones y la fosforilación
oxidativa.
Número: En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por célula, pero las células
que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un número
mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales.
DIVISIÓN:Cuando una célula se divide, las mitocondrias se reproducen con
independencia del núcleo. Las dos células hijas formadas después de la
división reciben cada una la mitad de las mitocondrias. Cuando el
espermatozoide fecunda al óvulo, sus mitocondrias quedan fuera del huevo. El
cigoto fecundado hereda sólo las mitocondrias de la madre
FUNCIÓN:
La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la
actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se
escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico que penetra en la
mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado
ciclo de Krebs o del ácido cítrico, el ácido pirúvico reacciona con agua para
producir dióxido de carbono y diez átomos de hidrógeno. Estos átomos de
hidrógeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo
de una cadena de moléculas especiales llamadas coenzimas. Una vez allí, las
coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas enlazadas a la
membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones.
La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los
protones de cada uno de los diez átomos de hidrógeno. Los diez
electrones se envían a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con
oxígeno y los protones para formar agua.
A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena
bombean
aleatoriamente protones
desde la matriz
hacia el
espacio
comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden
volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana
interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver
a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto difosfato de
adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilación.
El ATP se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en
todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula
devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.
COMPLEJO I
Capta dos electrones del NADH y los transfiere a un transportador
denominado Q. El producto reducido QH2 puede difundir libremente por la
membrana. Al mismo tiempo el Complejo I transloca cuatro protones a través
de membrana, produciendo un gradiente de protones.
El flujo de electrones ocurre de la siguiente forma:
El NADH es oxidado a NAD+, reduciendo al FAD a FADH2 en un único paso
que implica a 2 electrones. El siguiente transportador de electrones es una
centro Fe-S que sólo puede aceptar un electrón y trasferirlo a la Q generando
una forma reducida denominada semiQ. Esta semiQ vuelve a ser reducido
con el otro electrón que quedaba generando el QH2. Durante este proceso,
cuatro protones son translocados a través de la membrana interna
mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio intermembra
COMPLEJO III
El "complejo III" o complejo citocromo b-c1; obtiene dos electrones desde
QH2 y se los transfiere a dos moléculas de citocromo c. Al mismo tiempo,
transloca dos protones a través de la membrana por los dos electrones
transportados desde el QH2.
COMPLEJO IV
El complejo IV o citocromo a-a3, capta cuatro electrones de la cuatro
moléculas de citocromo c y se transfieren al oxígeno (O 2) que lo ionizan O=,
para producir dos moléculas de agua (H2O).
2H+
+
O=
H2O
Al mismo tiempo se translocan cuatro protones al espacio intermembrana,
por los cuatro electrones. Además "desaparecen" de la matriz 4 protones que
forman parte del H2O
La teoría endosimbiotica afirma que las mitocondrias, cloroplastos y quizás
también los centríolos y los flagelos surgieron de relaciones simbióticas
(relación entre dos o más organismos de diferentes especies) entre dos
organismos procarióticos. La prueba principal de esta teoría es que la
mitocondria y los cloroplastos poseen parte de un aparato genético propio
aunque no todo. Sin embargo dicha teoría no constituye la respuesta final a la
evolución de las eucarióticas a partir de procarióticas.