PARÁLISIS DEL VELO NOTA DEL PALADAR CLÍNICA BIBLIOGRAFÍA 1. Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR. Limbic encephalitis and its association with carcinoma. Brain 1968; 91: 481-96. 2. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000; 123: 1481-94. 3. Stubgen JP. Nervous system lupus mimics limbic encephalitis. Lupus 1998; 7: 557-60. 4. Wainwright MS, Martin PL, Morse RP, Lacaze M, Provenzale JM, Coleman RE, et al. Human herpesvirus 6 limbic encephalitis after stem cell transplantation. Ann Neurol 2001; 50: 612-9. 5. Tattevin P, Schortgen F, de Broucker T, Dautheville S, Wolff M. Varicella-zoster virus limbic encephalitis in an immunocompromised patient. Scand J Infect Dis 2001; 33: 786-8. 6. Bien CG, Schulze-Bonhage A, Deckert M, Urbach H, Helmstaedeter C, Grunwald T, et al. Limbic encephalitis not associated with neoplasm as a cause of temporal lobe epilepsy. Neurology 2000; 55: 1823-8. 7. Carr I. The Ophelia syndrome: memory loss in Hodgkin’s disease. Lancet 1982; 1: 844-5. 8. Okamura H, Oomori N. An acutely confused 15 year-old girl. Lancet 1997; 350: 488. 9. Rosenbaum T, Gartner J, Korholtz D, Janssen G, Schneider D, Engelbrecht V, et al. Paraneoplastic limbic encephalitis in two teenage girls. Neuropediatrics 1998; 29: 159-62. 10. Kalkman PH, Allan S, Birchall IW. Magnetic resonance imaging of limbic encephalitis. Can Assoc Radiol J 1993; 44: 121-4. ENCEFALITIS LÍMBICA NO PARANEOPLÁSICA Resumen. Caso clínico. Paciente con epilepsia causada por una encefalitis límbica no relacionada con un proceso tumoral. Resultados. A lo largo de la evolución, y de forma subaguda, la paciente mostró crisis parciales y áreas variables de afectación de los lóbulos temporales, no simultáneas, que abocaron a una atrofia de las estructuras límbicas y áreas adyacentes y que dieron lugar a un estado de déficit neuropsicológico permanente, fundamentalmente en la memoria reciente verbal y visual. Tras 6 años de evolución, no se ha podido demostrar la coexistencia con un proceso neoplásico. [REV NEUROL 2003; 36: 335-7] Palabras clave. Déficit de memoria. Encefalitis límbica no relacionada a neoplasia. Epilepsia del lóbulo temporal. ENCEFALITE LÍMBICA NÃO PARANEOPLÁSICA Resumo. Caso clínico. Doente com epilepsia causada por encefalite límbica não relacionada com um processo tumoral. Resultados. Ao longo da evolução, e de forma subaguda, a doente mostrou crises parciais e áreas variáveis de envolvimento dos lobos temporais, não simultâneas, que apontaram para uma atrofia das estruturas límbicas e áreas adjacentes e que deram lugar a um estado de défice neuropsicológico permanente, fundamentalmente da memória recente verbal e visual. Após 6 anos de evolução, não foi possível demonstrar a co-existência com um processo neoplásico. [REV NEUROL 2003; 36: 335-7] Palavras chave. Défice de memória. Encefalite límbica não relacionada com neoplasia. Epilepsia do lobo temporal. Parálisis aislada unilateral del velo del paladar: presentación de un caso y revisión de la literatura A. Villarejo-Galende a, A. Camacho-Salas a, M. Penas-Prado a, R. García-Ramos a, M.C. Mendoza b, R. Simón de las Heras a, F. Mateos-Beato a UNILATERAL ISOLATED PARALYSIS OF THE SOFT PALATE: A CASE REPORT AND A REVIEW OF THE LITERATURE Summary. Introduction. Unilateral isolated paralysis of the soft palate is a rare clinical entity. Case report. We describe the case of a 12-year-old girl who presented acute dysphagia, a nasal voice and regurgitation of liquids into the nose. Exploration revealed right velopalatine insufficiency with normal gag reflex and pharyngeal sensitivity. All the complementary studies, including magnetic resonance, lumbar puncture and viral serology tests, were normal. There are 28 similar cases in the literature, with the following characteristics: acute onset, appearing in infancy (96%), predominance in males (79%), recent respiratory infection (35%) and an excellent prognosis for recovery (85%). Conclusion. This is probably a case of acute cranial mononeuropathy with a viral aetiology. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Key words. Glossopharyngeal. Mononeuropathy. Nerve. Palate. Paralysis. Vagus. Viral. INTRODUCCIÓN La parálisis unilateral transitoria del velo del paladar es una entidad rara. Desde su descripción en 1976, por Edin et al[1], se han Recibido: 05.09.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:28.10.02. a Servicio de Neurología. Sección de Neuropediatría.b Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid. Correspondencia: Dr. Alberto Villarejo Galende. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Doce de Octubre. Carretera de Andalucía , km 5,4. E-28043 Madrid. Fax: +34 913 908 600. E-mail: avgalende@yahoo.es comunicado 28 casos, casi todos ellos en niños, con unas características similares: inicio agudo, relación temporal con una infección respiratoria de presumible etiología vírica y recuperación completa en semanas. En este artículo describimos un nuevo caso y revisamos las características de los publicados hasta el momento [2-10]. CASO CLÍNICO 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA Niña de 12 años, que presentó de forma brusca voz nasal, disfagia y regurgitación de líquidos a la nariz, con escape ocasional por el orificio nasal derecho. A las seis horas acudió al hospital. En la exploración mostraba una REV NEUROL 2003; 36 (4): 337-339 337 A. VILLAREJO-GALENDE, ET AL Tabla. Casos de parálisis del velo del paladar unilateral aguda recogidos en la literatura. Autor N.º de casos Sexo (M/F) Edad (años) Enfermedad febril previa Lado afectado Evidencia de infección Recuperación Edin et al (1976) 3 3M/0F 7-12 0 2I/1D 0 1-3 meses Sullivan et al (1976) 1 F 5 0 D 1 (VHS) 3 meses Nussey (1977) 1 M 12 0 D 1 (Coxsackie A9) 1 mes Auberge et al (1979) 14 13 M / 1 F 5-15 6 7I/6D 1 (Rubéola) Roberton et al (1982) 2 2M 6-9 1 1I/1D 0 2-6 semanas Crovetto et al (1987) 1 M 12 0 I 0 3 semanas Izzat et al (1992) 1 F 42 1 Bilateral 1 (VVZ) 3 semanas Cuvellier et al (1998) 3 1M/2F 2-6 1 1I/2D 0 3-4 semanas Mon et al (2000) 1 M 18 0 D 0 3 semanas Villarejo et al (2002) 1 F 12 1 D 0 3 semanas 1 semana-3 meses Sexo: M: masculino; F: femenino. D: derecha; I: izquierda. VHS: virus herpes simple. VVz: virus varicela zoster. parálisis del velo del paladar derecho, con desviación de la úvula hacia la izquierda durante la fonación. El resto de la exploración era normal, incluido el examen otorrinolaringológico, reflejo nauseoso y sensibilidad de ambos pilares de la faringe. No había datos de alteraciones de otros pares craneales o afectación de vías largas. Una semana antes tuvo una infección autolimitada de las vías respiratorias superiores, con fiebre de hasta 38,5 ºC. No tenía antecedentes personales ni familiares de interés y había completado el calendario vacunal. Durante su ingreso hospitalario se realizó un estudio analítico que incluyó un hemograma, VSG, proteína C reactiva, bioquímica completa, ANA y factor reumatoide, sin hallazgos patológicos. Las serologías para virus herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr (VEB), varicela zoster (VVZ), herpes humano 6, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burdogferi no mostraron elevación de IgM ni seroconversión en los títulos de IgG. Se practicó al tercer día una punción lumbar, con citobioquímica, electroforesis, índice de IgG y serología para VHS, CMV, VEB, VVZ, herpes humano 6, M. pneumoniae y B. burdogferi normales. El cultivo para virus del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal. La resonancia magnética (RM) craneal que se realizó no mostró alteraciones significativas. Transcurrida una semana desapareció la dificultad para tragar y la regurgitación de líquidos, y se observó una leve mejoría en la motilidad del velo del paladar derecho. A las tres semanas, la paciente estaba asintomática y la exploración era normal. DISCUSIÓN Las mononeuropatías craneales agudas son un motivo frecuente de consulta en los servicios de urgencia. La más frecuente es la parálisis facial periférica, seguida de la afectación de los nervios oculomotores, sobre todo del sexto par craneal. Se ha descrito también la lesión aislada, aguda y transitoria del nervio trigémino [11], recurrente laríngeo[12] e hipogloso [13]. El primer caso de parálisis unilateral aislada del velo del paladar fue descrito por Edin et al en 1976 [1]. Desde entonces, se han publicado 28 nuevos casos [2-10]. Sólo hemos podido conseguir información parcial del caso aportado por Kasperek et al [5], lo que nos ha llevado a excluirlo de la revisión bibliográfica (Tabla). De los 28 casos incluidos, 27 correponden a niños menores de 18 años, con un rango de edades que va de los 2 a los 42 años. En los casos pediátricos, la media de edad fue de 9 años. En cuanto a la distribución por sexos, 22 (79%) son varones y 6 (21%) son 338 mujeres. La debilidad velopalatina fue derecha en 14 pacientes (53%), izquierda en 12 (44%) y bilateral en 1 (3%). El reflejo nauseoso es normal en la mayoría de los casos, y rara vez [1] se ha descrito una hipoestesia de la parte posterior de la lengua, pilares o pared posterior de la faringe que pudiera sugerir una afectación sensitiva del nervio glosofaríngeo. En 10 casos (35%), la anamnesis reveló una enfermedad febril autolimitada en las dos semanas previas. Sólo se ha encontrado una evidencia serológica de etiología infecciosa en cuatro casos (17%), y se trataba de una primoinfección por virus varicela zoster [10], herpes simple [2], rubeola [4] y Coxsackie A9 [3]. El resto de las pruebas complementarias fueron normales, entre ellas la RM [8] y el examen del LCR, aunque en tres casos (10%) se detectó una pleocitosis linfocitaria leve [4]. En el único caso en el que se realizó un electromiograma (EMG) [1], se detectó una denervación de la musculatura velopalatina. De los 26 pacientes en los que se pudo realizar un seguimiento evolutivo, se verificó una recuperación completa en 22 casos (85%), y parcial en cuatro (15%). El tiempo de recuperación osciló entre una semana y tres meses, y el intervalo más frecuente fue de unas tres semanas. Ningún caso recibió una terapia específica. La motilidad del velo del paladar es compleja, con diversos músculos implicados, inervados a su vez por tres pares craneales distintos. El tensor del velo del paladar es inervado por la división motora del nervio trigémino. El resto, elevador del velo del paladar, palatofaríngeo y palatogloso, reciben inervación del glosofaríngeo y del vago, que habitualmente se estudian en conjunto por su relación anatómica, la semejanza de sus funciones y la dificultad para explorarlos por separado. Las motoneuronas inferiores se localizan en el núcleo ambiguo del bulbo. Aunque es un asunto todavía controvertido, la aportación motora del nervio glosofaríngeo se considera de escasa importancia, y es necesaria la afectación del nervio vago para que se detecte debilidad velopalatina. La mayoría de los casos de parálisis unilateral del velo del paladar se deben a lesiones del núcleo ambiguo, habitualmente con signos de disfunción bulbar asociada, o del trayecto de los nervios glosofaríngeo y vago. No obstante, se ha descrito algún REV NEUROL 2003; 36 (4): 337-339 PARÁLISIS DEL VELO DEL PALADAR caso de parálisis unilateral del velo del paladar prácticamente aislada en lesiones supranucleares contralaterales, concretamente en el haz corticobulbar, en el límite anterior del segmento superior de la corona radiata [14]. En los pacientes que recogemos en este trabajo resulta difícil determinar si la clínica se debe a la lesión del nervio vago, del glosofaríngeo o de ambos. Si tenemos en cuenta lo expuesto anteriormente, acerca de la escasa importancia motora del glosofaríngeo y la ausencia de manifestaciones sensitivas en la mayoría de los casos descritos, podemos suponer que el nervio que se lesiona con más frecuencia en estos casos es el vago, en concreto sus ramas motoras, que se dirigen al velo del paladar desde el plexo faríngeo. La literatura recoge casos de afectación aguda y transitoria de otras ramas del nervio vago [1517], que pueden producir síntomas como fatiga vocal, disfonía, disnea o tos. En cuanto a la etiología, se postula un origen vírico por la similitud con la parálisis de Bell y otras mononeuropatías craneales transitorias, sin que se sepa si la lesión se produce por una invasión nerviosa directa del virus o por mecanismos inmunológicos o inflamatorios diferidos. Podemos concluir que, aunque la afectación de pares bajos suele considerarse un signo ominoso que sugiere una afectación tumoral de la base del cráneo, el espacio meníngeo o el troncoencéfalo, existe un cuadro benigno de parálisis transitoria unilateral del velo de paladar, con unas características bien definidas: inicio agudo, relación temporal con una infección de vías aéreas superiores, ausencia de signos neurológicos asociados, recuperación completa en semanas y aparición casi exclusiva en la infancia. Su probable origen es una neuropatía parcial del nervio vago de etiología vírica. BIBLIOGRAFÍA 1. Edin M, Sveger T, Tegner H, Tjernström O. Isolated temporary pharyngeal paralysis in childhood. Lancet 1976; 1: 1047-49. 2. Sullivan JL, Carlson CB. Isolated temporary pharyngeal paralysis in childhood. Lancet 1976; 2: 863. 3. Nussey AM. Paralysis of palate in a child. Br Med J 1977; 2: 165-6. 4. Auberge C, Ponsot G, Gayraud P, Bouygues D, Arthuis M. Les hemiparalysies velopalatines isolées et acquises chez l‘enfant. Archives Françaises de Pédiatrie 1979; 36: 283-6. 5. Kasperek S, Grudzinska B, Motta E. Isolated temporary pharyngeal paralysis in childhood. Viral neuroinfection with a mild course? Neurol Neurochir Pol 1978; 12: 487-9. 6. Roberton DM, Mellor DH. Asymmetrical Palatal Paresis in Childhood: a Transient Cranial Mononeuropathy? Dev Med Child Neurol 1982; 24: 842-9. 7. Crovetto MA, Aguirre JM, Municio A, Pérez-Rojo A, Saint-Gerons S. 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La literatura recoge 28 casos similares, con las siguientes características: inicio agudo, aparición en la infancia (96%), predominio en varones (79%), infección respiratoria reciente (35%) y pronóstico de recuperación excelente (85%). Conclusión. Probablemente se trate de una mononeuropatía craneal aguda de etiología viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Palabras clave. Glosofaríngeo. Mononeuropatía. Nervio. Paladar. Parálisis. Vago. Viral. PARALISIA ISOLADA UNILATERAL DO VÉU PALATINO: APRESENTAÇÃO DE UM CASO E REVISÃO DA LITERATURA Resumo. Introdução. A paralisia unilateral isolada do véu palatino é uma entidade rara. Caso clínico. Descrevemos o caso de uma criança de 12 anos de idade, a qual apresentou disfagia aguda, voz nasal e regurgitação de líquidos pelo nariz. Ao exame tinha uma fraqueza velopalatina direita com reflexo de náusea e sensibilidade faríngea normais. Todos os estudos complementares foram normais, incluindo a ressonância magnética, punção lombar e serologias virais. A literatura recolhe 28 casos similares, com as seguintes características: início agudo, aparecimento na infância (96%), predomínio nos homens (79%), infecção respiratória recente (35%) e prognóstico de recuperação excelente (85%). Conclusão. Provavelmente se trate de uma mononeuropatia craniana aguda de etiologia viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Palavras chave. Glossofaríngeo. Mononeuropatia. Nervo. Palato. Paralisia. Vago. Viral. REV NEUROL 2003; 36 (4): 337-339 339